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casos clinicos libro

 

 





Descripcion:
Un ao ms y nuestro servicio sigue realizando las sesiones clnicas con una frecuencia si no diaria, ms que aceptable. Como ocurre en cualquier proceso humano, ha habido algunas etapas de cierto desnimo pero como tambin sucede en tantas otras tareas, se hace camino al andar. Y de que hemos seguido andando, aqu est la muestra. Es una novedad de este ao el que algunas sesiones bibliogrficas e incluso sesiones clnicas, tengan el formato de la Medicina Basada en la Evidencia, en cuanto a la formulacin de las preguntas sobre el diagnstico o tratamiento, el mtodo de bsqueda de la informacin y el anlisis crtico de los artculos. Tambin se ha pretendido dar una mayor uniformidad y concrecin en la exposicin de los casos para facilitar su lectura. Como en otras ocasiones, soy consciente de los defectos que puedan apreciarse, por una parte en el contenido, al no poder contrastar opiniones con el autor o autora de cada sesin, en la ausencia muchas veces de las referencias bibliogrficas, que podran ser de utilidad para una revisin posterior... No cabe duda de que este trabajo podra dar mejores resultados si se consiguiera una mayor participacin. El objetivo de constituir un Comit de Redaccin, como se est haciendo en otros hospitales, no se ha cumplido y sigue siendo un proyecto para el prximo ao. Con ello no slo se conseguira mejorar la calidad sino sacar ms partido a las comunicaciones. Espero que con la colaboracin de los Residentes, pues fundamentalmente de su trabajo se nutren estos libros de sesiones, se pueda poner en marcha, lo que, y es lo ms importante, sera una garanta de su continuidad. En cualquier caso, muchas gracias a todos por su esfuerzo.

Paciente de 38 aos de edad, VIH ( ) conocido desde 1985. ExADVP. En tratamiento con metadona. Antecedente de crisis comicial, probablemente txica. Enolismo. Hepatitis aguda durante su poca de drogadiccin. Endoftalmitis por cndida en ojo izquierdo en el ao 85. Tuberculosis ganglionar el ao 91. Al parecer realiz tratamiento correcto. Controles espordicos en Consultas Externas hasta septiembre del 98 en que ingresa por hemorragia digestiva alta, hernia de hiato, candidiasis esofgica y prrigo nodular. Realiz tratamiento con AZT y Fansidar en junio del 92 por CD4200, con abandono del tratamiento. En Abril del 96 reinicia tratamineto con AZT y DDC. Posteriormente lo abandon y en noviembre del 98 se inicia tratamiento con AZT, 3TC Ritonavir y Fansidar. Enfermedad actual: Ingresa en nuestro servicio el 7/1/99 por cuadro de 20 das de evolucin de distensin abdominal y sndrome constitucional, sin fiebre. Los ltimos CD4 en control ambulatorio eran de 150 (12%). Exploracin fsica al ingreso: TA:130/70. FC: 80 p.m. T: 37 Peso 64 Kg. Consciente, orientado, bien perfundido, con mal estado nutricional. No se objetivan adenopatas perifricas. A C-P:normal. Abdomen indoloro. No se palpan visceromegalias. Ascitis a tensin. Anlisis: Hb: 12,7. Hto:41. VCM: 104. Leucocitos 6.900, neutrfilos 89%., linfocitos 6%. Plaquetas 361000.Crs: 0,9. Glucosa 74. Urea: 49. Pt: 6,3 con 46% de albmina. Coagulacin normal. RPR (-). Serologas a toxoplasma (-). Marcadores de hepatitis B: antiHBs y anti HBc ( ). Marcadores de hepatitis C: negativos. BK de esputo y orina negativos, pendientes del cultivo. Lquido peritoneal: 700 clulas/mm3 con 86% de linfos, 14% PMN, LDH 427, protenas 4,2 y ADA 22. Baciloscopia negativa en lquido asctico. Cultivo para Tbc negativo. RX de trax: derrame pleural bilateral moderado. TAC traco-abdominal: Adenopata en cadena de grupo de la mamaria interna izquierda, pequeo derrame pleural bilateral, ascitis y engrosamiento de epiplon mayor. Citologa de lquido asctico negativa para clulas malignas en 3 muestras consecutivas. Un mes ms tarde fallece, realizndose estudio necrpsico.

Comentario Se trata de un paciente infectado por el VIH, con criterios de SIDA, estadio C3 de los CDC (inmunodepresin severa con 150 de CD4). Como infecciones oportunistas ha presentado: TBC ganglionar 8 aos antes, al parecer con tratamiento correcto; endoftalmitis y esofagitis por cndida. En tratamiento antirretroviral (desde 2 meses antes) con AZT, Lamivudina y Ritonavir; y profilctico (Sulfadoxina y pirimetamina). Probable hepatopata de posible origen etlico o por hepatitis B. El cuadro actual es de instauracin progresiva, de distensin abdominal y sndrome constitucional. No hay evidencia de clnica infecciosa o fiebre. Tiene mal estado nutricional, ausencia de adenopatas perifricas y visceromegalias; ascitis a tensin. De las exploraciones complementarias: el hemograma es anodino, la bioqumica: glucemia 74; protenas totales 6,3, albmina 46% (2,8). Serologas positivas a hepatitis B. Baciloscopias de esputo negativas aunque pendientes de cultivo. Lquido peritoneal: exudado de predominio linfocitario. ADA bajo (700 cel: predominio linfocitario (86%); LDH 427; Protenas 4,2; ADA 22; baciloscopia negativa, pendiente de cultivo; cultivos habituales negativos; 3 citologas negativas. En la TAC se objetiva una adenopata solitaria de la cadena mamaria; derrame pleural bilateral, ascitis y engrosamiento del epiplon mayor. Diagnostico sindrmico: SIDA (Inmunodepresion severa) y Hepatopatia? Ascitis y Sindrome constitucional Causas de ascitis en pacientes infectados por el VIH -Patologia asociada al SIDA: 25% -Patologia no asociada al SIDA: 75% Las causas mas frecuentes de ascitis en VIH, son las mismas que en la poblacin general: -Cirrosis, Insuficiencia cardiaca, Insuficiencia renal. Teniendo en cuenta otras causas relacionadas directamente con su condicin de inmunodepresin: -Tuberculosis, linfomas, micosis.

Caractersticas del lquido asctico (LA): paracentesis. En cirrticos: el objetivo es descartar una peritonitis bacteriana espontnea (PBE). En estos pacientes, la presencia o ausencia de hipertensin portal que proporciona el gradiente entre la concentracin de albmina en suero y en lquido asctico (GAIbSLA), junto con la historia clnica, exploracin fsica y datos iniciales de laboratorio permite orientar inicialmente el diagnstico de la causa de la ascitis. La determinacin del GAIbSLA ha supuesto un nuevo enfoque: Empricamente, se ha establecido que el GAIbSLA es (Albmina S Albmina LA) 1,1 g/dl en presencia de hipertensin portal y 1,1 g/dl en su ausencia. El empleo del GAIbSLA para clasificar la ascitis como asociada o no a hipertensin portal tiene mayor significado fisiopatolgico y diagnstico que la separacin tradicional de la ascitis en trasudativa y exudativa en funcin de su concentracin total de protenas. El GAIbSLA se mantiene constante independientemente de la diuresis, infusin de albmina, paracentesis teraputica o infeccin del lquido asctico. El GAIbSLA posee una eficacia cercana al 95% para clasificar las causas de ascitis, segn se deban o no a hipertensin portal. ASCITIS CIRROTICA En la cirrosis el GAIbSLA es 1,1 g/dl y contenido bajo en protenas. La descartamos por: Caractersticas del LA; no hay datos de insuficiencia heptica (no encefalopata, coagulacin normal, albmina en rangos aceptables); aspecto del hgado (no se comenta nada a este respecto); no datos de hipertensin portal (TAC, endoscopia); no evidencia de lesiones focales hepticas. ASCITIS NO CIRROTICA 1.- Ascitis cardaca El LA tiene protenas y el GAIbSLA elevado. Se descarta por ausencia de signos clnicos y radiolgicos de ICC; no hay datos de hgado de stasis; no hay signos de pericarditis constrictiva crnica (no IY).

2.- Ascitis pancretica Se produce por la acumulacin de LA debido a: descompresin espontnea de un pseudoquiste en la cavidad abdominal; drenaje directo en sta de un conducto pancretico roto (raro), exudacin peritoneal por la irritacin que provoca el jugo pancretico extravasado. La pancreatitis crnica alcohlica es la causa ms frecuente en adultos. La ascitis puede complicar un brote grave de pancreatitis aguda. La clnica es de desarrollo insidioso con distensin abdominal progresiva, prdida de peso y desnutricin marcada . Se asocia a derrame pleural en 1/3 de los casos. La amilasa en el LA es superior a la del plasma, en general 300 UI/l, protenas elevadas y aspecto serosanguinolento en 1/3 de las ocasiones. Se descarta por las tcnicas de imagen, aunque no conocemos el nivel de amilasa en LA ni suero. 3.- Ascitis quilosa Tiene lugar por la exudacin masiva de linfa en la cavidad peritoneal (rotura, alteracin en la hemodinmica o anomala congnita del sistema linftico esplcnico). Las neoplasias, sobre todo linfomas y en segundo trmino los carcinomas diseminados, son la etiologa ms frecuente en adultos. Complicacin ocasional de un traumatismo quirrgico a los linfticos retroperitoneales, es frecuente la asociacin de derrame pleural, que tambin suele ser de caractersticas quilosas, bien por lesin del conducto linftico o torcico por hipoalbuminemia. El LA tiene triglicridos 200 mg/dl, y generalmente 1.000 mg/dl; aspecto lechoso; celularidad aumentada con predominio linfocitario y un elevado contenido en protenas. El GAIbSLA puede encontrarse aumentado o no, dependiendo de la posible coexistencia de causas de hipertensin portal. La citologa del LA suele ser negativa (rotura de los linfticos abdominales). La elevada frecuencia con la que la ascitis quilosa es debida a una neoplasia obliga a pensar en sta como primera posibilidad diagnstica. Faltan datos del LA para apuntar esta posibilidad. 4.- Ascitis nefrognica (ascitis postdilisis) Se descarta por la ausencia de IRC. 5.- Ascitis mixedematosa Ocurre en el 5% de los casos de hipotiroidismo. Responsable de menos de 1% de las ascitis. Los sntomas propios del mixedema suelen estar ausentes. El contenido de protenas del LA es 3 g/dl y el GAIbSLA es 1,1 g/dl. Semejante a la ascitis cardaca (mecanismo de formacin semejante). Se descarta porque no hay evidencia de hipotiroidismo.

6.- Ascitis biliar o coleperitoneo Suele ser secundaria a lesin de la va o de la vescula biliar en el curso de una colecistectoma abierta o laparoscpica, un procedimiento diagnstico percutneo (biopsia heptica, colangiografa transheptica) o un traumatismo. Se descarta por no existir antecedente de perforacin de va biliar ni procedimiento quirrgicos. 7.- Infecciones Los microorganismos implicados en inmunodepresin por debajo de 200 CD4 son: M. tuberculosis (afectacin extrapulmonar), Pneumocystis carinii (neumona; otras localizaciones menos fecuentes incluyendo infeccin intrabdominal y peritonitis), micosis (esofagitis candidisica sobre todo), Toxoplasma gondii (encefalitis lo ms frecuente; coriorretinitis, pulmonar, peritoneal mucho menos frecuentes), entre otras. Peritonitis Tuberculosa La incidencia de peritonitis tuberculosa en nuestro medio es de 0,5 casos por 100.000 habitantes. Est incrementado el riesgo en la cirrosis (especialmente la alcohlica que es el 50%) y en el SIDA. Puede producirse por reactivacin de un foco peritoneal del pasado, por diseminacin hematgena de un foco pulmonar primario (puede estar ya curado y no ser radiolgicamente aparente) o de forma ms infrecuente, la siembra peritoneal acontece en el curso de diseminacion hematgena de una tuberculosis miliar o pulmonar activa. Se presenta de un modo insidioso, generalmente con distensin abdominal por ascitis (casi en el 100% de los casos), fiebre de bajo grado, dolor abdominal discreto y afectacin del estado general con prdida de peso. En 1/3 de los pacientes existen datos asociados de tuberculosis pulmonar o intestinal . El LA muestra aumento de su celularidad con caracterstico predominio linfocitario, GAIbSLA 1,1 g/dl e incremento de protenas y de LDH. La tincin de Ziehl es positiva en el 3% y el cultivo en el 20%. La ADA aumenta en lquido asctico por encima de 40 - 50 U/l en casi el 100% (por encima de 30 sensibilidad del 95%). LA radiologa de la TBC peritoneal (TAC) muestra tres patrones: Patrn hmedo: Caracterizado por acumulo de liquido viscoso, libre o loculado, con alto contenido en proteinas y clulas; Patrn fibroso: Menos frecuente. Caracterizado por masa a nivel de epiplon. Patrn seco: Mucho menos frecuente. Caracterizado por ndulos caseosos, fibrosis peritoneal y adherencias, teniendo apariencia similar a la carcinomatosis y mesotelioma. La laparoscopia posee una sensibilidad cercana al 100% para el diagnstico de la peritonitis tuberculosa. En contra de este diagnstico est el ADA bajo, ausencia de adenopatas o afectacin hepatoesplnica.

Micobacterias atipicas (MAI): ausencia de afectacin heptica o esplnica o de la mdula sea. Pneumocistis carinii: hay casos comunicados de afectacin diseminada con afectacin peritoneal (Pacientes que realizan profilaxis con pentamidina inhalada). Toxoplasma gondii: casos comunicados de peritonitis, aunque tiene una serologa negativa 8.- Ascitis neoplsica Responsable del 10% en general. Puede ser por infiltracin peritoneal por clulas neoplsicas (carcinomatosis peritoneal) o por otros mecanismos menos frecuentes: hipertensin portal: metstasis hepticas masivas (MHM), ascitis mixta por carcinomatosis peritoneal y MHM, ascitis quilosa: obstruccin o rotura de los vasos linfticos, y sndrome de Budd-Chiari: obstruccin neoplsica de las venas suprahepticas. Las MHM, con o sin carcinomatosis peritoneal asociada, causan ascitis por hipertensin portal de modo similar a como lo hace la cirrosis. Descartadas por las pruebas de imagen y caractersticas del LA. La carcinomatosis peritoneal: produce los 2/3 de las ascitis neoplsicas. La citologa del lquido asctico tiene una sensibilidad mayor al 90%, pero hace falta al menos 50 ml de LA y procesar inmediatamente para evitar la lisis celular. Es menor en los tumores de estirpe hematolgica, requieren anlisis inmunohistoqumico (deteccin de clulas B o T) En el LA se encuentra un nmero elevado de linfocitos, un GAIbSLA 1,1 g/dl y un contenido proteico aumentado. Tumores de estirpe epitelial: pelvis (generalmente ovario), o tumores de origen digestivo (estmago o colon los ms frecuentes), Hematolgicos: entre los pacientes infectados por el VIH son especialmente frecentes los linfomas. Suelen ser linfomas NH de clulas B de alto grado. 1.-Linfoma Burkitt o Linfoma Burkitt-like (40%): Linfoma de alto grado, de clulas B, clulas pequeas no hendidas. Muy agresivo y muy quimiosensible. Presentacin: tumoracin abdominal como principal manifestacin en 2/3 de los casos, sin linfadenopatias perifricas. 2.- Linfoma de clulas grandes (30%) 3.- Linfoma Inmunoblstico o plasmocitoide (30%) 4.- Se han descrito linfomas NH de desarrollo exclusivo en cavidades (pleura, pericardio, cavidad abdominal) en ausencia de masa tumoral identificable, lo que se ha dado en llamar Linfoma asociado a cavidades. A favor de una carcinomatosis peritoneal por tumor hematolgico est las caractersticas del LA, la infiltracin del epiplon. En contra: la ausencia de adenopatas y la citologa negativa aunque no lo descarta.

En resumen, entre las enfermedades que afectan al mesenterio y epipln, y que cuadran con este caso clinico, se encuentran la tuberculosis y los linfomas. Nosotros recomendaramos hacer una biopsia de epiplon, ya sea a traves de biopsia percutanea o por laparoscopia o laparotomia. Juicios clinicos finales mas probables 1. Tumoral - carcinomatosis peritoneal: la ms probable. Linfoma NH asociado a SIDA: Linfoma asociado a cavidades o LNH tipoBurkitt. 2. Infecciosa: Peritonitis TBC. Solucin M.A. von Wickmann Nosotros tenamos dudas entre una tuberculosis diseminada o una carcinomatosis peritoneal. Con esa cifra de CD4 slo tena afectacin ganglionar de la cadena mamaria y no retroperitoneal ni esplnica. Esto, junto con el ADA bajo, era un dato en contra de tuberculosis. Se realiz inicialmente laparoscopia observando un hgado de superficie lisa y carctersticas normales. Existan mltiples ndulos peritoneales sugestivos de tuberculosis.o carcinomatosis. La biopsia de peritoneo fue informada como cambios inflamatorios mnimos. Por esto se mantuvo el tratamiento antituberculoso. Reingres 20 das despus con aumento de la ascitis, caquexia severa y fallece. La necropsia fue limitada a cavidad abdominal Haba gran ascitis amarillenta, asas intestinales muy adheridas, sin que se apreciase masa en ningn rgano. En la histologa de la pared intestinal se aprecian clulas tumorales de carcter epitelial positivas para citoqueratinas y para ACE. Estaba afectado tambin el estmago. Sospechamos que, aunque no se apreciara masa, el tumor primario es gstrico con posterior diseminacin peritoneal. Diagnsticos finales: SIDA Carcinomatosis peritoneal de probable carcinoma primario gstrico.

Bibliografa 1. Hoefs JC. Serum protein concentration and portal pressure determines the ascitic fluid protein concentration in patients with chronic liver disease. J Lab Clin Med 1983; 102: 260-273 2. Albillos A, CuervasMons V, Milln I, Cantn T, Montes J, Barrios C, et al. Ascitic fluid polymorphonuclear cell count and serum to ascites albumin gradient in the diagnosis of bacterial peritonitis. Gastroenterology 1990; 98: 134-40. 3. Runyon BA, Montano AA, Akriviadis EA, Antilln MR, Irving MA, McHutchinson JG. The serum-ascites albumin gradient is superior to the exudatetransudate concept in the differential diagnosis of ascites. Ann Intern Med 1992; 117: 215-220. 4. Nagy JA, Herzberg KT, Dvorak JM, Dvorak HF. Pathogenesis of malignant ascites formation: Initiating events that lead to fluid accumulation. Cancer Res 1993; 53: 2.631-2.643. 5. Aguado JM, Pons F, Casafont F, San Miguel G, Valle R. Tuberculous peritonitis: A study comparing cirrhotic and noncirrhotic patients. J Clin Gastroenterol 1990; 12: 550-554: 6. Marshall JB. Tuberculosis of the gastrointestinal tract and peritoneum. Am J Gastroenterol 1993; 88: 989-999. 7. Martnez Vzquez JM, Ocana I, Ribera E, Segura RM, Pascual C. Adenosine deaminase activity in the diagnosis of tuberculous peritonitis. Gut 1986; 27: 1.049-1.053.

Paciente de 74 aos trasladada de la Clnica de la Asuncin de Tolosa donde haba ingresado en el Servicio de Traumatologa por atropello de moto el 29/1 /99 con traumatismo facial sin focalidad neurolgica. En la TAC craneal se apreci fractura de huesos propios de la nariz y ocupacin de senos maxilares y etmoidales. Al da siguiente comenz con fiebre que cede con AAS. Por la noche, cefalea y nuseas. 24 horas ms tarde es valorada por los neurlogos por encontrarse con cefalea y algo confusa aunque consciente y orientada. No se apreciaron signos de irritacin menngea ni dficit focal neurolgico. Se mantiene tratamiento analgsico y antiedema, con vigilancia de constantes y del nivel de conciencia. En las horas posteriores se aprecia empeoramiento con desorientacin progresiva y estupor, comprobndose un sndrome menngeo por lo que es trasladada a la UVI donde, tras una PL se comprueba meningo-encefalitis posttraumtica con crecimiento de neumococo y haemfilus, sensibles ambos a cefotaxima. Cuando llega a la UVI tiene un Glasgow de 11 siendo normales la apertura ocular a la llamada y la motilidad espontnea. Tiene rigidez de nuca sin ningn otro signo de focalidad deficitaria neurolgica. La evolucin en los das siguientes es hacia el coma, con pupilas midriticas y arreacticas aunque con reflejo corneal. Requiere ventilacin mecnica por pausas de apnea. Se aade al tratamiento antibitico manitol y dexametasona. A los 7-8 das comienza a mejorar recuperando progresivamente el nivel de conciencia y es extubada el 8/1/ 99 aprecindose entonces una paraplejia y afectacin bilateral del III par. Es trasladada al servicio de Neurologa del mismo centro el 11/1/99 estando consciente aunque con desorientacin tmporo-espacial, afebril, comprende rdenes sencillas y responde adecuadamente, aunque en general el lenguaje es incomprensible. Ptosis palpebral bilateral con pupilas midriticas y arreactivas. Paraplejia con ROT abolidos y cutneo-plantares indiferentes bilaterales. Difcil valorar si existe trastorno de la sensibilidad. Resto de exploracin fsica, normal A peticin de la familia se la traslada a este centro.

Antecedentes personales: Prtesis de cadera desde 5 aos antes, histerectoma, vrtigos y acfenos aos antes por los que se lleg a realizar una arteriografa cerebral que fue normal.. Exploracin fsica: TA: 110/70. P:82 pm.T: 36,6. Est consciente, orientada en espacio pero no en tiempo. Algo confusa, lo que dificulta a veces la esploracin Ptosis palpebral bilateral. Estrabismo divergente del ojo derecho. El nico movimiento ocular es hacia fuera bilateralmente. Dilatacin pupilar con arreflexia a la luz. Fondo de ojo sin edema. Fuerza de miembros superiores normal En miembros inferiores existe una paraplejia aunque en ocasiones parece existir algn movimiento espontneo. Hipotona bilateral y RCP indiferentes Da la impresin de que existe hipoestesia en miembros inferiores. Auscultacin cardio-pulmonar normal. El da del ingreso por la noche es avisado el mdico de guardia por dolor abdominal difuso, habiendo realizado una deposicin pastosa, de coloracin normal. Presentaba abdomen distendido, con dolor difuso a la palpacin, sin signos de irritacin peritoneal y con ruidos intestinales metlicos. Se solicita RX simple de abdomen en la que se observa un fecaloma con dilatacin de asas de colon. Se extrae el fecaloma manualmente, con pequeo sangrado por la manipulacin. Anlisis: Hemograma:3.570.000 hemates, Hto:31,7%, Hb:10 g.VCM:88,9. Leucocitos 7200 con frmula normal.VSG:45. Plaquetas 461000.Glucosa:106. Crs, uratos y urea normales. Protenas totales: 4,8 g. Na:128,4, potasio normal. Ca: 7,6. Colesterol y enzimas hepticas: normales. EEG: trazado irregulat con ritmos rpidos sin actividades paroxsticas ni lentificaciones focales. RM cerebral: imagen nodular hiperintensa en T2 en regin pstero-inferior de hemisferio cerebeloso izquierdo y en centro semioval izquierdo y sustancia blanca subcortical parietal derecha, compatibles con lesines lacunares isqumicas. Supratentorialmente llama la atencin una hidrocefalia que no se corresponde con la atrofia cortical que presenta la paciente y que no se acompaa de dilatacin del IV ventrculo, sospechoso de hidrocefalia con estenosis del acueducto. No se evidencian colecciones ni masas extra-axiales, ni trombosis venosa. Imagen de morfologa curvilnea hiperintensa en T1 que rodea el margen posterior de cuerpo calloso sugestiva de corresponder a un artefacto, sin que pueda descartarse totalmente la posibilidad de un lipoma curvilneo a dicho nivel. Tejido hiperintenso en T2 a nivel de seno esfenoidal del lado derecho en relacin con cambios inflamatorios. RM de columna cervical: Cambios discartrsicos severos con protrusin discal osteofitaria dorsal, central y parasagital, que dan lugar a una disminucin del dimetro ntero-posterior del canal medular en los segmentos cervicales C4, C5, C5-C6 y C6-C7. A nivel del margen posterior de la mdula espinal cervical, a la altura C3-C4 se observa un dudoso foco de alteracin de la seal hiperintenso en T2, que puede corresponder a volumen parcial. Mdula espinal de morfologa y seal normal a nivel dorsal y cono medular. Sin alteraciones significativas en cuerpos vertebrales dorso-lumbares.

Evolucin: La paciente fue tratada con cefotaxima. Requiri sonda vesical por retencin urinaria. Se mantuvo orientada aunque con ocasionales episodios de desorientacin. El da 21-1-99 se realiz puncin lumbar de control objetivndose 116 clulas de las que 16% son polimorfonucleares, protenas 299 con glucosa normal. Se decide mantener el tratamiento con antibiticos diez das ms. Progresivamente la paciente empieza a estar ms desorientada y el da 25/1 /99 se queja de dolor generalizado y cefalea, algo de febrcula y vmitos biliosos en 6 ocasiones con dolor abdominal El 27/1/99 se comprueba un abdomen distendido, timpnico, con ruidos presentes. Se indica primpern y desaparecen los vmitos. Se solicita TAC craneal urgente comprobndose un aumento del tamao ventricular respecto de las imgenes de la RM del 19/1/99. Tras comentar con neurociruga se decide nueva PL para decidir si se realiza derivacin peritoneal o externa. La PL da salida a un lquido ligeramente xantocrmico con 154 clulas de las que el 54% son PMN y protenas que se mantienen elevadas. Se consulta con Infecciosas sospechando sobreinfeccin por un nuevo grmen probablemente un estafilococo. Se aade al tratamiento vancomicina y rifampicina. El 28/1/99 se realiza derivacin externa del LCR. A pesar de ello la paciente no mejora de su situacin neurolgica, comienza con respiracin de Cheyne-Stokes y mioclonas de accin. Se plantea la posibilidad de que se deba a una reaccin a la cefotaxima a dosis altas en una persona aosa por lo que se suspende, as como el tratamiento con rifampicina hasta comprobar que la enzimologa heptica es normal. Al normalizarse stas se contina con vancomicina y rifampicina. En la TAC de control del 1/2/99 se aprecia una leve hemorragia intra-cerebral en el trayecto de la puncin ventricular derecha y persiste la dilatacin ventricular. La paciente empeora progresivamente de su nivel de conciencia quejndose de molestias generalizadas y el 4/2/99 se comprueba que tiene una plejia de MSI. En la TAC urgente del 5/2/99 no se aprecian cambios. Tras comentar con los familiares el progresivo deterioro de la paciente a pesar de los distintos tratamientos instaurados, se decide unicamente continuar con los antibiticos y sueroterapia. La paciente comienza con edema generalizado, entra en coma y el da 10/2/99 no hay respuesta al dolor. Dos das ms tarde, por la noche, se queja de dolor abdominal intenso por lo que se administra morfina. Fallece el 13/2/99. Se realiza necropsia. Comentario En resumen, se trata de una meningitis post-traumtica, habindose aislado los grmenes que frecuentemente afectan estos casos, lo que ocurre en un 10% de los mismos. En la paciente, la meningitis se complica y entra en coma precisando intubacin. Tiene una mejora tras el tratamiento antiedema pero aparece una paraplejia y una afectacin del III par bilateral.

Causas de afectacin del III par en meningitis: El edema, la aracnoiditis de la base y la afectacin mesenceflica. La paraplejia podra producirse por: aracnoiditis anterior (con afectacin de las dos arterias cerebrales anteriores), afectacin mesenceflica (con afectacin de los dos ncleos del III par). La afectacin medular en la meningitis no es muy frecuente y se suele invocar la causa isqumica, bien por vasculitis, por aracnoiditis ms compresin vascular o por la existencia de un vaso previamente deficitario que tras la meningitis tenga un fallo hemodinmico y de ah la isquemia. En este caso no se comenta que haya tenido en ningn momento hipotensin. El Na y las protenas bajas pueden ser la consecuencia de una desnutricin y un SIADH. La RM demuestra un infarto cerebeloso que no explica la clnica.Existe una hidrocefalia no comunicante. En las meningitis la hidrocefalia suele ser comunicante y suele ocurrir a las dos semanas, como en este caso. Se debe a un aumento de la viscosidad del lquido por la infeccin. En la RM no se aprecia lesin en el territorio de la cerebral anterior ni en el mesencfalo. Tampoco se aprecia patologa en la mdula dorsal ni lumbar. La zona hiperintensa, adems de poder no ser isqumica, est a un nivel muy alto para explicar los sntomas. Tras la PL se administran antibiticos y das despus comienza con cefalea y vmitos con aumento de la tensin intracraneal. No se puede rrelacionar con sto la simultnea aparicin de dolor abdominal y abdomen distendido que mejora con clorpropamida. En contra de infeccin estafiloccica est el que suele ser una complicacin ms tarda. El tratamiento utilizado dejara sin cubrir algunos Gram (-). Lo primero a descartar es que persista la infeccin a pesar del tratamiento. En la nueva TAC slo hay hemorragia en el lugar de la puncin y persiste la dilatacin ventricular. Aparentemente la derivacin no funcionaba bin. Dr. Mart Mas Eso es un problema de presiones que ocurre frecuentemente. Basta con colocar ms alto o ms bajo el tubo para que drene mejor. Dra. Mart El empeoramiento tras una leve estabilizacin aunque con secuelas sugiere que o bien persiste la infeccin o es una consecuencia del aumento de la tensin intracraneal. Por ltimo existe un dolor abdominal que debe ser muy intenso puesto que la paciente es capaz de referirlo incluso en situacin de estupor. No queda clara su etiologa y fallece sin dar lugar a ms complicaciones. En resumen, una meningitis post-traumtica que va sufriendo complicaciones que son muy poco frecuentes.

Dr. Mart Mas Quiero decir que llaman la atencin tres cosas: La aparicin en horas de la meningitis, es sorprendente un III par bilateral y tambin es rarsima la paraplejia como complicacin. Dra. Carrera Los neurocirujanos explicaban la paraplejia por la estenosis del canal, que provoca compromiso vascular pero eso suele producir afectacin de miembros superiores, no de los inferiores. Solucin Dra. San Vicente (Anatoma Patolgica) A nivel cerebral y medular nos encontramos con unas meninges rugosas y opacas, de tipo mixtoEn el cerebro haba un cogulo en regin temporal as como una fstula que se haba cerrado. En el sistema ventricular no haba sangre pero s estaba dilatado. A la altura de la mdula dorsal , a un nivel alto-medio y con una extensin de 1-2 cm. exista una estenosis importante del canal con gran destruccin tisular, aprecindose histiocitos y clulas de tipo inflamatorio crnico. Exista un lipoma en la zona de plexos coroideos. Al abrir cavidad abdominal se apreciaba la existencia de lquido marrnverdoso. Exista una perforacin duodenal de 1 cm. de dimetro con una pared que no sugera una lcera crnica, con material fibrinoide. Conclusin: Inflamacin menngea, isquemia e infarto medulares por estenosis de canal y peritonitis por perforacin de lcera duodenal aguda. Dra. Amato Los cultivos del LCR cmo fueron? Dra. Carrera Todos negativos. Dr. Lapaza Muchas veces empeora el LCR sin que se sepa porqu y no existe sobreinfeccin. Dr. Mart Mas Con cultivos negativos el tratamiento ha de ser emprico. En cuanto a las caractersticas, stas cambian segn sea la puncin directamente del cerebro o baja a nivel lumbar. Esta suele ser ms celular y la glucosa normal en la mayora de los casos. Cuando la meningitis est curada el 100% de las clulas son linfocitos y en este caso el LCR del cerebro tena 33 clulas y el 50% eran polimorfonucleares.

Varn de 71 aos que ingresa por sndrome febril. Antecedentes personales: Intervenido hace dos aos de adenocarcinoma gstrico bien diferenciado, infiltrante, sin metstasis ganglionares. Cardiopata isqumica. Angor inestable. Lesin de coronaria derecha sin criterios de revascularizacin. Ex fumador. Hipercolesterolemia. En tratamiento con AAS, nitratos orales y diltiazem. Enfermedad actual: Desde hace 10 das viene presentando fiebre de 38,5C sin clnica localizadora. Exploracin fsica: Buen estado general. Normocoloreado. T 38,4C TA100/60 FC96lpm. Exploracin anodina excepto dolor ligero con defensa en hipocondrio derecho y epigastrio. Anlisis: Hb: 11,5 g. Microcitosis.Leucocitos:10800, sin desviacin a la izda. Plaquetas: 431000 VSG 70.FA:608 GGT:359; Bilirrubina:0,9 PT:7 Albumina:3,17. Coagulacin normal. Fe:18, Ferritina:140. CA19,9: 93,1(VN: 037) ,CEA, Alfafetoproteina y PSA normales. Serologa a fasciola: negativa. Ecografa abdominal: Dilatacin de la va biliar intraheptica en lbulo heptico izquierdo sin estar dilatado el hilio, ni el coldoco. A descartar masa tumoral, colangitis o litiasis. TAC abdominal: No adenopatias regionales. No signos de recidiva local.Dilatacin de la va biliar en lbulo heptico izquierdo. Imagen sugestiva de colangiocarcinoma sin poder descartar completamente litiasis ni fasciola. Colangio-resonancia: Dilatacin de los radicales de va biliar intrahepatica izquierda y de conducto heptico izdo Conducto heptico comn, coldoco y Wirsung normales. Area focal de alteracin de seal de 5x2,5cm con contornos mal definidos, hipointenso en T1 e hiperintenso en T2, con captacin lenta del contraste. La rama portal izda. se muestra englobada en dicha lesin, con calibre disminudo, pero con seal de flujo conservada. Imagen muy sugestiva de colangiocarcinoma. Intervencin quirrgica: Hepatectoma izquierda y colecistectoma. Anatoma patolgica: Adenocarcinoma de conducto hepatico izquierdo, sin infiltracin extraductal .Colangitis purulenta en vias hepaticas principales. Necrosis inflamatoria de parenquima heptico.

Comentario El colangiocarcinoma es un tumor poco frecuente, que supone el 1% de los tumores del tracto digestivo. Ms frecuente en varones y con edad comprendida entre los 50-70 aos. La prevalencia es mucho ms alta en los pases orientales . Etiologa Existe una relacin establecida con: -Quiste de coldoco. -Unin anmala de sistema ductal pancreatico biliar. -Colitis ulcerosa. -Colangitis esclerosante. -Infeccin por Clonorquis sinensis (parsito de la va biliar con alta prevalencia en pases orientales). Hay relacin dudosa, no demostrada con: -Litiasis intraheptica. -Atresia biliar congnita. -Administracin de dixido de torio. Clasificacin Intraheptico Se denomina as al tumor producido por la proliferacin celular de los conductos biliares intrahepticos. Se manifiesta como una masa heptica, por lo que el diagnstico diferencial suele hacerse con el hepatocarcinoma .A diferencia de ste, suele producir ms ictericia, con aumento de las enzimas de colestasis (FA,GGT y bilirrubina) y menos hepatomegalia. Produce metstasis tardas, pero debido a su escasa clnica, suele ser irresecable en el momento del diagnstico. En el TAC, Eco y gammagrafa, la imagen es similar a la del hepatocarcinoma, por lo que hay que recurrir a tcnicas como la angioresonancia o la arteriografa. El hepatocarcinoma capta contraste y el colangiocarcinoma es sin embargo hipocaptante., debido a su poca vascularizacin. Extraheptico Localizacin: 40% proximal, 33% distal y 27% medio. Anatoma patolgica El 95% son adenocarcinomas. Se dividen en: a)Papilares. Suelen crecer hacia la luz y tardan en infiltrar la pared. Se localizan en la regin distal y en regin periampular. b)Nodulares e infiltrantes. Son los ms frecuentes. Infiltran y estenosan la luz. Se localizan en tercio medio. c)Difusos o esclerosantes: Requieren diagnstico diferencial con la colangitis esclerosante primaria. Estos tumores dan metastasis ganglionares precoces y afectan hgado, estructuras vasculares y rganos vecinos .La invasin del tejido neural periductal es la causante del dolor intenso que pueden tener estos pacientes.

Clnica -Ictericia: 90% de los pacientes. -Sindrome constitucional: la mitad de los pacientes sin que signifique peor pronstico . - Dolor abdominal: 27% - Prurito: 27% - Fiebre: 7%. Ningn dato clnico est relacionado con la localizacin, excepto la ictericia, menos frecuente en los tumores que no obstruyen todo el tracto biliar. Datos de Laboratorio -VSG elevada -Leucocitosis (3000-13000) -Hb (10,5-12,5) -FA (285-2735) -GGT (56-2729). GOT,GPT y amilasa tambin pueden estar elevadas. -Bilirrubina total (0,73-24,9) con predominio de la directa. -CA19,9 y CA50 pueden elevarse, con valores normales de CEA y AFP. Tcnicas de imagen. Ecografa: identifica la dilatacine en el 95% de los casos y en el 80%, el nivel de la lesin. La etiologa en un 40%. TAC: identifica el 95% de las dilataciones y es ms preciso en el nivel de la lesin. Es especialmente til para valorar la extensin. RM: es ms sensible que la TAC en encontrar la dilatacin y permite ver la localizacin. En el caso de tumor perihiliar lo detecta ms precozmente debido a que el colangiocarcinoma es isointenso con el tejido heptico en la TAC, y en cambio se ve hipointenso en la RM. Adems valora la irrrigacin y la afectacin vascular. Permite ver ganglios de ms de 1cm. Tiene el inconveniente de no permitir la toma de biopsias ni actitudes teraputicas. CPRE. Tiene un 95% de sensibilidad y es til para tratamientos paliativos (drenaje y colocacin de stent). La tasa de morbilidad es del 3% y de mortalidad del 0,2%. La mayor complicacin es la colangitis. CPTH. Tiene las mismas indicaciones y complicacione que la CPRE. Es especialmente til en casos de dilatacin proximal y cuando la CPRE no es posible.

Tratamiento El tratamiento quirrgico es de eleccin, con fines curativos y paliativos. Es muy importante corregir el estado preoperatorio del paciente antes de la operacin. Son valores pronsticos negativos la albmina menor de 3mg/dl, Hto menor de 30%, leucocitos ms de 10000, bilirrubina mayor de 10 y FA ms de 100.Por lo tanto muchos autores consideran conveniente hacer un drenaje preoperatorio. Los pacientes pueden clasificarse en: -Inoperables (edad, elevado riesgo quirrgico) -Operables: Con opcin a ciruga radical -Irresecables: infiltracin de organos vecinos, afectacin vascular, o metstasis extensas. Alrededor del 25% se consideran irresecables ya desde el comienzo por tcnicas de imagen. El 40% se descubren irresecables en la ciruga y slo alrededor de un tercio son tratados con ciruga curativa. La cirugia radical consiste en: 1. Hepatectomia parcial. 2. Reseccin tumoral y ganglionar con extirpacin de vescula y hepticoyeyunostomia en Y de Roux. 3. Duodeno-pamcreatectoma ceflica en caso de tumor distal. En caso de que durante el acto quirrgico se descubra que el tumor no es resecable se realizar una derivacin paliativa tipo coldoco-duodenostoma o heptico-yeyunostoma. Las tcnicas de intubacin percutnea o endoscpica han permitido colocacin de endoprtesis con tasas de xito similares a las de la cirugia y con menor mortalidad.Por lo tanto slo se utilizan tcnicas quirurgicas paliativas en caso de que no sea posible realizarlo con tcnicas menos invasivas. Pronstico: Los pacientes que han recibido tratamiento paliativo pueden llegar a tener supervivencias de hasta dos aos. En el caso de la cirugia radical, los dos factores ms importantes para lograr supervivencias mayores son la no afectacin ganglionar y la no afectacin de los bordes del segmento resecado. De esta forma, se consiguen supervivencias de 60 meses en aquellos casos con bordes libres y ganglios negativos. Bibliografa: 1.-Mena, F.J., Velicia,R.;Valvuena, M.C: Carcinoma de la va biliar principal: anlisis de 15 casos. Rev. Esp. Enferm Dig 1999; 91 (4). 297-300. 2.-Worawattanakul S, Semelka RC, Noone TC, Calvo BF. Cholangiocarcinoma: spectrum of appearances on MR images using current techniques. Magn Reson Imaging 1998 Nov; 16(9). 993-1003. 3.-Chung C, Bautista N, Oconnell TX. Prognosis and treatment of bile duct carcinomaAn Surg 1998 Oct; 64(10). 921-5. 4.-Burke EC, Jarnaging WR, Hochwald SN, Pisters PW, Fong Y. Hilar Cholangiocarcinoma: patterns of spread, the importance of hepatic resection for curative operation, and a presurgial clinical staging system. Ann Surg 1998 sep; 228(3): 385-94.

Paciente de 31 aos que acude por astenia. Antecedentes personales: Apendicectoma hace 25 aos. Hipotiroidismo diagnosticado hace 9 meses, en tratamiento con Levothroid 50 mcg, 1 comp/da. Enfermedad actual: En los ltimos meses presenta astenia importante junto con prdida de peso, molestias abdominales y anorexia, aunque presenta una apetencia inusitada por la sal, y sed. Comenta aumento de pigmentacin de piel y mucosas. Exploracin: FC 95/mn. T 37. TA 65/40. Consciente, orientada, muy morena y muy delgada. Dudoso crecimiento tiroideo. Resto normal salvo ligero edema pretibial. RX Trax: Normal. ECG: Normal. TAC traco-abdominal: Normal. Anlisis: glucosa 98. Urea 56. Colesterol 82. CPK 320. GOT 46. Fe 89. Ferritina 290. Hb 11,9. VCM 88. Linfocitosis. Sodio 133. Potasio 7,56. TSH 8,49. FT4: 0,94. Proteinograma normal. FSH, LH, estradiol y progesterona: normales. Cortisol indetectable. ACTH 1.147. Anticuerpos antitiroglobulina 7 UI/ml., antimicrosomal tiroideo 7 UI/ml., antisuprarrenal y antiendomisio negativos. Antigliadina 3 UI/ml. Juicio clnico: Asociacin de hipotiroidismo e insuficiencia suprarrenal de causa autoinmune. Est pendiente del estudio gentico. Probable sndrome poliglandular. Comentario El sndrome poliglandular autoinmune tipo I incluye los siguientes cuadros clnicos: candidiasis mucocutnea, malabsorcin, hipoparatiroidismo, hepatitis crnica activa, enfermedad de Addison, alopecia, hipogonadismo, vitligo, hipotiroidismo y anemia perniciosa.

El patrn de transmisin es de herencia autosmica recesiva. Comienza en la infancia y se caracteriza por la aparicin de candidiasis mucocutnea, hipoparatiroidismo e insuficiencia suprarrenal. La candidiasis es el primer sntoma y suele ser leve. Las paratiroides se afectan antes que las suprarrenales. El 60% de las mujeres postpberes se vuelven hipogonadales, mientras que slo el 15% de los varones presentan este problema. Otras manifestaciones: distrofia e hipoplasia del esmalte dentario, onicodistrofia, destruccin de clulas b del pncreas Las pacientes y sus familias deben someterse a un seguimiento para la deteccin precoz de nuevas manifestaciones de la enfermedad. El sndrome poliglandular autoinmune tipo II comprende: insuficiencia suprarrenal, vitligo, hipotiroidismo, alopecia, diabetes mellitus tipo I, anemia perniciosa, hipogonadismo, enfermedad celaca y miastenia gravis. El patrn de transmisin es de herencia autosmica dominante (CR. 6). HLA DR3, DR4. No hay candidiasis ni hipoparatiroidismo. La afectacin tiroidea puede provocar una hiper o hipofuncin de la glndula. Aproximadamente un 50% de los pacientes con Addison se pueden englobar dentro de este sndrome. Hasta un 25% de los pacientes con miastenia gravis, e incluso un porcentaje mayor si se acompaa de timoma, lo presentan. El sndrome poliglandular autoinmune tipo III comprende: Diabetes ms enfermedad tiroidea o insuficiencia suprarrenal y enfermedad tiroidea. Se trata de una asociacin de alteraciones slo en 2 glndulas endocrinas. El patrn de transmisin es de herencia autosmica dominante asociado a haplotipos DR3, DR4 y BW35. Penetrancia variable. Gentica y patogenia Adems de los factores genticos, factores ambientales adicionales deben condicionar la disregulacin inmunitaria. Los mecanismos seran: Mmica molecular y eptopos compartidos. Otros: prdida de capacidad de supresin de clonas autoreactivas, antgenos no expuestos Diagnstico La sospecha se basa en la clnica de afectacin monoendocrina junto a sntomas no endocrinos o afectacin endocrina mltiple progresiva. El diagnstico definitivo se basa en la presencia de autoanticuerpos circulantes frente a tejido hormonal o productos de secrecin. A continuacin se har el estudio de funcin endocrina (basal y tras estmulo).

Varn de 50 aos. Antecedentes personales: Pancreatitis diagnosticada hace 2 aos. Hipertrigliceridemia. Diabetes mellitus tipo 2. Intervenido de tabique nasal hace 4 aos por sndrome de apnea obstructiva del sueo (SAOS). Nuevo estudio en 1997: SAOS severo. Se recomienda al alta volver a las consultas de Neumologa. Ex fumador de 1 paquete/da desde hace 2 aos. No alergias medicamentosas conocidas. Tratamiento habitual: Antidiabticos orales (sulfonilurea y biguanida) y un hipolipemiante. Antecedentes familiares: Un hermano muerto joven por cardiopata isqumica. Resto de antecedentes sin datos que valorar. Enfermedad actual: Acude por dolor submamario izquierdo que aumenta con la tos y la inspiracin profunda y empeora en el decbito supino. El dolor es tipo pinchazo e irradia hacia la espalda. No tiene tos, expectoracin, disnea ni sensacin distrmica. Tampoco oliguria ni edema en EEII. No ha habido cambios en su medicacin habitual. No hay antecedentes de viaje a zona tropical ni contacto con sustancias txicas. Exploracin: T 36,6. TA 140/70. FC 60 l/m. Consciente y orientado, bien hidratado y perfundido. Eupneico. No IY ni soplos carotdeos, orofaringe normal, no adenopatas cervicales. AC: rtmica, sin soplos ni extratonos. AP: normoventilacin bilateral con algn roncus en base izda. Abdomen blando, sin masas ni megalias, sin puntos dolorosos a la palpacin. No hay signos de peritonitis y el peristaltismo es normal. Puopercusin renal bilateral negativa. EEII sin edemas ni signos de TVP, con pulsos pedios sincrnicos. RX Trax: se aprecian varias imgenes nodulares mal definidas en ambos hemitrax, de tamao variable. A los 3 das, las imgenes son menos numerosas y estn en diferentes localizaciones. TAC traco-abdminal: ndulos pulmonares bilaterales de tamao diverso y contorno mal definido. Ecocardiograma dentro de la normalidad. ECG: normal.

Anlisis: bilirrubina total, creatinina, glucosa, uratos, urea, sodio, potasio, calcio, colesterol: normales. FA, GGT, GOT, GPT, LDH: normales. Hemates 4.140.000. Hb 12,6. Hto 37,5%. VCM, HCM, CHCM, ADE, plaquetas, leucocitos: normales. Frmula: gran eosinofilia del 30% con una cifra de eosinfilos de 2700. VSG 61. Estudio de coagulacin normal. Dmero D: 330. Marcadores tumorales: alfa feto protena, antgeno carcinoembrionario, CA 125, CA 19,9, CA 15,3, PSA y beta-HCG: normales. Gasometra: pH 737. p02 75 pC02 39,3. Bicarbonato 22,4. EB -2. Sat. 02 del 96%. IgE especficas para Aspergillus y estudio de parsitos en heces: negativos. Evolucin: Sus molestias desaparecieron antes incluso de iniciar tratamiento con corticoides. Decidimos continuar el estudio del paciente desde su domicilio, interrumpiendo de momento las pruebas diagnsticas puesto que si la evolucin con corticoides es hacia la desaparicin de los infiltrados pulmonares fugaces y normalizacin de sus cifras de eosinfilos, el diagnstico de eosinofilia pulmonar quedara totalmente confirmado. Juicio diagnstico: Probable sndrome de Lffler. Tratamiento: Adems de su tratamiento habitual, prednisona a dosis de 1 mg/K/da. El paciente es revisado al mes, aproximadamente, de su alta. Est asintomtico. La RX de Trax se ha normalizado as como el recuento y la formula leucocitaria, siendo la cifra de eosinfilos normal. Se inicia pauta descendente de corticoides hasta su total eliminacin y se da de alta definitiva al paciente con el diagnstico de sndrome de Lffler confirmado. Comentario La eosinofilia pulmonar (infiltrados pulmonares eosinfilos o PIE) es una enfermedad de baja prevalencia, pero que conviene tener presente para no cometer errores diagnsticos que puedan acarrear graves complicaciones para el paciente. En nuestro caso por el dolor torcico izquierdo, los factores de riesgo (tabaco, SAOS, diabetes e hiperlipemia) y sus antecedentes familiares poda pensarse en un infarto agudo de miocardio. La primera impresin diagnstica en Urgencias, por los hallazgos radiolgicos y el informe del radilogo fue de posibles metstasis pulmonares. La eosinofilia pulmonar puede ser debida a parsitos, drogas, txicos, hongos o bien ser idioptica. Esta ltima puede manifestarse como una neumona eosinfila de Carrington, como una vasculitis o bien como infiltrados pulmonares eosinfilos o sndrome de Lffler, forma que se corresponde con nuestro caso. Los antecedentes epidemiolgicos, la clnica y los estudios serolgicos e inmunolgicos nos hacen descartar los parsitos, drogas, txicos y hongos, considerndola una forma idioptica. La clnica (o mejor su ausencia), la afectacin exclusiva pulmonar y su excelente evolucin con esteroides, dentro de las formas idiopticas, nos inclinan hacia el diagnstico definitivo de sndrome de Lffler.

Varn de 50 aos que ingresa por sncopes de repeticin. Antecedentes personales: fumador de 60 cigarrillos/da, tosedor habitual. Traumatismo crneo-enceflico en la infancia. Intervenido de desviacin de tabique nasal en 1981. Enfermedad actual: Dos semanas antes del ingreso comienza con proceso infeccioso bronquial con aumento de la tos, seca y paroxstica. Coincidiendo con los accesos de tos sufre varios episodios casi diarios de prdida de conciencia de segundos de duracin, recuperndose total y espontneamente. Adems es roncador importante con dudosas pausas de apnea. Ocasionalmente refiere pirosis y sensacin de regurgitacin nocturnas. Exploracion fisica: T.A 140/85. Pulso 100 l.p.m. T 36,7 C. Obesidad moderada. No soplos carotdeos, bocio, ni adenopatias en cuello. AC - P: normal. Abdomen sin hallazgos. Exploracin neurlogica normal sin focalidad. Anlisis: glucosa: 116; Bb, creatinina, uratos, urea, sodio, potasio, calcio, colesterol, FA., GGT, GOT, GPT, LDH, TSH, T4, hemograma y orina normales. RX Trax: Sin hallazgos. ECG: Normal. Ecocardiograma: Normal. ECG Holter: Normal. RM cerebral: Normal. ECO-Doppler troncos supraarticos: Mnimas placas calcificadas en bulbos carotdeos sin estenosis. Arteria vertebral insuficiente (flujo disminuido sin objetivarse obstruccin). TAC torcico: Normal. Esofagograma: Hernia hiatal deslizante sin reflujo. Informe ORL: Normalidad a la exploracin. Diagnstico: Sncopes tusgenos. Factores predisponentes: -Tabaquismo. -Reflujo gastroesofgico. -Obstruccin de vas areas. -Afectacin cerebral postraumtica (reas ms sensibles a la hipoxia). -Estenosis de arterias cerebrales.

Comentario El sncope es una prdida de conciencia secundaria a anoxia cerebral, sbita y transitoria, acompaada de prdida del tono postural y con recuperacin espontnea y completa en segundos o minutos. Clasificacin de los sncopes: Existen diferentes clasificaciones, segn distintos autores. Una muy sencilla sera: Hipotensivo: - Vasodepresor o vasovagal. - Por hipotensin ortosttica. - Hipovolmico. Cardiognico Respiratorio: - Tusgeno. - Espasmo del sollozo. El sncope tusigeno es la prdida de conciencia sbita desencadenada por accesos de tos. Frecuencia: Ocupa un 2% del total de los sncopes (95% de los sncopes son de causa vasovagal o por trastorno del ritmo). Prevalencia: Es ms frecuente en el varn, en la edad media de la vida, y en el fumador con sobrepeso. Mecanismo fisiopatognico: Desde 1876 hasta hoy, se han elaborado mltiples teoras: -Charcot (1876-79): Vrtigo larngeo . Mecanismo reflejo larngeo. -Equivalentes epilpticos o inhibicin de las reas reticulares del cerebro. -ROOK (1946): Anoxia cerebral secundaria a disrupcin circulatoria. -Mc Cann y cols.: La disminucin del gradiente cerebral secundaria a retorno venoso disminuido, o la vasoconstriccin pulmonar severa producen anoxia cerebral y sncope. (Valsalva?) -SharpeySchafer: La vasodilatacin perifrica y la hipotensin arterial debidas al estasis venoso son la causa de la anoxia cerebral. -Mc Intosh y col. (1956): Demuestran que la tos eleva las presiones intratorcica e intraabdominal que se transmiten al LCR. Su hiptesis sostiene que esta elevacin de presin extravascular sobre las arterias y venas intracraneales exprime la sangre fuera del crneo, produciendo ICT y sncope. -Williams (1976 : Verifica la transmisin del aumento de presin intratorcica al LCR. En resumen: La tos paroxstica conduce a un aumento de la presin intratorcica e intraabdominal y aumenta la presin intracraneal y espinal, disminuye el retorno venoso y conlleva una disminucin del gradiente cerebral. Disminuir el flujo sanguneo y por consiguiente, se produce la anoxia cerebral. La maniobra de Valsalva produce un efecto idntico.

Hoy en da el mecanismo sigue siendo controvertido. En una minora de pacientes est implicada la combinacin de diferentes mecanismos. Diagnstico diferencial: A veces se plantea con la epilepsia, en caso de sncopes convulsivos, o con cuadros de cataplejia. Diagnstico: Se basa en la anamnesis y caractersticas clnicas del episodio. Datos exploratorios: EEG: mismo trazado que en otros sncopes. ECG: descarta factores predisponentes o patologas asociadas. Holter: descarta trastornos del ritmo asociados. Eco Doppler de troncos supraarticos: detecta trastornos del flujo (factor favorecedor). Situaciones clnicas predisponentes: Respiratorias: - EPOC. - Traqueomalacia. - Frmacos productores de tos: IECAs. - Cardacas: Arritmias. - Cardiomiopatas: estenosis subartica. - Hipertensin arterial pulmonar. - Enfermedad del seno. - Estenosis artica. Cerebrovasculares: - Hipersensibilidad del seno carotdeo. - Hidrocefalia. - Estenosis y oclusiones de arterias cerebrales. - Tumores cerebrales. - Herniacin de estructuras cerebrales (Arnold-Chiari). Otras: - Reflujo gastroesofgico. Evolucin: En una serie de 45 casos, en el 97% de los pacientes desaparecieron o mejoraron los sntomas relacionados tras el tratamiento sintomtico y abandono del tabaco. Tratamiento: Es sintomtico, para disminuir la tos. Se debe dejar de fumar. Casos refractarios: -Lidocana en nebulizacin. -Vasoconstrictores de accin retardada (Fenilefrina). Bibliografa 1.- JAMA. 255(10): 1289-91, 1986 Mar 14 Cough syncope treated with a longterm vasoconstrictor. 2.- International Journal of the Addictions. 22(5):413-9, 1987 May. Smoking and cough syncope: follow up in 45 cases.

Paciente de 58 aos que ingresa en nuestro servicio por dolor torcico. Antecedentes familiares: dos hermanos con IAM. Antecedentes personales: Neumona de repeticin. Hiperuricemia con dos ataques de gota. Trocanteritis derecha. Hipercolesterolemia. Ingreso en Julio 99 en el servicio de Cardiologa por dolor precordial, con prueba de esfuerzo negativa. Dado de alta sin medicacin. No fumador ni bebedor. Enfermedad actual: La maana del ingreso, mientras caminaba, nota dolor torcico opresivo con sudoracin y mareo que cedi en 5-10 minutos tras solinitrina. Refiere episodio similar en reposo 15 das antes. No sntomas digestivos acompaantes. Exploracion fsica: Consciente, orientado, bien hidratado y perfundido, normocoloreado. No disneico. T 36,8C. TA: 140/90. FC: 62/min. No soplos carotdeos. AC: Rtmico, sin soplos. AP: Ligeros crepitantes basales bilaterales. Abdomen sin hallazgos. EEII: normales. Pulsos presentes bilaterales. Anlisis: Bioqumica: glucosa, urea, Cr, iones, calcio, colesterol, HDL, triglicridos, enzimas cardacos, Brb, FA, TGO, TGP, GGTP y LDH: dentro de los lmites normales. Uratos 8,6. Proteinas totales 7,1. Estudio de coagulacin: normal. RX AP y lateral de Trax: Sin hallazgos. ECG: Ritmo sinusal a 62/min. Bloqueo incompleto de rama derecha. Gammagrafia de perfusion miocrdica: Defecto de perfusin inferior sin cambios respecto a las imgenes de post-esfuerzo. El estudio muestra un defecto fijo de perfusin en segmento inferior, con una extensin equivalente al 16% de la superficie miocrdica ventricular izda. En sentido estricto debiera interpretarse como una zona necrtica, aunque podra corresponder a una isquemia a este nivel. Este resultado nos debe orientar hacia el diagnstico de un IAM inferior, o bien, un trastorno isqumico mantenido a ese nivel. Aunque es una prueba extraordinariamente sensible, no diferencia entre los infartos agudos y las cicatrices crnicas y no resulta especfico de IAM. La sensibilidad de la gammagrafa de esfuerzo con talio-201, determinada en largas series de pacientes, es claramente superior a la de la prueba de esfuerzo convencional (84% frente a 64%) mientras que la especificidad es similar (88% frente a 89%).

Dadas las posibilidades diagnsticas del estudio de perfusin miocrdico, la clnica compatible con enfermedad coronaria y factores de riesgo presentes, se indic la realizacin del estudio coronariogrfico. Coronariografias: Arterias coronarias angiogrficamente normales. F.E. ventricular izquierda conservada (62%) sin alteraciones de la contractilidad. Existen signos manomtricos de ligera alteracin de la distensibilidad. Exista la posibilidad de que el paciente presentara un ngor hemodinmico. Test de ergonovina (realizado en CMI ): Clnica y electrocardiogrficamente normal. Evolucin: Durante su ingreso el paciente permanece asintomtico. A la vista de todas las exploraciones realizadas, pensamos que el dolor precordial no es de causa coronaria. Se decide el alta, con seguimiento del paciente en consultas externas. Juicio diagnstico: Dolor precordial no coronario. Espasmo esofgico?. Al haber descartado una cardiopata, orientamos nuestro diagnstico hacia una probable patologa gastro-esofgica. Se intentan descartar lesiones estructurales (lcera pptica, esofagitis por reflujo, neoplasias...). Estudio gastroduodenal baritado: Mnima hernia hiatal deslizante sin reflujo gastroesofgico. Manometra y Phmetra esofgica de 24 horas: Es la tcnica de eleccin para el estudio de los trastornos de la motilidad esofgica (TME), ya que permite un diagnstico precoz, siendo en muchas ocasiones imprescindible para el diagnstico diferencial. Se suele utilizar una sonda con 4 catteres de perfusin cuyos orificios, orientados radialmente, se hallan a una distancia de 5cm entre s. Tras introducir la sonda a travs de la boca o de la nariz hasta el estmago, se retira de forma paulatina a lo largo de todo el esfago mientras el paciente realiza degluciones lquidas. Permite cuantificar la presin del esfnter esofgico inferior (EEI), su capacidad de relajacin tras deglucin, capacidad propulsiva del cuerpo esofgico y la actividad motora del esfnter esofgico superior (EES) y de la hipofaringe. La manometra es til en el diagnstico etiolgico del dolor torcico de origen no cardaco. A veces, las alteraciones motoras y el dolor torcico no se producen espontneamente durante la exploracin manomtrica y es necesario realizar pruebas de provocacin. (betanecol, edrofonio,distensin esofgica..) De este modo, y junto con la ayuda de la Phmetra intraesofgica, se demuestra que el dolor es de origen esofgico en el 30% de los casos. Resultado: Alteracin motora esofgica de tercio distal con reflujo gastroesofgico a tercio distal relacionado con las alteraciones motoras y la clnica dolorosa del paciente. Comentario Etiologa del dolor torcico Cardiovascular Cardiopata Isqumica. Valvulopatas. Miocardiopatas.

Pericarditis. Aneurisma de aorta. Pleuropulmonar. Embolismo pulmonar. HTP. Pleuritis. Pleurodinia. Neumotrax. Neumonas. Abscesos. Tumores. Traqueobronquitis. Mediastino Mediastinitis. Tumores. Adenopatas. Neumomediastino. Digestiva Esofagitis. Espasmo esofgico. Rotura esofgica. Tumores. Acalasia. Ulcera pptica. Pancreatitis. Colecistitis. Colelitiasis. Distensin gstrica. Caja torcica Herpes zster. Fracturas y tumores costales. Artritis y bursitis del hombro. Sndrome de Tietze Mialgias. Mastodinia.Tumores de mama. Mastitis. Psicgena Si en el trazado manomtrico encontramos alteraciones motoras coincidentes con un episodio de dolor, podemos prcticamente asegurar que tal dolor es secundario al TME. Sin embargo, esto es poco frecuente y lo ms habitual es que las alteraciones manomtricas no se acompaen de sntomas, (lo que nicamemte nos da un diagnstico de probabilidad pero no de certeza) o que incluso la manometra sea normal. Hallazgos manomtricos normales: Presin de EEI 10mm Hg y 40mm Hg Zona de alta presin en esfago distal. Punto de inversin respiratoria dentro de la zona de alta presin. 10% de ondas terciarias. As, por ejemplo, en la enfermedad por reflujo gastro-esofgico (ERGE), la prueba se considera positiva cuando la presin del EEI es inferior a 6 mm.Hg, cuando la longitud total del EEI es inferior a 2cm. o cuando la longitud del EEI abdominal es inferior a 1cm.

La determinacin del tono esfinteriano buscando una cifra discriminatoria entre personas con o sin reflujo ha resultado estril. Una presin normal no excluye el reflujo ni tampoco una presin esfinteriana baja asegura su produccin. El valor principal de la manometra en la ERGE estriba en su capacidad de excluir o confirmar anomalas motoras esofgicas por lo que debe ser indicada en todos los pacientes en los que existe disfagia sin estenosis, sntomas atpicos como dolor torcico intenso, o se considera una posible indicacin de ciruga antireflujo. Tambin sirve para colocar adecuadamente los electrodos de Phmetra de 24 horas. Fisiologa de la motilidad esofgica: Fase oral (voluntaria). Fase farngea (refleja). Fase esofgica. La contraccin secuencial del msculo liso esofgico desde la parte proximal a la distal genera la onda peristltica de aclaramiento. Una onda de inhibicin que comienza inmediatamente con la deglucin y que es ms prolongada en el esfago distal precede a la contraccin peristltica permitiendo el paso de un bolo slido a lo largo del esfago. Las contracciones del msculo circular pueden caracterizarse en tres patrones distintos: Peristalsis primaria: Es la continuacin de la contraccin que comienza en la faringe tras el acto deglutorio y precisa de 8-10seg para alcanzar el esfago distal. Peristalsis secundaria: Es el mecanismo para aclarar tanto el alimento ingerido como tambin el material que es refluido desde el estmago y consiste en una distensin esofgica que se prolonga hasta que el esfago es vaciado. Contracciones terciarias: Son ondas de contraccin no peristlticas y no tienen ninguna funcin fisiolgica conocida. PH-metra. Si la endoscopia permite definir la existencia o no de lesiones, la phmetra es necesaria para definir la cantidad de reflujo y por tanto para definir si es patolgico o no. La pH-metra de 24 horas se ha convertido en la prueba de referencia en la evaluacin del reflujo porque cuantifica la exposicin esofgica al cido, determina su capacidad de aclaramiento y correlaciona los sntomas del paciente con las variaciones de pH. Previa localizacin del EEI por manometra se coloca el electrodo de pH 5cm por encima de su lmite superior y se inicia el registro contnuo mediante una grabadora tipo Holter mientras el sujeto realiza sus actividades habituales. Entre todos los parmetros, el ms importante, por su capacidad discriminativa, es el porcentaje de tiempo con pH4, que debe analizarse globalmente y separando los perodos en bipedestacin y decbito.

Mujer de 74 aos remitida por su mdico de cabecera por faringitis e insuficiencia renal. Antecedentes personales: HTA. Intervenida de ambas rodillas y caderas. En tratamiento habitual con clorotiazida y lorazepam. Enfermedad actual: Cuatro das antes del ingreso estaba de vacaciones en Alicante cuando comienza con un dolor faringeo, tos sin fiebre por lo que le recetan en Urgencias del Hospital de Elche amoxi-clavulnico 875mg/8h., diclofenaco y un mucoltico. Al da siguiente aparece dolor en hemitrax derecho que aumenta con los movimientos respiratorios, tos y expectoracin blanquecina, sin disnea ni fiebre. Acude de nuevo a Urgencias de dicho Hospital donde se objetiva una creatinina de 3.47, urea 119, y potasio de 27. Ingresa en Observacin y unas horas ms tarde le dan de alta con una creatinina de 2 suspendiendo la medicacion menos la clorotiazida. Desde el alta, sigue con malestar general, persiste el dolor en hemitrax derecho y disminuye la diuresis, por lo que decide volver de vacaciones y consultar a su mdico de cabecera, el cual la remite a este Hospital. Exploracin: T: 36C T.A: 160/80 FC: 78. Consciente, orientada,bien hidratada y perfundida, eupneica. Orofaringe:algo enrojecida, lengua saburral. AC: ritmica, no soplos. AP: crepitantes en 2/3 inferiores de campo pulmonar derecho. Vibraciones vocales aumentadas en dicho campo. Abdomen blando, no doloroso a la palpacin. No se palpan masas ni megalias. Puopercusin renal bilateral negativa. EEII: Edemas hasta rodilla que dejan fovea. Analtica: Creatinina: 0.85, potasio: 2.79, proteinas totales: 5 gr/dl (alb.1.94gr/dl), FA: 349 U/L, gamma GT: 87U/l. Hto: 32%, Hb: 11gr/dl VCM: 90. Leucocitosis: 16.000 (neutrofilia de 13.000). Resto normal. Orina: normal. RX de Trax: Derrame pleural derecho de distribucin atpica con probable condensacin parenquimatosa subyacente.

Juicio clnico: Probable neumona con derrame pleural. Insuficiencia renal aguda en resolucin, de probable origen mixto: prerrenal renal (medicamentosa). Se inicia tratamiento con cefotaxima 2gr/8h. y se continuan las pruebas complementarias: RX de abdomen: Normal. Eco abdominal: Mnimo derrame pleural derecho. Resto normal. ECG: Ritmo sinusal. BIRDHH. Gasometra basal: PO2 :72 y, PCO2:37 mmHg, pH: 7.4, Bic: 26, Sat: 95% Serologa de neumonias atpicas: Coxiella, legionella, Mycoplasma pneumonie, Chlamydia pneumoniae, psittacci, tracomatis: negativas. Cultivo de esputo: A legionella: Negativo. Tincin de Gram: Negativa. Cultivo positivo( ) para Enterobacter cloacae (sensible a ciprofloxacino y resistente a cefotaxima ) por lo que se pauta ciprofloxacino 200 mg. e.v/12h. Lquido pleural: LDH: 810U/L . Glucosa: 4 mg/dl. Protenas: 3.7gr/dl. pH: 7.55. ADA: 76. Cultivo: negativo. Se repite la radiografa de trax ya que durante todo este periodo apenas ha variado la situacin general de la paciente, (sigue con odinofagia, dolor en hemitrax derecho sin modificaciones en la auscultacin, tos escasa, sin disnea y afebril o con febrcula). Se aprecia en la segunda radiografa de trax un derrame pleural derecho con probable condensacin parenquimatosa subyacente. TAC torcico: Coleccin lquida mediastnica sospechosa de mediastinitis.Derrame pleural derecho atpico secundario. Ambos campos pulmonares son normales, llamando nicamente la atencin la prdida de volumen en el pulmn derecho secundaria a la presencia de un derrame pleural de distribucin atpica. En mediastino se aprecia la presencia de una coleccin de morfologa tubular, que acompaa a esfago en todo su trayecto, desde esfago cervical hasta casi la unin esfagogstrica. Dicha coleccin muestra valores de atenuacin correspondientes a contenido lquido espeso, probablemente purulento, sin evidencia de burbujas aereas, siendo la primera sospecha radiolgica la de mediastinitis. Juicio clnico final: Mediastinitis ms derrame pleural derecho. Se consulta a Ciruga Torcica y se decide la intervencin. Hallazgos quirrgicos: Se realiza toracotoma pstero-lateral. Se aprecia derrame pleural encapsulado con mltiples tabiques de fibrina. Absceso mediastnico desde cuello hasta el ligamento pulmonar. Se practica apertura de la pleura mediastnica y se realiza drenaje con limpieza y hemostasia. Se liga la vena cigos. Biopsia de pleura parietal: Material fibronoleucocitario.

Comentario Posibilidades etiolgicas de mediastinitis con formacin de absceso en esta paciente: 1) Faringo-amigdalitis con formacin de un absceso periamigdalino (entre amigdala y msculo constrictor superior de la faringe). El contenido purulento penetra en el msculo constrictor superior y pasa el espacio parafarngeo (bien por va venosa o por continuidad) localizndose a nivel preestiloideo o retroestiloideo, en este caso preestiloideo y desde esta localizacin cae a mediastino. Todo este proceso va acompaado de una clnica aguda, pero debido a que la paciente toma tratamiento antibitico desde el inicio, la infeccin se hace ms larvada y pasa como un cuadro subagudo. 2) La paciente poda tener una mediastinitis crnica sin diagnosticar, posiblemente tuberculosa, por las caractersticas del lquido pleural, y se acompaa de una faringitis, independiente de la mediastinitis.

Mujer de 59 aos cocinera de profesin, que ingresa el 3/8/00 por dolor lumbar izquierdo. Antecedentes personales: Histerectoma y doble anexectoma por Ca. de crvix uterino. En Marzo de 2000 tras un catarro, nota la aparicin de un bulto en la regin anterior derecha del cuello por lo que fue vista por su ORL, se le realiz una TAC de cuello y fue diagnosticada de adenopata inespecfica. Una ecografia de cuello hecha en junio 2000 fue informada como normal. En alguna ocasin ha presentado lumbalgia irradiada por parte posterior de muslo y pierna que ceda espontaneamente. Enfermedad actual: Dos dias antes del ingreso presenta dolor lumbar no irradiado que mejora discretamente con reposo. Refiere prdida de peso progresiva (total 7 Kg.) en los ltimos 7 meses sin anorexia ni variacion de su actividad fisica. Aumento discreto de sudoracin en los ultimos dos meses. Se siente algo ms nerviosa y con hormigueo y temblor de manos. Ritmo intestinal con ligera tendencia a deposicin ms blanda en los ltimos meses. Tiene palpitaciones ocasionales en los ltimos dos meses. Exploracin fsica: TA 140/90 FC 170 lpm T 36.4. Buen estado general, consciente, orientada, bien hidratada y perfundida. Eupneica. Se palpa un ndulo en cara anterior de cuello, redondeado e indoloro. No se moviliza con la deglucin. AC: Taquiarritmia sin soplos. AP: Normal. Abdomen blando, sin visceromegalias. Puopercusin dolorosa a nivel lumbar. Dolor a la flexin de la columna. Lassegue (-). Marcha con ligera cojera antialgica. Exploracin neurolgica normal. ECG: Fibrilo-Flutter con FVM de 120 lpm. Juicio clnico: - Hipertiroidismo ms lumbalgia de causa mecnica. - Valvulopata mitral ms embolia renal (no justifica adelgazamiento ni nerviosismo). - FA a estudio ms tumor renal (que justificara el dolor y el adelgazamiento). RX Trax a su ingreso: Ligera cardiomegalia. Ecocardiograma: Insuficiencia ventricular izquierda. FE 41%. Ausencia de valvulopata. Mnimo derrame pericrdico. Anlisis: Bilirrubina, creatinina, glucosa, uratos, urea, sodio, potasio, calcio, colesterol: Normales. FA : 399, GGT :84, GOT:54, GPT :70, LDH: normal. INR:1.31.

Tiroxina libre 1,61 (N. de 0,9-2). TSH : 0.02 (N.de 0,3-4,5) T3 :0,81 (N de 0,8-1,8). Hemoglobina, hematies, Hto, VCM, HCM, CHCM normales. Plaquetas 129.000, Leucocitos 3.100 con 37% de neutrfilos, 54.4% de linfocitos.VSG:2. Proteinograma y orina normales. Ecografa abdominal: Hgado, vescula, via biliar y ambos riones normales. Derrame pleural bilateral mnimo. RX columna lumbar: Discartrosis L4-L5. Evolucin: La paciente fue tratada a su ingreso con anticoagulacin y betabloqueantes a pesar de lo cual no disminuy la frecuencia cardiaca, por lo que, y ante la fuerte sospecha de hipertiroidismo, se asociaron antitiroideos. Al comprobar la existencia de derrame pleural mnimo en la eco abdominal, se realiza RX de trax en la que se aprecian signos de fallo cardiaco incipiente corroborado con el ecocardiograma. El fallo cardiaco lo ponemos en relacin con los betabloqueantes y su arritmia no controlada. Con diurticos desaparece el fallo cardiaco.Contina con tratamiento antitiroideo, y pasa a ritmo sinusal, en el que se mantiene estable al alta, asintomtica y con una frecuencia cardiaca de 80 lpm. Ecografia de cuello y tiroides: Normalidad de tamao y ecogenicidad de ambos lbulos tiroideos. Gammagrafa tiroidea: Glndula tiroides en situacin habitual sin hiperplasia aparente y con heterogeneidad en el reparto del radio-frmaco, con mayor concentracin relativa en tercio medio de lbulo derecho, seguido en intensidad por tercio medio de lbulo izquierdo. El resto es comparativamente hipocaptante. Anticuerpos antitiroideos: Antitiroglobulina: 70 (n de 0-100). Antimicrosomal tiroideo: 73 (n de 0-50) TSI 6.0 (n de 0-10). Comentario Causas de hipertiroidismo subclnico : - Hipertiroidismo subclnico exgeno: secundario a toma de hormonas tiroideas exgenas. - Hipertiroidismo subclnico endgeno: 1. Adenomas autnomos funcionantes. 2. Bocio multinodular. 3. Tiroiditis. 4. Enfermedad tiroidea autoinmune (Graves). 5. Enfermedad trofoblstica en embarazada. Causas de tiroiditis: Tiroiditis con dolor. a ) Tiroiditis subaguda granulomatosa (de Quervain). b ) Tiroiditis infecciosa. c ) Tiroiditis postradiacin. d ) Tiroiditis postpalpacin-trauma.

Tiroiditis sin dolor a ) Tiroiditis subaguda silenciosa (linfoctica) b ) Tiroiditis postparto c ) Tiroiditis inducida por drogas : Interfern . Interleukina-2. Amiodarona. d ) Tiroiditis fibrosa (Riedel). e ) Tiroiditis de Hashimoto. Diagnsticos finales: Tiroiditis autoinmune o subaguda linfoctica con hipertiroidismo subclnico. FA revertida a ritmo sinusal. FVI. Lumbalgia por discartrosis L4-L5. Interrogantes que plantea este caso: 1.-Incongruencia del trmino hipertiroidismo subclnico: Se puede llamar subclnico cuando la paciente presentaba a su ingreso nerviosismo, adelgazamiento, sudoracin, tendencia a la diarrea y FA rpida? 2-Porqu est tan suprimida la TSH mientras la T4 y T3 estn normales? Al parecer se han hecho estudios en animales de experimentacin en hipertiroidismo subclnico, y presentan receptores celulares a nivel hipofisario con un gran aumento de T4 en comparacin con los perifricos. 3.-En relacin con lo que se describe en la literatura, la fase de hipertiroidismo ha sido excesivamente larga. 4.-Con que frecuencia aparece FA en el contexto del hipertiroidismo? En el hipertiroidismo, la FA ocurre entre un 5-15%, sobre todo en pacientes ancianos. 5.- En el estudio de una FA, con qu frecuencia la causa es un hipertiroidismo? En un estudio reciente de 726 pacientes con FA de reciente comienzo se midi TSH y estaba disminuida en un 3%. 6.-Tiene el mismo riesgo de desarrollar FA el hipertiroidismo subclnico? Slo hemos visto la comparacin con el paciente eutiroideo: Tiene ms riesgo (3 veces ms). 7.-Tiene el mismo riesgo de embolizacin? No est claro.

Bibliografa 1.-Up to Date Vol.8 No.2 Subclinical hyperthyroidism : 2.-Charkes, ND. The many causes of subclinical hyperthyroidism. Thyroid 1996;5:391. 3.-Monreal, M, Lafoz, E, Foz, M, et al.Occult thyrotoxicosis in patiens with atrial fibrillation and an acute arterial embolism.Angiology 1988;39:981. 4.-Up to Date Vol.8 No.2 Cardiovascular effects of hyperthyroidism: 5.-Krahn,AD,Klein,GJ,Kerr,CR. How useful is thyroid function testing in patients with recent-onset atrial fibrillation? Arch Intern Med 1996;156:2221 6.-Up to Date Vol.8 No.2 Overview of thyroiditis. 7.- Gordon M. Silent thyroiditis with symptomatic hyperthyroidism in an elderly patient. Journal of the American Geriatrics Society. 1978;26:375-7.

Enferma de 67 aos con antecedente de HTA tratada con verapamilo. Enfermedad actual: Desde 15 dias antes del ingreso, estando previamente bien, comienza con dolor en epigastrio irradiado a hipocondrio izquierdo junto con febrcula. Por este motivo acudi a urgencias donde se objetiv leucocitosis y piuria siendo diagnosticada de infeccin urinaria y enviada a su domicilio con tratamiento con norfloxacino durante 10 dias. A pesar del tratamiento la fiebre fue en aumento aadiendose dolor pleurtico izquierdo por lo que acude de nuevo a urgencias siendo ingresada. Exploracin: Consciente y orientada, regular estado general, sudorosa y taquipneica. Constantes: T 398c, TA 12/8, Fc 88 lpm regular y rtmico. Cabeza y cuello: Sin hallazgos. Auscultacin cardio-pulmonar: tonos rtmicos, con soplo sistlico aortico irradiado a cartidas. Hipoventilacin basal izquierda. Abdomen blando con dolor difuso a la palpacin, de predominio en hipocondrio izquierdo, sin que se palpen masas ni visceromegalias. No irritacin peritoneal. Puopercusin renal bilateral negativa. Extremidades sin edema. Pulsos perifricos palpables. Anlisis: Sangre: Hb 138, Hto 42, leucocitosis con desviacin izquierda, plaquetas normales. Orina: leucocituria y nitritos positivos. Urocultivo: negativo Glucosa 142, Calcio 84, urea, cido rico, Cr, iones, colesterol, HDL, Triglicridos, Bilirrubina, TGO, TGP, LDH y enzimas pancreaticos: normales. FA 293, GGTP 102. Protenas totales 53, Albmina 241, Alfa1 71, Alfa 2:17, Beta y Gamma normales. Estudio de coagulacin: INR 179, APTT 28. Serologias a atpicas, Brucella y Salmonella: negativas.Varios hemocultivos y coprocultivo: negativos. Marcadores tumorales: CA 125: 773, CA 15.3: 261, CA 199: 49. RX P-A y lateral de trax: sin alteraciones. Eco abdominal: Parnquima heptico, pncreas, vescula , va biliar intra y extra heptica sin hallaggos. Ambos riones normales. A nivel de bazo se aprecia una lesion nodular de 93x61x1 cm, heterognea compatible con abceso heptico o afectacin tumoral. Importante engrosamiento endometrial.

TAC abdmino-plvico: Masa hipodensa esplnica que se punciona (saliendo lquido purulento con dificultad) compatible con absceso. Masa uterina compatible con adenocarcinoma de endometrio. Cultivo del abceso esplnico para aerobios: negativo a anaerobios, positivo a Prevotella melaninognica (sensible a amoxiclavulnico, clindamicina y metronidazol). Exploracin ginecolgica, ecografia e histeroscopia: Tumoracin con pedculo en pared lateral derecha uterina sugestiva de adenocarcinoma de endometrio, confirmado con biopsia. Ecocardiograma: Normal. ECG: Ritmo sinusal. Trastornos difusos de la repolarizacion. Evolucin: A la vista del diagnstico de abceso esplnico la enferma fue tratada con antibiticos por va intravenosa segn antibiograma, persistiendo con fiebre elevada motivo por el que consultamos con el servicio de cirugia general, practicndole esplenectomia, previa vacunacion anti Pneumococo y Haemophilus. En el postoperatorio inmediato present un derrame pleural izquierdo, de caracteristicas inflamatorias no infecciosas. Se mantuvo el tratamiento antibitico durante 3 semanas evolucionando satisfactoriamente . Posteriormente la paciente fue trasladada a ginecologa donde fue intervenida de su adenocarcinoma de endometrio, practicndole histerectoma. El postoperatorio curs sin complicaciones. Diagnostico: Absceso esplnico por Prevotella melaninognica. Adenocarcinoma de endometrio. Comentario La Prevotella melaninognica es un saprofito habitual de las mucosas; teniendo en cuenta el diagnstico de adenocarcinoma de endometrio tratamos de relacionar ambos procesos. La enferma no haba tenido ningn sintoma infeccioso ginecolgico. Una posibilidad seria que hubiera tenido una endometritis por dicho germen, favorecida por su neoplasia, con bacteriemia secundaria y colonizacion en bazo. De todas formas no deja de ser una hiptesis ya que en la histeroscopia no se demostr ningn proceso infeccioso. Por otro lado no tuvo sntomas a ningn otro nivel. No hemos encontrado en la bsqueda que hicimos en Medline ningn caso de absceso esplnico por Prevotella melaninognica.

Varn de 29 aos. Antecedentes personales: Cinco aos antes haba ingresado en otro hospital por cefalea de comienzo sbito parietal derecha, debilidad en extremidades izquierdas y dificultad para la articulacin de la palabra. No traumatismos previos, factores de riesgo vascular ni consumo de drogas. En el informe consta que las constantes y la exploracin fsica en Urgencias haban sido normales salvo la presencia de disartria leve y hemiparesia izquierda proporcionada, 3/5. No trastorno de sensibilidad. Una TAC craneal a las 6 horas haba sido normal y la RNM a los 6 das demostr lesin isqumica sin componente hemorrgico en el territorio de las arterias lentculo-estriadas del lado derecho. Los anlisis generales, ECG, estudio del LCR, serologas a VIH, les y Borrelia, pruebas inmunolgicas y de coagulacin : normales. Ecocardiograma y eco-doppler de troncos supra-articos: Normales. Arteriografa cerebral: Estenosis del 70% en el segmento supraclinoideo de la arteria cartida interna derecha, sin imgenes sugestivas de displasia fibromuscular ni de vasculitis en otras arterias. Fue tratado con anticoagulantes durante un ao y posteriormente con antiagregantes plaquetarios (aspirina, 300 mgr/da). El cuadro neurolgico mejor y recuper totalmente la funcin motora. Cuatro aos ms tarde al paciente se le hace nueva serologa VIH debido a sus antecedentes de homosexualidad. Los anticuerpos a VIH fueron positivos. Seis meses despus se comenz tratamiento profilctico con AZT y cotrimoxazol. Tras dos meses de tratamiento se aprecia una anemia normoctica normocroma de 9,7 gr. de Hb, Hto de 29% y VCM de 87. Enfermedad actual: Dos meses despus de ser visto por ltima vez en consultas con los anlisis ya dichos, acude a Urgencias por presentar 4 episodios de 15 minutos de duracin de movimientos anormales rtmicos e involuntarios en la extremidad superior izquierda. Se desencadenaban con el cambio de posicin de decbito a bipedestacin, tras un intervalo de 5 segundos. No se extendan a la cara ni a la pierna y no se acompaaban de alteracin del nivel de conciencia. Desde 3 semanas antes vena notando palpitaciones, astenia y disnea para medianos esfuerzos.

En Urgencias, TA: 140/90, FC: 100 p.m., FR: 20 p.m. y T 36,5. Palidez de piel y conjuntivas. No lesiones cutneas. Abdomen blando y depresible, auscultacin pulmonar normal. Auscultacin cardaca: taquicardia rtmica, con soplo sistlico multifocal II/VI. Exploracin neurolgica: No rigidez de nuca ni otros signos menngeos, pares craneales normales, fuerza, sensibilidad y pruebas cerebelosas normales. Los dedos de la mano izquierda adoptaban una posicin distnica y haba hiperreflexia izquierda con cutneo-plantar en extensin en el lado izquierdo. Hemograma en Urgencias: Hb: 3,4 gr. Hto:11%. VCM:104. Leucocitos, plaquetas y bioqumica general normal. TAC con contraste: Lesin hipodensa subcortical sin componente hemorrgico, en territorio profundo de la arteria cerebral media derecha. No lesiones isqumicas recientes, hemorragias, tumoraciones ni captaciones anmalas de contraste. La RM no aport nada adicional. PL: lquido a presin normal con estudio bioqumico, bacteriolgico y serolgico normales. EEG (realizado durante uno de los episodios de movimientos anormales): Enlentecimiento temporal derecho con brotes de actividad lenta delta rtmica sin actividad paroxstica. Se consulta a Neurologa. Tras la administracin de un tratamiento el paciente mejora y no vuelve a presentar movimientos anormales. Comentario Dra. Iruin: En resumen, se trata de un paciente joven VIH ( ), con el antecedente de una lesin isqumica cerebral cinco aos antes, que presenta cuatro episodios de movimientos anormales desencadenados por los cambios de posicin. Parece tratarse de una crisis parcial focal. A favor estaran los hallazgos de la TAC y la RNM. Presenta adems movimientos distnicos en los dedos. Siguiendo el protocolo de lesiones neurolgicas focales en infeccin por VIH. Hay que descartar como causas: a) Valvulopata. No est apoyada por datos clnicos ni ECG. b) Enfermedad desmielinizante. Slo estara apoyado por el hecho de haber padecido un episodio previo pero los datos de la RM no van a favor. Si lo ponemos en relacin con su situacin de HIV ( ), al tener una clnica neurolgica focal hay que pensar en los siguientes procesos: 1) Criptococoma, descartado por el LCR y por ser su prevalencia muy baja en nuestro medio.

2) Encefalitis por herpes zster. Los sntomas no seran exclusivamente los de focalidad neurolgica, la imagen radiolgica sera ms de edema y el EEG suele ser tpico. 3) Tuberculoma.Es poco frecuente y su localizacin ms en meninges basales. 4) Embolia cerebral en relacin con enfermedad valvular por endocarditis, descartada. 5) Descarto tambin las vasculitis. 6) Leucoencefalitis multifocal: Tendra ms trastorno cognitivo y las imgenes, difusas. 7) Toxoplasmosis. Entra dentro de lo posible aunque las imgenes radiolgicas suelen ser caractersticamente mltiples y con captacin de contraste en forma de anillo. 8) Por ltimo, linfoma, en la que la lesin es nica y por la que nos inclinamos. No obstante, precisara de una serie de datos como: serologa para toxoplasmosis, cuantificacin de linfocitos T4 (si50 tiene ms probabilidades de aparecer el linfoma), PCR y biopsia de la masa. En cuanto a la anemia macroctica, que haba empeorado, la pongo en relacin con el tratamiento con AZT. Solucin E. Ojeda: Las pruebas radiolgicas descartan lesiones isqumicas, hemorrgicas y tumorales. La normalidad del LCR tambin las infecciosas. El EEG no muestra actividad paroxstica sino enlentecimiento de la actividad de fondo con brotes de ondas lentas en el hemisfrio sintomtico, lo que se describe en el 60% de los casos de sacudidas de miembros (limb shakes). Al paciente se le transfundieron 4 unidades de concentrado de hemates con lo que se elev el Hto a 28%. Se sustituy la AZT, causa de su anemia. Dos aos despus continuaba estable y no volvi a presentar episodios de movimientos anormales. En definitiva, se trata de una isquemia hemodinmica en paciente VIH con antiguo infarto hemisfrico derecho. * Caso tomado del Curso de enfermedades cerebrovasculares. Leccin 9. N. Vila Moriente. JANO 1998; vol LV:33-40.

Paciente de 68 aos de edad, varn, que acude por disnea y febrcula. Antecedentes personales: Supuesta alergia a las sulfamidas Intervenido de ulcus pilrico en 1952, Artritis reumatoide diagnosticada en 1995. Catalogado de OCFA. Pruebas funcionales: FEV-1 (24%), CVF (58), Tiffenau (50). DLCO: 52%. GAB: pO2 (64), pCO2 (39,8). Sat. O2 ( 89,8%). Diagnosticado de tricoleucemia en 1994, con mala respuesta a tratamientos quimioterpicos. Esplenectomizado por esplenomegalia de 3 kg (febrero-2000). Informe anatomo-patolgico del bazo: Linfoma maligno B esplnico de bajo grado. Mielograma: Hipercelularidad con linfocitos vellosos fosfatasa alcalina tartrato- sensible positiva. Sangre perifrica: Presencia de tricolinfocitos. Mayo de 1999: Neumona de LMD (Neumococo). Enero de 2000: Neumona bilateral (Meningococo). En Febrero de 2000 fue vacunado post-esplenectoma para Neumococo y Haemophilus influenzae. Agosto de 2000: Neumona parcheada por Proteus mirabilis. A las 24 horas del alta present un nuevo episodio neumnico en LII con rpida respuesta al tratamiento con ceftacidima y amikacina y curacin a los 15 das. Enfermedad actual: A los 5 das del alta anterior, comienza con disnea intensa que se acompaa de dolor centrotorcico e importante tiraje costal. Exploracin fisica: Disminucin del murmullo vesicular con roncus profusos bilaterales y alargamiento de los tiempos espiratorios. Resto normal. Afebril. Anlisis: PT 4,9 g, F.Alcalina 311. LDH 215. Hb 9,6. Hto 27%. VCM 93. Leucocitos 2.760. Plaquetas 317.000 VSG 50. GAB (al alta): pH 7,38. pO2 61,5. pCO2 37,3. Sat. O2 del 90,7%. TAC craneal: Normal. No se aprecian abscesos. Planteamiento sindrmico: Infecciones de repeticin en paciente con enfermedad hematolgica refractaria a tratamiento quimioterpico y con tratamiento paliativo con esplenomegalia demostrndose entonces enfermedad diseminada y activa. Se consulta al servicio de Alergia. Se descarta su alergia a las sulfamidas por la historia clnica. Se procede a la vacunacin antimeningoccica A y C. Se comienza tratamiento con imipenem 500 mg/8h y sulfametoxazol-trimetroprim 500 mg/8h.

RX Trax (previa al ingreso): neumona parcheada con afectacin de ambos campos pulmonares. Cultivo de esputo (x2): positivo para Nocardia nova, sensible a imipenem y cotrimoxazol. Hemocultivos (x3): Positivos para Nocardia nova, sensible a imipemen y cotrimoxazol. Evolucin: El tratamiento antibitico intravenoso se mantuvo durante 10 das y se remite a su domicilio para seguir tratamiento de forma crnica con Septrin Oral Forte, 2 comprimidos cada 8 horas hasta completar un ao de tratamiento y cido flico oral. Estuvo bien hasta el 5 da de tratamiento en el domicilio. Aparece entonces una erupcin en forma de vesculas diseminada por todo el cuerpo, incluido cuero cabelludo y palmas de manos. Ingresa en la unidad de Infecciosas, aprecindose una infiltracin intersticial pulmonar bilateral con disnea. Se hace el diagnstico de varicela diseminada con afeccin intersticial pulmonar. Diagnstico final -Tricoleucemia refractaria a tratamiento quimioterpico con esplenectoma paliativa. -Infecciones pulmonares por grmenes capsulados (Neumococo, meningococo) en relacin a esplenectoma funcional por infiltracin tumoral. -Inmunodepresin severa de tipo celular, que se ha manifestado como: a) Infeccin diseminada por Nocardia nova. - Neumona parcheada por Nocardia nova con comportamiento tpico. - Bacteriemia por Nocardia nova. - Posible afeccin menngea por Nocardia nova (no demostrada). b) Infeccin diseminada por herpesvirus varicela-zster. - Varicela. - Neumona varicelosa con afeccin intersticial. Comentario Infecciones en pacientes hematolgicos con leucemias y linfomas -Infecciones en los pacientes con alteraciones de la inmunidad celular. Patogenia Se produce: -Proliferacin de clulas monoclonales y una inhibicin funcional de normofuncionantes. -Imposibilidad de desarrollo de las clulas normales en una mdula invadida. -Por acciones de los frmacos citotxicos sobre los linfocitos T. -Esplenectomia funcional o quirrgica. Infeccin por capsulados (Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Neisseria meningitidis).

Grmenes 1. Bacterias - Listeria monocitgenes. - Legionella pneumophilla. - Salmonella spp. - TBC. - Micobacterias no TBC. - Nocardias (menos frecuente). 2. Hongos. - Meningitis por criptococos. - Aspergilosis invasiva. 3. Protozoos y parsitos. - Neumonia por P carinii. - Toxoplasama gondii. - Strongilloides stercolaris y cryptosporidium. 4. Virus. - Virus herpes varicela zster . - CMV. Nocardiosis Microbiologa Familia Corynebacteriaceae Actinomycetaceae Mycobacteriaceae Nocardiaceae Gnero Corynebacterium Actinomyces Oerskovia Mycobacterium NOCARDIA Actinomadura Nocardiopsis Rhodococcus Streptomyces

Son bacterias aerobias estrictas, dbilmente cido-alcohol-resistentes, fcilmente cultivables en agar sangre o agar de Sabouraud y para micobacterias (Lwenstein-Jensen), a una temperatura 37 C. El CO2 al 10% favorece el crecimiento. Tiene un perodo de incubacin de unas 4 semanas. Dan un pigmento anaranjado tpico. Epidemiologa: Puerta de entrada: Tracto respiratorio, gastrointestinal y la piel. No se transmite de persona a persona. En ms del 50% de los casos ocurre en pacientes inmunocomprometidos, bien por padecer enfermedades debilitantes (infecciones pulmonares, leucemias, linfomas, anemias, enfermedad granulomatosa crnica), tratamiento farmacolgico, trasplante (rin, corazn) y SIDA. Manifestaciones clnicas Formacin de absceso: 1. Nocardiosis pulmonar. Neumona subaguda. Neumonia aguda en inmunocomprometidos. En la radiografa se aprecian infiltrados o ndulos, cavitacin o extensin a tejidos adyacentes, empiema (1/3), pericarditis, mediastinitis Diseminacin extrapulmonar (50% de los casos):SNC, piel, tejido celular subcutneo, rin, ojos 2. Infeccin en SNC (20 - 38%) Inicio brusco o gradual. Forman abscesos nicos o mltiples, a menudo lobulados. Ocasionalmente afectan ventrculos con meningitis. 3. Infeccin cutnea o subcutnea primaria o secundaria (N. brasiliensis). Tras inoculacin transcutnea en inmunocompetentes: Celulitis, sndrome linfocutneo, micetoma. 4. Queratitis por traumatismos oculares. 5. Sepsis asociada a catter en pacientes inmunocomprometidos. Diagnstico Sospechar en personas inmunodeprimidas con sntomas cutneos o infeccin pulmonar de evolucin atpica con posibles signos focales en SNC. Sobrevive a los procedimientos de descontaminacin y concentracin. No tiene utilidad la serologa. Tratamiento Sulfamidas Trimetroprim-sulfametoxazol (TMP/SMX). Tiene una excelente penetracin en SNC y se consigue una buena concentracin plasmtica. Generalmente se precisan dos o ms antibiticos, pero uno sern sulfamidas. Otros: Amikacina, tetraciclinas (minociclina), amoxicilina/clavulnico, imipenem, cefotaxima, cloramfenicol

Pautas de tratamiento En caso de nocardiosis pulmonar o cutnea: TMP/SMX durante 1 ao o ms, para evitar recidivas. En paciente grave e inmunocomprometido: TMP/SMX imipenem y/o amikacina intravenosas durante 1 mes y seguir 1 ao con TMP/SMX oral. Los abscesos cerebrales se tratan por va quirrgica. Los micetomas, con TMP/SMX durante 6-12 meses. La celulitis con TMP/SMX durante 2 meses y si hay afectacin sea, 4 meses. Las queratitis con sulfamidas por va oral y tpica o sulfamidas va oral. Tasa de mortalidad Las infecciones localizadas, tienen una mortalidad de un 3% y las que afectan al sistema nervioso central, de un 44%.

Paciente de 47 aos. Antecedentes familiares: Padre fallecido de cirrosis etlica. Antecedentes personales: Fumador hasta 5 aos antes del primer ingreso, de 15 cigarrillos/da. Obesidad. Etilismo. Primer ingreso: El 25/2/90 por hematemesis y melenas. En los anlisis se apreci una Hb de 6 g, plaquetas 86000 e ndice de Protrombina:40%. La esfagogastroscopia precoz mostraba una mucosa de esfago distal compatible con Barrett. Pequeo vaso visible sobre ulceracin o variz. En la ecografa abdominal se apreciaba aumento de ecogenicidad heptica, esplenomegalia y aumento de calibre de la porta. Una esfago-gastroscopia diferida mostraba cordones varicosos grado I-II/IV, uno de ellos con cogulo en resolucin. Durante su ingreso present ascitis y tuvo signos de encefalopata. Segundo ingreso, el 12/6/90 por ictericia y palidez cutnea. Tena una Hb de 4,9 g. y plaquetas 81000.Esfago-gastroscopia precoz: Muy probable variz en esfago distal con aspecto de sangrado reciente. Se le practic esclerosis de varices. Tercer ingreso, el 2/7/90 por melenas. La Hb era de 9,6 g. Plaquetas 64000. Esfago-gastroscopia: Desprendimiento de escara sobre variz esclerosada. Cuarto ingreso, el 26/9/90 por hematemesis. Tena una cifra de Hb de 8,5 g. y plaquetas 49000. Esfago-gastroscopia: Varices II/IV, una con cogulo. De nuevo se realiza esclerosis. Quinto ingreso, el 15/4/91 por hematemesis. Hb.: 5 g. Plaquetas 52000. Esfago-gastroscopia precoz: varices I-II/IV, no sangrantes. Tratamiento al alta: propranolol 60 mg./da. Evolucin: Es seguido en consultas externas de MI hasta Junio de 2000. Tiene un cumplimiento muy bueno de la dieta y de la medicacin, con abstencin de bebidas alcohlicas. Se realizan anlisis cada seis meses de bioqumica, hemograma y alfafetoprotena. Ecografa abdominal cada seis meses. Las series baritadas de esfago-estmago-duodeno de Diciembre del 92 y Junio del 94 demostraban varices esofgicas. No present ninguna descompensacin en 9 aos y medio de seguimiento.

En la consulta de Junio de 2000 refiere desde 5 meses antes, dificultad para tragar, que al principio interpret como atragantamiento por el hbito de comer deprisa. La disfagia se hizo progresiva para slidos por lo que slo coma purs. No anorexia. Adelgazamiento escaso. Esofagograma: Neoplasia de esfago distal. Biopsia de esfago: Adenocarcinoma bien diferenciado. TAC traco-abdominal: Neoplasia esofgica. Adenopatas mediastnicas. Metstasis hepticas y ganglionares abdominales. Tratamiento: Quimioterapia (cisplatino 5FU), 3 ciclos ms radioterapia. No hay respuesta por lo que pasa a un tratamiento paliativo y se coloca el 30/10/00 endoprtesis esofgica. Comentario Factores etiolgicos y epidemiolgicos del cncer de esfago. El adenocarcinoma (AC) de esfago ha ido aumentando en frecuencia en los ltimos 20 aos, de tal manera que se ha igualado con el carcinoma escamoso (CE). Las razones para este aumento no estn claras. Factores de riesgo: Sexo: Masculino. Relacin hombre-mujer:6:1 Metaplasia de Barrett Reflujo gastro-esofgico crnico, como factor independiente. El riesgo es mayor si es de larga duracin y los sntomas de reflujo son severos.1 Alcohol: Probablemente no sea un factor importante para el AC. El CE parece estar ms en relacin con la cantidad de alcohol que con el tipo de bebida. Es dudoso si el vino a dosis bajas tiene un efecto protector Tabaco: Probablemente aumenta el riesgo de AC, ms si hay Barrett. El riesgo puede ser de 2,4 veces mayor al del no fumador. Aumenta con la intensidad y duracin del hbito tabquico y sigue siendo ms alto 30 aos despus de dejar de fumar.1 Obesidad: Se ha asociado con el AC (16 veces ms riesgo) y del cardias, no con el CE. Infeccin por H.pylori: S parece existir relacin con el AC de cardias, a veces difcil de distinguir del de esfago. Hay discusin sobre si la erradicacin puede ser factor de riesgo de AC. Hiptesis: a) la infeccin persistente disminuye el reflujo por la produccin de amonio y b) la proteccin existe slo sobre los pacientes portadores de cepas positivas para el gen cagA. Aumento de la exposicin del esfago a la acidez gstrica: Estados de hipersecrecin gstrica (Zllinger-Ellison). Miotomas o dilataciones con baln del esfnter esofgico inferior. Esclerodermia.

Esclerosis de varices Hasta 1998 y desde 1985, haba 30 casos de cncer de la unin esfago-gstrica en pacientes que haban sido esclerosados. Casual? Otros factores de riesgo asociados : Edad, sexo, tabaquismo, Barrett, alcohol, reflujo tras la esclerosis... Hiptesis: 1. La sustancia esclerosante actuara como un custico. En este caso el tumor debe aparecer tras perodo de latencia largo. Los casos descritos hasta 1998 tenan un perodo de latencia entre 6 meses y 8 aos. 2. La accin cancergena sera a travs del reflujo. 3. Accin directa de la solucin esclerosante. Ante esta eventualidad hay autores que recomiendan como profilaxis, tras esclerosis realizar citologa peridica del esfago por cepillado. Bibliografa: 1.- Peter A.L.Bonis and Richard E.Sampliner. UpToDate. Epidemiology, pathology and clinical manifestations of esophageal cancer. Jul.26.1999. 2.- JR Larrubia, JL Mendoza, R Cigenza, R Lana, JF Gonzlez y D Espins. Carcinoma de la unin gastroesofgica tras esclerosis de varices:algo ms que una casualidad?. Gastroenterol Hepatol 1998;21:6-9. 3.- Tanoue K Hashizume M. Ohta M. Ueno K. Kitano S. Sugimachi K. Development of early squamous carcinoma of the esophagus after endoscopis injection sclerotherapy for esophageal varices. Hepato-Gastroenterology 1995;42:792-6. 4.- Ohta M. Kuwano H. Hashizume M. Sonoda T. Tomikawa M. Higashi H.et al.Development of esophageal cancer after endoscopic injection sclerotherapy for esophageal varices: three case reports. Endoscopy 1995; 27:455-8 5.- Kokudo N. Sanjo K. Umekita N. Harihara Y. Tada Y. Idezuki Y. Squamous cell carcinoma after endoscopic injection sclerotherapy for esophageal varices. Am. J Gastroenterol. 1990;85:861-4 6.- Mc Cormick PA. Sawyer A. Mc Intyre N. Burroughs AK. Carcinoma of the esophagus and long-term sclerotherapy. Endoscopy 1989;21:152. 7.- 2000 Up-to-Date.Vol. 8 N.2. Epidemiology, pathobiology and clinical manifestations of esophageal cancer.

Varn de 71 aos Antecedentes personales: Prostatismo en tratamiento desde 3 meses antes con un alfabloqueante. Enfermedad actual: Acude por ligera alteracin del ritmo intestinal, prdida de peso,astenia y anorexia. Ha presentado 3 episodios de fiebre autolimitados sin foco aparente y temblor de EESS, de actitud, con rigidez en rueda dentada e inestabilidad que el paciente relaciona con el inicio del tratamiento alfaltico. En los anlisis realizados por su mdico se apreciaba una anemia ferropnica, dficit de cido flico y alteracin de enzimas hepticas. Exploracin: Consciente, orientado, bien hidratado y perfundido. AC: Rtmica sin soplos. AP: normal. Abdomen blando, sin masas ni megalias. Extremidades sin edema. Exploracin neurolgica en urgencias: temblor de reposo, rigidez en rueda dentada, marcha con aumento de la base de sustentacin. En planta, tras suspensin del alfabloqueo desaparece el temblor y se normaliza la marcha. Anlisis: Al ingreso, bilirrubina, glucosa, urea, iones, PT: normales. Sodio 131. FA 321. GOT 135. GPT 88. LDH 680. Hierro 29. Posteriormente, Hb 13,7. VSG 23 a la 1 hora. Uratos 3. Bilirrubina, creatinina, colesterol, triglicridos, amilasa, GGT: normales. CPK 302. Proteinograma: PT 6,9 con ligero incremento de la alfa-1 y gamma. RX de Trax: Elongacin artica. Cambios degenerativos en columna dorsal. Parnquima pulmonar sin hallazgos patolgicos significativos. Ecografa abdominal: Vescula, va biliar, hgado, suprahepticas, pncreas, bazo, riones: sin alteraciones. Porta en lmites altos de la normalidad. No ascitis. Dimetros y volumen de prstata algo aumentados con cierto grado de hipertrofia prosttica. Calcificaciones prostticas en relacin a anterior prostatitis. Vejiga engrosada por vejiga de esfuerzo. TAC cerebral: Fosa posterior sin hallazgos significativos. Dos imgenes hipodensas en parte posterior de ncleo lenticular y estriado en lado izdo, compatible con infartos antiguos a dicho nivel. Diagnsticos diferenciales, en base a los siguientes focos de problema: Sndrome constitucional, alteracin del ritmo intestinal, dficit de hierro y flico y alteracin de enzimas hepticas en paciente de 71 aos.

Primeras posibilidades diagnsticas: -Tumor del tracto gastro-intestinal. -Enfermedad celaca -Enfermedad inflamatoria intestinal. Se realizaron las siguientes pruebas diagnsticas: Enema opaco: Normal. Colonoscopia: Normal hasta transverso. TAC abdominal: Hgado graso. No adenopatas. Resto normal. Trnsito intestinal sugestivo de malabsorcin. Anticuerpos antiendomisio negativos. ACE: 4,6 (N :0-5). Anticuerpos antigliadina positivos. Biopsia intestinal (28-07-00): compatible con enfermedad celaca. Durante el ingreso y mientras esperbamos el resultado de la biopsia intestinal, el paciente present un cuadro febril siendo los urocultivos y hemocultivos negativos. La RX de Trax y el Mantoux fueron negativos. Pensamos en dos posibilidades: Enfermedad celaca complicada, o sobrecrecimiento bacteriano. Se inici tratamiento con tetraciclinas y se di de alta al paciente con cita en consultas externas. Evolucin: El paciente evolucion mal, con deterioro del estado general, fiebre de predominio nocturno, persistencia de la elevacin de las transaminasas y enzimas de colestasis, anemia e hipoproteinemia con ascitis y edema de EEII. Ingres para realizacin de biopsia heptica cuyo resultado fue: Infiltrado inflamatorio difuso. Ecografa abdominal: normal Se considera que se trata de una enfermedad celaca refractaria por lo que se inicia tratamiento con esteroides. Desaparece la fiebre y mejora con albmina y diurticos desapareciendo los edemas y la ascitis por lo que de nuevo es dado de alta. Al da siguiente acude a urgencias por fiebre con dolor epigstrico de aparicin brusca y signos de mala perfusin perifrica. RX deTrax: Neumoperitoneo. TAC abdominal: Neumoperitoneo con masa de aspecto inflamatorio a nivel de vaco y fosa ilaca derecha. Es intervenido de urgencia por perforacin intestinal con peritonitis difusa. Informe peroperatorio de la biopsia de intestino: Sospecha de linfoma intestinal, pendiente de clasificar junto a afectacin intestinal por enfermedad celaca. Diagnstico final: Linfoma intestinal no Hodgkin de clula T asociado a enfermedad celaca, con perforacin intestinal. El paciente fue trasladado al Servicio de Hematologa para tratamiento donde fallece un mes ms tarde por una hemorragia digestiva masiva en relacin con afectacin del intestino por el linfoma.

Comentario Revisamos la enfermedad celaca del adulto y las causas de su mala evolucin. Causas probables de la falta de respuesta a la dieta exenta de gluten: -Ingestin inadvertida de gluten (lo ms frecuente). -En pacientes con dieta estricta puede ocurrir que existan otras enfermedades, por ejemplo: Intolerancia a la lactosa (concomitante o secundaria). Sndrome del intestino irritable. Sobrecrecimiento bacteriano. Otras enfermedades con atrofia de vellosidades. En un estudio de 78 pacientes celacos tratados con dieta sin gluten con diarrea persistente se encontraron los siguientes procesos: colitis microscpica, insuficiencia pancretica exocrina, malabsorcin de lactosa o fructosa, disfuncin del esfnter anal con incontinencia fecal, sndrome del intestino irritable. - Esprue refractario. Se trata de pacientes sin respuesta inicial a la dieta sin gluten o que tienen una mejora inicial y posteriormente desarrollan enfermedad refractaria. Un subgrupo desarrollan depsitos subepiteliales de colgeno: Esprue colgeno. Pueden responder a tratamiento con inmunosupresores, concretamente a los corticoides. - En los pacientes con esprue refractario que no responde a corticoides hay que considerar dos posibilidades, la yeyunitis ulcerativa y el linfoma intestinal. Yeyunitis ulcerativa: La clnica es similar a una celaca severa: anorexia, prdida de peso, dolor abdominal, diarrea y fiebre. Se presenta en edades medias con celaca subyacente. Linfoma intestinal: Suele ser de clulas T y de alto grado histolgico. La clnica es similar a la yeyunitis ulcerativa. Las manifestaciones que ms lo sugieren son: Fiebre, hepatomegalia, esplenomegalia, masa duodenal y ascitis. Otras presentaciones del linfoma podran ser: perforacin aguda, obstruccin intestinal y hemorragia intestinal. Para el diagnstico no son de utilidad la radiografa ni la endoscopia.Es necesaria una biopsia intestinal amplia. La histologa del intestino adyacente es indistinguible de una celaca no tratada. El pronstico es muy pobre (10% sobreviven a los 5 aos). Es peor en pacientes diagnosticados previamente de celaca y un poco mejor en aquellos con mnimos sntomas gastrointestinales previos al diagnstico de linfoma. No est claro si stos tienen una enfermedad celaca que se hace evidente slo despues de que se desarrolla el linfoma o si el linfoma causa una histologa similar a la celaca.

Condiciones asociadas a la enfermedad celaca - Dermatitis herpetiforme - Diabetes mellitus - Deficiencia selectiva de IgA - Sndrome de Down - Hipotiroidismo - Infertilidad - Cirrosis biliar primaria Se han descrito casos de asociacin entre celaca y CBP, con una prevalencia de 6-11% en pacientes con CBP, pero no hay estudios concluyentes.

Varn de 67 aos que acude por disnea. Antecentes personales: HTA, FA, intervenido de estenosis mitro-artica haca 2 y1/2 meses con sustitucin de ambas vlvulas por prtesis mecnicas mitral y artica bidisco y pontaje aorto-coronario a la DA y diagonal. No hbitos txicos. En tratamiento con furosemida, IECAs, digoxina y dicumarnicos. Enfermedad actual: Tras la intervencin present infeccin en la zona de safenectoma, que requiri reposo y tratamiento durante 20 das con antibiticos. Posteriormente, refiere astenia progresiva junto con disnea de medianos esfuerzos y observa coloracin ictrica de piel y coluria. Exploracin fsica: Buen aspecto general, eupneico, palidez e ictericia de piel y conjuntivas. La auscultacin cardaca era arrtmica con ruidos de prtesis, sin soplos. No signos de fallo cardaco. Datos analticos: Un hemograma de mes y medio antes de la intervencin mostraba una Hb de 10.9 con VCM bajo: 71 y HCM baja: 22.5. La Hb al alta haba sido de 8.9 g. El hemograma a su ingreso (2 y 1/2 meses tras la intervencin): Hb 8.1, con VCM y HCM normales. Funcin renal, factores de riesgo vascular, enzimas pancreticas y funcin heptica normales. INR 1.71. Despistaje de hemlisis: Bbna total aumentada:3.03 a expensas de indirecta (2.37), LDH 4956, haptoglobina 0.24. Hemoglobinuria positiva. Reticulocitosis de 8.76%. Morfologa de serie roja: Anisocitosis con esquistocitos aislados. Coombs directo e indirecto negativos. Presentaba sideremia baja, de 40 con ferritina 37. Vitamina B12 y ac. flico normales. Rx Trax PA y Lateral: Tamao cardaco en el lmite alto de la normalidad. Prtesis valvular mitro-artica. Parnquima pulmonar sin alteraciones. ECG: FA controlada. Bloqueo completo de rama derecha. La clnica y los datos analticos sugeran el diagnstico de anemia hemoltica no inmune, de probable orgen intravascular (presencia de hemoglobinuria) y causa mecnica vascular (presencia de esquistocitos) junto con un leve componente de sideropenia, en paciente portador de prtesis valvular cardaca reciente y en tratamiento anticoagulante. Diagnstico diferencial: La primera causa de anemia hemoltica no inmune a descartar en este paciente era:

Traumtica por prtesis valvular mecnica. Ecocardiograma transtorcico: Prtesis mecnica mitroartica normofuncionante. No se observaron verrugas endocrdicas. Este resultado negativo oblig a descartar otras causas: Hiperesplenismo. Ecografa abdominal: Hgado de caractersticas normales, sin hipertensin portal ni esplenomegalia. Engrosamiento generalizado de pared gstrica. Neoplasias Marcadores tumorales: PSA, AFP, ACE, CA 19.9: negativos. Esofagogastroscopia: normal. Hemoglobinuria Paroxstica Nocturna Test de Ham: negativo. Descartadas otras causas de anemia hemoltica no inmune, se intent estudiar nuevamente y de forma ms exhaustiva la causa protsica valvular. Ecocardiograma transesofgico: Se observ una prtesis mitral con insuficiencia perivalvular ligera o ligera a moderada con escape que choca contra la pared auricular. Prtesis artica normofuncionante. Juicio diagnstico final: Anemia hemoltica mecnica por fuga paravalvular de prtesis cardaca mitral. Leve componente de anemia sideropnica atribuida al tratamiento anticoagulante. Evolucin y tratamiento: El paciente requiri transfusin sangunea en dos ocasiones por clnica de fallo cardaco; Hb al alta 11. Se consult con ciruga cardiovascular, quienes opinaron que exista indicacin quirrgica pero de forma diferida para actuar sobre un tejido de granulacin consolidado. Comentario La incidencia de complicaciones de las vlvulas cardacas protsicas se sita globalmente en torno al 3-5%1,5 paciente-ao. Se incluyen: - Hemorragias por anticoagulacin: 4-10%/ao4,5 - Trombosis valvular ( /-pannus): 0.1-5.7%/ao1,6 - Endocarditis infecciosa: 0.5-4%/ao1,4,5 - Tromboembolismo sistmico (mecnicas, con anticoagulacin): 0.73%/ao1,4,6 - Deterioro estructural de la prtesis (disfuncin, fallo primario): bioprtesis 1- 3%/ao4; mecnicas anecdtico. - Hemlisis: severa 3%4 - Dehiscencia perivalvular: severa 2%5

Hemlisis Un 70% (30-100%)4,8,12 de pacientes con prtesis metlicas normofuncionantes presentan signos de hemlisis intravascular subclnica, compensada por la mdula sea. Sin embargo, una hemlisis severa con anemia sucede en menos de 3%. Se ha observado mayor incidencia e intensidad de hemlisis en prtesis de bola o bidisco (ej. St Jude)6,11,8 y en pacientes con doble prtesis (mitral y artica)6,12. Clnica: la hemlisis subclnica se manifestar con aumento de LDH, disminucin de haptoglobina y reticulocitosis, sin anemia. La hemlisis severa cursa con anemia, IC, ictericia, orina oscura, soplos cardacos, etc. Etiologa: 1. Dinmica de flujos de la vlvula protsica normofuncionante: provoca hemlisis leve. 2. Material metlico extrao de la vlvula: provoca hemlisis leve. Es raro con la nueva generacin de vlvulas protsicas. 3. Disfuncin valvular (regurgitacin central patolgica). 4. Fuga-regurgitacin paravalvular: Es la causa ms frecuente de anemia hemoltica7,11. El 82% de pacientes en los que se detectan fugas, presentan signos de hemlisis; sin embargo, slo 2-4%9 presentan clnica de anemia Las fugas paravalvulares han sido hasta la actualidad infraestimadas al considerarlas una complicacin infrecuente. Actualmente con la mayor utilizacin del Eco-doppler transesofgico se estn detectando fugas precoces tras ciruga en mayor porcentaje (48% en prtesis articas1) aunque son pequeas y sin progresin. Fugas que produzcan clnica son infrecuentes (2%5,6,9,10) y ms tardas (2 semanas-75 meses)10,11. Las causas de las fugas son: endocarditis (lo ms frecuente)4,6, dehiscencia de sutura o ruptura, o un anillo impropiamente implantado. 5. Otras: trombosis valvular. Patogenia: La hemlisis se produce por traumatismo mecnico intravascular sobre los eritrocitos por: a) Turbulencias y alteraciones de flujo alrededor de la vlvula, producidas por las caractersticas dinmicas de flujo de sta y/o por sus complicaciones. Se crean fuerzas de cizallamiento y distintos patrones de flujo. Se ha asociado la regurgitacin a travs de un orificio pequeo a una mayor intensidad de la hemlisis11. b) Por otro lado, las prtesis actuales endotelizan en pocas semanas, pero una fuga paravalvular puede ocasionar un denudamiento de la superficie prxima permitiendo la interaccin de la sangre con el material protsico extrao, contribuyendo a la hemlisis.

Diagnstico: En la exploracin fsica hay que obtener informacin sobre tipo de vlvula y posicin. Hay que prestar atencin a signos de IC y hallazgos auscultatorios anormales (ruidos de cierre y soplos). Hay que valorar realizar hemocultivos por la posibilidad de endocarditis. Las tcnicas de imgen principales son las ecogrficas: El Ecocardiograma transtorcico (ETT) presenta dificultad para visualizar prtesis mecnicas por la sombra acstica que stas provocan. El ETT toma imgenes desde una posicin anterior y por tanto permite ver mal las aurculas y vlvula mitral situadas en un campo ms posterior. As, es poco sensible para la regurgitacin mitral. Sin embargo, es adecuado para prtesis articas y lados ventriculares de las vlvulas. El Ecocardiograma transesofgico (ETE) posee una mayor resolucin y visualiza adecuadamente el lado auricular de las vlvulas mitral y tricspide as como los abscesos paravalvulares y pequeas vegetaciones. Es ms limitado en la evaluacin de la vlvula artica. Tanto el ETT como el ETE presentan dificultad al valorar dobles prtesis en un mismo paciente. En resumen, el ETT y ETE son complementarios. El ETT es adecuado como estudio de base y el ETE se indicar en pacientes con ETT normal en los que se sospecha fuga paravalvular mitral3. Para algunos autores, el ETE es de eleccin desde un principio, principalmente si se sospecha complicacin protsica de vlvula mitral2,4,6. Existen otras tcnicas menos utilizadas como la cateterizacin cardaca. Tratamiento: En muchos pacientes es suficiente un tratamiento con hierro oral y suplementos de cido flico. Algunos requerirn transfusiones sanguneas. La ciruga (con reemplazamiento de la vlvula o reparacin) est indicada si hay hemlisis severa o intratable por regurgitacin de fuga paravalvular o fallo valvular primario.1,6,7,9 Conclusin: Ante una anemia hemoltica severa en paciente portador de prtesis valvular cardaca, hay que realizar ETE para descartar fuga paravalvular, especialmente en caso de vlvula mitral. Bibliografa 1. Aurigemma GP, Gaasch WH. Complications of prosthetic heart valves. In: Up to date 2000; 8(2). 2. Schiller NB, Foster E. Echocardiographic evaluation of prosthetic heart valves. In: Up to Date 2000; 8(2). 3. Aurigemma GP, Gaasch WH. Management of patients with prosthetic heart valves. In: Up to Date 2000; 8(2).

4. Kardon E. Prosthetic heart valves. In: emedicine 2000; topic 797. 5. Cuenca Castillo JJ. Tratamiento quirrgico de las valvulopatas y de sus complicaciones. Medicine 1996; 7(26): 1074-79. 6. Wanpen Vongpatanasin, Hilis LD, Lange RA. Prosthetic heart valves. N Engl J Med 1996 Aug 8; 335(6):407-16. 7. Maraj R, Jacobs LE, et al. Evaluation of hemolysis in patients with prosthetic heart valves. Clin Cardiol 1998 Jun; 21(6): 387-92. 8. Ismeno G, Renzulli A, et al. Intravascular hemolysis after mitral and aortic valve replacement with different types of mechanical prostheses. Int J Cardiol 1999 may 15; 69(2): 179-83. 9. Thomas M. Amidon, et al. Mitral and aortic paravalvular leaks with hemolytic anemia. Am Heart J 1993 Jan; 125(1): 266-68. 10. Formolo JM, Reyes P. Refractory hemolytic anemia secondary to perivalvular leak diagnosed by tranesophageal echocardiography. J Clin Ultrasound 1995 Mar-Apr; 23(3): 185-8. 11. Garca MJ, Vandervoort P, et al. Mechanisms of hemolysis with mitral prosthetic regurgitation study using tranesophageal echocardiography and fluid dynamic simulation. J Am Coll Cardiol 1996 Feb; 27(2): 399-406. 12. Podesser BK.et al. Long-term results of heart valve replacement with the Edwards Duromedics bileaflet prosthesis: a prospective ten-years clinical follow-up. J Thorac Cardiovasc Surg 1998; 115: 1121-9. 13. Anemias hemolticas. Harrison, Principios de Medicina Interna. Mc Graw Hill- Interamericana 1998; Vol I: 753-766. 14. Schrier SL. Approach to the patient with hemolytic anemia. In: Up to Date 2000; 8(2). 15. Schrier SL. Extrinsic nonimmune hemolytic anemia due to mechanical damage: fragmentation hemolysis and hypersplenism. In: Up to Date 2000; 8(2). 16. Schrier SL. Extrinsic nonimmune hemolytic anemia due to systemic disease. In: Up to Date 2000: 8(2).

Paciente varn de 37 aos que ingresa para estudio de sndrome febril. Antecedentes personales: Rinitis alrgica a caros. Intervenido de hemorroides y fistulas anales en diferentes ocasiones, asintomtico en el ltimo ao. Antecedentes de colicos renales que cedan con espasmolticos. Enfermedad actual: Paciente que en los ltimos 2 aos ha presentado 3-4 episodios de fiebre elevada (39-40C) con tiritona y que desaparecen en 2 dias tras la toma de antibiticos y antitrmicos. Entre los episodios realiza vida completamente normal. La noche anterior al ingreso present nuevo episodio de fiebre elevada acompaado de molestias abdominales, nuseas y vmitos. No clinica urinaria, tos ni espectoracion. No molestias en region anal ni cambios en el habito intestinal. En Urgencias se recogieron hemocultivos que fueron positivos a E. coli, sensible a amoxicilina. Exploracin fsica: TA 130/80, FC 84 lpm, T 37,2 . Consciente y orientado, bien hidratado y perfundido. Buena coloracion cutneo-mucosa. Eupneico. Orofaringe normal. No IY. AC: ritmica sin soplos ni extratonos. AP: buena ventilacion bilateral. Abdomen depresible, levemente doloroso en hipocondrio derecho y epigastrio a la palpacion profunda. No se palpan masas ni megalias. Ruidos intestinales normales. Tacto rectal: Ano operado, no doloroso, sin alteraciones. EEII: no edema ni signos de TVP. Pulsos perifericos presentes y simtricos. RX de Trax: Sin alteraciones. ECG: Ritmo sinusal. Normal. Ecocardiograma: Normal. Ecografa abdominal: Quiste simple en polo inferior renal izquierdo de unos 5,5 cm. Ecografa vesical: Sin alteraciones. TAC Traco-abdmino-plvico: Engrosamiento de la pared del leon terminal, salteado, altamente sugestivo de enfermedad de Crohn (EC). Esfagogastroscopia: Esofagitis grado I/IV. Pequea hernia hiatal. Enema opaco: Pequeos diverticulos en sigma. Ileon terminal de morfologia anormal . Colonoscopia: Normal hasta ngulo heptico, sin poder progresar ms.

Trnsito intestinal: Signos de ileitis terminal. La imagen es inespecifica, no tiene las caracteristicas tpicas de la EC, tampoco la semiologia tipica de ileitis por Yersinia u otro tipo de ileitis inflamatoria. Consulta a Digestivo (Dr. Arriola): Probable EC. Seguir controles en consultas externas. Analtica: Bioquimica, hemograma, sedimento de orina, coprocultivos, parsitos en heces y urocultivo normales. Hemocultivo : Positivo para E.coli. Hierro 52. Ferritina, T4, TSH, PTH, Vit. B12 y Ac flico: normales. Serologia a Les y VIH: Negativas. Serologia S. Typhi, Parathypi, Yersinia enterocolitica 03 y 09: Negativas. Evolucin: El paciente fue tratado con antibioticos e.v. (amoxi-clavulnico), quedando asintomtico. Terminado el estudio y dada la mejoria del paciente se le da de alta. Juicio diagnstico: Sepsis por E. coli. Iletis terminal. Probable enfermedad de Crohn. Esofagitis grado I. Pequea hernia hiatal. Tratamiento: Omeprazol, 1 comprimido por las noches y acudir a consultas externas de Digestivo. Comentario La EC puede definirse como un proceso inflamatorio crnico entero-colnico, de distribucin extensa y salteada por todo el tubo digestivo. La etiologa es desconocida aunque en su aparicin intervienen factores genticos, inmunolgicos y ambientales. Formas clnicas intestinales La tendencia en los ltimos aos ha sido dividir a los pacientes en subgrupos diferentes, ya que comportan entre s diferencias clnicas, pronsticas, y teraputicas. Divisin segn localizacin anatmica: - Ileal: localizacin ms comn. - Ileoclica. - Colnica: se caracteriza por un patrn inflamatorio. - Anorrectal: asocia enfermedad fistulizante agresiva refractaria a la mayora de los tratamientos. - Yeyunoileal. - Gastrointestinal alta: Es menos frecuente y casi siempre asociada a localizaciones ms distales. Puede ser difcil diferenciarla de la patologa pptica.

Segn comportamiento clnico y evolutivo: - Subgrupo Inflamatorio: Patrn recidivante cuando se reduce o suprime el tratamiento medico. - Subgrupo Perforante: Es el de peor pronstico por su agresividad y complicaciones. - Subgrupo Estenosante: Se inicia con estenosis, es menos agresivo y con frecuencia presenta afectacin ileal. Manifestaciones clnicas digestivas La sintomatologa depende bsicamente de la localizacin anatmica y del subgrupo clinico-evolutivo. - Afectacin del leon terminal, segmento afectado con ms frecuencia. La clnica en estos casos puede ser diversa: Dolor abdominal, diarrea, abdomen agudo, febricula, perdida de peso, anemia sideropnica, anemia megaloblstica - Afectacin colnica: Abscesos, fstulas, fisuras, lceras - Subgrupo estenosante: Dolor clico y postprandial, distensin abdominal, nuseas con o sin vmitos. Es muy importante distinguir las estenosis reversibles de las irreversibles o fibrticas. - Subgrupo fistulizante: Aparicion de fstulas a todos los niveles. Manifestaciones clnicas extraintestinales Pueden preceder a la enfermedad, acompaarla o presentarse de modo independiente. Mecanismo patognico desconocido (mltiples factores). - Articulares: - Artritis: Manifestacin extradigestiva ms frecuente. Se caracteriza por ser migratoria, poliarticular, seronegativa, no deformante y cura sin secuelas. - Artropata axial: Sacroileitis o espondilitis anquilosante. - Cutneas: Eritema nudoso y pioderma gangrenoso. - Orales: Estomatitis aftosa, queilitis, glositis - Oculares: Iritis, uveitis - Hepticas: Colangitis esclerosante (mayor riesgo de colangiocarcinoma), esteatosis, colelitiasis - seas: Osteoporosis. - Vasculares: Hipercoagulabilidad y mayor incidencia de tromboembolismo. - Otras: Nefrolitiasis, glomerulonefritis, amiloidosis, pancreatitis

Criterios diagnsticos: La EC se debe sospechar ante un cuadro clnico sugestivo. La colonoscopia con ileoscopia permiten visualizacion directa de las lesiones, valorando la distribucion y extensin. Generalmente el recto est respetado y la afectacion ms frecuente es la del leon terminal. Aunque la imagen endoscpica sea muy sugestiva de EC es preciso confirmar el diagnostico con el estudio histologico: La presencia de granulomas es casi patognomnica de Crohn pero no todos los pacientes los poseen (menos del 60% ), por lo que su ausencia no excluye el diagnstico. Los estudios radiolgicos baritados, permiten la valoracion del intestino delgado que es inaccesible mediante endoscopia. La Ecografa y TAC tienen gran valor en el estudio de algunas complicaciones como el absceso. La gammagrafia con granulocitos marcados sirve para localizar la actividad inflamatoria, pero se usa poco por ser una tcnica cara y con especificidad limitada. Diagnstico diferencial: Cuando la afectacin es colnica, hasta en un 10% de los casos no es posible diferenciar entre colitis ulcerosa y EC. Cuando la afectacin es ileal hay que hacer el diagnstico diferencial con: -Procesos infecciosos (yersinia, salmonella, shigella ...... -Cuadros vasculares. -Apendicitis aguda. -Cuadros inflamatorios. -Procesos neoplasicos ( linfomas) -Sarcoidosis, QTP, radiacin, isquemia mesentrica ... Tratamiento mdico: Es importante diferenciar una serie de situaciones clnicas para llevar a cabo una estrategia teraputica: 1- Tratamiento del primer brote: Salazopirina o combinacion de 6-metil prednisolona y Salazopirina. Brote Leve: Salazopirina o Mesalazina y si no mejora se puede aadir esteroides. Brote Moderado: Esteroides y Salazopirina o Mesalazina. Los corticoides son los frmacos ms eficaces en la induccin de la remisin de la EC activa pero esta eficacia se ve contrarrestada por la toxicidad sistmica. De ah que se hayan desarrollado otros esteroides como budesonida que se caracterizan por una actuacin tpica mayor y toxicidad sistmica menor. Es un potente corticoide de liberacin controlada en leon terminal y metabolismo heptico.

Brote Grave: Esteroides a dosis de 1mgr/K y Salazopirina o Mesalazina durante 3-7 semanas hasta conseguir remisin y si no mejora, aadir inmunosupresores. Si se consigue la remisin tras el primer brote, la medicacin puede ser retirada 2- Tratamiento de la enfermedad crnica activa esteroide dependiente: Se refiere a aquellos pacientes que necesitan una dosis igual o superior a 0.3 mg/K para mantener la remisin. Para evitar la aparicin de efectos graves colaterales se deben usar otros frmacos. La 6-mercaptopurina es el frmaco de primera linea para retirar los esteroides y mantener la remisin a largo plazo. Su accin es lenta y tarda en hacer efecto hasta 3 meses. 3- Tratamiento de la enfermedad crnica activa refractaria a los esteroides: Se denomina as a la persistencia de la clnica a pesar del tratamiento con 1 mg/K de prednisona. El 25% de estos pacientes refractarios responde a la asociacin con 6-Mercaptopurina pero como pueden pasar varios meses hasta que haga efecto est en estudio el uso de azatioprina iv. La ciclosporina iv tambin induce una reduccin rpida pero no ha demostrado su utilidad para mantener la remisin.

Varn de 57 aos. Antecedentes personales: Fumador de 1 paquete y medio al da hasta hace 10 aos. Bebedor de 1/2 litro de vino al da. En1981 intervenido de bocio. En 1990, de quiste hidatdico renal. En 1997 en unos anlisis se apreci: VCM 98, HCM 34.3, Hb 15.1. En 1998 fue intervenido de hernia inguinal bilateral. De nuevo en el hemograma el VCM era de 102, HCM 36.7, Hb 14.7. Antecedentes familiares: Padre asmtico, nieto celaco. Enfermedad actual: Acude a la consulta externa de Medicina Interna por el hallazgo persistente de macrocitosis para estudio, junto a disconfor abdominal, diarrea y astenia. La diarrea la presentaba desde haca 2-3 meses, con intolerancia a lcteos. Con el diagnstico de sospecha de enfermedad carencial o malabsorcin, se le haban realizado previamente las siguientes exploraciones: Trnsito intestinal, Enema opaco, Colonoscopia, Biopsia intestinal, Gastroscopia: Normales. Primera consulta de Medicina Interna: Enero de 2000. Exploracin fsica: Normal. Anlisis: Hemograma: Hemates 3690000. Hto 39.8. VCM 108. HCM 38. TSH 5.23 (0,3-4.5mU/l), T4 normal. Bioqumica, enzimas hepticas y ceruloplasmina normales. Reticulocitos corregidos 2.6 (1,06-2,63), Despistaje de hemlisis negativo, Morfologa: anisocitosis con macrocitos y algunos microcitos. Hipercroma. B12: 107 (160 - 900 pg/ml), folatos normales. Anticuerpos antiendomisio y antigliadina negativos. Coprocultivo y serologa de typhi y paratyphi negativos. Ecografia abdominal: Quistes renales bilaterales. Test de Schilling: Compatible con Anemia Perniciosa. Ac anti clulas parietales: negativos. Ac anti FI: no se recibieron.

Evolucin: En febrero se inici tratamiento parenteral con inyecciones de ciano-cobalamina (Ciano-Cbl) a razn de 1 por semana, y ante los hallazgos clnicos y analticos se ha ido disminuyendo la dosis progresivamente estando en la actualidad con 1 inyeccin cada 2 meses. Las diarreas y el sndrome astnico han desaparecido. Posteriores consultas. 21-2-2000 107 13.7 3.620 379 24-3-2000 99.9 14.8 4.390 33.7 22-6-2000 90.3 14.5 4.670 31 26-10-2000 15.3 4.950 30.9

Comentario La anemia macrocitica se define como anemia con Hb12 en la mujer y 13 en el varn, con un VCM 97. Puede ser megaloblstica y arregenerativa ( por dficit de cobalamina y cido flico), o normoblstica (hepatopata, alcoholismo, frmacos). Etiologa: 1. Alcoholismo. 2. Hepatopata. 3. Interferencias en sntesis del DNA: Dficit de vitamina B12. Deficiencia de folato. Frmacos: Hidroxiurea Zidovudina Citosina Metotrexato Azatioprina o 6 mercaptopurina 4. Alteraciones endocrinolgicas Hipotiroidismo. Hiperlipidemias. 5. Alteraciones primarias de mdula sea Sndromes mielodisplsicos. Anemias diseritropoyticas congnitas. Aplasia pura de serie roja. 6. Reticulocitosis. 7. Hemorragia encubierta.

Anemia megaloblstica: Es un trastorno en la maduracin de los eritroblastos por alteracin de la sntesis del DNA. El VCM es mayor de 100 y es arregenerativa ( no hay reticulocitosis porque el dficit est en la mdula sea). La causa principal es el dficit de vitamina B12 o cobalamina y de cido flico. Vitamina B12 (cobalamina): Fuente : produccin endgena alimentos animales ( leche, carne, huevos) Necesidades : 6-9 mg/ da. La dieta normal occidental contiene de 5-20 mg al da. Depsito total : 2-5 miligramos (la mitad en el hgado). Se necesitan aos para desarrollar dficit de vit B12 desde que cesa la absorcin. Absorcin : la Cbl de la dieta en presencia del cido y pepsina del estmago se libera de la unin a protenas y se une rpidamente al factor R de la saliva y del cido gstrico. Unida al factor R no se absorbe y en medio alcalino es liberada del factor R por proteasas pancreticas y se une especfica y rpidamente al factor intrnseco (FI) gstrico. El complejo FI-Cbl se une al receptor ileal desde donde es absorbido por un proceso todava no del todo conocido, por los enterocitos. Entra al plasma y es transportada por la transcobalamina II (hgado). La Cbl es metabolizada en el interior de las clulas a dos coenzimas: adenosil-Cbl y metil-Cbl. La absorcin adecuada de la Cbl depende de: ingesta diettica, cido y pepsina del estmago para liberar la Cbl de la unin a protenas, proteasas pancreticas para liberar la Cbl de la unin a factor R, secrecin de FI por las clulas parietales y de los receptores ileales Cbl-FI. Funciones: - Sin B12 se acumula propionil CoA (previo a metilmalonil) y se incorpora a sntesis de cidos grasos dando lugar a cidos grasos de nmero impar de carbonos y a una desmielinizacin no reversible. Aparece metilmalonuria . - Sntesis de DNA : metilacin de homocistena en metionina. Sin B12 se acumula la homocistena. - Sntesis de timidilato a partir de deoxiuridilato. Causas de dficit de vitamina B12: Anomalias gstricas Anemia perniciosa Gastrectomia Gastritis. Enfermedades del intestino delgado Sndrome de malabsorcin Reseccin intestinal o bypass Enfermedad de Crohn Sndrome del asa ciega.

Pancreatitis Insuficiencia pancretica. Dieta Vegetarianos estrictos. Dieta vegetariana en el embarazo. Frmacos que bloquean la absorcin Neomicina Biguanidas Dficit hereditario de transcobalamina II El dficit de vit. B12 se debe la mayora de las veces a una inadecuada absorcin asociada con anemia perniciosa o con otras enfermedades gstricas. Por contra, el dficit de cido flico se debe generalmente a una dieta inadecuada y/o alcoholismo. Los dos dficits pueden coexistir en pacientes con malabsorcin, sobre todo en sprue tropical. Anemia perniciosa (AP) Es la principal causa de dficit de cobalamina. Habitualmente es infradiagnosticada a pesar de que no es infrecuente en personas mayores. El dficit de Cbl de la AP es el resultado de un ataque autoinmune al FI gstrico. Un segundo componente de AP es la atrofia gstrica, que lleva a una disminucin en la produccin de FI. Manifestaciones clnicas: Los depsitos de Cbl son grandes en relacin con la ingesta diaria y por ello se necesitan aos de ingesta o absorcin inadecuadas antes de desarrollar los sntomas. La clnica es insidiosa. Tras un perodo asintomtico se desarrolla un sndrome anmico grave con prpura y trombopenia. Las alteraciones digestivas son del tipo de glositis, trastornos gastrointestinales inespecficos (digestiones pesadas, flatulencia) y diarreas. Alteraciones hematolgicas: -Anemia macroctica. -Aumento de bilirrubina y LDH en sangre, que refleja el aumento de destruccin de clulas de la serie roja debido a una eritropoyesis ineficaz. -Cifra absoluta de reticulocitos normal o incluso claramente disminuida. -Serie blanca y plaquetar en lmites bajos de la normalidad o incluso disminuidas. -Morfologa: Macroovalocitos, ocasionalmente megaloblastos e hipersegmentacin de neutrfilos.

-Aspirado de mdula sea y biopsia: Mdula hipercelular con hiperplasia eritroide megaloblstica y metamielocitos gigantes. Debido a la conversin inadecuada de deoxiuridilato a timidilato se produce un enlentecimiento de la sntesis del DNA y se retrasa la maduracin nuclear. -La macrocitosis ( VCM100) y la hipersegmentacin de neutrfilos no son especficas del dficit de Cbl o flico. Sin embargo, la combinacin de ambas es patognomnica de anemia megalobstica. Alteraciones neurolgicas -Cuadro clsico de degeneracin subaguda combinada de la columna espinal dorsal y lateral. Esta lesin, especfica del dficit de Cbl, es debida a un dficit en la formacin de mielina por un mecanismo desconocido. La neuropata es simtrica y afecta a las EEII ms que a las EESS. Comienza con parestesias y ataxia, asociadas a una disminucin de sensibilidad vibratoria y posicional, y puede progresar a una severa debilidad, espasticidad, clonus, paraplejia e incluso incontinencia fecal y urinaria. Este cuadro clsico actualmente no se ve. -Otras anomalias neurolgicas, pueden simular degeneracin axonal de nervios perifricos o sntomas del SNC como prdida de memoria, irritabilidad y demencia. Hiperhomocisteinemia. Tanto la Cbl como el cido flico son necesarios para la metabolizacin de homocistena a metionina. Al aumentar los niveles plasmticos de homocistena, existe riesgo para desarrollar artereoesclerosis y fenmenos tromboemblicos. Aclorhidria. Confirmar esto midiendo la secrecin cida gstrica raramente es necesario. La presencia de Ac anti FI es confirmatoria, pero la sensibilidad de este test es slo del 50%. La especificidad 70%. Los ac anti-clulas parietales: muy sensibles (90%) pero menos especficos. Medicin de cobalamina: No hay un patrn oro para niveles de Cbl porque los distintos laboratorios utilizan mtodos diferentes y hay importantes limitaciones. Por ejemplo : durante el embarazo los niveles disminuyen, pero no necesariamente tienen evidencia de dficit. Un problema ms importante es que los pacientes con niveles bajos o normales, pueden tener realmente una deficiencia de Cbl y responder a la terapia de reemplazo. La medida de concentraciones sricas de metabolitos de la homocistena y cido metilmalnico ayuda a clarificar el diagnstico cuando los niveles sricos de Cbl son equvocos o estn bajos durante el embarazo. Las concentraciones sricas de homocistena y cido metilmalnico estn aumentadas en el dficit de cobalamina mientras que en el dficit de folato slo se eleva la homocistena. Los niveles elevados de cido metilmalnico y homocisteina regresan a la normalidad con la vitamina, lo cual permite el diagnstico. Las enfermedades renales y la homocisteinemia hereditaria tambin pueden aumentar los niveles sricos de homocistena.

Diagnstico Test de Schilling: 1 Fase: Se administra 1 mg de ciano-Cbl marcada por va oral, y simultaneamente se pone una inyeccin i.m. de 1000mg de Cbl con el fin de saturar la transCbl y poder medir en orina la cantidad de Cbl absorbida. -Los sujetos sanos excretan 10-35% de la dosis marcada administrada por via oral, en orina de 24 horas. -Un nivel bajo de Cbl (9%) marcada, indica que existe una malabsorcin de Cbl. La insuficiencia renal es una causa de niveles falsamente bajos. Por otro lado, esta primera fase del test puede ser normal en pacientes con dficit de B12 por gastritis o gastrectoma ya que la ausencia de cido y pepsina no permite la unin de Cbl a los factores R y la ciano-Cbl cristalina (que es la que se mide en esta primera fase), que no requiere las proteasas para liberarse de los factores de unin y est libre para unirse al FI. 2Fase: El test se repite aadiendo FI oral. Esto permite normalizar la absorcin de Cbl en pacientes con AP, pero no en aquellos con malabsorcin intestinal. Es importante recordar que el dficit de Cbl afecta de forma adversa a las clulas de la mucosa intestinal y puede causar malabsorcin. Por ello la segunda parte del test puede no ser correctamente interpretable hasta pasadas 4 semanas de administrar Cbl. Tratamiento -Para AP y otras formas de dficit de Cbl : 1000mg de Cbl parenteral/semana durante 4 semanas, y despus, si persiste la alteracin, 1 vez al mes durante toda la vida. -Altas dosis orales de Cbl como alternativa a la terapia parenteral. Se basa en la existencia de un sistema transportador de baja eficiencia para la Cbl, que no requiere FI ni leon terminal. Se conseguira un nivel adecuado a largo plazo con 1000-2000 mg al da. -Monitorizacin de laboratorio para comprobar respuesta en los siguientes casos : -Si el paciente tiene anemia, habr una crisis reticulocitaria (que alcanza el mximo en el 6 o 7 da) en 3 o 4 das, seguida de aumento de Hb y disminucin de VCM. La Hb empieza a aumentar en 10 das y alcanza la normalidad en 8 semanas. Una respuesta lenta puede significar que hay un dficit de hierro, una infeccin o malignidad. -En pacientes con anemia grave los niveles sricos de hierro caen en 24 horas y la LDH comienza a disminuir en 2 das. Puede haber hipokalemia en la respuesta temprana debida al aumento en la utilizacin de potasio durante la produccin de nuevas clulas hematopoyticas. Si es muy importante debe tratarse con potasio suplementario. La hipersegmentacin de los neutrfilos desaparece en 10-14 das. Las alteraciones neurolgicas tardan ms, unos 6 meses; el grado de reversibilidad es inversamente proporcional a la extensin y duracin de la enfermedad. En pacientes con anemia importante, la decisin de trasfundir es dificil, sobre todo en pacientes mayores por el riesgo de fallo cardiaco congestivo. Si la anemia es extrema y el paciente est crtico, se puede pasar una unidad con diurticos. Los pacientes con AP y gastritis crnica atrfica tienen un riesgo aumentado de desarrollar adenocarcinama gstrico o colorrectal, (3-6 veces mayor que la poblacin general), de cncer gstrico tipo intestinal y de tumores carcinoides gstricos, pero los datos no son totalmente concluyentes. Sin embargo es prudente la monitorizacin peridica de estos pacientes. Seguimiento: mediante endoscopias los primeros aos.

1er INGRESO: Paciente de 56 aos de edad remitida por primera vez a urgencias el 22-04-99. Enfermedad actual: Presentaba una historia de 5 semanas de tos seca y disnea de esfuerzo. Se le haba realizado una RX de Trax en la que apareca cardiomegalia y derrame pleural bilateral de comportamiento atpico en el lado derecho. Haba tenido edema en pierna izquierda y orinaba algo menos. Antecedentes personales: HTA para lo que tomaba amlodipino 5 mg /da y en el ltimo mes este tratamiento habia sido sustituido por atenolol. Exploracin fisica: Ingurgitacin yugular ligera. Hipoventilacin en bases. No edema ni signos de trombosis en las piernas. Resto de exploracin normal. ECG: Repolarizacin alterada en II-III y AVF y V4-V6. Ecocardiograma urgente: Mnimo derrame pericrdico y derrame pleural importante. Anlisis: Hb 11,4. Bioqumica, coagulacin y enzimas hepticas: Normales. VSG 42. Albmina 28,8%, resto del fraccionamiento normal. pO2 68,7, saturacin de O2 94,3%. Ciruga torcica: Se realiza toracocentesis diagnstica y evacuacin del derrame. El lquido obtenido era seroso con un pH de 7,02 y se coloc un Pleurecath el 26-04-99. Anlisis del lquido pleural: pH 8,6, discordante con el valor anterior. LDH 325, proteinas 2,69, glucosa 82, ADA 9,2, hematies 2.730. Cultivo negativo. Baciloscopia negativa. Cociente Proteinas lquido pleural/sangre = 0,44 LDH lquido pleural/ sangre: 1,4. Citologa: Material hemtico, negativo para clulas malignas. TAC torcico: Derrame pleural derecho loculado y engrosado con prdida de volumen en hemitrax derecho. Derrame pleural loculado izquierdo con componente de colapso pasivo parcial del lbulo inferior izquierdo. Engrosamiento pericrdico. No existencia de adenopatas. El lado bronquial principal es normal. Existen granulomas hepticos calcificados. Pleuroscopia: Fue imposible por encontrarse el pulmn pegado a la pared torcica.

Minitoracotomia: El 17-05-99, se practic minitoracotoma derecha anterior por 5 espacio intercostal. Hallazgos de la intervencin: Paquipleuritis de aspecto inflamatorio con cavidad antero-basal llena de fibrina. Se coloc drenaje con aspiracin continua. Anatomia-Patolgica: Paquipleuritis fibrosa con marcada colagenizacin, grandes depsitos de material fibrinoide en su vertiente interna y tejido linfoide constituyendo grandes ndulos linfoplasmocitarios en contacto con la grasa. No se observan granulomas ni celularidad atpica. Diagnstico: La paciente fue dada de alta el 25-05-99 con el diagnstico de derrame pleural inflamatorio con engrosamiento en el lado derecho y citada a Consultas de Ciruga Torcica. Revisin en consulta de Cirugia torcica: El 1-07-99, en la RX de Trax se apreciaba una paquipleuritis residual derecha y la prctica normalizacin del derrame pleural izquierdo. 2 INGRESO: Enfermedad actual: Desde su alta haba realizado una vida normal y el 11-11-99 su mdico de cabecera la enva de nuevo a urgencias por presentar disnea de mnimos esfuerzos y tos no productiva. En la RX de Trax se aprecia de nuevo derrame pleural bilateral. Tambin tiene signos de isquemia en el ECG y presenta cifras de HTA elevadas. Exploracion fsica: Hipoventilacin en ambas bases pulmonares. Hernia inguinal izquierda. Tracocentesis izquierda: Lquido claramente hemtico con hemates 545.000, clulas 394/mm3 con 41% de polimorfonucleares y 59% de linfocitos, pH 7,45, LDH 753, proteinas 4, glucosa 74, ADA 17 u. Citologa negativa para clulas malignas. En los dias siguientes se intent puncionar el lado derecho, pero no se consigui lquido, a pesar de la ayuda del Servicio de Radiodiagnstico que marc el sitio ms apropiado para la puncin. Anlisis: Bioqumica general y sangre perifrica: Normal. pO2 67, pCO2 37. VSG 52. Ferritina 110. PCR: 29,18. Inmunoglobulinas, niveles de complemento, dosificacin de inmunoglobulinas, Factor Reumatoide, ANAS, ANCAS y Anticardiolipina: Negativos. Marcadores tumorales dentro de la normalidad. BK negativo. Serologa de enfermedades infecciosas: Negativas. Fibringeno 800. Dmero D: 3.060. Mantoux negativo. TAC torcico: Derrame pleural izquierdo loculado con colapso pasivo total del lbulo inferior izquierdo. Derrame y engrosamiento pleural derecho. Atelectasias laminares en el pulmn derecho. Ante la sospecha de encontrarnos ante una patologa tumoral, se inici la bsqueda de neoplasia.

Esofagogastroscopia: Normal. Informe ginecolgico: Exploracin ginecolgica y de mamas normales. Ecografa plvica: Imgenes slidas, que probablemente corresponden a miomas subserosos sin descartar origen ovrico tipo tecoma. TAC abdmino-plvico: Sospecha de implante metastsico pleural izquierdo. Ensanchamiento difuso de la pleura derecha. Dos ndulos en pelvis de probable origen ovrico. Mamografias: Normales. Se realiza hoja de consulta a Neumologa (Dr. Labayen): Exposicin laboral continuada en su domicilio durante un tiempo superior a 10 aos, a fibras textiles para relleno de edredones. Se recomienda valorar la exposicin a la fibra. La paciente no habia trabajado entre el primero y segundo ingreso. En este momento, las alternativas eran el estudio por laparotoma de las masas parauterinas o la pleuroscopia en bsqueda del probable implante pleural. Se consulta al Servicio de Oncologa y Se recomend la realizacin de pleuroscopia. Pruebas funcionales respiratorias: CV 1000 ml, VEMS 800 ml, pO2 66. Alteracin restrictiva severa con moderada afectacin gasomtrica. Pleuroscopia: (3-12-99): Derrame pleural serohemtico y granulado difuso en pleura parietal. Se hace biopsia pleural. Anatoma-patolgica de biopsia pleural: Tejido pleural con marcada esclerosis, sangre, fibrina y organizacin fibroblstica. El dia 13-12-99 se apreciaron signos de fallo derecho con edema en piernas, matidez heptica y ligera IY. Se sospech la presencia de embolismos pulmonares. Angio-TAC: Adenopatas mediastnicas. Derrame pleural bilateral con importantes cambios paquipleurticos. Sospecha de tromboembolismo pulmonares perifricos Infiltrado alveolar en lbulo superior izquierdo. Ante la sospecha de que este infiltrado fuera infeccioso, se inici tratamiento con cefotaxima 1gr/e.v. cada 6 horas. Tuvo que ser suspendida por presentar una reaccin alrgica. Arteriografa pulmonar: (17-12-99): Tringulo de hipovascularizacin en lbulo superior izquierdo en relacin con zona de tromboembolismo pulmonar perifrico. Presin de arteria pulmonar 30-20 mm Hg. Eco-Doppler de extremidades: No hay signos de trombosis. Se inici tratamiento anticoagulante.

Evolucin: En este momento de la evolucin, el problema diagnstico resida en el origen de las embolias pulmonares y qu importancia tenan los tumores aparentemente ginecolgicos. Se decidi realizar laparatoma previa valoracin del riesgo anestsico. La vspera de la intervencin present lesiones de vasculitis leucocitoclstica en piernas y se retras la misma. Ante la existencia de reacciones inmunolgicas y sin un diagnstico claro de su derrame ni haberse demostrado patologa neoplsica, se inici tratamiento con corticoides. Informe de Osalan (Centro de Asistencia Tcnica en Salud y Seguridad Laboral): Posterior a su alta, se recibi el informe de Osalan comunicando que las fibras que se les habian remitido para estudio eran de tipo celulsico y que la manipulacin de las mismas era de alta capacidad pulvgena por su friabilidad, por lo que se podia considerar como muy probable que diera lugar a concentraciones elevadas de partculas y fibras respirables en el ambiente. Se recomendaba la conveniencia de investigar las situaciones de exposicin similares a la que habia dado origen la actual solicitud, por si fuera necesario adoptar alguna medida preventiva especfica para estas tareas. Juicio clnico: -Derrame pleural izquierdo serohemtico y engrosamiento pleural derecho secundario. -Insuficiencia respiratoria restrictiva severa. -Exposicin laboral a material pulvgeno de fibras celulsicas. -Embolismos pulmonares perifricos. -Imgenes en pelvis sugestivas de miomas uterinos o Tecomas. -Vasculitis leucocitoclstica. -Alergia a cefotaxima. Evolucin: La paciente sigue revisiones en las consultas de Medicina Interna y en la actualidad puede desarrollar una actividad fsica que le permite pasear por terreno llano sin fatiga y ha recuperado las cifras de Hb. Sigue tratamiento descendente con corticoides y permanece anticoagulada.

Varn de 48 aos que ingresa el 7/5/96 por presentar hemipleja derecha. Antecedentes familiares: Su madre haba fallecido de IAM, padeca HTA vsculo-renal. Nefrectomizada. Ictus. Padre fallecido de IAM. Una hija con hepatitis crnica autoinmune. Antecedentes personales: Hace 8-10 aos, diagnosticado de sinusitis crnica. Hace 1 ao diagnosticado de asma. Alergia a estreptomicina. Enfermedad actual: Tres semanas antes de su ingreso, agudizacin de su asma. Tratado con corticoides. Mejora. A los tres das, parestesias en dedos de la mano derecha con ligera prdida de fuerza. Seis das antes del ingreso, cefalea hemicraneal derecha intensa con diplopia. Ligera mejora posterior. TAC cerebral realizado dos das ms tarde: Normal. El da del ingreso, hemipleja derecha desproporcionada, de predominio braquial. Desviacin de la comisura bucal a la izquierda. Exploracin fsica: TA: 130/80. P:80 p.m. T 38. Funciones mentales normales. Auscultacin cardio-pulmonar normal. Hemipleja derecha desproporcionada de predominio braquial con MSD a 0/5 y MID a 2-3/5. Babinski derecho. Paresia facial central derecha. RX Trax: Pequeo foco de condensacin alveolar derecho. TAC torcico: Mltiples infiltrados alveolares perifricos, en lngula y segmento basal anterior y pstero-lateral de LID. TAC de senos paranasales: Parasinusitis crnica. TAC craneal: Hematoma en ncleo caudado izquierdo. RM cerebral: Hematoma subagudo precoz en putamen izquierdo con edema perilesional que provoca obliteracin parcial del ventrculo lateral izquierdo. No hay imgenes de aneurisma o malformacin arterio-venosa. Exploracin ORL: Normal. Broncoscopia: Normal. BAL: Material insuficiente para citologa. Cultivo y BK negativos. Ecocardiograma: Normal.

Anlisis: Leucocitos 25000 con 27% de eosinfilos. Hb: 10,5 g. VSG: 63. Orina: microhematuria. Proteinuria: 0,48 mg/dl. Proteinograma: albmina 38,9%, alfa2: 16,6% y gamma: 24,9%. Funcin renal y resto de bioqumica normales. ANAs y ANCAs negativos. IgE totales: 2729. IgE especficas a aspergillus 0,35. Diagnstico sindrmico: Se trata de una enfermedad multisistmica con afectacin de senos paranasales, asma, afectacin pulmonar, afectacin renal, afectacin del SNC y fiebre. Diagnstico diferencial: Angetis granulomatosa de Churg-Strauss. Enfermedad de Wegener. Otras vasculitis : sndrome de solapamiento. Diagnstico final: Angetis granulomatosa de Churg-Strauss, basndonos en que cumple los criterios diagnsticos de la angetis de Churg-Strauss (ACR 1990): Asma Eosinofilia de del 10% Mononeuropata o polineuropata Infiltrados pulmonares fugaces en la RX de Trax Anomalas de senos paranasales Biopsia de un vaso que muestre acmulos extravasculares de eosinfilos. La presencia de 4 criterios tiene una sensibilidad del 85% y una especificidad del 99,7%. Sigui el siguiente tratamiento: Al ingreso: Corticoides ( prednisona 60 mg/da) y ciclofosfamida 150 mg/da. Al mismo tiempo se inici rehabilitacin. Evolucin inicial: Desaparicin de la fiebre y de los infiltrados alveolares en los primeros das. Al alta leucocitos 18.600 con cifra normal de eosinfilos. VSG: 36. Mejora progresiva de las funciones motoras. Se mantuvo el tratamiento con los dos frmacos durante tres meses, suspendiendo entonces la ciclofosfamida. La prednisona se disminuy lentamente a partir del primer mes. Contina con ella en la actualidad, a dosis bajas (10 mg/ das alternos) para control de su asma.

Se ha mantenido en remisin clnica. Ha tenido leves exacerbaciones de su asma. Sntomas de obstruccin nasal que ha requerido intervencin de plipos nasales en dos ocasiones. Actualmente con tratamiento tpico esteroideo nasal. Comentario La angetis granulomatosa alrgica o sndrome de Churg-Strauss es un trastorno sistmico caracterizado por rinitis alrgica, asma y eosinofilia. Incidencia Aproximadamente el 10% del total de las vasculitis corresponden a ChurgStrauss. La edad en el momento del diagnstico suele ser de unos 50 aos. Etiologa Desconocida. Rasgos de proceso autoinmune: -Prominentes sntomas de alergia: rinitis, asma, pruebas cutneas positivas. -Inmunidad celular y humoral exaltadas -Presencia de complejos inmunes IgE y ANCAs. -Descripcin de un raro sndrome Churg-Strauss-like en relacin con el tratamiento del asma con un antagonista del receptor de leucotrieno. Este sndrome tambin se ha descrito en relacin con la cocana.

Estadios clnicos Fase prodrmica Fase eosinoflica Fase vascultica Sntomas Asma: Ocurre en ms del 95% de los pacientes. Precede a la vasculitis en 8-10 aos. Enfermedad nasal y paranasal - rinitis alrgica - obstruccin nasal - sinusitis recurrente - poliposis nasal Enfermedad cutnea - Prpura palpable - rash - petequias y equmosis - ndulos cutneos y subcutneos Enfermedad cardiovascular - pericarditis aguda (32%) - pericarditis constrictiva - fallo cardaco (47%) - IAM - Cardiomiopata Enfermedad renal - Glomerulonefritis focal segmentaria - Infartos renales (HTA) Enfermedad gastrointestinal - gastroenteritis eosinoflica dolor abdominal diarrea hemorragia gastrointestinal - isquemia mesentrica Enfermedad msculo-esqueltica - mialgias - poliartralgias migratorias - artritis

Enfermedad neurolgica - momoneuritis mltiple - polineuropata simtrica o asimtrica - poliradiculoneuritis - hemorragia cerebral - infarto hemorrgico - infarto isqumico - neuritis ptica isqumica, uni o bilateral - afectacin trigeminal bilateral - epilepsia El asma la precede en 6-7 aos. La incidencia de la afectacin neurolgica oscila entre 8% para la afectacin del SNC y del 62% para el perifrico. Diagnstico Difcil. Las manifestaciones clnicas pueden ocurrir de forma aislada. La vasculitis puede aparecer muy tardamente. Los hallazgos histopatolgicos y los de laboratorio pueden ocurrir en otras enfermedades. La biopsia pulmonar por toracotoma es el patrn oro. La biopsia transbronquial no suele ser til. Anatoma patolgica - Infiltrados eosinfilos - reas de necrosis prominentes y extensas - Vasculitis eosinoflica, de clulas gigantes en arterias y venas de pequeo tamao - Granulomas necrotizantes intersticiales y perivasculares - Linfadenopata eosinoflica Laboratorio - Eosinofilia10% - Anemia normoctica normocroma - Elevacin de la VSG - Leucocitosis - Elevacin de IgE - Hipergammaglobulinemia - Complejos inmunes circulantes - Factor reumatoide ligeramente elevado - p-ANCAs positivos BAL: de 33% de eosinfilos (no especfico). RX de Trax: presencia de infiltrados transitorios sin distribucin lobar ni segmentaria. Hemorragia pulmonar, derrame pleural.

Parmetros indicadores de actividad: Aumento de IgE, aumento de VSG, aumento de la protena catinica de eosinfilos (ECP) , de trombomodulina (sTM) y de interleukina soluble unida al receptor2 (sIL-2R). En la prctica la VSG y la eosinofilia perifrica son los nicos marcadores de actividad. Pronstico Se utiliza para evaluarlo la puntuacin de los cinco factores: Afectacin cardaca Enfermedad gastrointestinal Insuficiencia renal Proteinuria de 1 g. Afectacin del SNC Puntuacin Mortalidad a los 5 aos 0 12% 1 26% 3 o ms 46% La presencia de alguno de los dos primeros es el mayor indicador de mal pronstico. Tratamiento 1.- Prednisona a dosis de 0,5-1,5 mg/k/d entre 6 y 12 semanas o hasta que la enfermedad se controla. 2.- Si mal pronstico, asociacin con inmunosupresores: a) ciclofosfamida (20 mg/k/da), b) azatioprina (1mg/k/da). 3.- Si no hay respuesta, interfern alfa, inmunoglobulina iv. Plasmafresis? 4.- La mayora de los casos precisan bajas dosis de corticoides para controlar un asma persistente. Remisin clnica: Desaparicin de la clnica, salvo el asma, la sinupata o las secuelas neurolgicas. Recidiva: Puede ser: Precoz, (a los 3 meses) ante la disminucin rpida de los esteroides. Tarda, 4 aos despus del diagnstico. Los sntomas en la recidiva no tienen porqu coincidir con los del inicio del cuadro. Otras causas de recada: Vacunaciones, intentos de desensibilizacin. Primera causa de muerte: El infarto de miocardio (39%). La mayora de las muertes ocurren en los primeros dos aos.

Bibliografa 1.- Churg-Strauss Syndrome. Clinical study and long-term follow-up of 96 patients. Guillevin L., Cohen P., Gayraud M., Lhote F., Jarrouse B. and Casassus Ph. Medicine (Baltimore) 1999;78:26-37. 2.- Ophtalmological and neuro-ophtalmological involvement in ChurgStrauss syndrome: a case report. Vitali C., Genovesi-Ebert F., Romani A., Jeracitano G, Nardi M. Graefes Archive for Clinical and Experimental Ophtalmology. 1996;236:404-8. 3.- The Churg-Strauss syndrome with cerebral seizures and terminal kidney failure. Terjung B., Para WD., Schepke M., Klehr HU., Hufnagel A., Sauerbruch T. Deutsche Medizinische Wochenschrift. 1997;122:853-858. 4.- Neurologic manifestations of Churg-Strauss syndrome. Sehgal M., Swanson JW., DeRemee RA., Colby TV. Mayo Clinic Proceedings.1995; 70:337-41. 5.- Allergic granulomatosis and agiitis (Churg-Strauss syndrome) presenting as prominent neurologic lesions and optic neuritis. Liou HH., Yip PK., Chang YC., Liu HM. Journal of Rheumatology 1994;21:2380-4. 6.- Case records of the Massachusetts General Hospital. Anonymous. New England Journal of Medicine . 1992;326:1204-12. 7.- Antineutrophil cytoplasmic antibodies, abnormal angiograms and pathological findings in polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome: indications for the classification of vasculitides of the polyarteritis nodosa group. Guillevin L., Lhote F., Amouroux J., Gherardi R., Callard P., Casassous P. British Journal of Rheumatology 1996;35:958-64.

Mujer de 76 aos que acude por dolores seos generalizados. Antecedentes personales: HTA controlada; anemia no filiada en tratamiento con hierro y clicos biliares de repeticin. Enfermedad actual: Desde hace 1 ao refiere astenia, anorexia y prdida de peso. Desde hace 3 meses estreimiento, poliuria y nicturia con debilidad muscular intensa y dolor seo generalizado de mayor intensidad en hombro derecho, escpula izquierda y cadera derecha. Exploracin fsica: constantes normales. Plida. Delgada. Regular estado general. No adenopatas cervicales, tiroides y mamas normales. Auscultacin cardaca rtmica, con soplo sistlico en todos los focos. Auscultacin pulmonar normal. Abdomen normal, sin masas ni megalias. Extremidades sin edemas, pulsos presentes. Dolor a la palpacin de escpula, parrilla costal izquierda y a la percusin de apfisis lumbares. Imposibilidad para la sedestacin por dolor y debilidad muscular. Dolor a la flexin de cadera derecha. Anlisis: Hemograma: Hb 11,1, Hcto 30, VCM normal (96), HCM muy levemente aumentada (34,5). Leucocitos, neutrfilos y linfocitos normales, monocitos aumentados (17%), basfilos aumentados (7%), eosinfilos y plaquetas normales. Crs 2,4; urea 143; Cl 111, Na normal. Ca: 14 mg/dL. RX Trax: Normal. RX hombro derecho: Dudosa imgen ltica. Rx crneo: reas moteadas y mltiples imgenes lticas en sacabocados. ECG: Ritmo sinusal con extrasstoles auriculares aislados. Juicio clnico inicial: Hipercalcemia moderada-severa sintomtica y sndrome constitucional.

Comentario Ante una hipercalcemia sintomtica, previamente a considerar cualquier hiptesis diagnstica, debemos iniciar un tratamiento orientado a normalizar los niveles de calcio. Tratamiento de la hipercalcemia Se basa en las siguientes estrategias: - Corregir la deshidratacin y aumentar la excrecin renal de calcio: sueros y diurticos de asa. - Inhibir la resorcin sea: calcitonina, bisfosfonatos, (mitramicina, nitrato de galio). - Disminuir la absorcin intestinal de calcio: corticoides, ketoconazol, fosfatos orales. - Dilisis. - Quelantes del calcio inico srico: EDTA-sdico, fosfato iv. - Tratamiento de la enfermedad de base. Tratamiento de la hipercalcemia leve: 10,5-12 mg/dL No se trata de una situacin de urgencia por lo que podemos intentar realizar un tratamiento causal. La hidratacin constituye la mayora de las veces el nico tratamiento. Los glucocorticoides, prednisona 20-60 mg/da (1,2), disminuyen la produccin de calcitriol, estando por tanto indicados en enfermedades granulomatosas (sarcoidosis, Tbc) en las que existe produccin endgena aumentada de vitamina D y en otras causas de hipervitaminosis D (intoxicacin), en algunos linfomas y leucemias y en la intoxicacin por vitamina A. Disminuyen el calcio srico en 25 das. El ketoconazol es una alternativa a los corticoides. Los fosfatos orales actan como quelantes del calcio intestinal impidiendo su absorcin y pueden estar indicados en el hiperparatiroidismo y en algunos tumores. Tratamiento de la hipercalcemia moderada-severa o sintomtica: 12 mg/dl Se debe realizar un tratamiento precoz y ms intensivo, teniendo en cuenta siempre el estado general del paciente y enfermedad de base. Hidratacin intensiva con suero fisiolgico: comenzar con 1/2-2 L en la 1 hora (1) , con un total de unos 4-6L/da (2). Aadir suero glucosado en relacin 3/1 (fisiolgico/glucosado respectivamente). Se requiere una monitorizacion estrecha cada 6 horas de diuresis y prdidas de electrolitos por orina que habr que reponer, siendo necesaria en ocasiones medir PVC. Hay que vigilar signos de fallo cardaco y funcin renal. Una vez el paciente est hidratado se puede iniciar tratamiento con:

Furosemida, para prevenir una sobrecarga hidrosalina y favorecer la calciuresis mediante su accin tubular renal. Dosis: 20-40 mg iv en las primeras 2 horas(1) ( Seguril 1-2 amp/2h); luego, segn evolucin. Con estas dos medidas el calcio comienza a disminuir a las 2-4 horas y se normaliza a las 12-48 horas. Niveles de calcio 14 mg/dL frecuentemente necesitarn medidas terapeticas adicionales: Calcitonina de salmn, de accin rpida pero efecto de corta duracin. Se utiliza como coadyuvante de la sueroterapia en hipercalcemias 14 mg/dL y riesgo vital(2). Dosis: 4 UI/kg/12 h i.m. o s.c.(1,2) (Calcitonina amp 100 UI, aproximadamente 2 amp im o sc/12h). Slo es efectiva en un 60-70% de los pacientes; la respuesta comienza a las 12h. No debe darse durante ms de 48-72 horas por riesgo de taquifilaxia e hipercalcemia de rebote. Disminuye el calcio 12 mg/dL en las primeras 4-6 horas, pico a las 12-24h. Para conseguir un efecto hipocalcmico a largo plazo debemos usar los bisfosfonatos. Debemos administrarlos desde el primer momento puesto que la respuesta se observa a partir del 2-4 dia. Clsicamente se utiliza: Clodronato en dosis inciales de 300 mg iv en 500cc a pasar en mnimo 4 horas. Dosis diaria durante 3-5 das(3) (Mebonat, Bonefos amp 300 mg). Mantenimiento oral: 800 mg /12 h. (Mebonat, Bonefos comp 400 mg). Pamidronato, bisfosfanato de ms reciente utilizacin pero ms potente, de efecto ms duradero, mayor rapidez de accin, dosis nica iv cada 2-4 semanas. Es el tratamiento de eleccin, principalmente en la hipercalcemia tumoral (2). Se administra en dosis nica en infusin intravenosa a pasar en 4 horas. Dosis: si Ca 12mg/dL: 30 mg; si Ca de 12-13,5: 60 mg; si Ca 13,5: 90 mg (dosis ms efectiva). La dosis no debe ser repetida hasta un mnimo de 7 das. (Aredia vial 15, 30, 60, 90 mg, lo preparan en farmacia). El efecto dura 2-4 semanas. Precaucin en insuficiencia renal. Efecto adverso: fiebre. Tratamiento de la hipercalcemia severa sintomtica: 18 a 20 mg/dL y sntomas neurolgicos pero circulacin estable: Hemodilisis adems de los tratamientos anteriores. Tratamiento de nuestra enferma: La paciente fue tratada con sueroterapia, furosemida, clodronato y calcitonina presentando a las 24 h Ca de 11,6 mg/dL, a las 48 horas Ca 9,7 creat 1,7, urea 72. Posteriormente recibi una nica dosis de pamidronato como nico tratamiento manteniendo niveles normales de Ca durante todo su ingreso.

Diagnstico diferencial de la hipercalcemia: El 80-90% de las hipercalcemias son debidas a hiperparatiroidismo primario (HPT1) o a neoplasia. En los pacientes ambulatorios, el 90% ser por HPT1 mientras que en los hospitalizados el 55-65% por neoplasias y 15-25% por HPT1 (1,2) . 1) Neoplasias: Es caracterstica la hipercalcemia de reciente instauracin, frecuentemente con clnica sospechosa de malignidad. Un 10-20% (2,4) de neoplasias presentan hipercalcemia. Tumores ms frecuentemente asociados a hipercalcemia: 50%: Mama (5-40% presentan hipercalcemia). Pulmn (5-16% presentan hipercalcemia), mieloma (30-100% presentan hipercalcemia) (2) 10% (2) : Tumores de cabeza y cuello, cncer renal, tumores epiteliales del tracto genitourinario y neoplasias hematolgicas. Mecanismos: a) humoral: PTHrp aumentada; b) osteolisis local, por metstasis seas, c) produccin tumoral de calcitriol. 2) HPT 1: Generalmente debido a adenoma. Suelen ser elevaciones leves de calcio (11mg/dl). La PTHi aumentada es diagnstica. 3) Enfermedades crnicas granulomatosas y otras por produccin endgena de calcitriol: sarcoidosis, Tbc, linfomas malignos y acromegalia (MEN I) 4) Sndrome de leche-alcalinos: cada vez mas frecuente, por ingesta abundante de leche o carbonato clcico, en osteoporosis, dispepsia y en la hiperfosfatemia de la insuficiencia renal crnica. Produce hipercalcemia, alcalosis metablica e insuficiencia renal. 5) Otras: - hipertiroidismo. - HPT2 y 3: en la IRC - ingesta de calcidiol o vitamina D o calcitriol - produccin espontnea idioptica en exceso de calcitriol. - inmovilizacin - enfermedad de Paget sea - administracin de estrgenos o antiestrgenos en pacientes con neoplasia de mama y metstasis seas. - hipervitaminosis A - litio (terapia crnica) - diurticos tiazdicos. - miscelnea: feocromocitoma, insuficiencia adrenal, hipercalcemia hipocalcirica familiar, rabdomiolisis e IRA, condrodisplasia metafisaria, toxicidad de teofilina, deficiencia congnita de lactasa. Exploraciones complementarias en nuestra paciente tras la normalizacin de los niveles de calcio.

Anlisis: Hb 9,5, Hto 26,8, VCM normal, HCM 33,4. Leucocitos 5540 (N: 53,5%, L 26,2, Monocitos 14,4, E 3,1, Basfilos 2,7. Plaquetas 230000. VSG 50. Fe 167 Ferritina 293. Glucosa 97; creatinina 1,27, urea 40, uratos normales. Calcio 9,5 P 1,9, Mg 1,3. Orina: calcio 374. Bilirrubina, amilasa, colesterol, T4 y TSH normales, GGT 54, resto de enzimas hepticas normales, PTHi: en el lmite bajo de la normalidad. Vitamina D25 normal, vitamina D1,25: disminuda. Proteinograma: proteinas totales 5,7. Gammaglobulina 6,8%: Ig A 0,2 ; Ig G 3,4; Ig M 0,11. Proteinuria de Bence-Jones negativa. Beta-2-microglobulina: 5,3 PCR: 7,11. Alfa-fetoproteina, ACE, CA 125, CA 19,9 normales. CA 15,3: 38,8. Serie sea (incluyendo huesos largos): Osteoporosis generalizada. Aplastamiento de platillos vertebrales D9, D10 y L1. Areas moteadas osteoporticas y lticas a nivel de crneo. Rx manos: signos de artrosis. No reabsorcin subperistica. Gammagrafa esqueltica: Captacin aumentada en crneo. Depsito anmalo en la 9costilla izquierda. Ecografa de cuello: Tiroides normal, no crecimiento de paratiroides. Los resultados de las exploraciones complementarias nos descartaron un HPT1 y un mieloma mltiple secretor. A la vista de la persistencia de intensos dolores seos generalizados y los datos de anemia, insuficiencia renal, osteoporosis moteada y disminucin de gammaglobulinas sospechamos la presencia de un mieloma no secretor. Consultamos con hematologa. Aspirado medular: Plasmocitosis medular madura de un 61%. Morfologa de sangre perifrica: 37% de clulas plasmticas. Juicio diagnstico: Leucemia de clulas plasmticas (mieloma mltiple no secretor leucemizado). La paciente fue trasladada a hematologa para tratamiento. Leucemia de clulas plasmticas Es una forma rara de discrasia de clulas plasmticas (un 2 a 4% de todos los mielomas). El diagnstico se hace cuando hay ms de un 20% de clulas plasmticas en sangre perifrica y el contaje absoluto de clulas plasmticas es superior o igual a 2000/mm3. Se considera una variante leucmica del MM. Para algunos autores se trata de una enfermedad diferente. Hay una clasificacin en a) primaria (60%), enfermedad diagnosticada como leucemia y b) secundaria, que sera la transformacin leucmica de un MM.

El tratamiento es insatisfactorio y la supervivencia corta. La forma primaria ocurre en pacientes ms jvenes, tienen mayor respuesta al tratamiento y mayor supervivencia; responde mejor a la poliquimioterapia. Los sntomas ms frecuentes son el dolor seo por lesiones osteolticas o desmineralizacin sea difusa. La supervivencia global de la leucemia de clulas plasmticas es de 8 meses y de la secundaria a MM de 36 meses. Bibliografa 1- Zalman S Agus. Clinical manifestations, diagnostic approach, etiology and treatment of hypercalcemia. In: Up to Date 2000; 8(2). 2- Hipercalcemia. Medicina basada en la evidencia; Massachusetts General Hospital. Ed. Marban 1999; 428-439. 3- Hipercalcemia, medication. In: emedicine 2000; topic 260. 4- Zalman S Agus. Hypercalcemia of malignancy. In: Up to date 2000; 8(2). 5- Hipercalcemia. Harrison, Principios de Medicina Interna. Mc Graw HillInteramericana 1998; Vol II: 2535-2549.

La fibrilacin ventricular (FV) en ausencia de cardiopata estructural se clasifica como enfermedad elctrica primaria o (en ausencia de cualquier hallazgo pertinente) de FV idioptica. Este diagnstico implica que el sustrato arritmognico es inherente a las propiedades de excitabilidad y conduccin del corazn. Paradigma de esta entidad es el sndrome del QT largo (LQTS). La alteracin funcional de los canales inicos secundarios a mutaciones de los genes que lo codifican es la base de la prolongacin del QT. En 1992 Brugada y Brugada publican 8 casos de pacientes con muerte sbita abortada y patrn ECG definido consistente en BRDHH, supradesnivel del ST en V1, V2 y V3 y QT normal, sin cardiopata estructural. En cuatro se sospechaba historia familiar. Los casos descritos con estas alteraciones ECG en varones jvenes de Tailandia debutaban con paro cardaco por FV. La muerte sbita aparece tpicamente durante el sueo y es la primera causa de muerte en jvenes varones. El 40% tiene antecedentes de muerte sbita en familiares. Se pens en un sndrome de QT largo o miocardiopata de ventrculo derecho. En 1980 se describen algunos casos de muerte sbita abortada con ECG de Brugada y se sospecha miocardiopata de ventrculo derecho subclnica. Brugada y Brugada especulan que se trata de un trastorno funcional fundamentado en que las anormalidades ECG estaban presentes de manera irregular y que la alteracin del tono autonmico y los frmacos antiarrtmicos modulan el grado de supradesnivel del ST. La entidad se reconoce cada vez ms y en la actualidad un elevado porcentaje de enfermos con FV idioptica presentan esta enfermedad. Datos clnicos Hasta la fecha se han publicado 108 pacientes sintomticos y 66 asintomticos con el ECG caracterstico. En 11 casos se descubri alguna forma de miocardiopata de VD como responsable del ECG pero 163 cumplen los requisitos de Brugada.

Epidemiologa Se trata de150 hombres y 13 mujeres, relacin inversa a la del SQTL. El 58%, asintomticos. La media de edad del primer episodio arrtmico es de 22-65. Suele haber antecedentes familiares de sncope, FV demostrada o muerte sbita de origen cardaco en un 22%. ECG Por definicin es anormal. BRD Supradesnivel de ST en V1, V2 y V3 / = 0,1 mV. En general no existe ensanchamiento de S en precordiales derechas lo que sugiere que no es un autntico BRD. La elevacin precoz del ST en precordiales derechas (onda J) puede simular un BRD. En ocasiones se observa adems un HBAI. QT corregido normal en todos los casos menos en 2. Se han descrito 2 morfologas del ST -tipo cncavo abovedado -en silla de montar La normalidad transitoria durante el seguimiento parece ser comn. No est claro si la magnitud de desviacin del ST se relaciona con la arritmia. Unos autores opinan que s y otros que no. El comienzo de la arritmia no es como en el SQTL. El intervalo de acoplamiento del primer latido ectpico suele ser corto (fenmeno R sobre T) o en la parte terminal de la T y no van precedidos por frecuencias RR especficas. Episodios arrtmicos En 104 pacientes que debutaron con arritmias, hubo FV en 76 (78%) y sncope en 28 (27%). En los 59 restantes se observ ECG anormal al hacer el ECg de rutina o la investigacin de la familia ante un caso de muerte sbita. No se haban utilizado antiarrtmicos no hubo trastornos electrolticos. En 21 casos se describe la actividad, en 17 en reposo o durmiendo (todos asiticos y 9 tailandeses) y en 4 fue la ingesta de alcohol la que indujo la arritmia. Ecocardiograma, ventriculografa y biopsia endomiocrdica En 157 enfermos el ecocardiograma fue normal. En 2 de 80, la ventriculografa fue anormal, uno con hipocinesia de pared anterior de VI. Se realizaron 32 biopsias que fueron normales. Resonancia magntica El ecocardiograma e incluso la biopsia ventricular no descartar la entidad pues pueden no diagnosticar formas menores o localizadas. En 1 de 35 casos la RM demostr la sustitucin por tejido graso en el infundbulo de VD compatible con DAVD (Displasia arritmgena de ventrculo derecho).

Isquemia Para descartar la isquemia como factor arritmgeno se realiz angiografa en 82 casos y fue normal en todos. En 65 de ellos no se indujo esfuerzo. En 1 caso se hizo y se provoc supradesnivel del ST pero no FV. Slo en un caso se descart con Talio. En la ergometra no se produjeron arritmias ventriculares salvo en un paciente que present TV monomorfa autolimitada con configuracin de BRI durante el ejercicio mximo. Evolucin clnica y tratamiento Est documentado el tratamiento en 105 pacientes: 75 no fueron sometidos a farmacoterapia (54 con implantacin de CDI y 21 sin tratamiento) 31 de stos ( un 40%) tuvieron recurrencia de episodios arrtmicos durante el seguimiento. En 23 episodios de los que sobrevivieron, en pacientes con CDI el dispositivo termin de manera efectiva con la FV mientras que en los 21 pacientes sin ningn tipo de tratamiento, 8 episodios arrtmicos desembocaron en 7 muertes. Hubo 30 pacientes tratados con antiarrtmicos: betabloqueantes, amiodarona, combinacin de ambos y alfa-bloqueantes. De ellos recurrieron 9 y murieron 7. Al parecer ningn frmaco es til para prevenir episoios de FV. En todo caso la quinidina, con accin vagoltica.Slo el CDI parece prevenir la muerte sbita. La normalizacin transitoria de las alteraciones del ECG no disminuyen la necesidad de tratamiento. En funcin de la incidencia de episodios arrtmicos nocturnos y la mayor actividad vagal durante el sueo podra ser prudente implantar el marcapasos. Base biolgica molecular Se ha propuesto como mecanismos bsicos mutaciones de los genes que codifican los canales del sodio cardacos, los canales de salida transitorios y/o los canales del calcio, lo que podra explicar la transmisin hereditaria de la enfermedad. Resumen El Sndrome de Brugada constituye un subgrupo definido de pacientes con FV idioptica. Se caracteriza por un patrn ECG de BRD con onda J y supradesnivel de ST /=0,1 mV, en ausencia de cardiopata orgnica (tras ecocardiograma, ventriculografa, RM o biopsia endomiocrdica). Pueden existir anomalas transitorias en el ECG. Administrar antiarrtmicos clase Ic puede reproducir alteraciones ECG en pacientes con normalidad transitoria o en familiares de afectos. El primer episodio suele ocurrir alrededor de la 4 dcada y es ms frecuente en hombres. La tasa de recurrencias es del 40%. El tratamiento farmacolgico no proporciona proteccin efectiva. La nica forma de prevenir la muerte sbita es con la implantacin de CDI. No slo por coste-beneficio se requiere una definicin inequvoca de este sndrome sino por ser potencialmente fatal. Para definirlo se precisan por lo menos los siguientes criterios: 1) Supradesnivel de ST/= de 0,1mV en V1, V2, V3. 2) Ausencia de cardiopata orgnica. 3) Carcter dinmico del segmento ST. 4) Antecedentes familiares de arritmias malignas en caso de asintomticos. Hay pocas dudas de que en un futuro cercano habr avances importantes en el esclarecimiento del mecanismo molecular del sndrome.

Est indicado en pacientes con glucemia basal de 126 mg/dl en ayunas. En primer lugar, hay que tener en cuenta una serie de medidas generales que se refieren a la dieta, ejercicio fsico y control estricto de la TA. La medicacin es necesaria si la dieta no corrige la hiperglucemia, para lo que disponemos de antidiabticos orales y de insulina. Los antidiabticos orales se clasifican en los siguientes grupos de frmacos: Sulfonilureas 1 generacin (poco utilizadas) -Tolbutamida (Rastinn), de efecto corto, poco potente, precisa de varias dosis al dia. -Clorpropamida (Diabinese), de muy larga duracin, unas 36-60 h. y por tanto con peligro de hipoglucemias severas. No es aconsejable su uso. 2 generacin: -Glibenclamida (Daonil, Euglucn, Norglicn), el ms utilizado a nivel mundial, de absorcin lenta, duracin 24 horas. Cada comprimido es de 5 mg, siendo la dosis mxima de 15 mg. -Glipizida (Minodiab, Glibenese), el de accin mas rpida, similar potencia a la glibenclamida.1c= 5mg. dosis mxima 15mg. 1 a 2 tomas al dia. -Gliclacida: Diamicrn, accin rpida, duracin de 24 horas. 1c=80mg. dosis mxima 240mg dia en 1 a 2 tomas. -Gliquidona: Glurenor, duracin 12-24 horas.1c= 30mg. dosis mxima 120 mg/dia en 1-3 tomas. Eliminacion preferente por va biliar, til en diabticos con insuficiencia renal moderada (Crs 2mg). -Glimepiride: Amaryl, de comienzo rpido, larga duracin. Produce hiperinsulinemia, incidencia de hipoglucemia. 1c= 2 y 4 mg. dosis diaria de 1 a 8mg./dia. en 1 toma con el desayuno o en 2 tomas desayuno y cena. (1 mg de amaryl equivale a 4 mg de glibenclamida). Otros: Glipentida: Staticum 1c 5mg, dosis mxima 15 mg /dia. Glibornurida: Glitrn.

Caractersticas de las sulfonilureas Mecanismo de accin y metabolismo: Estimulan la secrecin de insulina del pancreas, se unen a la albmina y se metabolizan en el hgado. Se eliminan fundamentalmente por el rin. Se absorben mejor 15-30 minutos antes de las comidas. Su accin es prolongada de 12-24 horas. Indicaciones: Son de primera eleccin en personas con diabetes tipo 2, delgadas, que no se controlan con dieta y ejercicio. Contraindicaciones.: Insuficiencia renal o heptica importante, embarazo y lactancia, diabetes mellitus tipo 1 y diabetes pancretica. Efectos secundarios: El ms importante es la hipoglucemia, ms frecuente con clorpropamida y glibenclamida y en casos de insuficiencia renal. Interacciones: Potencian su accin la aspirina y otros AINEs, el alcohol, los anticoagulantes, anti-H2 y fibratos. Asociaciones: Se pueden asociar a biguanidas y acarbosa. Biguanidas Metformina: Dianbn, Glucophage. 1c= 850mg. dosis diaria de 1-3 comprimidos dia en 2-3 tomas, con las comidas. Mecanismo de accin: Disminuyen la resistencia a la insulina. Facilitan la entrada de glucosa dentro del msculo esqueltico e hgado, aumentan la utilizacin perifrica de la glucosa. Son antihiperglucmicos, no provocan hipoglucemias. No disminuyen los niveles de glucosa en los no diabticos. Metabolismo: Se absorben principalmente en intestino delgado y no sufren ninguna biotransformacin, eliminndose por va renal por lo que hay que tener cuidado en insuficiencia renal. Indicaciones: En diabticos obesos, con hiperlipidemia aunque tambin son tiles en delgados. En diabticos que no se controlan slo con sulfonilureas. Efectos secundarios: Molestias gastrointestinales en el 5-20%, raramente acidosis lctica. Contraindicaciones: En situacin de insuficiencia renal y alcoholismo ya que el alcohol potencia la acidosis lctica e hipoglucemia. En el embarazo. Inhibidores de las alfa-glucosidasas Acarbosa: Glucobay, Glumida 1c= 50-100 mg. dosis habitual, comenzar con 1c. de 50 mg. antes de las principales comidas y posteriormente 100 mg. 3 veces al dia. Miglitol: Diastabol 1c = 50-100 mg. dosis habitual 1c de 50 mg antes de las comidas al principio, despus subir a 100 mg 3 veces al dia. Es ms potente y con menos efectos secundarios que el anterior.

Voglibosa Mecanismo de accin: Inhiben o compiten con la enzima alfa-glucosidasa (localizada en las clulas en cepillo intestinales) encargadas de transformar los polisacaridos y disacridos en monosacridos, los cuales se absorben de forma inmediata, por lo que retrasan la absorcin de los hidratos de carbono y enlentecen su digestin. Reducen los niveles de glucosa postprandial en un promedio de 5060 mg/dl. A largo plazo reduce la glucemia basal. Su efecto depende de la ingesta de hidratos de carbono. No ocasiona hipoglucemias. Indicaciones: En estadios iniciales de la diabetes tipo 2 sobre todo si solo existe hiperglucemia postprandial, no en ayunas. En pacientes con sobrepeso que han fallado con las medidas dietticas y ejercicio, como monoterapia. En pacientes que no se controlan slo con sulfonilureas Efectos secundarios y tolerancia: Sntomas gastrointestinales (meteorismo, flatulencia, dolor abdominal, diarreas). Para evitarlos hay que comenzar por dosis pequeas. Producen aumento discreto de las transaminasas (reversible). No se debe utilizar en el embarazo ni lactancia. Tampoco en la insuficiencia renal grave. En casos de hipoglucemias en enfermos que esten tomando adems sulfonilureas no se debe administrar azcar (polisacrido) ya que su absorcin esta interferida por la acarbosa, sino monosacridos (leche, zumos, frutas). No interfiere con la absorcion de otros frmacos. Asociaciones: Se puede asociar con sulfonilureas. Su eficacia esta demostrada. No se debe asociar con biguanidas ni insulina pues su eficacia es muy dudosa. Insulina En la ltima dcada la mayora de la insulina utilizada es insulina humana biosinttica. Es menos antignica y puede permanecer a temperatura ambiente. Tipos de insulina Rpida: Insulina Actrapid, Humulina regular, Insulina Lispro (anlogo de insulina) Administracin: subcutnea, im, iv, o intraperitoneal. Comienzo de accin: 05-1 hora y duracin 6-8 horas. La Lispro comienza a los 10-30 min. dura 3-4 horas y se administra antes o durante la comida o incluso inmediatamente despus. Preparados habituales: Viales, bolgrafos (Novolet y Humaplus regular, Humalog) y jeringuillas precargadas. Retardada: De accin intermedia: Humulina NPH, Insulatard NPH, Monotard y Humulina lenta. Administracin: Subcutnea. Comienzo de accin: 2-4 horas, duracion de 12-18 horas. 2 veces al dia Preparados: Viales, bolgrafos (Novolet, Humaplus NPH) y jeringuillas precargadas. De accin prolongada o lenta: Insulina Ultralente o Ultratard. Administracin: subcutnea. Comienzo de accin: 3-6 horas duracin 18-26 horas. 1 vez al dia. Preparados: Slo viales.

Bifsica Insulina Mixtard y Humulina. Es mezcla de rpida o regular y retardada NPH. 2 veces al dia. La mezcla de rpida y ultralenta es menos recomendable. Preparados: Mezclas prefijadas 10/90, 20/80, 30/70, 40/60, 50/50 etc. en viales, bolgrafos (Novolet, Humapls Mixtard) y jeringuillas precargadas. Forma de presentacin: - viales: 1 ml = 100 UI. - boligrafo: 1ml = 100 UI. - jeringuillas precargadas: 1ml = 100 UI. Pautas de tratamiento La terapia insulnica convencional es el rgimen ms habitual, de 2 inyecciones, utilizando el 70% en el desayuno y el 30% en la cena. Hay que individualizarlo en cada caso. Las ms utilizadas son la insulina NPH y la Mixtard. La terapia intensiva consiste en dosis mltiples de insulina o bomba de infusin subcutnea. Indicaciones de la insulina (terapia convencional): - diabetes mellitus tipo 1 - diabetes pancretica - diabetes del embarazo o gestacional y lactancia - diabetes tipo 2 en determinadas situaciones (ciruga, infecciones, traumatismos, IAM,..) - diabetes con insuficiencia renal o heptica importante - diabetes tipo 2 mal controladas con antidiabticos orales. Indicaciones de terapia intensiva - diabetes mellitus tipo 1 en pacientes de 13-40 aos de reciente comienzo sin complicaciones vasculares o neurolgicas avanzadas, con condiciones sociales, culturales y motivacin ptima. - embarazadas ya diabticas (disminucion de la morbi-mortalidad fetal). - diabticos con trasplante renal para prevenir las complicaciones especficas de la diabetes en el rin trasplantado. Complicaciones del tratamiento con insulina Inmunolgicas: Excepcionales con la insulina humana. Lipodistrofia insulnica. Para prevenirla es conveniente cambiar el lugar de la inyeccin. No inmunolgicas: Lipodistrofia hipertrfica: Proliferacion local de tejido adiposo, se evita cambiando de lugar la inyeccion. Hipoglucemias: por disminucin de las necesidades, escasa ingesta o aumento de ejercicio. Edema insulinco: en miembrros inferiores y periorbitario. se produce al comienzo del tratamiento y enfermos muy descompensados; se debe al efecto antinatriurtico de la insulina. Alteraciones de la refraccin ocular: se debe a cambios en la osmolaridad del cristalino. se produce en las mismas situaciones que el edema.

La Miastenia Gravis (MG) es una enfermedad neuromuscular adquirida, de naturaleza autoinmune, asociada a un dficit de receptores de acetilcolina (RsACh) en la unin neuromuscular y caracterizada clnicamente por debilidad y fatigabilidad de los msculos voluntarios. Fisiopatologa:La unin neuromuscular o placa motora es el lugar donde contactan el axn motor y la membrana muscular. El neurotransmisor de la unin neuromuscular es la acetilcolina (ACh). Se sintetiza en la parte terminal del nervio motor y se almacena en vesculas denominadas quanta. En reposo, la liberacin espontnea de quanta da lugar a los potenciales miniatura de placa motora, de pequea amplitud, 1mV, que no son suficientes para desencadenar el potencial de placa motora. Cuando el potencial de accin de la fibra nerviosa despolariza la terminal presinptica entra Ca al citoplasma a travs de unos canales voltaje-dependientes y esto permite la liberacin de unos 150-200 quanta, cada uno con 6000-10000 molculas de ACh. La ACh liberada se une a los RsACh provocando la apertura transitoria de los canales y la entrada rpida de cationes, especialmente de Na . Se despolariza la placa motora y se inica el potencial de accin que se propaga a lo largo de la fibra muscular produciendose la contraccin muscular. Una vez terminado el proceso la acetilcolinesterasa (AChE) hidroliza la ACh. En condiciones normales, el numero de quantas liberados y el de receptores de la membrana postsinptica excede el necesario para dar lugar al potencial de placa motora, lo que se conoce como factor de seguridad. Qu ocurre en la MG? El defecto fundamental en la MG es el dficit de RsACh en la membrana postsinptica. Se crean anticuerpos anti-RACh por un mecanismo autoinmune que actan por tres mecanismos:Aceleracin de la degradacin de los RsACh (endocitosis y proteolisis), unin a los receptores produciendo un bloqueo funcional y activacin del complemento con lo que lesionan la membran postsinptica. Por qu se produce esta respuesta ? El mecanismo que inicia y mantiene la respuesta autoinmune no se conoce todava. El timo se ha implicado como posible origen porque el 75% de los pacientes tienen alteraciones tmicas: un 65% hiperplasia y un 10% timoma. Existe la duda de si los RsACh de las clulas mioides del timo funcionan como autoantgenos.

Clnica: La caracterstica esencial de la enfermedad es la debilidad muscular, que empeora con el ejercicio y mejora tras el reposo. A este fenmeno se le denomina fatigabilidad. Es oscilante, empeora a lo largo del da y generalmente tiene un inicio gradual. Los msculos oculares al afectarse se manifiestan como ptosis palpebral, si hay debilidad en el orbicular de los ojos y diplopia si se afectan los msculos oculomotores. La afectacin de los msculos faciales da lugar a dificultad o imposibilidad para cerrar los ojos y a un tipo de sonrisa muy peculiar porque los msculos retractores de los ngulos de la boca son ms dbiles que los elevadores. La debilidad de la musculatura orofarngea se expresa como dificultad para masticar, trastornos de la fonacin y disfagia, con riesgo de aspiracin. Musculatura cervical y de las extremidades, (ms las superiores y con predominio proximal) al afectarse se aprecia fatigabilidad. La debilidad de los msculos respiratorios da lugar a disnea. La dificultad para toser puede llegar a producir acmulo de secreciones que facilite la aparicin de infecciones respiratorias. Los msculos oculares son, con diferencia, los ms afectado (80-92 %). Clasificacin clnica (Osserman) Grupo I: Miastenia ocular. Se limita a los msculos oculares (15%). Grupo IIA: Miastenia generalizada ligera. Grupo IIB: Miastenia generalizada moderada. De comienzo ocular, lento, se extiende gradualmente a la musculatura esqueltica y orofarngea y respeta los msculos respiratorios (50-70%). La diferencia estriba en la afectacin especialmente severa de los msculos orofarngeos en los pacientes del grupo IIB. Grupo III: Miastenia aguda fulminante. De comienzo rpido y con afectacin generalizada que incluye los msculos respiratorios (10-15% ). Grupo IV: Miastenia grave tarda. Comienza como I y II pero de forma tarda se aade alteracin respiratoria. Tratamiento Mediante la combinacin adecuada de los diferentes tipos de tratamiento, la mayora de pacientes pueden reanudar una vida normal. El tratamiento consiste en: - Medidas sntomticas (frmacos que actan en la transmisin neuromuscular, bsicamente los anticolinestersicos). - Medidas sobre la patogenia, tanto de accin inmunolgica como sobre el timo.

Anticolinestersicos Fueron los primeros que se utilizaron con xito y an hoy siguen siendo bsicos. Actun disminuyendo la hidrlisis de acetilcolina, mediante la inhibicin de la acetilcolinesterasa. Se acumula el neurotransmisor en la unin neuromuscular favoreciendo la transmisin neuromuscular. El ms utilizado, la piridostigmina por via oral a dosis individualizadas (15-60 mg.cada 4-6 h). Tiene menos efectos secundarios y accin ms prolongada. Problemas: Los efectos secundarios suelen ser infrecuentes y de escasa intensidad. Efectos muscarnicos: dolor abdominal, diarreas, aumento de la salivacin y de las secreciones bronquiales (que se tendr en cuenta en el paciente en estado crtico) y efectos nicotnicos: Fasciculaciones. Cuando se administran por via intravenosa pueden inducir por despolarizacion persistente de la membran post-sinptica un bloqueo neuromuscular y dar lugar a la crisis colinrgica. Es dificil encontrar la dosis ptima y al cabo del tiempo dejan de hacer efecto. Timectoma Actualmente es la que conduce a un mayor nmero de mejoras y remisiones, pero no hay que olvidar que faltan estudios buenos y que es dificil deslindar de las remisiones espontaneas que pueden producirse. Indicaciones: Timoma : 15% invasivo con mettasis; Produce mejora de la MG; si no se extirpa todo debe hacerse radioterapia postquirrgica. Probablemente es el tratamiento de eleccin en todos los pacientes con miastenia generalizada que no se encuentren en las edades ms precoces o ms tardas de la vida. No debe intervenirse a los menores de 2 aos ni a los mayores de 60 pues el timo en esta edad est involucionado. No se conoce con exactitud el mecanismo de accin de la timectoma. Hiptesis: Supresin de un estmulo antignico continuo, supresin de un reservorio de linfocitos B productores de anticuerpos, correccin de un trastorno de la inmunoregulacin. Los resultados suelen apreciarse entre el 1 y 5 ao tras la intervencin. Son factores pronsticos de mejora la severidad de la clnica previa, la precocidad de la intervencin, la edad y sexo (mejor si mujeres jvenes) y la histologa del timo (peor si es un timoma). Corticoides Actan por su efecto inmunosupresor, por accin directa sobre la unin neuromuscular facilitando la liberacin presinptica de ACh o a travs de la accin sinrgica con los anticolinestersicos. De eleccin es la prednisona. Hay muchas pautas, una de ellas: Dosis altas diarias (1 mg/K) hasta que se inicia la mejora del paciente y se disminuyen posteriormente hasta alcanzar una dosis de mantenimiento a das alternos. El inicio de la mejora se produce a las 2-3 semanas de haber iniciado el tratamiento con prednisona a dosis altas diarias y la mxima respuesta se alcanza a los 3-6

meses, obtenindose una remisin o mejora importante en un 80% de pacientes. Es decir, la prednisona produce una mejora rpida, en un perodo de tiempo predecible, en un porcentaje elevado de pacientes. Aquellos que responden lo hacen dentro de los 3 primeros meses. El tratamiento no debe prolongarse si no se ha producido mejora durante este tiempo. Importante: Puede producirse incremento transitorio de los sntomas en los primeros das de su administracin en el 50% de los pacientes, generalmente en la primera semana de tratamiento. Indicaciones - Pacientes con miastenia generalizada (sin timoma) de ms de 60 aos. - Preparacin para la timectoma en pacientes con grado de afectacin severo (disfagia severa o insuficiencia respiratoria). - Pacientes timectomizados en los que no se haya producido mejora suficiente dentro del primer ao despus de la ciruga. -Pacientes con miastenia ocular severa. Inmunosupresores Azatioprina Mecanismo de accin: Acta sobre los linfocitos T y la produccin de anticuerpos anti-RACh, linfocito T-dependiente. La dosis debe ir aumentndose lentamente en funcin de los efectos colaterales. Un 10% de los pacientes presentan una reaccin sistmica consistente en fiebre, dolor abdominal, nuseas vmitos, anorexia y rash cutneo, que obligan a la suspensin del tratamiento. Es necesario monitorizar la toxicidad hematolgica, hepatotoxicidad y toxicidad pancretica. Uno de los inconvenientes es la lentitud en el inicio de la mejora, que se produce a los 3-12 meses y la mxima respuesta, que se obtiene a los 1-2 aos. En los pacientes con afectacin ms severa, la combinacin de prednisona y azatioprina es mas eficaz que la administracin de cada uno de ellos por separado. Ciclosporina Se utiliza en pacientes refractarios. Su accin beneficiosa se basa en la inhibicin de la produccin de interleukina-2 por los linfocitos T. Es semejante la eficacia a la ciclofosfamida pero ms rpida. Ciclofosfamida: Se usa en pacientes refractarios a otros tipos de tratamiento. Inmunomoduladores Plasmafresis Consigue una rpida reduccin del nivel plasmtico de anticuerpos que en la mayora de pacientes se asocia a una mejora clnica. Generalmente se realiza un recambio diario de 4 L durante cinco das consecutivos. La mejora se inicia en los primeros das y se mantiene durante varias semanas.

Inmunoglobulina endovenosa El mecanismo de accin no se conoce con exactitud (posiblemente la interaccin idiotipo-anti idiotipo). La complicacin ms importante es la respuesta anafilctica en pacientes con dficit de IgA. Indicaciones de las dos anteriores: -Crisis miastnica -Preparacin a la timectoma en pacientes con grado severo de afectacin. Irradiacin Tratamiento alternativo en pacientes refractarios al resto de tratamientos. Uso de frmacos y MG Uno de los aspectos ms importantes en el tratamiento de la MG es la posible exacerbacin de los sntomas miastnicos tras la administracin de determinados frmacos. No estn absolutamente contraindicados, pero su utilizacin en caso de necesidad debe hacerse con una atencin especial al paciente. Los que han mostrado dicho efecto adverso con ms claridad son los siguientes: Antibiticos (neomicina, estreptomicina, gentamicina, kanamicina), antirreumticos (cloroquina, penicilamina, que induce una verdadera MG autoinmune, bloqueantes) neuromusculares (curare, relajantes, toxina botulinica, quinina (agua tnica), quinidina, procana, procainamida, beta-bloqueantes, sales de Mg, difenilhidantoina, depleccionantes de K (diurticos, resinas de intercambio inico). Crisis miastnica: Se denomina as al deterioro rpido de la funcin muscular que conduce a insuficiencia respiratoria y a la necesidad de ventilacin mecnica. Factores desencadenantes: - Infecciones (generalmente respiratorias) y aspirados (disfagia severa) - Frmacos con accin sobre la unin neuromuscular - Embarazo y puerperio. En un alto porcentaje de casos es idioptica. Es una situacin que precisa ingreso en UCI. Miastenia neonatal transitoria: Se produce en un 12% de recin nacidos de madres miastnicas por la transferencia placentaria de anticuerpos maternos. Los sntomas pueden aparecer hasta cuatro das despus del nacimiento, pero el 80% son sintomticos desde el primer da de vida, con dificultades para la alimentacin por trastorno de la succin y la deglucin, hipotona, dificultades respiratorias, llanto dbil, debilidad facial y de los msculos oculares. El tratamiento se basa en los cuidados mdicos generales, especialmente de los problemas respiratorios y de alimentacin, y en la administracin de anticolinestersicos. La recuperacin se produce en pocas semanas.

Normativas de los CDC Vacunaciones recomendadas -Vacuna combinada Ttanos/Difteria. -Vacuna de la Gripe. -Vacuna Neumoccica-PPV. -Vacuna de la Hepatitis A. -Vacuna de la Hepatitis B. -Vacuna de Poliovirus IPV/OPV. -Vacuna Sarampin y Parotiditis. -Vacuna Rubeola. -Vacuna Varicela. Vacuna combinada ttanos-difteria Indicaciones Todos los adultos. Evaluar adolescentes de 11 a16 aos. Deben ser inmunizados si no se recibi dosis durante los 5 aos anteriores. Calendario: Dos dosis 4-8semanas, la 3dosis 6-12 meses despus. Repeticin en intervalos de 10 aos. Contraindicaciones: Reacciones de hipersensibilidad severa o neurolgica a las dosis anteriores. Manejo de la herida No vacunado vacunacin incompleta Vacunacin completa Gammaglobulina especfica vacunacin completa Vacunacin completa Dosis de recuerdo si ltima dosis 10 aos Dosis de recuerdo si y ltima dosis 5 aos

Vacuna de la Gripe Indicaciones Individuos mayores de 50aos. Poblacin de residencias de ancianos Personas mayores con enfermedades cardiovasculares o pulmonares crnicas (incluido asma). Personas con enfermedades metablicas crnicas (diabetes, renales, hemoglobinopatas y situaciones de inmunodeficiencia). Mujeres en 2 o 3 tercer trimestre del embarazo durante la estacin de gripe. Personas que reciben tratamiento con aspirina a largo plazo. Personas que conviven con pacientes de alto riesgo. Calendario: Anual. Contraindicaciones: Alergia anafilctica a los huevos. Enfermedad febril aguda. Comentario: En caso de viajeros al extranjero, depende de la estacin y el destino. Puede vacunarse cualquier persona mayor que quiera disminuir el riesgo a padecer la gripe. Vacuna neumoccica-PPV Indicaciones Adultos mayores de 65a. Pacientes con enfermedad cardiovascular o pulmonar crnica (includas ICC, DM, hepatopatas, EPOC,...) Personas esplenectomizadas, con enfermedades hematolgicas malignas, MM, fallo renal o inmunodeprimidos (incluido VIH) Calendario: Una dosis. Las personas vacunadas antes de los 65a deben vacunarse a los 65a si han pasado ms de 5 aos desde la 1dosis. Los esplenectomizados, traumatizados, enfermos renales crnicos e inmunodeprimidos deben recibir dosis 5 aos despus de la primera. Contraindicaciones: Primer trimestre del embarazo. La seguridad durante ese tiempo no est demostrada. Comentario: Si se planea esplenectomizar o realizar inmunosupresin, se vacunar 2 meses antes si es posible.

Vacuna de la Hepatitis A Indicaciones Viajeros o trabajadores en pases con endemia. Hombres que tienen relaciones homosexuales Adictos a drogas. Personas que trabajan con HVA , o en laboratorios de anlisis Personas con enfermedades hepticas crnicas Pacientes con alteraciones de la coagulacin. Calendario: 2 dosis separadas por 6 - 12 meses. Contraindicaciones: Historia de hipersensibilidad al 2-phenoxyethanol. Comentario: La seguridad durante el embarazo no se ha determinado, aunque el riesgo esperado para el feto es bajo. Vacuna de la Hepatitis B Indicaciones Personas con riesgo de exposicin en el trabajo a sangre o fluidos corporales contaminados con sangre. Personas receptoras de transfusiones. Convivientes de personas con infeccin crnica a HBV Viajeros, UDVP y varones que tienen relaciones homosexuales. Personas con mltiples parejas sexuales. Reclusos y todo adolescente sin vacunar. Calendario: Tres dosis. La 2 a 1-2 meses y la 3, 4-6 meses despus. Contraindicaciones: alergia anafilctica a la levadura. Comentarios: Las personas que han padecido o padecen la enfermedad no necesitan inmunizacin. Los pacientes hemodializados o inmunodeprimidos necesitan preparacin especial de la vacuna. En toda mujer embarazada se debe hacer despistaje de HBsAg y si es positivo, los recin-nacidos deben recibir profilaxis post-exposicin. Profilaxis post-exposicin. Vacuna Poliovirus IPV/OPV Indicaciones No es necesaria la vacunacin rutinaria de los mayores de18 aos que residen en USA. Viajeros a pases donde la poliomielitis es endmica o epidmica.

Trabajadores de laboratorio que manipulan muestras que pueden contener poliovirus. Trabajadores sanitarios en contacto con pacientes que puedan estar excretando poliovirus. Adultos sin vacunar cuyos hijos reciben OPV. Calendario: Adultos/adolescentes sin inmunizar: Se recomienda IPV 1 dosis, la 2, a las 48 semanas y la 3 a los 6-12 meses. OPV no es recomendada en USA. Contraindicaciones: Reaccin anafilctica a la dosis anterior, a estreptomicina, polymixina B o neomicina. Comentario: Aunque no se ha documentado ningn efecto nocivo, la vacunacin en el embarazo debe ser evitada. Si se requiere proteccin inmediata pueden recibir IPV. Vacuna de Sarampin y Parotiditis Indicaciones Adultos nacidos despus de 1956 sin documentacin escrita de inmunizacin o despus del primer ao. Personal sanitario nacido despus de 1956 que con riesgo de exposicin a pacientes con sarampin, no tenga documentacin de 2 dosis de vacunas o de vacunacin al primer ao o de seropositivadad al sarampin. HIV infectados sin inmunosupresin severa. Viajeros a pases extranjeros. Calendario: por lo menos una dosis y 2 en personal sanitario o viajeros. Contraindicaciones: Terapia inmunosupresora o inmunodeficiencias, incluyendo VIH con afectacin severa. Reaccin anafilctica a neomicina. Embarazo. Comentario: Se debe preguntar a las mujeres si estn embarazadas antes de recibir la vacuna y se aconseja evitar el embarazo en los 30 das siguientes a la inmunizacin. Vacuna de la Rubeola Indicaciones Personas, sobre todo mujeres, sin documentacin escrita de inmunizacin o al cumplir un ao. Personal sanitario con alto riesgo de exposicin a pacientes con rubeola. Si tiene contacto con embarazadas debe tener al menos una dosis. Calendario: una dosis. Contraindicaciones: las mismas que para sarampin y parotiditis. Comentario: Se debe preguntar a las mujeres si estn embarazadas antes de recibir la vacuna y se aconseja evitar el embarazo 3 meses tras inmunizacin.

Vacuna de la Varicela Indicaciones Personas de cualquier edad sin historia demostrable de la enfermedad o de vacunacin o seronegativa a varicela. Adolescentes o adultos que conviven con nios. Trabajadores sanitarios. Personas que conviven con inmunodeprimidos. Personas con alto riesgo de exposicin: viven o trabajan en ambientes donde la transmisin de la varicela es posible (colegios, cuarteles, crceles...) Mujer no embarazada en edad frtil. Viajeros internacionales. Calendario: Personas menores de 13 aos: 1 dosis. El resto: 2 dosis separadas por 4-8 meses. Contraindicaciones: Reaccin anafilctica a la gelatina o neomicina. Inmunodeprimidos (HIV incluidos). Embarazadas. Transfundidos 5 meses antes. Comentario: Hay que preguntar a las mujeres si estn embarazadas antes de recibir la vacuna. Se aconseja evitar el embarazo durante un mes tras recibir cada dosis.

Paciente de 62 aos. Enfermedad actual: Ingres por primera vez en Medicina Interna en septiembre de 2000 por fiebre de origen desconocido de 6 meses de evolucin. Presentaba adems hipoacusia diagnosticada de otitis media serosa. Sinusitis e inestabilidad para la marcha. Tena cefalea con ojo rojo. Prdida de apetito y de 12 K de peso. Antecedentes personales: Mastopatia fibroqustica. Posible Tbc hace 10 aos. Derrame pleural hace 20 aos. Exploracin: TA: 180/70; FC: 82 l/m rtmico; T: 38,3. No se aprecian arterias temporales dolorosas. Hemorragia conjuntival izquierda. Resto normal. Anlisis: VSG 153, Hb 7g, Hto 20,8, ligera hipocroma, Fe 29 y ferritina de 1543, FA: 334. Gama GT: 67. Funcin renal y resto de bioqumica normal. Factor rematoide: 95. Anticuerpos negativos. Hemocultivos y urocultivos negativos. Vitamina B12 y Acido Flico normales. Despistaje de hemlisis negativo. Proteinuria de Bence-Jones negativa. RX Trax: Lesiones cicatriciales en ambos vertices con prdida de volumen. ECG: ritmo sinusal. TAC traco-abdomino-plvico: colelitiasis sin otros hallazgos patolgicos. RM de senos cavernosos: signos de patologa infecciosa e inflamatoria a nivel de senos maxilares. TAC cerebral con y sin contraste: asimetria de senos cavernosos con predominio del lado derecho. Exploracin ORL: normal con senos ocupados, realizandose puncin de seno maxilar. Cultivo de exudado de seno maxilar: Positivo para estafilococo aureo y estafilococo coagulasa negativo. Hace un ciclo antibitico con amoxicilina-clavulnico. Puncin lumbar: lquido de aspecto normal sin clulas. Cultivos negativos. Ante la sospecha de arteritis de la temporal se realiza biopsia el 29-09-00 y se inicia tratamiento con 1 mg de prednisona / K / da. La evolucin es buena, desapareciendo los sntomas y la fiebre, recupera el apetito y la velocidad de sedimentacin desciende de 153 a 59.

Informe anatomopatolgico de la biopsia de la temporal: Normalidad. Muy escaso material. Dada de alta el 10-10-00 con el diagnstico de posible arteritis de la temporal en tratamiento con prednisona 60 mg/da y sinusitis maxilar. Segundo ingreso: Desde el alta se encontraba afebril y con buen estado general hasta los ltimos 4 das en que comienza con malestar general y disnea progresiva. Exploracin: TA 150/90. FC 130. Disneica. Taquipneica. Sat O2 100% con mascarilla de reservorio, sequedad de piel y mucosas. AC: taquicardia rtmica, sin soplos. AP: crepitantes bilaterales. Abdomen: blando, indoloro. Extremidades sin edemas. ECG: Taquicardia sinusal. P pulmonar. RX trax: Condensacin alveolar bilateral. EAP?. Analtica: Leucocitos 12100 con 80% de PMN. Serie roja y plaquetas normales. Creatinina 2,6. Glucosa 138. Urea 107. Na 128. Resto de iones normales. Gasometra: pH 7,5. pO2 42. pCO2 32. HCO3 26. Ecocardiograma: Hipoquinesia generalizada, ms acentuada en la zona septal y posterior con una FE deprimida (30%). Cateterismo derecho: PAPS 52. PAPD 23. PAP media 35. PCP 23. Evolucin: Se inicia tratamiento con oxgeno, nitritos iv, diurticos y antibiticos (ceftacidima y claritromicina) mantenindose los corticoides. Posteriormente se asocian IECAS que deben ser sustituidos por amlodipino por deterioro de la funcin renal. Los primeros das alterna ritmo sinusal con episodios de ACxFA, por lo que se asocia digoxina y anticoagulacin con enoxaparina. Se obtiene gran mejora clnica y radiolgica, encontrndose al alta hemodinmicamente estable, con taquicardia sinusal, buena dinmica respiratoria y buena gasometra y con funcin renal en progresiva mejora. Pasa a planta para posterior control . Se mantiene el tratamiento antibitico a pesar de no obtenerse cultivos positivos, hasta cumplir un ciclo de 8 das. Comentario El diagnstico inicial fue de arteritis de la temporal. La arteritis de la temporal es una vasculitis de vasos de grande y mediano calibre que ocurre sobre todo en individuos mayores de 50 aos con una prevalencia del 200/100.000. Aunque puede ser generalizada, las arterias ms implicadas son las ramas craneales con origen en la aorta. Muchas de las manifestaciones clnicas son inespecficas, pero algunos hallazgos pueden sugerir patologa: Cefalea: Presente en 2/3 de los casos. El dolor suele estar localizado en area temporal. Claudicacion mandibular: 25%. Tambin puede haber dolor de la lengua o de la garganta. Dficit visuales: Pueden ser permanentes, parciales, o completas en uno o ambos.

Si no se trata el segundo ojo puede llegar a afectarse de la misma manera en dos semanas. Prdida visual transitoria o diplopia es menos frecuente. Claudicacin del brazo: Se puede llegar a producir si la arteritis afecta a grandes vasos (15%), particularmente subclavia y axilar. Polimialgia reumatica: Se caracteriza por dolor y rigidez matutina en los hombros, cinturas escapulares, cuello y espalda. La relacin con la arteritis (en un 50%), no es totalmente conocida. La poblacin afectada y la susceptibilidad gentica son idnticas. Otras molestias msculo-esquelticas: Sinovitis, tenosinovitis y sndrome del tnel carpiano. Molestias en vas respiratorias altas (10%): Catarro no productivo, dolor de garganta Los sntomas pulmonares son raros. Aneurisma de aorta Examen fisico: La arteria temporal u otras craneales, sensibles o engrosadas. A la auscultacin pueden escucharse soplos. La movilidad de hombros, cuello, caderas est limitada por el dolor. Laboratorio: VSG40mm/h. Protena C-reactiva, fibringeno, y alpha-2 globulinas aumentadas Disminucin de la albmina srica. Anemia normocrmica y trombocitosis reactiva con recuento leucocitario normal. Hematuria microscpica Complemento e inmunoglobulina normales o levemente elevados. Enzimas hepticas aumentadas (25 a 35 %). Niveles crecientes del factor VIII/von Willebrand del plasma. Niveles elevados de interleukin-6 Diagnstico: Se basa en la sospecha ante un/a paciente de 50 aos con prdida brusca de visin, cefalea, sntomas de polimialgia, fiebre o anemia inexplicada y VSG elevada. Debe realizarse biopsia de la arteria implicada en todos los casos de sospecha de arteritis de la temporal, previo al tratamiento. La longitud de la biopsia no debe ser inferior a 3-5cm. Si la primera biopsia es normal se biopsiar la contralateral. La presencia de los sntomas siguientes se correlaciona con una probabilidad de 95 por ciento de que la biopsia temporal sea negativa : Sinovitis, que debe sugerir un diagnstico alternativo. VSG normal o ligeramente elevada. Ausencia del claudicacin de la mandbula. Ausencia de dolor a la palpacin de la arteria temporal. La ceguera y la claudicacin mandibular son ms frecuentes en casos de biopsia positiva, mientras que el dolor de cabeza y la PMR son ms comunes con biopsias negativas. Una biopsia positiva por lo tanto se asocia a una enfermedad inicial ms severa. Ultrasonografa: Puede demostrar estenosis, obstrucciones, halo. Otros estudios: Angiografia, RMN, TAC, PET.

Criterios diagnsticos: 3 de los 5 criterios siguientes tienen una SENSIBILIDAD del 94% y ESPECIFICIDAD del 91%: Mayor de 50 aos. Dolor de cabeza de inicio reciente, localizado. Sensibilidad o pulso disminuido de la arteria temporal. VSG superior a 50 mm/h . Biopsia positiva. Nuestra paciente slo tena 2 criterios. Diagnstico diferencial con otras vasculitis Generalmente hay poca dificultad debido a la distinta distribucin de lesiones, la histopatologa, el rgano implicado y edad del paciente. En casos ocasionales hay vasculitis necrotizantes que parecen implicar a la arteria temporal y, en casos raros, hay una histopatologa de solapamiento. Otros cuadros no vasculticos pueden plantear el diagnstico diferencial: Amiloidosis, enfermedad de Lyme. Otra caracterstica es la respuesta a los corticoides, de tal manera que en caso de resistencia conviene reevaluar el diagnstico. Panarteritis nodosa (PAN) Es una vasculitis necrotizante sistmica que afecta a vasos de mediano y pequeo calibre. Manifestaciones clinicas: Sntomas sistmicos por implicacin de mltiples rganos. Afectacin neurolgica: La implicacin del SNC es rara, pero puede existir hasta en 10%. Mononeuritis mltiple Polineuropatia Pares craneales raramente afectados Afectacion renal: Es el rgano ms comunmente afectado. Su lesin conduce a diferente grado de HTA o IRC Aneurisma de la arteria renal. Puede originar hematoma peri-renal Infartos renales Glomerulonefritis. No siempre por necrosis de los vasos sino slo isquemia HTA por la activacin del SRA por la isquemia Afectacin gastro-intestinal: Dolor abdominal Prdida de peso por disminucin de la ingesta o malabsorcin La enfernedad progresiva puede llevar a infarto o perforacin visceral Afectacin de arterias coronarias: El infarto de miocardio es raro pero la isquemia miocrdica, posible Fallo cardiaco, por coronariopatia o HTA no controlada Otros: Cualquier rgano puede verse afectado Orquitis Retinopatia tero y mamas Pulmones, aunque son ms frecuentes en otras vasculitis

Criterios diagnsticos: 3 de los siguientes tiene una SENSIBIBILIDAD del 82% y ESPECIFICIDAD del 87% Perdida de peso inexplicada 4kg Lvedo reticularis Dolor testicular o debilidad Mialgias Mononeuropatia o polineuropatia TAD90 mmhg de nueva instauracin Aumento de urea 40 o creatinina 1.5 mg/dL Alteraciones en la arteriografia Biopsia de arteria de medio o pequeo calibre con PMN Biopsia tisular: Se realiza tras la sospecha por los hallazgos clnicos y pANCA. Debe ser de tejidos afectados clinicamente. La biopsia renal revela inflamacin patognomnica de las arterias de mediano calibre. El hallazgo ms frecuente es una glomerulonefritis necrotizante. Tiene inmunofluorescencia tpica y hallazgos al microscopio electrnico caractersticos aunque son visibles en otras entidades: Depsito de Ig A, en la prpura de Scholein-Henoch, depsito lineal de IgG, en la enfermedad de Goodpasture, depsito de inmunoglobulinas y complemento en la pared de los vasos como en el LES y post-infecciones. Arteriografia: mesentrica o renal. Se aprecian aneurismas e irregular constriccin en los grandes vasos con obstruccin de los penetrantes. Tratamiento: El pronstico de la enfermedad no tratada es pobre (supervivencia de 1-5 aos) con fallo renal, mesentrico, cardiaco o infarto cerebral como causas de muerte. Puede ocurrir con la enfermedad clnicamente inactiva. La terapia ptima es desconocida. Aquellos con VHB parecen mejorar con terapia antiviral (IFN alfa). La terapia con corticoides es beneficiosa con respuesta en los 3 primeros meses. Puede haber dependencia. Los resistentes suelen tener respuesta con ciclofosfamida. Los pacientes con enfermedad estable pueden recibir prednisona 1mg/K/dia. Si enfermedad ms grave, se trata de una PAM o no hay respuesta a los corticoides, deben ser tratados con ciclofosfamida y prednisona con rgimen similar al de la enfermedad de Wegener. Los ttulos de ANCA pueden ser de ayuda para determinar actividad de la enfermedad. La terapia puede ser beneficiosa incluso en pacientes que inicialmente requieren dialisis. La duracin ptima no se conoce. La HTA se produce por activacin del SRAA por lo que los IECAS, en un principio podran resultar beneficiosos, pero empeoran la funcin renal debido a que eliminan el efecto de autoregulacin de la AG-II Pronstico: La enfermedad renal y la gastrointestinal son los indicadores de peor pronstico. La progresin isqumica puede ocurrir incluso cuando la enfermedad est inactiva, por dao previo en los vasos. Comparativamente los pacientes que entran en remisin es raro que tengan recada de vasculitis activa. En algunos casos la alternativa es el trasplante renal. En nuestro caso no se volvi a repetir biopsia tisular pero la afectacin sistmica, los vasos presuntamente lesionados y los rganos afectados hacen pensar que el diagnstico ms probable es la PAN.

Paciente de 45 aos que ingresa por reagudizacin de urticaria. Antecedentes familiares: Padre con psoriasis. Hijo con dermatitis atpica. Antecedentes personales: No alergias medicamentosas conocidas. Fumadora de 1 paquete de cigarrillos/da. Histerectoma con doble anexectoma a los 29 aos por neoplasia. En THS desde 1995 durante cuatro aos. Se suspendi en 1999 por exantema. Osteoporosis en tratamiento diettico. En Abril de 1997 tuvo un episodio de lesiones ppulo-eritematosas y pruriginosas coincidiendo con artralgias en muecas. Estudiada por Dermatologa y tras la realizacin de pruebas alrgicas fue diagnosticada de urticaria idioptica. Continu posteriormente con episodios similares sin causa desencadenante. Un ao ms tarde fue vista en Consultas Externas de Medicina Interna, donde se realizaron las siguientes pruebas complementarias: -Pruebas cutneas y alimentarias: Negativas. -Serologas a parsitos: Presencia de Ac frente a anisakis. -Complemento: Normal. Los siguientes 2 aos ha continuado con frecuentes episodios de urticaria y de disfona aguda acompaada de estridor y disnea que ha requerido tratamiento corticoideo con mejora clnica. Estudiada por ORL. Enfermedad actual: Una semana antes del actual ingreso acude a la consulta de ORL por episodio de disnea y disfonia severa. Se diagnostica edema de Reinke bilateral y se realiza microciruga endolarngea el 05-05-2000. Es dada de alta con tratamiento con antihistamnicos y prednisona. Estaba previsto un control en Consultas Externas de Dermatologa el 09-05-2000. El da que acude a la consulta de Dermatologa le aprecian lesiones cutneas generalizadas y fiebre de 39.9 de 24 horas de evolucin. No disnea ni prurito ni focalidad de la fiebre. Le recomiendan acuda a urgencias e ingresa. Anamnesis realizada en la planta respecto a sus lesiones cutneas: Refiere la aparicin de sarpullidos con el sol, ejercicio fsico intenso y con presin en la piel. No rinitis, ni viajes al extranjero, ni fenmeno de Raynaud. Exploracin fsica: T: 36.5, TA: 110/80, FC: 68 lpm, FR: 13 rpm. Consciente, orientada, bien hidratada y perfundida, eupneica. Buena coloracin cutneo-mucosa. Afona (intervencin quirrgica reciente). No adenopatas No angioedema. ACP: Normal. Abdomen: Normal.

Exploracin cutnea: Lesiones papulosas bien circunscritas con bordes eritematosos, elevadas y con centro blanquecino, generalizadas, predominando en tronco. EEII normales. Anlisis: En urgencias: Glucosa 150. Leucocitosis de 11.900 con 91.7% de PMN y presencia de cayados. En planta: Glucosa 120, colesterol 235. Br total, Cr, uratos, urea, pT: Normales. Iones normales. GGT, FA, GPT, LDH y proteinograma, normales. Hemograma y frmula: Normal. VSG 1 h : 33. ANAs y Ac anti-DNA: Negativos. IgE total: 94.1 ( 0-200). Ig E especfica a anisakis: 9.1 (clase III, nivel moderado. Alfa 1 antitripsina: normal. TSH: Normal. Crioglobulinas: Normales. Serologas a echinococcus, fasciola, toxocara y Rosa de Bengala: Negativos. Ig G a toxoplasma, RPR e IgM para virus Epstein Barr: Negativo. Ac contra el virus de la hepatitis C, Ag HBs y Ac HBC: Negativos. Orina: Normal. Orina de 24h: Histaminuria de 123 ( 0-172). Parsitos en heces: Negativo. RX trax: Silueta cardio-vascular y campos pulmonares normales. ECG: Rs a 68 pm. Biopsia cutnea: Muy leve infiltracin perivascular drmica, superficial por linfocitos y eosinfilos, compatible con urticaria crnica en remisin. Informe de ORL: Cuerdas vocales cicatrizando, muy permeables. No existe causa gltica de disnea. Subglotis y trquea cervical normales. Informe de oftalmologa: Agudeza visual 0/7 y 0/7 en cada ojo. Opacidades dispersas en cristalino. No uvetis. Evolucin: Al ingreso, se continu con corticoterapia en pauta descendente e hidroxizina (Atarax) como vena haciendo previamente. Se aadi omeprazol por un episodio de pirosis y para mejorar un posible reflujo gastro-esofgico. Las lesiones cutneas que motivaron el ingreso desaparecieron pero dejaban inicialmente manchas residuales que podan sugerir una vasculitis, por lo que la dermatloga aconsej descartar vasculitis mediante biopsia de piel. Posteriormente desaparecieron. A los das, surgen otras lesiones similares en nmero de 3-4 en muslo y en eminencia hipotenar que desaparecieron en 24 h. Tuvo tos con expectoracin amarillenta sin fiebre, por lo que se inici tratamiento antibitico. Juicio diagnstico: Urticaria crnica. Afona tras intervencin de edema de Reinke. Infeccin respiratoria tipo bronquitis leve. Comentario La urticaria es una enfermedad caracterizada por la aparicin en la piel de un tipo especial de ppulas edematosas llamadas ronchas o habones. Puede limitarse a la piel o asociarse a edema hipodrmico (angioedema o edema angioneurtico), acompandose a veces de sntomas generales (fiebre, artralgias, cefalea, vmitos o nuseas, disnea). El tamao de las ppulas es variable. La coloracin suele ser rosada pero a veces es ms tenue en la parte central y ofrece aspecto anular o circinado.

Fisiopatologa: Ocurre una vasodilatacin de los pequeos vasos drmicos lo que conduce a un aumento de permeabilidad y trasudacin de plasma. Los mediadores qumicos promotores de la reaccin urticarial son sustancias vasoactivas diversas: la ms frecuente la histamina pero los mastocitos pueden liberar otras: bradiquininas, kalikrena. Formas clnicas: 1.- Aguda 2.- Aguda recurrente 3.- Crnica. Urticaria crnica Concepto: Se define como la aparicin diaria o casi diaria durante ms de 6 semanas de habones pruriginosos evanescentes de localizacin y extensin variables. Causas: 1.- Procesos cutneos primarios. Dermografismo o urticaria facticia: Ocurre en el 1 a 4% de la poblacin. Se caracterza por la aparicin de habn lineal en un lugar que ha sido golpeado con un objeto duro o que muestre una configuracin adaptada al factor desencadenante. Presenta una incidencia mxima en la segunda-tercera dcada de la vida. Urticaria por presin: Se manifiesta como respuesta a un estmulo mantenido como una cinta o cinturn colocado en el hombro, la carrera (pies) o trabajos manuales (manos). A veces tiene aparicin bastante retardada respecto al momento de la presin. Urticaria por frio, calor, sol: La exposicin al fro puede ser en forma de bebidas fras, inmersin, corrientes de aire. La llamada urticaria colinrgica ocurre por el calentamiento del cuerpo, bien externo o tras el esfuerzo. Suele ser una erupcin micropapulosa. La urticaria acuagnica ocurre tras contacto con el agua, independiente de la temperatura. 2.- Enfermedades sistmicas Urticaria-vasculitis: Los habones son ms persistentes, a veces agudamente dolorosos y dejan una coloracin rojo-parduzca. Ej.: LES, Sndrome de Sjogren, sarcoidosis, vasculitis urticarial normo o hipocomplementmica, tiroiditis autoinmune Infecciones: -virus: Hepatitis B, mononucleosis infecciosa -bacterias: tuberculosis, Helicobacter pylori (Hp), brucelosis, sfilis -parsitos: toxoplasma, toxocara, fasciola, echinococcus, anisakis, blastocystis hominis Hay dos estudios, uno el del Instituto Archives de Alergologa-Inmunologa de Suiza y el otro del Departamento de Dermatologa de la Universidad de Munster de Alemania, que hablan sobre el papel del Hp en la urticaria crnica. En ningn estudio refieren resultados estadsticamente significativos. Los alemanes hicieron

un estudio en 1999 con 30 pacientes que presentaban urticaria crnica y Hp. Hicieron un tratamiento con antibiticos y omeprazol, con seguimiento en cuanto a la erradicacin del Hp y la remisin de los sntomas de la urticaria. A los 6 meses, de 30 pacientes, en 8 (26,7%) haba mejora o desaparicin de la urticaria, con lo que sugeran una posible relacin entre ambas entidades que habra que investigarla ms. El estudio suizo (1999) recoga a 46 pacientes con el diagnstico de urticaria crnica y haca un estudio prospectivo doble ciego viendo la evolucin de la enfermedad tanto dejndola a su evolucin natural como con tratamiento contra el Hp en aquellos que lo adquiran. De los 46 pacientes con urticaria crnica 20 mejoraron. De estos 20, 19 lo hicieron sin tratamiento (no presentaban Hp) y uno haba mejorado con tratamiento (era Hp ). La duda es si esta mejora se debe en realidad al tratamiento contra el Hp. Ellos dicen que no ha sido demostrada la asociacin entre la infeccin por Hp y la urticaria crnica. Enfermedad del suero Deficit de alfa 1 antitripsina: Se puede asociar a la presencia de lesiones cutneas aparte de las alteraciones hepticas y pulmonares. 3.-Otros Alimentos: Fruta fresca, mariscos, productos lcteos, pescado, chocolate, legumbres, cacahuetes, etc. Frmacos: La urticaria inducida por frmacos se produce a travs de tres mecanismos: mediados por IgE, inmunocomplejos circulantes (enfermedad del suero) y activacin no inmunitaria de las vas efectoras. Algunos frmacos, como los AINEs, los IECAs y los contrastes radiogrficos, provocan reacciones urticariales, angioedema y anafilaxia en ausencia de Ac especfico del frmaco. Aunque la aspirina, la penicilina y los hemoderivados son las causas ms frecuentes de erupciones urticarianas, estas reacciones se han observado tambin con casi todos los frmacos. Los frmacos pueden causar tambin urticaria crnica por mecanismos poco conocidos. La aspirina a menudo exacerba este problema. Tintes y colorantes Factores emocionales Idioptica: Slo en un nmero muy reducido (10-20%) se consigue saber la causa. El diagnstico de urticaria crnica idioptica se hace por exclusin. Diagnstico diferencial: Se diferencia de la urticaria aguda recidivante en que en sta los brotes duran pocos das, con largos periodos libres de lesiones. Las picaduras de insecto suelen tener una distribucin ms localizada, en zonas expuestas y en un patrn lineal.

Tratamiento: -Evitar los factores desencadenantes si los conocemos. -Tratamiento farmacolgico. De primera lnea: Antihistamnicos anti-H1 de primera generacin: Hidroxizina (Atarax). Presentan el inconveniente de provocar somnolencia y efectos anticolinrgicos (boca seca) como efecto secundario. Antihistamnicos de 2 generacin: Mizolastina (Zolistan), ebastina (Ebastel), cetirizina (Alerlisin), astemizol (Rifedot), loratadine (Civeran), terfenadina (Cyater) Son antihistamnicos que producen menos sedacin que las anteriores. No hay estudios que hablen a favor de los antihistamnico de 2 generacin respecto a los de 1. Los tradicionales antihistamnicos H1 son eficaces pero producen efectos secundarios, por lo que cada vez ms son sustituidos por antihistamnicos no sedantes H1. La combinacin de antagonistas H1 y H2 tambin est dando resultados favorables. De segunda lnea: Corticoides: En episodios graves y de difcil control con antihistamnicos. Se usan dosis de 40 mgr / da de prednisona en pauta descendente. Dapsona: Antileprosttico. Doxepina: Antidepresivo tricclico. Segn un estudio del Departamento de Dermatologa de Japn, los pacientes que presentan urticaria crnica que son ansiosos, depresivos o presentan sntomas psicosomticos, pueden beneficiarse, en cuanto a la sintomatologa de la urticaria, con un tratamiento a largo plazo con frmacos psicotropos. Otros: Andrgenos atenuados (danazol, estanazol), antagonistas del calcio, antipaldicos, sales de oro y metotrexate. De todos estos, la terapia ms usada y con ms eficacia es la corticoterapia, aunque est ms limitada para casos de urgencia, y urticaria-vasculitis. Estn en investigacin los inhibidores de otros mediadores distintos de la histamina. Angioedema y angioedema crnico La urticaria y el angioedema pueden aparecer por separado o juntos. El angioedema es un edema localizado y bien delimitado que afecta a las capas profundas de la piel, incluido el tejido celular subcutneo (la urticaria afecta slo a la porcin superficial de la dermis). Puede ser: -Hereditario: Es un proceso autosmico dominante que se asocia con el dficit de C1 inhibidor, CH 50, C1q, C3 y fracciones de C4. -Adquirido: por las causas antes citadas.

El tratamiento de eleccin es con agentes antifibrinolticos, con los que se obtiene un buen resultado en el 70% de los pacientes. El cido e-aminocaproico y el cido tranexmico inhiben la formacin de plasmina y fragmentos del factor Hageman, produciendo la inhibicin de kalikreina y la bradiquinina. Los andrgenos danazol y estanazol tambin han sido usados desde 1970, al parecer con buenos resultados. - Angioedema por IECAs: Se sospecha que lo inducen en un 2% de los pacientes, causando angioedema severo y refractario al tratamiento con antihistamnicos y la mayora de las veces a esteroides por un mecanismo no mediado por IgE. Por eso se recomienda que sean controlados en la unidad de intensivos por la necesidad de una intubacin y otras medidas agresivas. Requiere un tratamiento quirrgico urgente. En nuestro caso, tras las pruebas complementarias realizadas, tuvimos que descartar la etiologa parasitaria por anisakis, empezando tratamiento con mebendazol y haciendo un seguimiento a los 3-6 meses con recogida de heces para parsitos. Se le recomend evitar tintes y colorantes. Tras el resultado negativo, etiquetamos el cuadro de urticaria crnica idioptica. Bibliografa: 1.-Farreras 13 edicin 2.-Negro-Alvarez JM et all. Pharmacoloic therapy for urticaria. Allergologia et Immunopathologia. 1997; 25 (1):36-51. 3.-Negro JM et all. Non-sedative antihistaminics in the treatment of chronic urticaria. Allergologia et Immunopathologia. 1005; 23(3):137-44. 4.-Juhlin L. Landor M. Drug therapy for chronic urticaria. Clinical Reviews in Allergy, 1992; 10(4):349-69. 5.-Liutu M et all. Ethiologic aspects of chronic urticaria. International Journal of Dermatology. 1998;37(7):515-9. 6.-Sanchez Palacios A et all. Chronic angioedema. Three relevant cases. Allergologia et Immunopathologia. 1998;26(4):195-8. 7.-Waldfahrer F. Et all. Severe oropharyngeal angioedema caused by ACE inibitor. A case report. HNO.1995; 43(1):35-8. 8.-Schnyder B. et all Chronic idiopathic urticaria:natural course and association with Helicobacter pylori infection. International Archives of AllergyImmunology. 1999;119(1):60-63. 9.-Ann Allergy Asthma Immunol Allergic reactions to anisakis simplex parasitizin seafood. 1997; 79.

Paciente de 39 aos sin antecedentes personales de inters. Enfermedad actual: Desde hace un mes refiere astenia, cefalea y ltimamente inestabilidad con los cambios de postura. No sndrome constitucional ni cambios en el hbito intestinal. Menstruaciones normales. Ex-fumadora desde hace un ao, bebedora de fines de semana. Donante de sangre hasta hace un ao. Exploracin: Buen estado general. Marcada palidez de piel y mucosas. Constantes normales. Resto normal. Datos analticos: Hb a su ingreso: 61, Hto 17, VCM y CHM normal, leucocitos con frmula leucocitaria y plaquetas normales. VSG: 70. A su alta: Hgb 97 ( tras transfusin de 3 concentrados de hemates). Morfologia de serie roja: Anisocitosis con presencia de microcitos, macrocitos y algunos poiquilocitos. Bioquimica: Glucosa 118, Urea, Crs, cido rico, Iones: Normales. Calcio 81. Colesterol, HDL, LDL, triglicridos, Brb, FA y enzimas hepticas normales. Proteinograma y estudio de coagulacin : normal. Hierro 18. Ferritina 82. Despistaje de hemlisis: Negativo. Reticulocitos 155 (n: 08726). Vitamina B12 y cido flico: normales. T4 y TSH: normales. Marcadores tumorales: AFP, CEA, CA 125, CA 19. 9 y CA 15.3: normales. Ac. antiendomisio y anti-gliadina: negativos. La enferma aporta un hemograma de hace 3 meses con Hgb 137. RX P-A y lateral de trax: Parnquima pulmonar sin alteraciones. TAC abdominal: Tumoracin de antro gstrico. No se observan adenopatas. Esofago-gastroscopia: Formacin polipoidea submucosa con mucosa ulcerada. Resto normal. Se toman varias biopsias con resultado negativo. ECG: Normal. Evolucin: A su ingreso se le transfundieron 3 unidades de concentrado de hematies. Posteriormente se traslad a Cirugia para intervencin. Informe quirrgico: Laparotoma media supraumbilical. Tumoracin de 2-3 cm. en cara anterior de antro gstrico que no proviene de la mucosa, pero que la ulcera en un punto. Aparentemente se trata de un leiomioma. Se practica gastrotoma y enucleacin de la tumoracin. Informe anatomo-patolgico: Leiomioma. La evolucin postoperatoria fue satisfactoria.

Comentario Los leiomiomas gstricos son tumores no epiteliales, derivados del msculo liso gstrico. Son los tumores benignos ms frecuentes del tracto gastrointestinal, aunque representan slo el 1%. Su tamao es pequeo oscilando entre 05 y 30 cm, siendo lo ms habitual alrededor de 2 cm. Estn bien circunscritos. Su localizacin dentro del tubo digestivo, en una serie quirrgica de 80 leiomiomas era la siguiente: 1% esofgico, 40% gstrico (de preferencia en antro), 40% en intestino, 3% en colon y 15% en recto. El estudio anatomopatolgico demostr que 35 eran leiomiomas y 45 leiomiosarcomas. Desde el punto de vista clnico en general son asintomticos . Clnica: Depende de: a) Si est ulcerado (el 40%), manifestndose como anemia. b) De su tamao, si es grande pueden producir cuadro oclusivo. c) Si tienen un crecimiento rpido (el 20%) se manifiestan como una tumoracin dolorosa. Diagnstico: Se hace por endoscopia en la que se observa una lesin submucosa, ulcerada o no, bien delimitada. Las biopsias suelen ser negativas. Otra prueba ms segura es la eco-endoscopia, til para hacer el diagnstico diferencial con otras lesiones submucosas como lipomas, varices, linfoma, etc. Con esta tcnica se puede hacer biopsia dirigida con aguja. Diagnstico diferencial: Es lo ms importante y difcil. Se har con el leiomiosarcoma, a veces indistinguible clnica y endoscpicamente. Hay datos que sugieren malignidad como el tamao, crecimiento rpido, las metstasis y fundamentalmente la anatomia patolgica. Tratamiento: Es quirrgico.

Paciente de 53 aos, varn, que ingresa por lesiones cutneas y distensin abdominal. Antecedentes personales: Hace 25 aos diagnosticado de enfermedad de Hodgkin en estadio 2B, forma histolgica escleroso- nodular; esplenectomizado y tratado con QT y RT. Hace 20 aos diagnosticado de hepatitis B post-trasfusional. Hace 15 aos ulcus duodenal y 6 aos ms tarde episodio de HDA, que cedi con tratamiento mdico. Episodios de insuficiencia cardaca en el 95 y 97. Se realizaron coronariografas que fueron normales. Diagnosticado de pericarditis post-RT hace 10 aos, fue pericardiectomizado en el 97, siendo la biopsia de pericarditis fibrosa. Plexopata post-RT con disminucin de la fuerza distal en ambas manos. Hace 3 aos en un control rutinario se apreciaron adenopatas retroperitoneales, siendo la serologa positiva para toxoplasma y la anatoma patolgica de adenitis granulomatosa compatible con toxoplasmosis. En la TAC se apreci un hgado nodular. El aspirado y biopsia de mdula sea fueron negativas para linfoma. En Junio 2000 ingres en Medicina Interna con derrame pleural atpico. El lquido y biopsia pleural fueron negativos para clulas malignas, con bioqumica del lquido pleural tipo exudado. La TAC traco-abdominal fue normal. Acudi a consultas externas en octubre del 2000, no evidencindose cambios en el derrame pleural. En el anlisis presentaba una moderada elevacin de enzimas hepticas, leve anemia macrocitica, ligera neutropenia y VSG 52. Enfermedad actual: Una semana antes del ingreso comienza con lesiones cutneas nodulares primero pruriginosas y posteriormente dolorosas, que predominan en extremidades y sin mejora con tratamiento antibitico. Edema y dolor en tobillo izquierdo. Comienza con meteorismo y distensin abdominal. Exploracion fsica: Constantes normales. AC: rtmica, sin soplos. AP: hipoventilacin en base derecha. Abdomen globuloso, indoloro, sin masas ni visceromegalias. Edema perimaleolar izquierdo. Lesiones cutneas nodulares con vescula y en alguna con componente pustuloso, localizadas en las 4 extremidades y dorso.

Anlisis: En urgencias: Hemates 3.130.000, Hgb 11,9, Hto 32,6, leucocitos 12000 con ligera neutrofilia. En planta: FA 286, GGT 60, Hgb 10,7, hemates 2.910.000, Hto 29,7%, leucocitos 7200 con neutropenia, VSG 102. Beta 2 microglobulina 4,1. Morfologa de serie blanca sin atipias. Serie roja macrocitica sin clara anisocitosis. Proteinograma: Protenas totales 7,07, Alb 36,5%, alfa 2: 9,7%, beta 9,4%, gamma 40,2%. Inmunoglobulinas: IgA 6,04, IgG 31,9, IgM 3,1. RX Trax: Derrame pleural atpico derecho y neumonitis radigena paratraqueal derecha. Informe de Dermatologa: Lesiones cutneas compatibles con sndrome de Sweet. Biopsia cutnea: reas de necrosis epidrmica y vasculitis de pequeo vaso focal. Cambios morfolgicos compatibles con Sweet. Diagnstico sindrmico: Derrame pleural derecho atpico y crnico, distensin abdominal y sndrome de Sweet, con antecedente de enfermedad de Hodgkin y radioterapia torcica. Diagnstico diferencial: a) Linfoma de afectacin pleural y abdominal b) Tuberculosis diseminada con afectacin pleural y peritoneal c) Hepatopata crnica descompensada (en relacin a su hepatitis B) ms derrame pleural. TAC crvico-torcico-abdmino-plvico: Derrame pleural derecho, sin signos de recidiva neoplsica. Lquido pleural: Protenas 3.7, glucosa 85, LDH 294 y ADA 14.8. En la citologa no se apreciaron atpias en las clulas mesoteliales, ni linfoideas. Marcadores inmunolgicos negativos y bacteriologa negativa. Fibrogastroscopia: Gastritis erosiva. Informe anatomo-patolgico de biopsia gstrica: Sin lesiones histolgicas. Evolucin: El paciente fue tratado con furosemida i.v durante 3-4 das, sin observarse mejora en el derrame pleural. Posteriormente se inici tratamiento con yoduro potsico, mejorando de las lesiones cutneas, no as el edema de tobillo. La distensin abdominal mejor con omeprazol. Al alta refiri sensacin molesta en encas e irritacin de los ojos. Se atribuy al yoduro potsico, por lo que se retir la medicacin y se trat con analgesia. Se consult a Oftalmologa quienes hicieron el diagnstico de sndrome de ojo seco, sin apreciarse lceras corneales. Aconsejaron tratamiento con lagrimas artificiales. Se recomend acudiera a Consultas Externas de Medicina Interna para seguir estudio.

Sntomas clave: - Derrame pleural atpico crnico de tipo exudado . - Sndrome de Sweet. - Sndrome de ojo seco. Comentario SINDROME DE SWEET Concepto: Es la entidad principal de la Dermatosis neutroflica. Se caracteriza por episodio febril agudo, leucocitosis y placas eritematosas infiltradas por neutrfilos. Es una enfermedad infrecuente, que predomina en la mujer 4:1. Patogenia: Desconocida. Se piensa que existe una reaccin de hipersensibilidad con alteracin de las citoquinas (IL-1, IL-3, IL-6, IL-8, GCSF,GM-CSF). De hecho, el sndrome de Sweet se ha descrito como complicacin de la terapia con G-CFS. Enfermedades asociadas: En un 50% de los pacientes el Sweet se asocia a otras enfermedades. De stos, en un 20-25%, a enfermedades malignas, siendo las hematolgicas las ms frecuentes, especialmente el sndrome mielodisplasico y la leucemia mieloide. Pero en un 15% se asocia a tumor slido. En la literatura revisada hasta 1999 se han visto 49 casos de tumor slido y Sweet, siendo la neoplasia genitourinaria en 15 casos, de mama en 9, gastrointestinal 9 y el resto en pulmn, osteosarcoma, liposarcoma, tiroides...El tumor slido precede al Sweet entre 6 meses y no ms de un ao. Otras enfermedades asociadas: Infecciones bacterianas (micobacterias, estreptococos, salmonela...), infecciones virales (CMV, VIH, hepatitis crnica activa), frmacos (furosemida, litio, hidralazina, anticonceptivos orales...), artritis reumatoide, Sjgren, enfermedad de Behcet, LES...,enfermedad inflamatoria intestinal, y otras: embarazo, dficit del complemento ... Histologa: Hay una infiltracin neutroflica nodular perivascular con cariorrexis neutroflica. No existe vasculitis. En lesiones tempranas pueden verse linfocitos y en las tardas histiocitos con ncleos fragmentados. Por migracin transepidrmica pueden formarse pstulas subcorneales o extenderse al tejido subcutneo. Otras lesiones: vesculas, espongiosis epidrmica, degeneracin reticular. Clnica: Las lesiones cutneas consisten en ppulas eritematoso-violceas, que pueden formar placas con pseudovesiculas superficiales irregulares, cubiertas o no de pstulas o ampollas. Las lesiones son dolorosas pero no pruriginosas, localizadas en cuello, miembros inferiores o cara. En un 3-30% puede haber lesiones orales.

Las manifestaciones sistmicas suelen estar precedidas por infeccin respiratoria inferior o sndrome pseudo-gripal. En un 40-80% de los pacientes se acompaa de fiebre. Suele existir complicaciones oculares como conjuntivitis, epiescleritis, iridociclitis. En uno de cada tres pacientes hay artralgias, mialgias y artritis, teniendo una actividad paralela a la enfermedad. La afectacin pulmonar, renal, heptica, pancretica, osteomielitis asptica... suelen existir, con posibles cambios neurolgicos y psiquitricos. Laboratorio: Suelen ser hallazgos inespecficos como elevacin de la VSG y PCR, neutrofilia perifrica, ligera disminucin de la hemoglobina, ligera elevacin de la FA, GGT y GOT y ANCA positivos. Criterios diagnsticos: Para el diagnstico del sndrome de Sweet son necesarios que se cumplan 2 criterios mayores y 2 menores de los siguientes: Criterios mayores: 1. Lesiones cutneas tpicas agudas. 2. Histologa compatible con Sweet. Criterios menores: 1. Antecedentes de fiebre o infeccin. 2. Fiebre, artralgia, conjuntivitis, neoplasia subyacente. 3. Leucocitosis. 4. Buena respuesta a los corticoides sistmicos, sin respuesta a los antibiticos. Diagnstico diferencial: Con neoplasias dermatolgicas e infecciones e inflamaciones cutneas. Tratamiento: El tratamiento ms efectivo son los corticoides durante 4-6 semanas. Otros frmacos eficaces son: AINEs, dapsona, IK, colchicina, doxiciclina y clofazimina. En las enfermedades malignas hay una respuesta rpida a los corticoides, pero con una recurrencia de un 20-30%. Discusin del caso clnico: De existir una enfermedad maligna subyacente, y descartado razonablemente en el momento actual el proceso hematolgico, podra tratarse de un tumor slido y, dados sus antecedentes, de un mesotelioma pleural. Apoyara el diagnstico de mesotelioma pleural maligno el que el paciente haya sido radiado previamente. En la literatura revisada se han visto 35 casos que relacionaban el mesotelioma y la radioterapia, siendo la enfermedad de Hodgkin el tumor inicial ms frecuente,(11 casos) 5 casos de tumor de Wilms, 5 cncer de mama y 4 seminoma. El mesotelioma se desarrolla entre 5 a 41 aos postradioterapia. El rea de radiacin corresponde con la localizacin del mesotelioma.

Estudios experimentales apoyan la relacin entre el riesgo de mesotelioma peritoneal maligno y radioterapia. No son representativos los estudios en el mesotelioma torcico. Conducta a seguir para tratar de llegar al diagnstico: Drenaje, toracoscopia y biopsia pleural. SINDROME DE SJGREN: Nos sugieren el diagnstico de Sjgren: El derrame pleural atpico crnico, el sndrome de ojo seco y una dudosa hipertrofia de glndula salivar que tuvo en el ingreso de junio. El paciente lo describa como tumefaccin en la regin periauricular dcha, de aparicin dos das antes del ingreso, que aumentaba tras las comidas y disminuy progresivamente. Conducta a seguir para confirmar este diagnstico: - Pedir ANAs, anti DNA, anti SSA y SSB. - Hacer un test de Schirmer y tincin con Rosa de Bengala. - Hacer una Sialografia o Gammagrafia de la glandula salivar. - Biopsia de la glndula salivar menor.

Bibliografia: 1.- Sato F, Yamazaki J, Ataka K, Mashima I. Malignant Peritoneal Mesothelioma associated with Deep Vein Thrombosis Followig Radioteray for seminoma of the testis. Internal Medicine 2000 Nov 39:920-4. 2.-Moschella S. Neutrophilic dermatoses. Up-to-Date 2000.vol.8 n 2. 3.- Chan HL, Lee YS, Kuo TT. Sweets syndrome: clinicopatologic study of eleven cases. Int J Dermatol 1994 Jun 33: 425-32. 4.- Cohen PR, Holder WR, Tucker SB. Sweet syndrome in patients with solid tumor. Cancer 1993 Nov 72:2723-31. 5.-Suzuki H, Hickling P, Lyons CB. A case of primary Sjogrens syndrome, complicated by cryoglobulinemia glomerulonephritis, pericardial and pleural effusions. Br J Rheumatol. 1996;35:72-5. 6.- Paydas S, Sahin B, Zorludemir S. Sweets syndrome accompanying leukaemia: seven cases and review of the literature. Leuk Res.2000;24:83-6.

Mujer de 77 aos que acude a Urgencias por fiebre y cefalea. Antecedentes personales: Hipercolesterolemia.Insuficiencia cardaca crnica. Recambio de vlvula artica por prtesis metlica en 1991. Marcapasos en el 94. Fractura de cadera en el 95. ltimo ingreso en marzo de 2000 por insuficiencia cardaca congestiva. No hbitos txicos ni alergias medicamentosas. En tratamiento habitual con Sintrom, torasemida, espironolactona y enalapril. Enfermedad actual: Un mes y medio antes ingresa en Cardiologa por disnea, ortopnea y edema en extremidades inferiores. Durante su ingreso present un pico febril de 38,7C sin clnica respiratoria ni urinaria. Se realizaron 2 hemocultivos y se inici tratamiento con antitrmicos y antibitico emprico (amoxi-clavulnico 2 g iv durante 2 das). Evolucion favorablemente, desapareci la fiebre y se fue de alta con insuficiencia cardaca controlada y pendiente de los hemocultivos. A los dos das del alta lleg el resultado: Positivos para Streptococos viridans sanguis, sensible a amoxicilina/ampicilina, tetraciclinas, clindamicina y cotrimoxazol. Se contact telefnicamente con la paciente, que se encontraba totalmente asintomtica, y se decidi no continuar con el antibitico. Un mes y medio ms tarde acude nuevamente a urgencias por cefalea y fiebre. Los dos das previos al ingreso presentaba fiebre de 38C, tiritona, cefalea biparietal y fotofobia. Prdida de apetito y vmitos, sin clnica de infeccin respiratoria ni urinaria. Exploracin fsica: TA: 120/80; T: 38,2C; FC: 76pm. Est consciente, orientada, relleno capilar superior a 2 segundos, ictrica. Leve rigidez de nuca. A.P: normoventilacin bilateral. A.C: rtmica, soplo sistlico II/VI audible en todos los focos. Resto de exploracin normal. Exploraciones complementarias: Creatinina 2,4, urea 101. Hemograma: 12.500 leucocitos con frmula normal. Coagulacin: INR 3,01. Resto de anlisis normales. RX trax: cardiomegalia. Marcapasos. Puncin lumbar: Lquido turbio Leucocitos:2150/mm3 con 65% de PMN, linfocitos 35%, protenas 161 y glucosa20.

Se extrajeron 2 hemocultivos. Ingresa en la Unidad de Enfermedades Infecciosas (UEI) con la sospecha de endocarditis sobre vlvula protsica y meningitis. Se inicia tratamiento antibitico emprico con cefotaxima 3g/4 horas/iv ms vancomicina 1g/12 h ms gentamicina 200mg/24 h. La paciente sufre un cuadro de hipotensin de 75/40 con sudoracin fra y mala perfusin perifrica, requiriendo dobutamina. Sufre deterioro del nivel de conciencia, con poca respuesta a estmulos verbales y dolorosos. La TA es ahora de 70 de sistlica con diastlica inaudible y la Fc de 100pm. Presenta una crisis tnico-clnica de 2 minutos de duracin seguida de vmitos y estupor post-crtico, que cede espontneamente. Es trasladada a la unidad de Cuidados Mdicos Intensivos donde evoluciona favorablemente. Ecocardiograma transtorcico en dos ocasiones en el que no se visualizan vegetaciones. Juicio Diagnstico: Meningitis aguda bacteriana . Shock sptico. Es nuevamente trasladada a la UEI. Mejora clnicamente, por lo que se realiza un ecocardiograma transesofgico observndose una verruga en la valva septal de la vlvula mitral con insuficiencia mitral moderada-severa. Prtesis artica normofuncionante. Llegan los resultados de los hemocultivos, positivos para Streptococcus sanguis, sensible a amoxicilina/ampicilina, gentamicina, clindamicina, tetraciclinas y beta-lactmicos. El tratamiento antibitico con cefotaxima y vancomicina se sustituy por ampicilina tras el resultado del antibiograma. Tiene buena evolucin y es dada de alta tras contactar con Hospitalizacin a domicilio, para seguimiento domiciliario. Juicio diagnstico: Endocarditis de vlvula nativa mitral. Sepsis y meningitis bacteriana secundaria. Comentario El concepto de endocarditis infecciosa se refiere a la colonizacin sptica de las vlvulas cardacas y el endocardio. Clasificacin topogrfica y etiolgica de la Endocarditis Infecciosa(EI). - Sobre vlvula nativa: Estreptococos del grupo viridans: 50-70% de los casos. Staphyfilococcus aureus : 20-35% de casos. Hongos y bacilos gram negativos en menor frecuencia. - Sobre vlvula protsica: Staphylococcus epidermidis la ms frecuente Staphylococcus aureus en menor medida. - En ADVP sin cardiopata previa: Staphylococcus aureus el ms frecuente.

Complicaciones neurolgicas ms frecuentes de la endocarditis infecciosa El 18% de los pacientes con Endocarditis infecciosa presentan complicaciones neurolgicas. En una serie del Hospital Vall dHebrn, de 282 pacientes con EI, 50 sufren complicaciones neurolgicas, la ms frecuente la isquemia cerebral seguida de hemorragia intracraneal y las infecciones del SNC tanto meningitis como abscesos cerebrales. Isquemia cerebral: Sobre todo se afecta la arteria cerebral media y sus ramas. Ocasionalmente, se producen ICTs. En ADVPs pueden ocurrir mltiples infartos cerebrales asociados a endocarditis. El microorganismo responsable de la endocarditis determina la secuencia de la embolia cerebral: -Staph. aureus: La embolia ocurre en el 70% de los casos a las 2 semanas de iniciarse la clnica. La arteria ocluda est en relacin con la localizacin de la endocarditis: -Embolias micticas: Ocluyen la cartida proximal y la arteria basilar. -Embolias bacterianas: Ocluyen la arteria cerebral media y sus ramas. Hemorragia intracraneal: Se produce por rotura de aneurismas micticos, localizados fundamentalmente en la arteria cerebral media, en su porcin distal, en la cisura silviana. Infecciones del SNC : Los abscesos cerebrales son infrecuentes en la EI. Los microabscesos son ms frecuentes que los macroabscesos (superiores a 1 cm). Los ADVP son ms predispuestos a desarrollar microabscesos cerebrales. Otros pacientes presentan la historia tpica de meningitis secundaria a mbolos que se depositan en reas silentes de la corteza cerebral. Hay que considerar la endocarditis en el diagnstico diferencial de meningitis, particularmente por Staph. aureus. Otras manifestaciones: Cefalea y sntomas oculares, crisis convulsivas, mononeuropatas, encefalopata aguda. Microorganismos que provocan EI y complicaciones neurolgicas. - Staphylococcus aureus en el 40% de casos. - Streptococcus viridans en el 17%. - Otros estreptococos en el 15%. La vlvula ms afectada en la EI con complicaciones neurolgicas es la vlvula mitral, tanto la protsica como la nativa. Antes del diagnstico de endocarditis puede aparecer cualquier complicacin neurolgica tanto un ACV isqumico, hemorragia cerebral o infeccin del SNC (el 59% de casos en una serie). Otras veces ocurren despus del diagnstico de EI y tras el inicio del tratamiento antibitico (el 41 %) siendo la mitad de los casos en las primeras 2 semanas de tratamiento y en la otra mitad cuando lleva ms de 2 semanas de tratamiento antibitico. Pronstico: El pronstico de los enfermos con endocarditis asociada a complicaciones neurolgicas mayores es ms desfavorable que cuando stas no estn presentes en su evolucin. La mortalidad es hasta tres veces en estos casos y por lo general est en clara relacin con la etiologa de la endocarditis, la presencia de prtesis valvulares, la necesidad de anticoagulacin y el tipo de complicacin neurolgica.

Paciente mujer de 50 aos, ingresada en Medicina Interna tras acudir a Urgencias dos das seguidos por prurito generalizado que no responde a tratamiento sintomtico (antihistamnicos). Antecedentes personales: Ex-fumadora importante. No alergias conocidas. Hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia. Apendicectomizada. Intervenida de dos ndulos mamarios benignos. Pendiente de PAAF de ndulo tiroideo. En tratamiento habitual con Adofen 1c/24h; Tiadipona 1c/24h y tratamiento hormonal sustitutivo para su sndrome postmenopusico. Enfermedad actual: Desde hace unos 3 meses se encuentra depresiva, con disminucin de apetito y astenia. En este intervalo de tiempo ha perdido unos 5kg. Actualmente lleva unos 5 das con prurito sobre todo en zona palmo-plantar, que se extiende a extremidades, espalda y cara. No ictericia. La paciente refiere tener orinas oscuras, pero no ha notado ningn cambio en la coloracin de las heces. Exploracin fsica: Obesidad. Aumento de tamao del lbulo derecho. tiroideo. Rash maculopapular generalizado, con lesiones descamativas de rascado en extremidades, espalda y cara. Resto sin inters. Analtica: Bioqumica: Colesterol 322; TGC235; FA:1181; GGT:804; GOT:164; GPT:468. Hemograma, proteinograma, coagulacin y TSH normales. ECG: Bradicardia sinusal. Rx Trax y Abdomen: Sin hallazgos significativos. Microbiologa: Serologa virus negativa (CMV, Epstein-Barr, Hepatitis B y C). Ecografa tiroidea: Bocio multinodular sobre todo a expensas del lbulo dcho. Ecografa abdominal: Aumento de la ecogenicidad heptica con mnima dilatacin de la va biliar intraheptica en lbulo izq., conductos extrahepticos y coldoco, con aumento de la luz vesicular. TAC abdmino-plvico: Leve dilatacin de va biliar intraheptica con dilatacin evidente de va biliar extraheptica, hidrops vesicular y dilatacin del coldoco retropancretico hasta el rea ampular, altamente sospechosa de ampuloma. Colangio-RM: Imagen compatible con ampuloma, con dilatacin secundaria de va biliar intra y extraheptica e hidrops vesicular asociado.

Esofagogastroscopia: En 2 porcin duodenal, en rea papilar, formacin protruyente y mamelonada de aspecto neoplsico que se biopsia (Adenocarcinoma). Tratamiento: Trasladada al servicio de ciruga general, fue intervenida realizndole colecistectoma subserosa. Colangiografa transcstica con coldoco dilatado y detencin total del flujo biliar. Maniobra de Kocher y apertura de 2 porcin duodenal, donde se observa un tumor exoftico que se biopsia intraoperatoriamente (adenocarcinoma). Pncreas aumentado de consistencia que se biopsia junto con adenopata suprapancreatica, siendo ambos negativos. Duodenopancreatectomia ceflica con conservacin pilrica. Comentario El ampuloma es un tumor de la zona periampular, donde hay 4 tipos de mucosa: conducto pancretico, coldoco terminal, duodeno y ampolla de Vater, siendo esta ltima la localizacin de los ampulomas, que dentro de los tumores periampulares son los de mejor pronstico, debido a sus manifestaciones clnicas precoces y al uso sistemtico de la ecografa abdominal ante cualquier sospecha clnica de colestasis. Los ampulomas suponen 28% de los carcinomas periampulares, 5% de los tumores de tracto digestivo y 1% de todos los carcinomas. Incidencia: Ligero predominio en varones y presentacin ms frecuente en la 6 dcada de la vida. Anatoma Patolgica: Adenocarcinoma Carcinoide Adenoacantoma. Clnica: Es clsico describir esta enfermedad con la triada clnica de ictericia indolora e intermitente, anemia producida por prdidas hemticas (melenas, o ms frecuentemente sangre oculta en heces) y vescula palpable (signo de Courvoisier-Terrier). En la mitad de los casos podemos encontrar: dolor abdominal, prdida de peso y hepatomegalia. En la prctica totalidad de los casos encontramos un sndrome txico inespecfico con aumento en suero de sustancias que normalmente son excretadas en bilis: bilirrubina conjugada, sales biliares y colesterol Hay aumento de enzimas canaliculares (FA, GGT, 5 nucleotidasa y leucin-amino-peptidasa) e hipertransaminasemia moderada, todo ello acompaado de colestasis: ictericia, coluria (que normalmente precede a la ictericia), acolia o hipocolia, malabsorcin grasa con esteatorrea y prurito, que suele ser de predominio palmoplantar y ms intenso por la noche, en relacin directa al grado de colestasis y originado por la retencin de sales biliares. Diagnstico: Tras constatar una clnica sugestiva de colestasis, el primer mtodo diagnstico a emplear por su rapidez, inocuidad y economa es la ecografa abdominal, que proporciona un diagnstico sindrmico acertado en 90-95% de los pacientes, con una efectividad en el diagnstico etiolgico exacto del 60-80%.

TAC Abdominal: permite el diagnstico sindrmico en 95% de los casos, y es superior a la ecografa para localizar el nivel de obstruccin y su causa, sobre todo en caso de lesin pancretica. Colangio-RM: Es una tcnica que nos permite visualizar las vas biliares. Pero son la endoscopia y la CPRE, las que tienen valor indudable, pues permiten el diagnstico etiolgico en la casi totalidad de los pacientes, con informacin directa para el planteamiento de la actitud quirrgica y la posibilidad de efectuar biopsia. La CPRE proporciona el diagnstico etiolgico de certeza en 100% y la endoscopia en el 895% de los casos. Tratamiento: Ciruga. Dentro de la ciruga curativa, el procedimiento de eleccin para tumores ampulares localizados, es la duodenopacreatectomia ceflica. La ampulectoma es la tcnica de eleccin para lesiones ampulares benignas para aquellos pacientes que por su edad o enfermedades concomitantes supongan un elevado riesgo para una intervencin quirrgica ms agresiva. En cuanto a los procedimientos paliativos de derivacin, cada vez son ms los autores que defienden la prctica de tcnicas resectivas con carcter paliativo, hoy en da menos agresivas gracias a la endoscopia teraputica. Complicaciones postquirrgicas: Las ms frecuentes son la estenosis duodenal, la fstula biliar y pancretica. La intervencin quirrgica tiene una morbilidad del 20-35% y una mortalidad del 2-10%. La supervivencia postquirrgica a los 5 aos es del 60% con los mrgenes libres y 15% con mrgenes infiltrados, siendo la proporcin de resecciones con mrgenes libres del 75%. En lo que se refiere a la supervivencia, los ampulomas son los de mejor pronstico dentro de los tumores periampulares. Parece que ni la edad, sexo, tamao del tumor y existencia de adenopatas influyen significativamente en la supervivencia, guardando sta ms relacin con el grado de diferenciacin y estadio tumoral.

Paciente de 17 aos. Antecedentes personales: Sin inters. Enfermedad actual: Tras ser intervenido de apendicitis en otro centro, al proceder a la extubacin, se aspira del tubo endotraqueal lquido sanguinolento, se observa desaturacin en la pulsioximetra, coincidiendo con que el paciente muerde el tubo y realiza importantes esfuerzos respiratorios. RX de Trax: Patrn intersticial alveolar bilateral. Evolucin: Se le trata como edema pulmonar y es trasladado a nuestro hospital para control, siendo ya la exploracin normal salvo escasos roncus. AC: Rtmica, sin soplos. La radiografa de trax ya es normal as como los anlisis y la gasometra arterial. ECG: Sin alteraciones. Ecocardiograma: Normal. Diagnstico: Edema pulmonar no cardiognico en relacin a aumento de presin negativa durante las maniobras de extubacin. Comentario Se trata de una rara entidad clnica. Fue descrito por primera vez en 1977. En la poblacin infantil las causas ms frecuentes de edema pulmonar postobstructivo son: Epiglotitis, crup o laringotraqueitis y presencia de cuerpo extrao en la va area superior. En los adultos: Laringospasmo y tumores que afectan a la va respiratoria superior. Se produce en un 12% de la poblacin peditrica y en un 11% de la poblacin adulta que es sometida a intubacin endotraqueal o a traqueotoma. Se define como todo edema agudo de pulmn que ocurre durante o despus del alivio de una obstruccin de la va area superior. Todo lo que produzca una fuerza suficiente para generar una presin intrapleural en contra de una glotis cerrada o en contra de una va superior restringida tiene el riesgo de producir un edema agudo de pulmn (EAP).

Causas de obstruccin de la va area: Laringoespasmo Epiglotitis Laringotraqueobronquitis Crup Aspiracin de cuerpo extrao Tumores Abscesos retrofarngeos o periamigdalinos. Angioedema Apnea Hipertrofia amigdalar o adenoidea Bocio Acromegalia Parlisis de cuerdas vocales Ciruga tiroidea Edema laringeo por intubacin: se produce porque el tubo es muy justo. Obstruccin en tubo endobronquial. Patogenia: Es multifactorial, pero el mecanismo principal es la generacin de una gran presin negativa intratorcica durante la inspiracin con el consiguiente descenso de la presin pericapilar pulmonar. Adems aumentarn el volumen sanguneo pulmonar y la presin arterial pulmonar por aumento del retorno venoso. Factores contribuyentes: 1.- Aumento de catecolaminas endgenas por la hipoxemia, la hipercapnia y el estrs, con la consiguiente vasoconstriccin sistmica y desviacin de sangre a la circulacin pulmonar. 2.- Vasoconstriccin pulmonar hipxica. 3.- Disminucin de la funcin del ventrculo izquierdo por la hipoxemia y la hipercapnia, as como por el aumento de la postcarga por vasoconstriccin sistmica. 4.- Lesin por hipoxia o estrs mecnico de los capilares pulmonares. (probablemente en obstrucciones prolongadas como en los ahorcados). Habitualmente el EAP postobstruccin se resuelve en las primeras 12 a 24 horas tras la instauracin del cuadro.

Salida de lquido hacia intersticio y alveolo En la actualidad slo existe un artculo publicado que haga referencia a la produccin del EAP debido a la mordedura del tubo endotraqueal como mecanismo de produccin de la obstruccin de la va area. Negative pressure pulmonary oedema caused by biting and endotracheal tube occlusion-a case for oropharyngeal airways. Singapore Med J1999; Vol 40 (3):174-175.

Varn de 70 aos, que ingresa en nuestro servicio tras ser tratado y estabilizado en CMI de IAM inferior. Antecedentes personales: Diabetes mellitus tipo II que controla con dieta y antidiabticos orales. Ex-bebedor moderado. Pas una enfermedad de hgado hace muchos aos, no recuerda cul. ltimamente, enzimas hepticas elevadas por lo que est siendo estudiado en su ambulatorio. Le han dicho que tiene calcificaciones hepticas. Exploracion fisica: Hepatomegalia dura de 3-4 cm sin esplenomegalia. Resto de exploracin normal. Analitica: Glucosa: 150. Fosfatasa Alcalina: 791. GGT: 591. GOT: 66. GPT: 64. Protenas totales: 6,9. Albmina:41,3%( 2,86). Beta globulina: 15,2% (1,05). Gamma globulina: 27,5% (1,9). Pruebas de Coagulacin: normal. Serologa a virus de hepatitis: AgHBs: (-) AcHBc:( ) AcHBs: ) AcHBC:(-). Ecografia abdominal: Hgado granulado que no transmite ecos (no puede ser estudiado por ecografa). Bazo normal. TAC abdominal: Hgado con mltiples depsitos puntiformes difusos de densidad metlica. Adems, reas nodulares fuera de estas lesiones que sugieren ndulos de regeneracin. Las lesiones de densidad metlica que se ven en la TAC son calcificaciones difusamente distribuidas en el hgado, y los ndulos de regeneracin sugieren una cirrosis. Diagnstico diferencial de calcificaciones hepticas: Quistes hepticos congnitos: Descartados porque las lesiones no son quistes. Vasculares: - Aneurismas de la arteria heptica. - Obstruccin de la vena porta En estos casos las calcificaciones seran anulares, en cscara, alrededor de los vasos. Infecciosos: - Quiste hidtidico. - Absceso heptico. Los abscesos suelen ser grandes y nicos o varios pero ms delimitados. - Granulomas: Tbc Histoplasmosis Esquistosomiasis Los granulomas de estas enfermedades no son exclusivos del hgado, afectando tambin al bazo y ganglios retroperitoneales. Pero la distribucin de las calcificaciones es, como en nuestro paciente, de modo punteado y difuso por todo el parnquima heptico. Alteracin de la va biliar: - Clculos biliares opacos. - Vescula en porcelana.

Ambos quedan descartados porque nuestro paciente no tiene las vas biliares afectadas y la vescula est libre de calcificaciones. Tumorales: - Primarios. - Metastticos (de colon y ovario fundamentalmente) Las calcificaciones tumorales suelen ser nicas o varias pero siempre alrededor del tumor o en el interior de una lesin delimitada. Otros: -Hemocromatosis. En esta enfermedad la distribucin del calcio s es difusa por el parnquima heptico y el S.R.E. tanto del bazo como de los ganglios. -Thorotrast (dixido de torio). Es un antiguo contraste radiolgico que se utilizaba para realizar angiografas. Se acumula en cantidades significativas en todo el S.R.E. Se mantiene durante largos perodos de tiempo debido a su larga vida media y est asociado al hepatocarcinoma, angiosarcoma y colangiocarcinoma. Lo podemos descartar ya que nuestro paciente no tiene antecedentes de arteriografas, y la afeccin es nicamente en el hgado. Se realiza una biopsia heptica ciega. Informe anatomo-patolgico: Tejido fibroso con proliferacin de conductos hepticos dilatados y llenos de bilis. Calcio ( sin clulas). No se obtiene parnquima heptico. Tras el resultado de la biopsia seguimos sin diagnstico pero sabemos que el hgado est calcificado y fibroso, evolucionando a cirrosis con ndulos de regeneracin. Descartamos que la causa de la cirrosis sea etlica por falta de antecedentes. De las causas de calcificaciones hepticas, las nicas que adems producen cirrosis son la hemocromatosis y la esquistosomiasis. No se trata de una hemocromatosis porque en sta se acumula hierro y nuestro paciente tiene calcio; adems la acumulacin es tambin en bazo y ganglios. Nos queda como nica posibilidad la esquistosomiasis. Al ser sta una enfermedad endmica, reinterrogamos al paciente preguntndole si haba viajado al extranjero y contest que haca ya muchos aos estuvo viviendo en Mxico durante mucho tiempo. Comentario La esquistosomiasis es una parasitosis endmica cuya distribucin geogrfica es en Extremo Oriente, frica subsahariana y zonas de Amrica del Sur y del Caribe. Hay tres formas clnicas: - Forma hepatointestinal: S.Mansoni en el Caribe - Forma genitourinaria. - Forma rectal. La clnica de la forma hepatointestinal se divide en tres fases: Fase de invasin: Entre 4 y 8 semanas, con fiebre, mialgias y eosinofilia Fase de estado: Dolor abdominal y diarrea. Fase tarda: Evoluciona a los aos, con fibrosis heptica leosa, periportal. La biopsia del hgado muestra calcificaciones hepticas a modo de perdigones en el parenquima y dilatacin de los conductillos biliares. El hgado de esquistosoma, es compatible con el de nuestro paciente, y teniendo en cuenta el antecedente de la estancia en Mxico, casi podramos asegurar que se trata de una esquistosomiasis. El paciente no recuerda si tuvo all fiebre o diarreas, lo cual no es de extraar dada su avanzada edad y el tiempo transcurrido.

Se trata de una revisin de la bibliografa ms reciente (metanlisis y bases de datos de revisiones sistemticas) y consulta sobre la experiencia de los servicios de neurologa y psiquiatra del hospital, acerca de este sndrome y su manejo en la prctica clnica diaria. Definicin: El delirio es un sndrome plurietiolgico de causa orgnica caracterizado por una alteracin cognitiva y por un trastorno fluctuante del nivel de conciencia Es autolimitado y agudo. Importancia: Est presente hasta en un 10-15% de pacientes a su admisin al hospital, y su incidencia es de 5-60% durante la hospitalizacin, correspondiendo las mayores tasas a ancianos y pacientes con alteracin cognitiva 4. El delirio es una seal de alarma, indicador de una enfermedad subyacente, ya sea aguda, o de base (el delirio puede ser la primera manifestacin de una demencia). En pacientes jvenes sanos constituye un trastorno transitorio con un pronstico favorable si la causa precipitante es precozmente tratada, pero en ancianos hospitalizados es causa de morbilidad y mortalidad incluso durante los 2 aos posteriores al ingreso, con riesgo de declive funcional y cognitivo principalmente al alta, pero incluso tras 6 meses o permanente. Un metanlisis del ACP Journal Club del 93, lleg a la conclusin de que produce mayores tasas de mortalidad al mes y 6 meses, alarga la estancia hospitalaria y produce mas institucionalizacin 5. Factores causantes o agravantes: El delirio es un desorden multifactorial en el que una serie de factores precipitantes inciden sobre factores predisponentes, de riesgo, desencadenando el cuadro. Existe una relacin inversa entre los factores predisponentes y los precipitantes 4. Factores predisponentes (no modificables): -La edad avanzada es el ms importante.2 -Enfermedades cerebrales (presentes en un 50% pacientes): Demencia o alteracin cognitiva crnica (el principal junto con la edad), ictus, enfermedad de Parkinson. -Dficit sensorial (sordera, ceguera) -Otros: Traumatismo craneal previo, trastornos psiquitricos, etc.

Factores precipitantes (modificables): A priori cualquier condicin mdica puede precipitar un estado confusional agudo en un husped susceptible. Las condiciones ms comnmente observadas en estudios prospectivos incluyen 1: -Enfermedades mdicas: Infecciones, deshidratacin, alteraciones hidroelectrolticas y metablicas, estados de baja perfusin (shock, IC), hipoxia (anemia), malnutricin (dficit de tiamina)... -Frmacos (30% casos de delirio): Los de accin anticolinrgica central (antihistamnicos, antidepresivos tricclicos, antiparkinsonianos), cimetidina, antiepilpticos, meperidina, xantinas y teofilinas en ancianos. Otros, (corticoides, digoxina, quinidina, litio, etc)2 -Sndrome de abstinencia a alcohol y benzodiacepinas (personas de edad avanzada que toman diariamente benzodiacepinas de vida media larga). -Maniobras y factores ambientales: Inmovilidad, vas venosas, sonda vesical, estrs con cambios vigilia-sueo, deprivacin sensorial (ambiente sin ventanas o escasa luz)... -Dolor no tratado o infratratado (el delirio es frecuente en pacientes oncolgicos) -Intervenciones quirrgicas: Cadera, cataratas, prstata. Clnica: Es caracterstico y precoz el trastorno de la atencin, fluctuante, con intervalos de lucidez. Otras manifestaciones son: Lenguaje incoherente, fruto de un pensamiento desorganizado, modificacin del nivel de conciencia, tanto en forma de hipoactividad, (estupor, apata) como de hiperactividad, con hipervigilancia e hiperactividad motora, adems de un comportamiento violento en un 10-30%. Pueden presentarse trastornos de la percepcin con ilusiones y alucinaciones, alteracin del ciclo sueo-vigilia, desorientacin tmporoespacial, trastorno de memoria, confabulacin y trastornos autonmicos (hipersudoracin, temblor, fiebre...). Manejo del paciente con delirio: Tras la revisin conclumos que el manejo del sndrome confusional agudo es emprico basado en consensos de expertos y estudios observacionales, ms que en ensayos aleatorizados y ciegos. La Cochrane 2001 en su revisin sobre intervenciones multidisciplinarias en el delirio, afirma que no existen conclusiones de evidencia en la literatura, y que nicamente la prevencin del desarrollo del delirio podra reducir los problemas causados por este desorden. Por tanto el mejor tratamiento del delirio es el de los factores precipitantes 4. Prevencin: Est demostrada la eficacia de las estrategias dirigidas a evitar los factores precipitantes o agravantes 1,9. Los pacientes con factores de riesgo deben ser evaluados a su ingreso y peridicamente en el aspecto cognitivo y acerca de los factores precipitantes. Medidas preventivas incluyen: Cuidado del entorno (habitacin tranquila, bien iluminada, objetos conocidos, presencia de familiares, etc), evitar maniobras agresivas (vas, sondajes...), administracin de tiamina en malnutricin o alcoholismo1, tratamiento de las enfermedades mdicas agudas, etc.

Cuando ya est instaurado el delirio: -Detectarlo precozmente (importante el papel de enfermera). -Identificar y tratar la enfermedad aguda subyacente o la causa desencadenante: El delirio es un sndrome ante el que hay que realizar una bsqueda etiolgica. Un empeoramiento sbito en un paciente con demencia conocida o sospechada debe ser evaluado sobre una potencial etiologa mdica antes de adscribir los sntomas nicamente a la demencia. Se debe realizar una historia clnica completa con las exploraciones complementarias pertinentes, una detallada revisin del tratamiento (frmacos de inicio reciente o recientemente suspendidos...). -Medidas fsicas: Tratamiento de las manifestaciones clnicas del delirio, indicado en situaciones leves, no peligrosas ni estresantes para el paciente ni la familia y ante ciertos sntomas (actitud errante, preguntas repetitivas, alteraciones del comportamiento) que responden mejor a la terapia conductual que la farmacolgica6. Consiste en medidas interpersonales y ambientales (contacto frecuente con el enfermo, orientacin verbal por parte de familiares etc). Las restricciones fsicas deben utilizarse slo como ltima opcin, ya que aumentan la agitacin y crean morbilidad adicional. -Cuidados de restablecimiento y de soporte para prevenir un mayor declive fsico y cognitivo: Han demostrado beneficios la adecuada hidratacin y nutricin, prevencin de escaras, minimizar riesgo de neumonitis por aspiracin, prevenir cadas, etc. La observacin constante, evitando complicaciones posteriores, resulta mejor a nivel coste-efectivo a largo plazo que inmovilizar o sedar al paciente. Medidas farmacolgicas: Estn indicadas cuando las medidas anteriores no son suficientes, ante agitacin y confusin intensas, situaciones estresantes o peligrosas, o cuando es necesario un control previo de los sntomas para prevenir dao o permitir evaluacin y tratamiento. Su inconveniente principal es que cualquier medicamento psicoactivo puede potencialmente prolongar las alteraciones mentales en el paciente con delirio y ocasionar un aumento del deterioro cognitivo de forma incluso permanente. Est justificado un tratamiento emprico ya que existen muy pocos datos que guen una terapia ptima1,7. En general, la dosis en ancianos debe ser menor para todos los tipos de frmacos. por mayor riesgo de efectos adversos. Neurolpticos: En estudios realizados en trastornos del comportamiento asociados a demencia, no se han observado diferencias de eficacia entre los distintos neurolpticos. La indicacin debe basarse en el perfil de efectos adversos 7,8. Tpicos: De alta potencia: Haloperidol: De alta potencia antipsictica, es poco sedante, presenta baja frecuencia de hipotensin y menor accin anticolinrgica (responsable del potencial empeoramiento cognitivo). Sin embargo presenta una alta frecuencia de sntomas extrapiramidales (SEP) (ms en ancianos y en terapia crnica) y

discinesia tarda Es epileptgeno. Est contraindicado en enfermedad de Parkinson y epilepsia. Posee la ventaja de presentacin para administracin parenteral. Dosis: En situacin aguda 1 amp de 5 mg im (5-10 mg/6h im o iv3); inicio de accin: a los 30-60 minutos de la administracin parenteral. Duracin 68h. De forma crnica: 1-5 mg/8h. De baja potencia: Tioridazina (Meleril): Menor potencia antipsictica, mayor sedacin y actividad anticolinrgica; algo menos parkinsonizante que el haloperidol. Su efecto sedante puede ser til en cuadros que cursen con importante agitacin. Slo presentacin oral. Dosis en agitacin: 25 mg/8h. Clorpromazina (Largactil): Mismas caractersticas que la tioridazina. Levopromacina (Sinogan): Similar efecto que los anteriores. Atpicos: Frmacos relativamente nuevos, a priori con menores efectos secundarios, duracin ms prolongada (1 dosis/da); son ms caros y la experiencia es limitada, no existen apenas ensayos aleatorizados, ciegos con un nmero extenso de pacientes; la presentacin es slo oral, por lo que pueden estar ms indicados como tratamiento de mantenimiento. Risperidona (Risperdal): Efectiva en sntomas psicticoparanoides y agresividad; sntomas extrapiramidales (SEP) frecuentes principalmente a dosis de 2 mg/da. Dosis: 1mg/da . Olanzapina (Zyprexa): Menos parkinsonizante; mayor frecuencia de sedacin que risperidona. La ms cara. Dosis: 2,5-5 mg/da. Quetiapina (Seroquel): recientemente comercializada; a priori menos parkinsonizante que las anteriores. Dosis: inicio 25 mg/da hasta 100-150mg/da.6 Clozapina (Leponex): No SEP, es muy sedante, riesgo de agranulocitosis (realizar recuentos hematolgicos peridicos); es el frmaco de eleccin en la enfermedad de Parkinson. Dosis crecientes de comprimido de 25 mg/da hasta 100mg/da. Benzodiacepinas: Efecto sedante, ansioltico y anticomicial. Son de eleccin en delirio por abstinencia de benzodiacepinas o alcohol. En otras situaciones de delirio y en ancianos pueden causar adormecimiento excesivo y agitacin paradjica y empeorar la confusin. Las ms indicadas son las de accin cortaintermedia: Loracepam , pero slo existen en presentacin oral; dosis 2-6 mg/da. Por va parenteral son tiles benzodiacepinas de accin intermedia-larga como cloracepato potsico, dosis de hasta 50-150 mg/da im o iv, y diacepam dosis de hasta 10mg/4h; en ancianos iniciar con dosis mnima y seguir segn tolerancia.

Clometiazol (Distraneurine): Efecto sedativo y anticomicial. Indicado en la prevencin y tratamiento del sndrome de abstinencia a alcohol. Es til en los episodios confusionales en ancianos. Es una opcin vlida en Parkinson. Dosis: iv inicial 60-150 gotas/minuto hasta la sedacin, mantenimiento 10-20 gotas/min; en ancianos utilizar menores dosis vigilando tolerancia. Oral: 2c/4-6h con descenso progresivo. Tratamiento a largo plazo: El delirio puede tardar meses en resolverse y ocasionar un deterioro funcional y cognitivo, por lo que muchas veces es necesario proporcionar apoyo a los familiares y explicarles el problema y los recursos sociales realistas que proporcionen un ambiente rehabilitador para el enfermo.

Bibliografa 1. Joseph Francis Jr. Prevention and treatment of delirium. Up to Date 2000; 8(2). 2. Mart Mass JF, Gorospe A, de Arce A. Farmacologa del delirio. Farmacologa del SNC 1994; 8(3): 85-99. 3. Fife A, Schreiber J. Psychiatric emergencies: agitation or aggression.: Up to Date 2000; 8(2). 4. Britton A, Russell R. Multidisciplinary team interventions for delirium in patients with chronic cognitive impairment (Cochrane Review). The Cochrane Library, Issue 1, 2001. 5. Delirium in Hospitalized Elderly Patients: A Meta-analysis. ACP J Club 1993 Nov-Dec; Volume 119. 6. Press D, Alexander M. Treatment of dementia. Up to Date 2000; 8(2). 7. Efficacy and safety of neuroleptics in behavioural disorders associated with dementia. DARE 2000 Sep; Volume 1. 8. Defilippi JL, et al. Antipsychotic Agents in Patients with Dementia. Pharmacotherapy 2000; 20(1): 23-33. Inouye SK et al. A multicomponent intervention to prevent delirium in hospitalised older patients. N Engl J Med 1999; 340: 669-676.

Es la arritmia ms frecuente. Se presenta sobre todo en valvulopatas reumticas (estenosis mitral) pero tambin en coronariopatas, cardiomiopata hipertrfica o congestiva, prolapso de vlvula mitral y calcificaciones del anillo mitral. Tambin es frecuente, como forma autolimitada, tras el IAM. Puede deberse a factores reversibles: Hipertiroidismo, intoxicacin etlica aguda, drogas colinrgicas, ciruga no cardaca o procedimientos diagnsticos y situaciones de hipoxemia por cuadros respiratorios. Otras veces no se encuentran factores causales (FA primaria) y ocurre en un 10% de los casos. Prevalencia Aumenta con la edad y ms en varones: De 0.5 entre 50-59 aos hasta 8.8% en 80-89 aos. Afecta de forma hemodinmicamente importante a pacientes con disfuncin diastlica debido a la prdida de la contraccin efectiva de la aurcula (estenosis mitrales, cardiomiopata restrictiva o hipertrfica..). Clnica: Depende de la enfermedad subyacente, la funcin ventricular...La mayora de los pacientes presentan palpitaciones, otros presncopes, mareo, disnea. Pocos estn asintomticos porque la frecuencia ventricular suele ser 100pm. En el sndrome de Wolf-Parkinson-White la preexcitacin muy rpida puede degenerar en fibrilacin ventricular por lo que requerir un tratamiento agresivo. Tratamiento: Hay que tener en cuenta que de forma espontnea revierten a ritmo sinusal en 24-48 h el 50% de las fibrilaciones. El tratamiento ir encaminado a conseguir: 1-Control de la frecuencia ventricular. 2-Restauracion y mantenimiento del ritmo sinusal. 3-Prevencion del tromboembolismo. Hay que considerar dos situaciones clnicas:

ACFA inestable -Precisa cardioversin elctrica inmediata. ACFA estable -Precisa control de la frecuencia ventricular. Se llevar a cabo mediante: Digoxina: De efecto vagotnico, en nodo AV. Mejor en reposo. NO es de primera lnea a no ser que el paciente est en insuficiencia cardaca. El efecto se inicia a los 30 minutos y se alcanza de forma total a las 6h. Beta-bloqueantes: Mejores en el esfuerzo. Especialmente indicados si hay tirotoxicosis. Calcio-antagonistas: Efectivos en reposo y en el esfuerzo. -Verapamilo. Intravenoso consigue el efecto en 2 minutos con pico a los 10-15 minutos. Hay que evitarlo en los bloqueos A-V de 2-3 grado. No conviene darlo si hipotensin. Es intropo negativo por lo que no se debe administrar en situacin de insuficiencia cardaca. -Diltiazem. Es menos intropo- negativo. Hay que tener las misma precauciones. Si el cuadro clnico es agudo o grave, la medicacin ser administrada endovenosa. ATP: No tiene efecto sobre la fibrilacin debido a su efecto transitorio. Amiodarona: Puede frenar la frecuencia cardaca pero en principio no es indicacin de primera lnea. Si no se controla la frecuencia cardaca con un solo frmaco se pueden asociar. OPCIONES NO FARMACOLOGICAS. -La ablacin por radiofrecuencia del nodo AV . -Marcapasos permanente. Conducta a seguir ante una FA estable de menos de 48 horas de duracin CARDIOVERSION (CV): Puede realizarse de forma elctrica o farmacolgica. No hay ensayos comparativos entre las mismas ni buenos ensayos clnicos que comparen los frmacos. La efectividad de la CV elctrica puede llegar al 80-95%. Parece ser que un pretratamiento farmacolgico con quinidina o ibutilide podra mejorar las cifras. Se realizar CV SINCRONIZADA a bajas energas si no hay lesiones estructurales. CV FARMACOLGICA: El mejor cardioversor es flecainida -300mg- (CAT Oxford (1993)). A las 24h se mantienen en fibrilacin el 5% de los casos. Se podra dar de forma oral en una dosis. Puede desencadenar taquicardias con QRS ancho (flutter 1:1). Esto puede evitarse dando a la vez tratamiento. Hay que tratar de evitarlo en pacientes con cardiopata estructural. La 2 eleccin es amiodarona. A las 24h permanecen en fibrilacin 11-30%.

OTROS: -Procainamida. Consigue un 20-60% de xito. -Quinidina. Logra un 10-15% de xito. Ser mayor a mayores dosis pero es ms txico. Aumenta la frecuencia cardaca, por lo que habr que administrar tambin tratamiento frenador. El efecto arritmgeno ms frecuente es la torcida de puntas siendo pacientes de alto riesgo los que presenten cualquiera de las siguientes circunstancias: hipopotasemia, disfuncin ventricular y QT alargado de base.. -Disopiramida. -Propafenona. Se puede dar de forma oral en nica dosis incluso en pacientes con signos de fallo cardaco. -Ibutilide. Hay que anticoagular antes de realizar la CV en la FA de inicio reciente? Parece ser que sin factores de riesgo (historia de tromboembolismo, disfuncin ventricular o cardiopata reumtica), el riesgo de accidente cerebro-vascular es del 0.8%. La actuacin ideal en la FA reciente sera: AAS en el primer episodio de fibrilacin que revierte espontneamente y en los dems pacientes anticoagular al menos durante 4 semanas. Se ha visto que el trombo puede formarse 2 das despus de la CV y que necesita 14 das para resolverse u organizarse. Algunos recomiendan ecografa transesofgica en la fibrilacin reciente y cardiopata estructural de base o con antecedente de episodio emblico previo para descartar trombo aunque esto todava no est protocolizado. Hay que continuar con tratamiento para mantener el ritmo sinusal? Hay factores que influyen para que las recurrencias sean ms frecuentes: -HTA -Tamao auricular -FA reciente o no -Cardiopatas -FA secundaria Si el riesgo de recurrencia es bajo no necesitar tratamiento tras la CV. Si es alto, son de eleccin amiodarona y quinidina.

Conducta a seguir ante una FA de ms de 48 horas o de inicio desconocido Son pacientes para cardiovertir? La CV tiene ms xito si la fibrilacion es de menos de 1 ao o la aurcula izquierda no es grande. Tiene menos xito en: -AcxFA paroxstica -AI grande -Enfermedad del seno o nodo AV. -Bloqueo A-V de 3 grado -EPOC, insuficiencia cardaca, enfermedades subyacentes, tratamientos inadecuados, edad avanzada (controvertido). Si decidimos que vamos a cardiovertir porque lleva ms de 48h o tiene inicio incierto o valvulopata de base o antecedente de tromboembolismo, se iniciar anticoagulacin oral durante 3 semanas suspendiendo los frmacos antiarrtmicos potencialmente reversores. Posteriormente se realizar la CV elctrica o farmacolgica Seguir con anticoagulacin oral durante 4 semanas ms. Como alternativa se puede usar ecografa tranesofgica con heparinizacin previa para conseguir un APTT de 1.5-2. Se trata de descartar un posible trombo. Si lo hay, se realizar anticoagulacin oral durante 3 semanas, CV y posterior anticoagulacin. Si no lo hay, se puede revertir con la dosis total de anticoagulacin y continuar con anticoagulantes orales durante 4 semanas ms. Tras la CV se iniciar el tratamiento de mantenimiento del ritmo sinusal dependiendo de los factores de posibles recurrencias. El 20-30% de las CV se mantienen en ritmo sinusal ms de 1 ao sin tratamiento antiarrtmico. Podemos elegir los siguientes antiarrtmicos: -Clase IA: Quinidina En algn metanlisis se demuestra que consigue un 50% de supresin de recurrencias pero con el triple de mortalidad (aunque las caractersticas de los pacientes son diferentes a los de hoy da). Procainamida. -Clase IC: Flecainida, propafenona. Mantienen el ritmo en el 40-65% a los 6 meses. -Clase III: Sotalol, amiodarona, ibutilide. Cuando se compara la amiodarona con frmacos tipo IC parece que es menos eficaz para revertir y restaurar el ritmo sinusal y ms eficaz para prevenir recurrencias una vez restaurado el ritmo. Si hay que mantener el ritmo parece que el frmaco de eleccin es quinidina pero puede ser reemplazada por amiodarona a bajas dosis por su eficacia y menor toxicidad.

Definicin: Infeccin respiratoria aguda causada por virus gripales, de los cuales hasta el momento se han aislado tres serotipos: A, B, C. Afecta a los tramos respiratorios superior, inferior, o a ambos y con frecuencia se acompaa de sntomas generales como fiebre, cefalea, mialgias y debilidad. Etiologa: Los virus gripales pertenecen a la familia orthomyxoviridae, RNA virus. Los virus gripales A y B constituyen un gnero, y el virus C, otro. Esta denominacin se basa en las caractersticas de los antgenos nucleoprotenicos (NP) y de la matriz. Los de la gripe A se subdividen segn 2 antgenos de superficie en Hemaglutinina (H) y Neuraminidasa (N). Cada una de las cepas se designa por el lugar de origen, nmero de aislamiento, ao de aislamiento y subtipo. Los de la gripe B y C se denominan de forma similar, pero los antgenos H y N de stos no reciben denominaciones de subtipo, pues las variaciones intratipo de los antgenos de los virus B y C son menos amplias. Estructura del virus: Los viriones son partculas esfricas e irregulares, con una cubierta lipdica en cuya superficie sobresalen formando proyecciones las glucoprotenas H y N. La hemaglutinina es el sitio utilizado por el virus para fijarse a los receptores celulares (facilita la entrada del virus a la clula). La neuraminidasa desintegra el receptor y probablemente interviene en la liberacin del virus por las clulas infectadas, una vez ocurrida la replicacin, que facilita. Los anticuerpos contra los Ag H son los principales determinantes de la inmunidad contra el virus gripal. Los anticuerpos contra el Ag N reducen la propagacin del virus y contribuyen a limitar la infeccin. Epidemiologa: Los brotes de gripe ocurren prcticamente todos los aos aunque su extensin y gravedad vara mucho. Los brotes ms graves y extensos son los causados por virus A, en parte por la tendencia que tienen los antigenos H y N a experimentar cambios antignicos que tienen relacin con las pandemias. Las variaciones menores o desviaciones antignicas se producen por la mutacin de un punto. Clnica: Se caracteriza por el comienzo brusco de sntomas generales como cefalea, fiebre, escalofros, mialgia o malestar, junto a sntomas respiratorios como tos y dolor farngeo. La temperatura se eleva rpidamente en las primeras 24 h y va seguida de un descenso paulatino en 2 3 das. Las molestias respiratorias suelen

volverse ms acusadas conforme ceden los sntomas generales. El dolor farngeo y la tos persistente pueden durar 1 semana o ms y muchas veces se acompaan de molestias retroesternales. En la gripe no complicada, la fase aguda se resuelve en 2 a 5 das y la mayora se recuperan en 1 semana. En una minora, sin embargo, puede persistir debilidad durante varias semanas, especialmente en ancianos. Complicaciones: La mas frecuente es la neumona, que puede presentarse como neumona gripal primaria, bacteriana secundaria o mixta ( bacteriana y viral). Neumonia viral primaria Tiene predileccin por cardipatas, especialmente en pacientes con estenosis mitral aunque tambin se ha descrito en adultos jvenes y en personas de ms edad con neumopatas cronicas. La gasometra arterial indica hipoxia intensa. Radiogrficamente se manifiesta con un patrn intersticial. Neumonia bacteriana secundaria Primero se produce la infeccin gripal y tras 2-3 semanas de latencia aparecen los sntomas de una neumona bacteriana: Tos con expectoracin purulenta y signos fsicos y radiolgicos de consolidacin. Las bacterias patgenas ms frecuentes son: Strept. pneumoniae (grmen ms frecuente), Staph. aureus (ms grave), Hem. influenzae, microorganismos que pueden colonizar la faringe. Complicaciones extrapulmonares Sndrome de REYE: Complicacin grave de la gripe B y menos frecuente de la A, as como de la infeccin por virus varicela-zster en nios. Otras: Miositis, rabdomiolisis y mioglobinuria. Afectacion del SNC: encefalitis, mielitis transversa y sindrome de Guillain-Barr. Cada epidemia de gripe afecta a ancianos y otros sujetos de alto riesgo que experimentan un deterioro gradual de la funcin renal, respiratoria o cardiopulmonar conduciendo a cambios irreversibles o a la muerte Diagnstico: Se lleva a cabo a partir de los sntomas clnicos del paciente en un contexto epidemiolgico adecuado. Laboratorio: Durante la fase aguda, el diagnstico se realiza mediante aislamiento del virus en frotis farngeo con escobilln, lavados nasofarngeos, esputo o cultivo. Los antgenos virales se pueden identificar algo antes por tcnicas inmunodiagnsticas, aunque es menos sensible que el aislamiento o cultivo. Los mtodos de diagnstico serolgico tienen una alta sensibilidad y especificidad pero requieren la comparacin de los ttulos de anticuerpos en sueros obtenidos durante la fase aguda de la enfermedad y los tomados de 10 a 14 das despus, teniendo por tanto utilidad como dato retrospectivo. Diagnstico diferencial: Puede ser difcil diferenciar un caso de gripe de una enfermedad respiratoria aguda debida a otros virus respiratorios o a Mycoplasma pneumoniae. El hecho de que la gripe aparezca de forma epidmica durante los meses de invierno es til para el diagnstico. Un esputo purulento donde se detectan bacterias patgenas al Gram es un dato diagnstico importante de neumona bacteriana.

Profilaxis: La vacunacin se efecta en los meses de septiembre y octubre produciendo una proteccin adecuada en el 70- 80% de los casos. Actualmente la vacuna es polivalente y se prepara con cepas de virus completos o fraccionados de los tipos A y B inactivados con antgenos de superficie de dichos virus cuya composicin sigue las recomendaciones de la OMS. Indicaciones: - Mayores de 65 aos. - Nios y adultos con enfermedades cardiovasculares o pulmonares crnicas. - Residentes de asilos o instituciones. - Afectos de enfermedades crnicas como diabetes, insuficiencia renal, asma, inmunodepresin, etc. - Mdicos y personal sanitario en general. - Nios que reciben tratamiento prolongado con AAS. Situaciones especiales: - Embarazo. Est indicada la vacunacin si hay enfermedades crnicas de base. Se administrar si es posible en el 2 trimestre. - Pacientes HIV positivos: Se recomienda la vacunacin anual sea cual sea su estado inmunolgico. - Otros inmunodeprimidos: Vacunacin anual. - Asociacin con otras vacunas. En los nios no se recomiendan administrar junto a la DPT para evitar reacciones locales y se aconseja esperar 1 mes si ha recibido la vacuna del sarampin o la triple vrica. Se ha comprobado que amantadina y rimantadina son tambin eficaces en la profilaxis de la gripe A. Hay estudios que demuestran hasta un 70% de eficacia con estos frmacos como preventivos, sobre todo en individuos de alto riesgo. Si la vacunacin se realiza durante una epidemia, puede administrarse amantadina junto a la vacuna inactivada. Sus efectos pueden ser aditivos. Amantadina y rimantadina deben comenzarse a tomar tan pronto como se diagnostica la gripe y administrarse diariamente durante el brote. Tratamiento: Sintomtico: Acetaminofen y salicilatos (stos evitarlos en menores de 18 aos por la asociacin con el sndrome de REYE). Antitusivos si la tos llega a ser muy molesta. Reposo ms hidratacin. Teraputica antiviral especfica: Amantadina, activa nicamente para el virus gripal A, tomado en las primeras 48 horas del comienzo de la enfermedad. Llega a reducir en un 50% la duracin de los sntomas generales y respiratorios. Puede tener efectos ligeros sobre el SNC como nerviosismo, ansiedad... Rimantadina, similar eficacia pero menos efectos sobre el SNC. Ribavirina, activa contra los virus gripales A y B si se administran en aerosol pero bastante ineficaz por va oral. Estos estudios se han realizado casi exclusivamente en casos no complicados de adultos jvenes. Se ignora su eficacia para tratar las complicaciones.

Nos encontramos ante una nueva situacin respecto al tratamiento y profilaxis de una enfermedad estacional y con alta prevalencia. Si verdaderamente se confirmara la seguridad y efectividad de los nuevos inhibidores de la neuraminidasa (IN), podran considerarse de primera eleccin en el tratamiento de la gripe. Zanamivir: Es inhibidor especfico de la neuraminidasa del tipo A y B. Los IN actan inhibiendo la entrada de las partculas virales en las clulas y evitando la replicacin de las clulas infectadas. Existen 2 presentaciones de zanamivir: Zanamivir nebulizado (Relenza), o GG 167 . De 2 generacin. Zanamivir oral, GS 14104 RO , de 3 generacin. Farmacocintica: En el estudio Pharmacokinetics of zanamivir after intravenous, oral, inhaled or intranasal administration to healthy volunteers Clin. Pharmacokinet. 1999; 36 Suppl 1:1-11; se habla de la seguridad, tolerancia y farmacocintica de zanamivir siguiendo diferentes vas. El estudio es doble ciego con hombres y mujeres voluntarios sanos. Intervencin: Zanamivir fue administrado bien en una sola mltiples dosis, IV, oral, inhalado (nebulizador o polvo seco ), o intranasal. Resultados : Fue bien tolerado en todas las dosis y vas. No aparecieron efectos adversos de gravedad. Zanamivir iv: Aproximadamente el 70 % fue excretado sin cambios en la orina. Vida media: 2 horas. Zanamivir oral: Biodisponibilidad muy baja. Zanamivir inhalado o intranasal: Se absorbe en sangre entre un 10 a 20 % de la dosis con un pico de concentracin mxima srica de 1 a 2 horas. No hay evidencia de cambios en la cintica tras repetidas inhalaciones. Conclusiones: Zanamivir es un frmaco bien tolerado. Por va inhalada tiene un nivel bajo de absorcin y baja concentracin srica, por lo que la interaccin con otros frmacos es baja. Los IN podran usarse tanto de forma preventiva como para disminuir la severidad de los sntomas en individuos afectados, como proteccin suplementaria en los no completamente protegidos por la vacuna, en los que no pueden tomar la vacuna (alrgicos al huevo), en profilaxis cortas en ncleo familiar, para controlar epidemias en instituciones cerradas y para interrumpir la transmisin viral. Dado el auge que le estn dando las casas farmacuticas y los medios de comunicacin a zanamivir y para poder responder a las preguntas y demandas de los usuarios decidimos hacer una revisin de lo hasta hoy publicado sobre este frmaco. La pregunta que nos hicimos fue: es efectivo zanamivir en el tratamiento de la gripe? Estrategia de Bsqueda: MEDLINE y COCHRANE utilizando los trminos influenza, inhibidor neuraminidasa y ensayos clnicos. Hemos encontrado estos estudios, sobre los que se basa nuestra revisin: Neuraminidase inhibitors in the prophylaxis and treatment of influenza in healthy adults. The Cochrane Library. Vol. 2. 1999. Randomised trial of efficacy and safety of inhaled Zanamivir in treatment of influenza A and B virus infections. The Lancet 12 Dec. 1998 . Vol. 352, number 9144.

Efficacy and Safety of the Neuraminidase Inhibitor Zanamivir in the treatment of Influenza virus infections. The New Engl J of Med. Sep. 1997; 25: 874-880. Efficacy and Safety of the Neuranidase Inhibito Zanamivirin the Treatment of Influenza A and B Virus Infections The Journal of Infectious Diseases 1999;180 Influenza: new therapic perspective Press Med. 1998 Dec; 27. Zanamivir in the prevention of influenza among healthy adults: a randomizad controlled trial. JAMA 1999 Jul 7; 282. Metodologa: Tanto los ensayos clnicos como la revisin sistemtica han sido realizados con una metodologa correcta y por tanto los consideramos como aceptables y vlidos. La nica consideracin a sealar es la subjetividad de los resultados que se miden, ya que es muy difcil valorar la cantidad de cefalea, tos, mialgias Por eso consideramos que los resultados hay que objetivizarlos en duracin en das de los sntomas de la gripe. Resultados y conclusiones 1. The Cochrane: Es una revisin de 8 estudios con 1180 pacientes adultos. Como medida preventiva, los IN comparados con placebo son eficaces en un 74%, en casos de gripe definidos por la clnica y en un 60% en la prevencin de casos con confirmacin de laboratorio. Como tratamiento, reducen la duracin de los sntomas en un da, acortando el absentismo laboral. Los efectos adversos no son mayores que con el placebo, excepto en el caso de zanamivir intranasal que parece aumentar la incidencia de nuseas. Implicaciones practicas: En adultos sanos, los IN deberan de utilizarse como profilaxis y tratamiento de la gripe. Su utilizacin frente a rimantadina y la vacunacin depende del coste de los mismos. Se necesitan ms ensayos clnicos para determinar la eficacia de zanamivir y sobre todo, conocer la diferencia coste /eficacia frente a la vacunacin. 2. The Lancet: Zanamivir es bien tolerado y efectivo para reducir la severidad de los sntomas de la gripe. Reduce los sntomas en 1,5 das, mejora las molestias nocturnas y permite incorporarse antes a las actividades diarias. El bajo riesgo de complicaciones en pacientes de alto riesgo es clnica y econmicamente muy importante por la menor necesidad de antibiticos asociados. El nmero de pacientes de alto riesgo incluido en el estudio es pequeo por lo que ese beneficio deber ser confirmado en sucesivos estudios. 3. NEJM: Se estudiaron 262 pacientes, a unos se les administr zanamivir intranasal e inhalado, a otro grupo inhalado y a otro grupo, placebo. Si se administra en las primeras 30 horas del comienzo de los sntomas, reduce el tiempo medio de duracin de los sntomas mayores: 5 das en el grupo tratado con zanamivir inhalado e intranasal y 7 das en el grupo placebo, siendo menor el ttulo de virus en el frotis nasal de los pacientes tratados con zanamivir inhalado e intranasal frente al grupo placebo. Se concluye que la administracin directa en el tracto respiratorio en adultos con infeccin con influenza A B reduce los sntomas si se administra tempranamente.

4. J Infect. Dis: Fueron estudiados 1256 pacientes, de ellos un 57% con infeccin por influenza confirmada por laboratorio, llegando a las siguientes conclusiones: Zanamivir reduce 1 da la duracin de los sntomas. Esta disminucin fue mayor en los pacientes tratados 30 horas despus del comienzo de los sntomas, en comparacin con placebo. Reduce los sntomas nocturnos, el uso de medicamentos sintomticos y el tiempo de incorporacin a la actividad normal. 5. JAMA: Zanamivir administrado una vez al da, es eficaz y bien tolerado en la prevencin de la gripe durante un periodo de 4 semanas en adultos sanos. 6. The Lancet: A nasty start for NICE 16 Oct. 1999. Vol.354 n9187. NICE (Instituto Nacional para la Evidencia Clnica). El NICE est revisando 2 frmacos: Zanamivir y Oseltamivir para poder asesorar al gobierno de Gran Bretaa sobre su posible financiacin. Tras revisar varios estudios ha habido una pequea confrontacin entre NICE y GLAXO-WELLCOME, ya que para NICE no pueden ser comercializados los frmacos por no haber pruebas suficientes sobre su efectividad. En este artculo se comenta que zanamivir en las primeras 36 horas de la aparicin de los sntomas produce una reduccin de los mismos en 1 2 das sin esperar confirmacin diagnstica por parte del laboratorio. La industria farmacetica comenta que la reduccin es de 3 das. En resumen, por ahora, NICE no recomienda su comercializacin en Gran Bretaa por falta de pruebas. Aseguran que en un futuro prximo se podr demostrar su eficacia y su eficiencia tras estudios realizados con pacientes de alto riesgo. 7. JAMA: Use of the Oral Neuraminidase Inhibitor Oseltamivir in Experimental Human. Influenza 6 Oct.1999. Vol.282, n 13 Objetivo: Determinar la seguridad, tolerancia y actividad antivrica de oseltamir. Todos los sujetos fueron inoculados con el virus de la gripe intranasal. Se hicieron 2 grupos, a uno se les dio oseltamivir y al otro placebo. Conclusin: La profilaxis y tratamiento precoz con oseltamivir tiene resultados importantes frente al virus de la gripe. 8. ICAAC: Inhaled Zanamivir for Preventing Transmission of Influenza in Families. Se concluye que zanamivir inhalado es bien tolerado y efectivo en la prevencin de la gripe dentro de las familias. Dudas: Lo nico que conseguimos con zanamivir es disminuir los sntomas en 1 da. Todos los estudios estn realizados en adultos sanos cuando lo ms interesante es la prevencin de complicaciones en poblacin de alto riesgo. Ningn estudio mide la disminucin de las complicaciones. Los resultados slo se consiguen si el tratamiento se aplica de forma correcta en las primeras 30 horas. El coste del tratamiento con zanamivir para una persona es de 7.000 Ptas frente a las 300-500 Ptas que vale cada vacuna.

Mujer de 54 aos remitida de consultas externas de Medicina Interna para estudio de sndrome constitucional. Antecedentes familiares: Su madre haba padecido hipertensin portal y muri con cirrosis biliar micronodular con avanzada fibrosis postnecrtica. Marido, hijos y cuada con antecedentes de hepatitis no filiada. Una hermana con dermatitis atpica. Antecedentes personales: Fumadora de 1 paquete/da. Dermatitis de contacto a productos de limpieza e historia de fotosensibilidad. Un aborto. Cistitis y bronquitis de repeticin. Artralgias y mialgias frecuentes. Migraa que trata con hasta 8 comprimidos/ da de paracetamol. Molestias frecuentes en hipocondrio derecho despus de transgresiones dietticas. Histerosalpinguectoma por fibroma y quistes ovricos. Ulcus duodenal hace 9 aos. Diabetes mellitus diagnosticada en Julio de 1999, en tratamiento diettico. Palpitaciones con ECG y hormonas tiroideas normales, catalogadas de ansiedad. Reaccin alrgica a picadura de avispa en mayo de 1999. Neumona en diciembre de 1999. Enfermedad actual: Encontrndose previamente bien, tras el diagnstico de diabetes en julio de 1999 y con dieta, pierde 4 K de peso. En noviembre, coincidiendo con infeccin respiratoria pierde otros 5 K. Se realiza analtica y se objetiva aumento de transaminasas con marcadores negativos para VHA y VHC, AcHBc ( ) con AgHBs (-). La paciente es remitida a consultas externas de Medicina Interna para estudio de hepatitis. Refiere encontrarse muy cansada y haber presentado orina colrica con heces aclicas unos das antes del ingreso. No fiebre ni otra clnica asociada. Exploracin fsica: Consciente, orientada, bien hidratada y perfundida. Ictericia conjuntival, tez morena, sin lesiones cutneas ni adenopatas palpables. Hepatomegalia a expensas de lbulo izquierdo, dura, regular e indolora. Resto de exploracin includa la neurolgica: Normal. Analtica: Brb 2,95, directa 2,18. Glucosa 144. Uratos, creatinina, urea y colesterol normales. Na 133,8, K 4,97, Ca 9,3. FA 301, GGT 605, GOT 1.171, GPT 1.389, LDH 576. Fe 295, saturacin de transferrina 95,2%, transferrina 244, ferritina 1.214. Protenas 9,4.Proteinograma: albmina 41,8%, alfa 2 globulina 7%, gammaglobulina 38,6% con IgG 1,5 veces mayor de lo normal, IgM 6 veces mayor e IgA tambin alto. Complemento normal. Alfa-feto protena, CEA, CA 125, CA 19,9 y CA 15.3 normales. Hb 13,9 175.000 plaquetas, 5190 leucocitos con frmula normal. Reticulocitos normales, test de Coombs directo e indirecto negativos. Coagulacin: INR 1,51, TTPA 37,8, ratio de TTPA 1,26. Hormonas tiroideas normales.

Serologa de hepatitis viral: Ac totales VHA ( ) con IgM VHA (-), Ac HBc ( ) con Ag HBs (-), serologa para VHC y RNA (-). Autoanticuerpos: anticuerpos antimitocondriales, ANA y anti LKM: negativos. Ac antimusclo liso ( ) a un ttulo de 1/320. ECG: sin alteraciones. Ecografia abdominal: Parnquima heptico, vescula, vas biliares intra y extrahepticas sin alteraciones. Riones y bazo normales. RMN: Hgado y va biliar de estructura normal. Densidad de hierro dentro de valores normales. Porfirinas en orina: Dentro de valores normales. Marcadores genticos de hemocromatosis: Negativos. Juicio diagnstico: Hepatitis aguda en mujer de 54 aos con diabetes, hipersideremia, y autoanticuerpos positivos: Hepatitis crnica autoinmune. Se remite a la paciente al servicio de Digestivo, donde se decide iniciar un tratamiento con corticoides y realizar biopsia que confirme el diagnstico. Comentario Definicin: La hepatitis autoinmune (HAI) es una enfermedad crnica de etiologa desconocida caracterizada por una destruccin progresiva del parnquima heptico causada por el propio sistema inmune. Su diagnstico se basa en la evidencia clnica de enfermedad heptica asociada a la positividad de uno o ms autoanticuerpos a un ttulo igual o superior a 1/40. En todos los casos hay que excluir las dems causas de enfermedad heptica crnica, como infeccin viral, hemocromatosis, enfermedad de Wilson, CBP, alcoholismo o intoxicacin medicamentosa. An as, hay casos descritos de solapamiento y de HAI asociada a infeccin por VHC. Epidemiologia. Predomina en mujeres (80%). Se presenta a cualquier edad, pero con dos picos principales: en la pubertad y perodo postmenopasico. Subtipos. Segn la serologa se diferencian tres tipos de HAI: - Tipo I, que supone un 80%, con ANA, AML o ambos positivos. Suele aparecer en mujeres postmenopasicas, con predominio de formas crnicas. - Tipo II, 20%, con anti LKM positivos. Suele aparecer en la pubertad, con mayor frecuencia de formas agudas. - Tipo III, casos aislados sin autoanticuerpos. Caracteristicas clnicas y analticas Aunque los sntomas ms caractersticos son la astenia, ictericia y las artralgias, existe gran variabilidad en la presentacin clnica. Cerca de un 25% se presentan como hepatitis aguda, aunque no como hepatitis fulminante. El 75% restante se suelen presentar como hepatitis crnica, con una frecuencia de 25% de cirrosis al diagnstico.

En la analtica suele haber un aumento de transaminasas, con un aumento menor de enzimas colestsicos. Adems de los autoanticuerpos es caracterstico un aumento de inmunoglobulinas, a expensas de IgG sobre todo. Por ltimo, un 30% suele presentar manifestaciones autoinmunes extrahepticas. Histologa Aunque no existe ningn signo patognomnico de HAI, no se puede hacer un diagnstico definitivo sin biopsia, ya que existen hallazgos caractersticos: hepatitis periportal o periseptal con un infiltrado necroinflamatorio linfoplasmoctico. Puede haber afectacin intraacinar con necrosis, muchas veces con formacin de rosetas de hepatocitos y regeneracin nodular. Tratamiento El tratamiento clsico consiste en prednisona o prednisolona a una dosis inicial de 3060 mg/da, asociada o no a azatioprina a 50 mg/da, reducindose progresivamente la dosis de corticoides a medida que mejora el cuadro. Se ha visto que la demora en el inicio del tratamiento corticoideo puede suponer una evolucin ms agresiva en poco tiempo. Un 90% suele responder bien al tratamiento, siendo mejor la respuesta cuanto ms leve es la lesin histolgica. De ellos un 75% lo hace de forma completa y un 25% de forma incompleta. Entre los respondedores un 30% suele recidivar, respondiendo de nuevo al reintroducir los corticoides, con lo que muchos de ellos precisan dosis pequeas de corticoides durante mucho tiempo. Evolucin Cerca de un 20% de los pacientes suele progresar a cirrosis a pesar de la remisin bioqumica tras el tratamiento. La progresin a cirrosis es ms comn cuanto ms joven es la edad de comienzo y mayor la afectacin analtica e histolgica. Tambin se ha visto que es ms comn en el subtipo 2, pero se cree que se debe a su mayor duracin al comenzar en gente ms joven. Muchos de estos pacientes requieren transplante heptico. Se han descrito casos de recidiva tras el transplante. Criterios diagnsticos -Histolgicos: Hepatitis periportal o periseptal con actividad moderada o severa, con o sin hepatitis intralobar o puentes de necrosis y sin lesiones biliares, granulomas u otros hallazgos que sugieran otra etiologa. -Bioqumicos: Aumento de aminotransferasas, sobre todo sin un aumento marcado de fosfatasa alcalina. Concentraciones normales de a1 antitripsina, cobre y ceruloplasmina. -Inmunoglobulinas: Aumento de gammaglobulinas o de IgG por encima de 1,5 veces del valor normal. -Autoanticuerpos: seropositividad para ANA, SMA o anti-LKM a un ttulo superior a 1/80. Seronegatividad para AMA. -Marcadores virales: Seronegatividad para marcadores de VHA, VHB y VHC. -Otros factores etiolgicos: Consumo de alcohol menor a 25 g/da y ausencia de uso reciente de drogas hepatotxicas.

PREVENCIN DE MUERTE SBITA EN PACIENTES EN ESPERA DE TRANSPLANTE CARDACO Carmona Salinas J.R. y Basterra Sola N. Rev Esp Cardiol 2000;53:736-745 Sesin Bibliogrfica Vctor Aramburu Los pacientes en espera de transplante cardaco son un grupo en el que est aumentada la mortalidad cardaca tanto sbita (MS) como no sbita. Los mecanismos que provocan la muerte sbita son complejos y multifactoriales. Se han intentado diversas pautas de tratamiento para disminuir la mortalidad pero la identificacin de los pacientes que van a morir de MS no es fcil ya que muchos se encuentran en buena situacin y no han presentado arritmias graves. Muerte sbita en pacientes pre-transplante cardaco (TC). Grupos de riesgo: La situacin clnica es variable, desde sujetos poco sintomticos hasta muy graves. Los pacientes en lista de espera tienen cardiopata isqumica (CI) en 42% y miocardiopata dilatada (MD) en 34%. La mortalidad puede llegar al 25-40% en la espera y ms del 40% son muertes sbitas y en los no hospitalizados, 75%. La MS es ms frecuente en la CI. La mortalidad vara con el tiempo. En los anlisis retrospectivos de 1019 pacientes en espera: MS, el 14% en el primer ao y el 20% en el segundo. La mortalidad de los pacientes con insuficiencia cardaca (IC) vara en relacin con el grado funcional. A mayor grado funcional mayor mortalidad por IC y menor porcentaje de MS. Los pacientes con historia de parada cardaca (PC) y con taquicardia ventricular (TV) espontnea tienen riesgo de recurrencia de PC entre 15-50% en los 2-3 aos siguientes. Los pacientes sin historia de arritmia pueden tener tambin un riesgo alto de MS difcil de cuantificar debido a que la primera manifestacin es la MS. En pacientes con disfuncin ventricular izquierda muy severa la mortalidad est asociada a progresin de la IC. Donde cobra mayor intensidad la prevencin es en los pacientes que se encuentran bien y la MS los sorprende, ya que tendran un impacto importante en la supervivencia total de muchos pacientes y resulta ms compleja su prevencin. Pronstico Mejora importante con los tratamientos actuales, tanto de la mortalidad total (MT) como de la MS.

Tiempo de espera. Desempea un papel importante. A diferencia de la muerte por IC cuya incidencia aumenta con el tiempo, la MS aparece en cualquier momento. La prevencin de MS conseguira un mayor efecto sobre la supervivenvia total si se llevan a cabo en la parte inicial del perodo de espera. Si es muy prolongado, el % de muerte por IC eclipsa el beneficio conseguido sobre la MS. Amplia variacin en el tiempo de espera explica las diferencias entre estudios en el impacto de la MS sobre la MT. Mecanismos de la MS. El miocardio enfermo es el sustrato elctrico de circuitos de reentrada y otros mecanismos de taquiarritmia ventricular que conducen a la MS. Las catecolaminas desempean un papel importante. La isquemia puede tener tambin importancia, pero generalmente son debidas a un sustrato que permanece en el rea infartada. El mecanismo de MS en pacientes con IC avanzada y/o espera de TC es complejo, incluye: taquiarritmias, bradiarritmias o disociacin A-V (Otros factores: IAM, TEP, hiperpotasemia), MS no cardaca. En la mayora de los estudios, la taquiarritmia ventricular es la ms frecuente. Indicadores pronsticos y de MS. -La historia de MS abortada y la TV, si no es superable con datos que identifican una poblacin con riesgo muy aumentado de MS, va a obtener el mximo beneficio del desfibrilador implantable (DAI). -El sncope cardiognico en paciente con IC avanzada identifica a un grupo de muy alto riesgo. -El grado de disfuncin VI est relacionado con la incidencia de MS y de MT. Una FE30% y sobre todo su progresivo deterioro es un buen indicador pronstico. -La clase funcional. Relacin con la MT: Clase II, 5-15%, clase III, 20-50% y clase IV, 30-70%. Para la MS, clase II, 50-80%. -La necesidad de tratamiento inotrpico fue junto con el aumento de la frecuencia cardaca (Fc) un predictor de MS. Sin embargo no predeca la MT. -Otros predictores de MS: PCP y PAP aumentadas, hiponatremia, cardiopata isqumica, III ruido y gasto cardaco bajo. La dilatacin auricular masiva, la PCP aumentada pese al tratamiento ptimo, la no utilizacin de IECAs y la utilizacin de antiarrtmicos tipo I se asocia a mayor MS. -El consumo pico de O2. Los pacientes que mueren de MS tienen mejor consumo de O2 que los que mueren de IC. -Taquicardia ventricular no sostenida (TVNS). Tiene un valor pronstico como indicador de MS no aceptado por todos. Estudios epidemiolgicos demuestran que con independencia del grado de disfuncin ventricular, la TVNS duplica el riesgo de MS.

-Estudio electrofisiolgico (EEF). Pierde sensibilidad para predecir el riesgo de MS cuando no se inducen arritmias ventriculares. La estimulacin ventricular programada con el fin de estratificar el riesgo de MS ha sido debatida pero aporta informacin en algunos pacientes. En pacientes con arritmias ventriculares espontneas complejas y principalmente TVNS la induccin en el EEF de TVS y sobre todo la no supresin con frmacos son predictores de MS. Tiene limitacin prctica en pacientes con muy mala funcin y escasa tolerancia a arritmias. -Otros predictores: La disfuncin del intervalo Q-T, concentraciones de noradrenalina, arritmias ventriculares complejas en el Holter, potenciales tardos, variabilidad R-R. En la prctica, su importancia es limitada. El mecanismo de MS es mltiple, no hay predictores nicos precisos. El conjunto de todos ellos puede aportar informacin til Frmacos y prevencin de MS Antiarrtmicos: Los de clase I deben ser evitados en paciente con disfuncin ventricular izquierda. Los calcio-antagonistas aumentan la mortalidad por MS en el post-infarto. La no utilizacin de estos se considera una de las causas de disminucin de mortalidad. Algo similar ocurre con sotalol. Amiodarona: Muy eficaz en suprimir arritmias ventriculares. Los primeros estudios fueron contradictorios. Sin embargo parece que disminuye la MT y la MS. Se puede concluir que es segura en pacientes de alto riesgo aunque el planteamiento es si es suficientemente eficaz en comparacin con otras opciones como el DAI Betabloqueantes. Disminuyen tanto la MT como la MS a largo plazo, especialmente llamativo en pacientes en espera de TC. Los beneficios son debidos a mltiples factores, como disminucin de FC e isquemia miocrdica, prevencin de rotura cardaca, mantenimiento de un balance autonmico favorable y su efecto se mantiene a largo plazo. Limitacin: En pacientes con disfuncin ventricular muy avanzada no pueden utilizarse o sus dosis son excesivamente bajas. Otros frmacos: Los IECAs mejoran la supervivenvia en pacientes con disfuncin VI pero el riesgo de MS no se modifica. El nico estudio realizado sobre MS ha utilizado trandolapril. Espironolactona. En IC severa parece que reduce mortalidad tanto por IC como por MS. Los pacientes tratados con digoxina no muestran aumento en MT pero s en MS. Los estudios con frmacos inotrpicos orales agonistas dopaminrgicos refieren que aumentan la mortalidad, se cree debido a aumento de arritmias. Tratamientos no farmacolgicos Ablacin por radiofrecuencia. Los pacientes en IC con AcxFA rpida no controlable, pueden mejorar, tanto la sintomatologa como la frecuencia ventricular al normalizar la FC y revertir el componente de taquimiocardiopata

de su disfuncin ventricular. No se conocen los beneficios sobre MS. La TV monomorfa y por macro-reentrada pueden ser susceptibles de ablacin cuando aparecen frecuentemente y condicionan la supervivencia Estimulacin cardaca: Consigue mejora hemodinmica, se desconoce el efecto sobre la mortalidad. Hospitalizacin. Motivada por necesidad de control de IC, es menos frecuente cuando el factor que compromete la supervivenvia es el riesgo de MS. La monitorizacin permite tratamiento de arritmias severas pero la necesidad de una permanencia prolongada aumenta espectacularmente el coste y ocasiona problemas psicolgicos del paciente. Asistencia mecnica. Adems de los casos de IC severa, se utiliza para controlar situaciones de arritmias graves conjuntamente con DAI DAI. Eficaz para disminuiir muerte sbita en pacientes de alto riesgo por taquiarritmias ventriculares y especialmente en los que tienen disfuncin ventricular avanzada. En los pacientes con FE30% con DAI, la supervivenvia a los 5 aos llega al 89,9%. Varios estudios demuestran utilidad del DAI en distintos grupos de pacientes en espera de TC pero no hay estudios controlados que comparen DAI frente a otros tratamientos. Es muy eficaz para prevencin de MS en pacientes con antecedentes de MS abortada o arritmias ventriculares previas pero la mayora de los pacientes con MS no han tenido PC ni arritmias graves. En pacientes con IC muy avanzada, la muerte por causa no arrtmica es alta y el DAI modifica menos la mortalidad total. En pacientes en situacin menos avanzada, la mortalidad por IC es menor y la MS es la causa ms frecuente de mortalidad. En este grupo de pacientes, futuros estudios de estratificacin de riesgo y de implantacin de DAI profilctico podra tener un impacto importante en la MS y en la supervivencia total que permita llegar finalmente al TC.

Paciente de 74 aos de edad. Antecedentes personales: Infecciones urinarias de repeticin, HTA Quistes hepticos y renales. Enfermedad actual: Desde ocho das antes presenta malestar general con fiebre de hasta 38,5, tiritona, mialgias y disminucin de diuresis con tenesmo vesical. Exploracin fsica: TA 130/70, FC 120 lpm, T 37,8. Consciente y orientada, bien nutrida y perfundida. Leve deshidratacin. Buena coloracin de piel y mucosas. AC: tonos rtmicos sin soplos. AP: buena ventilacin bilateral. Abdomen: globuloso, blando, no doloroso. Gran hepatomegalia a expensas del lbulo izquierdo. Puopercusin renal bilateral indolora. Extremidades: no edema ni signos de TVP. Pulsos perifricos presentes. Analtica: Bioqumica normal. salvo FA 369, GGT 87, GOT 35, GPT 37. Leucocitosis con desviacin izquierda, resto de hemograma y frmula normal, VSG elevada (50 a la 1 hora), orina con nitritos positivos, leucocitos 100; Sedimento con 21-30 leucocitos/campo. Urocultivo con ms de 100.000 colonias de E. Coli. ECG: Sin alteraciones. RX trax : Sin hallazgos. TAC toraco-abdmino-pelvico: Mnimo derrame pleural bilateral. Engrosamiento pericrdico en la porcin anterobasal. Mltiples quistes hepticos. Quistes renales simples bilaterales. Litiasis renal izquierda. Evolucin: La paciente fue tratada con antibiticos, mejorando, con desaparicin de la fiebre. Ha presentado molestias a nivel dorsal alto y lumbar, que han sido tratadas con analgsicos habituales. Comentario La paciente presenta quistes hepticos y renales pero no parece tratarse de una enfermedad poliqustica por lo que vamos a analizar cada entidad por separado. QUISTES HEPTICOS Se clasificacan en: Quistes no parasitarios y Quistes parasitarios. Quistes no parasitarios - Congnitos: Son quistes solitarios uniloculares o bien constiyen la enfermedad poliqustica (el 50% de los enfermos con poliquistosis heptica tienen poliquistosis renal, y son frecuentes los aneurismas cerebrales).

- Traumticos. - Inflamatorios. - Neoplsicos: cistoadenoma, teratoma, quiste dermoide. Clnica y diagnstico La mayora de las veces son hallazgos incidentales durante laparotomas. El sntoma ms frecuente es una masa indolora en hipocondro dcho. El diagnstico de eleccin es la ecografa. Tratamiento Si son asintomticos, tanto solitarios como en la poliquistosis slo requieren observacin. Si son grandes y sintomticos, aunque sean solitarios, se realizar reseccin o fenestracin. Quistes parasitarios: quiste hidatdico La enfermedad est producida por una tenia, echinococus granulosos, perteneciente al grupo de los platelmintos cestodos. El cestodo vive en los perros; el hombre, el ganado vacuno y la oveja son huspedes intermediarios. La primera localizacin es el hgado (70%) y de ellos, el 85% en la zona inferior del lbulo heptico derecho. Una vez constitudo el quiste, ste presenta varias membranas: la adventicia, ectoquiste o periqustica, que es una reaccin del hgado al parsito. La capa media, cuticular o laminada, es la verdadera membrana del quiste y la interna o germinativa, formada por una hilera de clulas, es capaz de producir vesculas nuevas. En su interior hay un contenido lquido blanco-cristalino en el que existen esclex (cabeza del parsito) y vesculas hijas y nietas. Clnica Si el quiste no est complicado no da sntomas o slo ligero dolor en hipocondro derecho. Si est complicado en el sentido de infectado, se comporta como un absceso: fiebre ms escalofros y dolor en hipocondrio dcho. Si ocurre una rotura a va biliar, da lugar a un clico biliar, ictericia, colangitis o urticaria. Puede ocurrir una comunicacin o trnsito hepato-torcico, con los siguientes sntomas: tos, dolor irradiado a hombro, vmica y posterior hemoptisis, empiema, Budd-Chiari ... Diagnstico Se basa en los datos clnicos y epidemiolgicos. En la radiografa de abdomen es frecuente el hallazgo de una calcificacin con imagen en sol naciente. Se encuentra eosinofilia en el 25% de los casos. El mtodo diagnstico de eleccin es la ecografa. En cuanto a los datos serolgicos, la inmunoelectroforesis puede ser negativa si el contenido del quiste nunca se ha liberado, si no tiene esclex o el parsito est muerto. Tratamiento La ciruga es el tratamiento de eleccin. Su objetivo es eliminar el parsito sin contaminar la cavidad peritoneal y eliminar la cavidad residual. Tcnicas: quistoperiquistectoma, drenaje externo o marsupializacin y el drenaje interno o quistoyeyunostoma en Y de Roux. Se puede previamente a la ciruga administrar mebendazol si hay quistes mltiples o hidatidosis peritoneal secundaria.

QUISTES RENALES Se clasifican en: Quistes medulares - Sndrome de Cachi-Ricci. - Enfermedad qustica medular/Nefronoptisis. - Quiste pilico. Quistes corticales - Quiste renal simple. - Quiste multiloculado. - Enfermedad microqustica. Quistes de localizacin difusa o indistinta - No adquiridos Enfermedad renal poliqustica (hereditaria) autosmica dominante. autosmica recesiva. Displasia qustica renal (congnita) displasia multiqustica (tipo II de Potter). displasia qustica familiar/hereditaria. Asociada a otros sndromes (Meckel-Gruber, polidactilia, esclerosis tuberosa, von Hippel-Lindau, Laurence-Mon-Bield, Prune-Belly, Ehlers-Danlos, Roberts, Di George, Turner, Noonan..) Asociados a obstruccin (tipo IV de Potter) - Adquiridos: asociadas a dilisis (hemodilisis o dilisis peritoneal) de largo tiempo de evolucin. Predisponen a adenocarcinoma. Clasificacin de Potter I.- Enfermedad polquistica infantil. II.- Riones multiqusticos. III.- Enfermedad polquistica del adulto. IV.- Quistes renales asociados a obstruccin. Frecuentemente son diagnosticados en estudios ecogrficos prenatales. Pese a existir una larga lista de diagnsticos diferenciales debemos, en un primer enfoque, pensar en las dos formas msfrecuentes de riones qusticos: la enfermedad poliqustica renal y la displasia renal qustica (asociada frecuentemente a mltiples sndromes).

Quistes renales simples Es la forma ms comn de quistes renales. Son pequeos saquitos anormales que contienen fluido. Aunque su causa no es bien conocida, se sabe que no es una enfermedad hereditaria. Es raro en nios, muy frecuente en adultos (su frecuencia aumenta con la edad). Pueden ser nicos o mltiples y desarrollados en los pequeos tbulos renales. No comunican con pelvis. Clnica: Generalmente no causan sntomas o dao al rin, pero puede aparecer dolor cuando crece y comprime otros rganos. Algunas veces se infectan o sangran. Es raro que empeoren la funcin renal. Pueden provocar un aumento de la tensin renal. Diagnstico: Se hace por eco o TAC. El diagnstico diferencial se plantea con la poliquistosis (aunque rara vez son tan numerosos como en sta) y los tumores. Tratamiento: Cuando se encuentran quistes simples y no hay complicaciones, no es necesario ningn tratamiento. Si causan sntomas, puede ser necesaria la ciruga. Tabla 1: Diagnstico diferencial de los quistes renales

Poliqustico Poliqustico E.qustica- Espongiosis AD AR Nefronoptisis Prevalencia Lateralidad Edad Herencia Tamao Macro hematuria Micro hematuria Infeccin Litiasis HTA IRC Frecuente Bilateral Adulto AD Raro Bilateral Infantil AR Raro Bilateral Infantil,adulto AR,AD Pequeo No Frecuente Raro En estados finales Inevitable Frecuente Quiste simple Frecuente Enfermedad Displasia qustica adquirida multiqustica Frecuente Bilateral Adulto No Frecuente Unilateral Infantil No

Mujer de 79 aos que ingresa por alteracin del nivel de conciencia y dificultad para la marcha. Antecedentes personales: Cardiopata isqumica con cudruple pontaje aorto-coronario en 1992. TEP en el postoperatorio. FA paroxstica. HTA. Ictus hemisfrico izquierdo de territorio silviano en tratamiento con Sintrom. Hemiparesia derecha residual. Neoplasia de mama izquierda, intervenida. Recibi quimio y radioterapia en 1993 y tamoxifeno hasta noviembre de 1999. Sndrome cerebeloso hemisfrico derecho diagnosticado en 1998. Hipotiroidismo secundario a amiodarona y posterior tratamiento con T4 en 1999. Enfermedad actual: Una semana antes del ingreso comienza con astenia y malestar general. A los 7 das nota mayor inestabilidad para la marcha sin mareo. Exploracin fsica: A su ingreso, TA:180/100. Pulso:86 p.m. arrtmico. T 36,8. Horas ms tarde: 37,8 Consciente y orientada. Somnolienta. No signos menngeos. Lenguaje disfsico y hemiparesia derecha (residuales). Marcha aumentando la base de sustentacin. Anlisis: En Urgencias, INR: 2,12 En planta: Glucosa: 139. Pt:5,6 g.K:3,4 mEq/L. Ca:8,3 mg%.FA:281. T4:1,05. TSH:7,46. Hemograma, resto de bioqumica y de enzimas: normales. Orina: 31-50 leuc./campo. Hemocultivo positivo a Listeria monocytogenes. Urocultivo negativo RX trax: Cardiomegalia. TAC craneal: Infarto antiguo parieto-occipital izquierdo. Atrofia cortical. No sangrados recientes, desplazamientos de la lnea media ni efecto de masa. ECG: FA controlada.BRIHH Evolucin: Por sospecha de infeccin urinaria se inicia tratamiento emprico con amoxi-clavulnico y queda afebril. Mejora del estado de conciencia. Tras diagnstico bacteriolgico, tratamiento con ampicilina oral 500mg/6h durante 3 semanas y gentamicina 160 mg/da iv durante 10 das. Diagnsticos finales: Sndrome febril por infeccin por Listeria monocytgenes. Encefalopata vascular crnica con hemiparesia derecha y disfasia residuales. Alteracin del nivel de conciencia y de la marcha en relacin con la fiebre. Cardiopata isqumica en FA estable. HTA estable. Hipotiroidismo controlado. Estado post-neoplasia de mama, en seguimiento por oncologa.

Comentario La listeriosis es una enfermedad infecciosa que afecta tanto al hombre como a los animales con una expresin clnica muy variada. Epidemiologa: Listeria monocytogenes es un bacilo Gram positivo, pequeo, aerobio, mvil. El 5% de la poblacion humana normal es portadora de L.m. que excreta con las heces durante temporadas de al menos un mes. Se sospecha que este porcentaje pueda ser mayor. Los factores de riesgo para padecer listeriosis son: La inmunodepresin, las edades extremas y el embarazo. La trasmisin a humanos desde animales esta bien demostrada. En algunos casos, por consumo de leche no pasteurizada procedente de vacas con mastitis, pero tambin por carne contaminada. Es posible la transmision transplacentaria. La L. m. se ha hallado como saprfito en el suelo, polvo, aguas corrientes, materia orgnica en descomposicin, aves, peces... Patogenia: Casi siempre la puerta de entrada es digestiva aunque tambin se dan casos por contacto directo con la piel o conjuntiva (sobretodo en accidentes de laboratorio) y por va transplacentaria. Es raro que personas sanas desarrollen una enfermedad severa por listeria. La mitad de pacientes con listeriosis son portadores de alguna enfermedad subyacente como linfomas o reciben algn tratamiento citosttico o glucocorticoide responsable de inmunosupresin. El resto, aparentemente con sistema inmune normal, sufren en realidad algn dficit inmunolgico sutil difcilmente detectable. La enfermedad puede comenzar 2-8 semanas despus de haber ingerido la comida contaminada (periodo de incubacin largo). An as la probabilidad de desarrollar infeccin por listeria despues de comer un producto contaminado es baja. Cuadro clnico: Existen dos formas clnicas: Listeriosis leves y graves. Dentro de las leves, figuran la listeriosis del embarazo, la listeriosis seudomononuclesica y las infecciones focales. Dentro de las formas graves: la granulomatosis infasptica, la listeriosis diseminada /sepsis de origen desconocido, la meningitis (meningoencefalitis) y las infecciones focales. Listeriosis leves Listeriosis del embarazo: se da sobretodo en el tercer trimestre. A veces cursa subclinicamente o slo con febrcula pero otras veces con fiebre, escalofros y dolor lumbar (por lo que plantea el diagnstico diferencial con pielonefritis). La evolucin es favorable para la madre, que generalmente se recupera espontaneamente sin tratamiento.

Sin embargo hay riesgo fetal y aunque algunas veces la bacteriemia no afecta al feto, otras pasa a feto por va trasplacentaria y da lugar a feto muerto o aborto. Listeriosis seudomononuclesica: Es un sndrome que consiste en faringitis febril, adenopatias cervicales y, a veces, hepatoesplenomegalia. Puede haber escalofros y mialgias generalizadas. El Paul Bunnel es negativo. Puede aislarse L. m. en cultivo y frotis faringeo. Aumenta el ttulo de aglutininas contra Listeria. Infecciones focales: Suele tratarse de ulceraciones cutneas inespecficas en las que la tincin Gram y el cultivo dan el diagnstico (ms frecuentes en animales). Pueden ser infecciones oculares, sobretodo conjuntivitis purulenta, menos frecuentemente uveitis anterior aguda. Listeriosis graves Granulomatosis infasptica: De transmisin transplacentaria. Da signos de amnionitis y el feto puede nacer muerto o fallecer durante los primeros minutos de vida extrauterina. Si sobrevive tendr fiebre, lesiones cutneas, granulomas en pared posterior larngea, vmitos, diarrea, hepatoesplenomegalia, tos, disnea, cianosis, insuficiencia cardaca y, finalmente, muerte a corto plazo. Sepsis/listeriosis diseminada: Puede darse en nios mayores de tres das por infeccin adquirida durante el parto o en adultos casi siempre mayores de 40 aos, el 50% con enfermedad subyacente grave. El cuadro clnico consiste en fiebre elevada con escalofros. Puede aadirse hipotensin, shock sptico y coagulopata por consumo. A veces da metstasis spticas en forma de meningitis o endocarditis. En sangre se aprecia leucocitosis, a veces con monocitosis moderada. El diagnstico se hace por hemocultivo. El pronstico es muy malo por lo que hay que iniciar el tratamiento inmediatamente. Meningitis: Ocurre sobre todo en los extremos de la vida, en recin-nacidos de 3 dias a 1 mes y en adultos mayores de 40 aos inmunodeprimidos. El examen del LCR es indistinguible de cualquier otra meningitis purulenta: Pleocitosis (150 a 3000 cl/ml, de predominio PMN, pero a veces predominan los linfocitos), hiperproteinorraquia de hasta 700mg/dl (no es constante). Listeria monocytogenes no siempre se observa al Gram pero el cultivo siempre es positivo. El cuadro clnico es variable, a veces muy poco expresivo y se manifiesta por febrcula y alteraciones de la personalidad. Otras veces el curso es subagudo y raras veces tiene un curso fulminante con coma precoz. Los signos neurolgicos focales son bastante habituales, lo que indica que se trata ms de una meningoencefalitis que de una meningitis. As, se han descrito parlisis de nervios craneales, hemiplejia y sordera. Este cuadro clnico es muy grave con una mortalidad entre 12,5 y 43%. Infecciones focales: Del tipo de endocarditis subaguda, abscesos cerebrales, colecistitis, peritonitis... Casi siempre se dan en pacientes inmunodeprimidos.

Diagnstico: Leucocitosis neutroflica suele apreciarse en las formas graves. Pueden verse elevaciones discretas en la cifra de monocitos, en particular en la forma seudomononuclesica. Suele haber aumento de VSG. El diagnstico de certeza es bacteriolgico mediante la tincin de Gram y el cultivo. La listeria puede aislarse en agar sangre a partir de muestras de sangre, LCR, meconio, lavados gstricos, placenta, lquido amnitico y otros tejidos infectados. Su similitud morfolgica con el bacilo de la difteria y el estreptococo puede hacer que un cultivo de listeria se confunda con un contaminante o saprofito. No se ha establecido el valor de las pruebas serolgicas. Evolucin y pronstico: El curso de la granulomatosis infasptica suele ser letal a pesar del tratamiento antibitico. La meningitis por listeria entraa una mortalidad del 70% en ausencia de tratamiento, pero la instauracin del tratamiento antibitico adecuado permite una mejora extraordinaria del pronstico. Tratamiento: La penicilina G y la ampicilina son los antibiticos de eleccin. La dosis y la duracin del tratamiento depende de la gravedad de la listeriosis. La listeriosis del embarazo y la seudomononuclesica o la culo-glandular (leves) pueden tratarse con: 0,5 gr de amoxicilina cada 6 horas v.o. durante 2 semanas. Si hay alergia a la penicilina se usara el TMSX . La granulomatosis infasptica se trata con 240000 U/K/da de penicilina G i.v. repartida cada 4 horas hasta siete das despues de bajar la fiebre. Cabe aadir gentamicina 4,5 mg/kg/da i.v. administrada cada 8 horas. La meningitis listerisica responde a ampicilina o penicilina G administrada segn la misma pauta y dosis que en la granulomatosis infasptica. Si se aade gentamicina no slo hay que administrar el antibitico por via i.v. sino tambin por va intratecal, dada su escasa difusin al LCR. Para la sepsis listerisica, Penicilina G o ampicilina en misma pauta y dosis que para la meningitis. Dada la posibilidad de endocarditis conviene asociar gentamicina para beneficiarse del sinergismo entre ambos. La duracin teraputica ser de 4 semanas en caso de endocarditis. Una vez producida la respuesta clnica o en infecciones de escasa gravedad en huspedes normales, pueden administrarse ampicilina o penicilina solas. En las infecciones invasivas sin meningitis suele bastar 10-14 das de tratamiento. En las meningitis, de 14 a 21 das. RECOMENDACIONES DE LOS C.D.C. Tras haber comido un alimento contaminado, si no hay sntomas no es preciso tratamiento ni revisin medica, incluso aunque se pertenezca a un grupo de riesgo. Las personas de grupo de riesgo comunicarn a su mdico de cabecera la exposicin a la listeria si a los 2 meses comienzan con cuadro gripal o fiebre. Revisin de los pacientes adultos no SIDA codificados como listeriosis (cdigo principal o secundario), desde Enero del 1994 hasta Enero del 2000 en el Hospital Aranzazu.

Aden. colon con Amoxdisplasia Clav. 3g/d grave 1 mes Hemoc. Post.2g/d Colitis Fstulas ntero( ) 21d por infecciosa cutneas fiebre crnicas. CURACIN Al mes: ca. pulmon. AmoxClav 3g/d Hemoc. 10d Ampi 3g/d 14d ( ) Genta: 160/d 10d CURACIN Encef. Vascular crnica Neo de mama 5 aos antes. Qt. Y Rt

Edad: 34-79 aos. Media: 64 aos. Clnica: Todos: Fiebre Digestiva (diarrea): 3 Alt.neurolgica: 3 (una probablemente no por la infeccin) Dolor de garganta: 1 Fiebre aislada: 1 Tratamiento: Ampicilina y Genta: 2 Genta SMT-TMP: 1 Amoxi-clavulnico inicial:3 Tras trat antibitico inicial con Amox-Clav, Ampi y genta: 2 Duracin del tratamiento: 10 das- 21 das Evolucin: Buena: 6 Fallece 1 (no de causa infecciosa: tiene necropsia) Enfermedad subyacente: Enfermedades crnicas: 3 Embarazo: 1 Neoplasia previa o actual: 2 HTA: 1 CONCLUSIONES En el perodo revisado de 6 aos, hemos encontrado 7 pacientes, de los cuales 4 se agrupan en el ao 98: 3 en los meses de verano y uno en otoo. En ninguno consta sospecha de foco epidemiolgico. Tampoco que se haya investigado al respecto. En nuestro caso, 15 das antes se haba comunicado brote epidmico en Francia por consumo de productos de charcutera. Ella no haba consumido alimentos de esa procedencia. De los 3 casos con sepsis, 2 con meningitis, la evolucin fue buena a pesar del mal pronstico a priori. Uno fallece por otra causa. Como era de esperar, slo uno es inmunocompetente. Los dems padecen algn tipo de alteracin inmunitaria. En todos los casos el mtodo diagnstico fue el hemocultivo. No se cultiv L.m. en el LCR de los casos de meningitis. El tratamiento con amoxi-clavulnico result igual de efectivo para controlar el cuadro clnico. Tampoco hubo diferencias entre 14 y 21 das de tratamiento.

Lumbalgia Definicin Dolor en la regin lumbar vertebral o paravertebral. Es un sntoma. Puede ser debido a mltiples enfermedades de diferente etiologa y gravedad. Es tan frecuente que aproximadamente el 80% de la poblacin la padecer en algn momento de su vida, con un pico de incidencia a los 45 aos. Clasificacin Lumbalgia mecnica El dolor se relaciona con la movilizacin, mejora con el reposo y el paciente no refiere dolor nocturno espontneo. Las causas sern: Alteraciones estructurales o sobrecarga funcional y postural de la zona lumbar. Lumbalgia no mecnica El dolor no se relaciona con la movilizacin, es diurno y/o nocturno, no cede con el reposo y puede despertar al paciente durante el sueo. Su origen ser inflamatorio, infeccioso, tumoral o visceral... El 90% de las lumbalgias son de tipo mecnico e inespecfico, pero la gravedad que se puede esconder detrs de una lumbalgia no mecnica justifica que nuestro primer objetivo sea diferenciar un tipo de otro. Anamnesis de un paciente con dolor lumbar -Historia del dolor -Tipo de dolor -Tiempo de evolucin; lumbalgia aguda: si dura menos de 6 semanas. lumbalgia subaguda: entre 6 semanas y 3 meses. lumbalgia crnica: cuando supera los 3 meses. -Forma de comienzo -Factores agravantes -Localizacin: 2/3 de los pacientes con lumbalgia presentarn dolor referido a la zona gltea y cara posterior de ambos muslos sin que exista un compromiso radicular. La diferencia con el dolor irradiado ser que, en el caso de la lumbalgia, el dolor no se acompaa de parestesias y no sigue una distribucin anatmica radicular concreta.

-Relacin con movimientos o posturas. -Episodios previos de dolor lumbar, dato caracterstico de las lumbalgias mecnicas. -Sintomatologa acompaante. -Grado de discapacidad. Datos demogrficos y sociolaborales -Edad: Es un dato muy importante en el caso de pacientes mayores de 60 aos. Un primer episodio de lumbalgia en esta edad hay que considerarlo un sntoma de alarma y obliga a descartar patologa sistmica. -Sexo. -Situacin sociolaboral: Tipo de trabajo y satisfaccin en el trabajo Antecedentes personales -Enfermedades conocidas -Intervenciones quirrgicas en la zona lumbar -Hbitos posturales y ejercicio fsico -Alteracin del estado de nimo: depresin, ansiedad. -Patologa psiquitrica. Antecedentes familiares -Enfermedades reumticas. Factores de cronificacin de la lumbalgia Factores demogrficos Sexo: varones. Edad: laboral, alrededor de los 45 aos. Nivel educativo bajo. Nivel socioeconmico bajo. Factores laborales Factores ocupacionales mecnicos: vibraciones, flexiones repetidas, torsiones... Tipo de trabajo: montono, repetitivo, poco cualificado. Insatisfaccin en el trabajo Baja laboral Litigio laboral pendiente Cobro de compensacin econmica Historia de bajas previas por el mismo motivo Accidente laboral percibido como causa de la lumbalgia. Factores mdicos Presencia de enfermedades concomitantes Padecer algn otro sndrome de dolor crnico Abuso de sustancias o drogodependencia Indicadores de salud asociados: Fatiga o cansancio habitual, cefaleas, alteracin del sueo, molestias digestivas inespecficas.

Sedentarismo Discapacidad asociada Factores psicolgicos Antecedentes de psicopata Presencia de depresin o ansiedad Alteracin de la personalidad Baja capacidad de afrontamiento Lumbociatalgia Definicin Compromiso de una raz nerviosa lumbosacra. Etiologa: Patologa degenerativa - Jvenes: Hernia discal - A partir de los 50 aos: Estenosis del canal lumbar Hernia discal Cuadro de citica ms frecuente. Edad media de aparicin: 40 aos. Clnica: Dolor radicular intenso y agudo acompaado de alteraciones sensitivas generalmente parestesias. Puede existir un dficit motor, que constituye un sntoma de mal pronstico que puede requerir una solucin quirrgica. En el 95% de los casos las raices afectadas sern: L4,L5,S1. La radiculopata L4 se manifiesta por una disminucin de fuerza en la dorsiflexin del tobillo, disminucin del reflejo rotuliano y alteracin de la sensibilidad del borde medial de pie y pierna. La afectacin de L5 disminuye la fuerza extensora del primer dedo del pie y existen alteraciones sensitivas en el dorso del pie. Los reflejos no se alteran. El compromiso de S1 disminuye la fuerza de flexin plantar del tobillo, altera el reflejo aquleo y la sensibilidad del borde externo del pie. Estenosis del canal lumbar La causa ms frecuente es un proceso degenerativo. Incluye los trminos de irreversibilidad y progresin. La clnica no es tan aguda como en el caso de una hernia discal, sino que los pacientes refieren una historia de dolor lumbar crnico mecnico, inicialmente con molestias inespecficas principalmente sensitivas: disestesias, parestesias... En estados ms avanzados nos orientar el diagnstico la aparicin de un Sndrome de Claudicacin Intermitente Neurgena: El paciente refiere con la marcha un dolor intenso en ambas extremidades inferiores, acompaado de alteraciones sensitivas y sensacin de debilidad que obliga a sentarse y flexionar el tronco. (El canal espinal central aumentar de tamao).

Exploracin fisica del paciente con dolor lumbar Exploracin de la columna lumbar. Inspeccin: esttica y marcha. Movilidad de la columna lumbar. Palpacin. Maniobras vertebrales. Maniobras radiculares y exploracin neurolgica. Signos de no organicidad. Exploracin del resto del aparato locomotor. Exploracin del resto del raquis cervical y dorsal. Exploracin de las caderas y sacroilacas. Exploracin de las articulaciones perifricas. Exploracin fsica general. Exploracin general. Exploracin de piel y mucosas. Exploracin del cuello. Exploracin ocular. Exploracin cardiovascular. Exploracin respiratoria. Exploracin abdominal. Exploracin neurolgica. Exploracin genital. Exploracin psicosociolaboral. Valoracin multidisciplinaria.. Tratamiento rehabilitador 1.-Pedagoga teraputica Informacin al paciente: En 1988 Kaplan et al recopilan 8 ensayos clnicos que demuestran la clara relacin entre una adecuada informacin y los resultados clnicos favorables en distintas patologas como la hipertensin arterial, la diabetes, el dolor lumbar cervical, las cefaleas o los sntomas abdominales. Explicaremos al paciente las causas del dolor lumbar, informaremos sobre el pronstico, las acciones teraputicas y los objetivos que queremos conseguir. Prescripcin de reposo. En la actualidad no hay duda de que el reposo en cama, sobre todo prolongado, es perjudicial, con importantes efectos secundarios. El Sistema de Salud Americano incluso contraindica el reposo y la restriccin de la actividad en el caso del dolor lumbar crnico. En cualquier caso, si se realiza reposo, la posicin de descanso de la columna lumbar conlleva siempre la flexin de las rodillas.

Escuela de espalda. La filosofa de todas las escuelas de espalda es responsabilizar al enfermo con su enfermedad cambiando su actitud ante ella. Se realiza enseando al paciente normas tericas bsicas, normas de higiene vertebral, orientaciones conductuales y psicolgicas y mtodos para controlar el dolor. Ergonoma e higiene. Control de la sedestacin, de la bipedestacin, correcta realizacin de las actividades de la vida diaria y consejos encaminados al ejercicio y al deporte. 2.- Medicina fsica Cinesiterapia: Flexibilizacin de la columna lumbar y fortalecimiento de ciertos grupos musculares (especialmente importante la musculatura abdominal), segn la tolerancia al dolor. Electrotermoterapia Hidroterapia: La temperatura y las propiedades del agua favorecen la movilidad articular, la flexibilidad y la potencia muscular. Ortesis 3.- Medicina manual. Manipulaciones vertebrales. Tracciones vertebrales. Estiramientos postisomtricos. Con todas estas opciones y teniendo en cuenta las caractersticas del paciente y las caractersticas del dolor lumbar, se elabora un programa de tratamiento individualizado que revisamos peridicamente.

Enfermo de 67 aos. Antecedentes personales: Bronquitis crnica, Diabetes Mellitus tipo 2, Hipertensin arterial e Hiperlipemia. En Junio del 94, aneurisma fisurado de aorta abdominal: Aneurismectomia y by-pass aorto-bifemoral. En noviembre del 98 diagnosticado de estenosis artica manifestada como ngor. En Diciembre de 98, prtesis artica y doble pontaje a DA. y CD. Contractilidad normal, ligero trastorno de la distensibilidad. El postoperatorio fu tormentoso con infeccin de la herida quirgica requiriendo dos reintervenciones. Tratamiento habitual: Dicumarnicos, IECAs, furosemida, antidiabticos orales y AAS. Enfermedad actual: En Febrero de 2000 ingres en Medicina Interna refiriendo desde el alta de la Policlnica ( hace un ao) astena, disnea de esfuerzo y anemia mantenida con Hb de 9-10 g/l a pesar de tratamiento diario con hierro.No toma de gastroerosivos ni molestias digestivas. Estreimiento habitual. Exploracin: Palidez de piel y mucosas, buen estado general, no disneico TA: 15/7, PA: 120 l/m rtmico, no adenopatias. No signos de fallo cardiaco. Ruido de prtesis. Pulsos presentes a todos los niveles. Anlisis: Hgb 95, Hto 27, HCM y VCM normales, leucocitos con frmula y plaquetas normales. VSG: 20. Glucosa 298. Colesterol, HDL, LDL y Trigricridos normales. funcin renal y heptica normales, incluida Bilirrubina y LDH. Proteinograma normal. Estudio de coagulacin : INR 275 (con dicumarnicos). RX P-A y lateral de torax: Protesis artica. hiperinsuflacin pulmonar. Resto normal. ECG: ritmo sinusal ligeros signos de hipertrofia ventricular izda. Pruebas de funcin ventilatoria: alteracion ventilatoria mixta de predominio obstructivo severo, test broncodilatador positivo. Hipoxemia leve. Estudio de la anemia: Reticulocitos aumentados, por lo que se descarta causa medular. morfologia de hematies : microcitosis e hipocromia, no esquistocitos . Hierro y Ferritina bajos con transferrina en lmites altos de la normalidad; Con estos datos pensamos en anemia ferropnica de causa digestiva favorecida por el tratamiento anticoagulante. De todas formas quisimos descartar un componente de hemlisis ya que el paciente tena una prtesis artica. El despistaje de hemlisis fue negativo a excepcion de haptoglobina baja (en varias determinaciones) lo que nos sugiere un pequeo componente hemlitico. Para descartar disfuncin protsica se realiz ecocardiograma bidimensional y transesofgico que fueron normales. Con respecto a la anemia ferropenica se hizo un exhaustivo estudio digestivo y se incluy esfagogastroscopia (en 2 ocasiones) comprobando 2-3 pequeos angiomas en antro gstrico sin signos de sangrado.

Enema Opaco, Colonoscopia, llegando hasta leon terminal, TAC abdmino-plvico y arteriografia mesentrica inferior y superior, normales. Posteriomente se hizo un estudio con hematies marcados con Tecnecio 99 en el que se aprecia durante las 3 primeras horas, la presencia de hematies debajo del rea del esplnica, y a las 24 horas en el colon, sugiriendo hemorragia digestiva en yeyuno. A la vista de este resultado se repiti una 2 arteriografia centrada en dicha zona ( aunque no exclusivamente). En esta ocasin se realiz con infusin de Solinitrina y heparina siendo de nuevo normal. Estas exploraciones se le fueron practicando en los mltiples ingresos que tuvo el paciente en el transcurso de 4 meses, todos ellos debidos a anemizaciones muy importantes; la hemoglobina disminuia 4-5 grs en el transcurso de 4,3 y ultimamente 2 semanas sin evidencia de sangrado digestivo. Referia astena y discreta disnea de esfuerzo que desaparecia tras las transfusiones. En ningn momento present signos clnicos ni radiolgicos de fallo cardiaco. A la vista de la negatividad de las pruebas realizadas, y teniendo en cuenta que toda su sintomatologia se debia a un probable sangrado digestivo favorecido por Sintrom, decidimos sustituir el tratamiento anticoagulante oral por HBPM y el AAS por clopidogrel. La evolucion posterior ha sido satisfactoria permaneciendo en el ltimo mes con una cifra de hemoglobina estable y buen estado general. Comentario Antes de modificar el tratamiento anticoagulante hicimos un bsqueda en Medline, sin encontrar ningn ensayo clnico randomizado sobre prtesis valvulares y HBPM. Encontramos algn caso aislado con buena evolucin. Las dos revisiones mas amplias han sido la de Job Harenberg 1 en el 97 en la que valoraron 120 casos (de ellos 16 eran enfermos portadores de prtesis) que por diferentes motivos no podian ser tratados con olicumarnicos y se les sustituyo por HBPM. La evolucin de este grupo fue buena sin ningn fenmeno embolico ni trombosis de la prtesis.La duracin del tratamiento oscil entre 2 meses y 108 aos. La segunda revisin era un ensayo prospectivo no randomizado2 de 208 pacientes con prtesis mecnicas en las que en el postoperatorio inmediato se utilizaban 2 tipos de heparina: Heparina no fraccionada, en el grupo control y HBPM en el grupo experimental. La duracion del ensayo fue corta, unos 15 dias (hasta que se pudo introducir el anticoagulante oral). La evolucin de ambos grupos fue similar. Tambin revisamos la sensibilidad y especificidad del estudio isotpico con hematies marcados con Tecnecio 99 para el diagnostico de hemorragia digestiva. No encontramos ningn ensayo clnico randomizado, y s mltiples revisiones con nmero variable de pacientes y resultados contradictorios. Bibliografia: 1.- Job Harenberg, Guner Huhle, Lukas Piazolo, Christina Giese; Long- term anticoagulation of outpatients with adverse events to oral anticoagulants using lowmolecular- weight heparin .Seminars in thrombosis and hemostasis 1997;23;167-172. 2.- Gilles Montalescot, Valerie Polle, Pharmd; Jean P. Collet ,Pascal Leprince; Low molecular weight heparin after mechanical heart valve replacement. Circulation 2000;101;1083-1086.

Introduccin La mucoviscidosis es una enfermedad hereditaria que afecta a nios y adultos jvenes, produciendo una disfuncin de las glndulas de secrecin exocrina, lo que provoca enfermedad pulmonar crnica, insuficiencia pancretica, alteraciones en intestino, rea ORL, hgado, corazn, genitales y niveles anormalmente elevados de electrolitos en el sudor. Es una de las enfermedades hereditarias ms frecuentes. 1:3000 nacimientos con un 4% de portadores. La herencia es autosmica recesiva. El gen del cromosoma 7 codifica la proteina CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regulator). Es la causa ms frecuente de mortalidad de causa gentica en la raza blanca y la causa de enfermedad broncopulmonar crnica ms frecuente en la infancia. La afectacin broncopulmonar es responsable del 90% de la morbilidad y mortalidad de la enfermedad. Gracias a los avances en el tratamiento ha sido posible aumentar la vida media de estos enfermos, de 6 aos en 1960 a 28 aos en la actualidad. Patogenia La CFTR funciona como un canal de cloro. Cuando es defectuosa se limita el transporte de cloro a travs de la membrana celular. En el epitelio respiratorio, el atrapamiento de los iones cloro en el interior de la clula provoca una excesiva reabsorcin de iones sodio y deseca las secreciones respiratorias. Este moco seco, espeso y deshidratado provoca obstruccin de las vas areas y altera el aclaramiento mucociliar, atrapando bacterias en los pulmones y provocando una infeccin crnica. Se reclutan neutrfilos al pulmn que, al liberar sus enzimas proteolticas, van a daar irreversiblemente las paredes bronquiales provocando bronquiectasias diseminadas. La inflamacin deja al descubierto los receptores de la mucosa bronquial y aumenta su permeabilidad ante los irritantes y los alergenos, provocando una hiperreactividad bronquial. En la fase final, aparece repercusin cardiaca de la insuficiencia respiratoria (cor pulmonale) y de la HTA. Otros factores asociados que agravan la funcin pulmonar son: a) Poliposis nasal, que obstaculiza la ventilacin y mantiene una sobreinfeccin. b) Anomalias digestivas como RGE primario o secundario a la distensin pulmonar pueden causar un sndrome obstructivo o una fibrosis que pueden agravar la hipoxia debido a la presencia de shunts intrapulmonares. c) Insuficiencia pancretica no corregida o un aporte calrico muy bajo llevan a hipotrofia, lo cual disminuye la eficacia de los msculos respiratorios.

Clnica En el 10% de los casos se inicia con leo meconial en el recin nacido, por aumento de la viscosidad de las secreciones intestinales, pero la mayora de los pacientes se diagnostican en la infancia. Posteriormente, cualquiera de los siguientes sndromes hacen sospechar la enfermedad: Plipos nasales, infecciones pulmonares de repeticin (pseudomonas y estafilococo), bronquiectasias en lbulos superiores, insuficiencia pancretica, diabetes, esteatosis heptica, obstruccin intestinal distal, prolapso rectal recidivante, azoospermia en el 95% de los varones, mujeres subfrtiles. Tratamiento 1. Evitar la obstruccin bronquial. Para ello es fundamental la hidratacin, el uso de fluidificantes y mucolticos, los broncodilatadores en aerosol, el drenaje postural y la fisioterapia respiratoria. 2. Tratar las infecciones 3. Asistencia respiratoria. Ser preciso el oxgeno permanente si la saturacin es 90% PO2 50mm Hg en reposo. Oxgeno nocturno si SO2 90% en ms del 30% del tiempo de sueo. Se utilizar ventilacin con mascarilla nasal en situaciones de hipoxia, astenia y preparacin para transplante. Reduce la fatigabilidad de los msculos respiratorios y mejora la evacuacin de las secreciones bronquiales. 4. Transplante bipulmonar. 5. Terapia gnica, todava en experimentacin. 6. Otros tratamientos: Enzimas pancreticas y suplementos vitamnicos (A,D,E y K), cuando los pacientes presentan malabsorcin por insuficiencia pancretica, tratamiento de la diabetes, etc. Rehabilitacin EVALUACIN DE LOS PROBLEMAS PLANTEADOS 1. Obstruccin y consecuencias sobre la funcin respiratoria. Los sntomas predominantes son tos, broncorrea y disnea. Las pruebas de funcin respiratoria al inicio muestran un sndrome obstructivo de vas perifricas con aumento de resistencias pulmonares y del volumen residual y de la CFR. Cuando avanza la enfermedad se transforma en una alteracin ventilatoria mixta con disminucin de los flujos espiratorios y de todos los volmenes. 2. Consecuencias musculares. El diafragma est en posicin inspiratoria (descendido, horizontalizado). La modificacin de su radio de curvatura le sita en una parte desfavorable de su curva de tensin-longitud y hace que pierda eficacia. Los msculos inspiratorios accesorios estn contrados y, a veces, tambin aumenta la tensin muscular en cabeza, cuello, trax y complejo escapular. Los msculos abdominales se distienden, a veces con dehiscencia de los rectos mayores.

3. Consecuencias morfolgicas. La distensin pulmonar y el desequilibrio entre los msculos inspiratorios y espiratorios produce distensin torcica con protrusin del esternn, que si se consolida disminuye la eficacia de la ventilacin. Por la debilidad muscular, por retraccin de los pectorales o a causa de un origen postural, es frecuente la cifosis, que se puede acompaar de deformidades vertebrales. 4. Estado general y de nutricin. La calidad de la atencin nutricional contribuye a una mejor eficacia de la ventilacin. Los perodos de sobreinfeccin ocasionan un hipercatabolismo y agravan la desnutricin, lo que lleva a adelgazamiento, astenia, disminucin de la eficacia de la ventilacin y por lo tanto aumenta el riesgo de sobreinfeccin. 5. Consecuencias psicolgicas. La enfermedad y su tratamiento modifican el comportamiento del nio y su entorno. El papel de la familia es fundamental: Rechazo de la enfermedad o sobreproteccin. La fisioterapia est indicada desde el diagnstico de la enfermedad, adaptndola a las necesidades del nio, a la evolucin de la enfermedad y a las complicaciones que lleguen a producirse. El tratamiento debe ser continuo, diario y es muy esclavizante para el paciente; esto hace necesaria una educacin tanto del nio como de la familia. 6. Entorno. Son factores de riesgo unas condiciones de vida inadecuadas, exposicin a neumoalergenos, el tabaquismo pasivo. Se debe organizar el tratamiento teniendo en cuenta las condiciones del paciente: Escolarizacin, orientacin profesional en su momento... OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO 1. Desobstruccin de las vas respiratorias. Es una prioridad absoluta. Se realiza en dos etapas: Desobstruccin de vas respiratorias superiores y del rbol traqueobronquial. 2. Se debe coordinar la aerosolterapia con la desobstruccin y la educacin para administrar correctamente el aerosol (indispensable para su eficacia). 3. Educacin sobre la ventilacin y la mejora de la eficiencia muscular, para prevenir la deformacin traco-vertebral. Si ya estn establecidas las deformidades se aplican tcnicas de flexibilizacin de la pared torcica para evitar el agravamiento. 4. Masajes y tcnicas de relajacin para disminuir las tensiones musculares.. TCNICAS Desobstruccin de vas respiratorias superiores. -Lavado de la nariz con suero fisiolgico seguido de aspiracin nasal provocada tapando la boca del nio al gritar. -De los 2 a 3 aos ensear al nio a sonarse la nariz correctamente, ventana por ventana, con la boca cerrada.

Desobstruccin del rbol trqueobronquial. Las tcnicas bsicas giran en torno a las modificaciones del flujo espiratorio. -Favorecer la tos espontnea provocada por la llegada de secreciones. -Evitar los golpes de tos no productivos y fatigantes mediante el aprendizaje de la ventilacin controlada y con medios sencillos como deglutir o beber. -Aumentar el flujo espiratorio, teniendo en cuenta que a) la espiracin aumentada de forma lenta y prolongada permite la movilizacin de las secreciones de los bronquios distales y b) la espiracin rpida y breve realizada con alto volumen pulmonar hace avanzar las secreciones de los bronquios medios hacia los grandes troncos y la trquea, donde son eliminadas por la tos. Entre cada sesin de drenaje se realizan ejercicios de ventilacin para que el paciente se recupere. La tcnica se adapta a la edad de cada paciente de la siguiente forma : Pasiva: En el lactante y en el nio pequeo. La mano colocada sobre el trax del nio ejerce una presin moderada y amplia, destinada a prolongar el tiempo espiratorio, o bien se utiliza una presin ms fuerte y rpida, de gran volumen, para aumentar el flujo. La mano en el abdomen comprimiendo el diafragma a travs de las vsceras abdominales, aumenta el volumen espiratorio movilizado. Activa asistida: El nio participa realizando una espiracin con contraccin de los msculos abdominales. Siempre y cuando se practiquen con un ritmo muy lento, hay juegos que facilitan la espiracin, como por ejemplo, soplar una vela sin apagarla, echar el aliento sobre un cristal... Activa: Sucesin de espiraciones prolongadas con la glotis abierta e inspiracin por va nasal, que se entrecorta, segn la progresin de las secreciones, con el aumento rpido del flujo iniciado con un alto volumen pulmonar. Ventilacin abdmino-diafragmtica: Se inicia con un bajo volumen pulmonar e inspiracin lenta, tiempo de apnea de 3 segundos y espiracin prolongada del volumen de reserva espiratoria con la glotis abierta (movilizacin de las secreciones distales). Segn se va percibiendo el ascenso de las secreciones, la ventilacin se realiza del mismo modo hasta el volumen de reserva inspiratorio (movilizacin proximal). Con esta tcnica se consigue el drenaje bronquial autnomo. Espiracin forzada: El paciente efecta una o dos espiraciones forzadas con la glotis abierta, seguidas por respiracin lenta. Normalmente esta tcnica se completa con otras tcnicas. Est limitada por la irritacin bronquial que comporta, con accesos de tos ineficaz y, sobre todo, por el riesgo de cierre de los bronquios. Espiracin contra resistencia: Con mascarilla facial con vlvula unidireccional y resistencia espiratoria (evita el colapso bronquial). Se debe determinar el nivel ptimo de presin para cada paciente. Se mantiene la presin durante 5 a 6 segundos y se sigue de una inspiracin nasal lenta. La presin espiratoria positiva evita el colapso bronquial. El flter asocia vibraciones internas espiratorias generadas al poner bolas en oscilacin en un cono. Los resultados de estas dos tcnicas sobre la movilizacin de las secreciones son todava muy contradictorios y necesitan una evaluacin a ms largo plazo.

Rehabilitacin del control de la ventilacin. Se trata de situar el diafragma en una posicin ms favorable para su eficacia, disminuyendo as la fatiga. Hay que ensear al nio a que realice una contraccin activa de los abdominales durante la espiracin, para que se produzca una relajacin del diafragma, primero en reposo y luego durante el curso de un esfuerzo e intentar automatizar esta forma respiratoria. Masajes, con presiones fuertes de la palma de la mano o las puntas de los dedos sobre los planos musculares de la nuca y los hombros, y presiones deslizadas con los dedos en peine sobre el trax, consiguen relajar los msculos contracturados. Rehabilitacin de la caja torcica y el tronco. La prevencin de las deformaciones se logra esencialmente por medio de la aplicacin regular de las tcnicas de desobstruccin y ventilacin. Durante las sesiones se debe realizar correccin de la postura (sentado, extensin axial del tronco y brazo a lo largo del cuerpo con la mano en supinacin) para prevenir el encorvamiento de los hombros y del conjunto toracovertebral. Las tcnicas de control de la ventilacin se acompaan con ejercicios de flexibilizacin del trax y de la columna vertebral. Una vez que se ha instaurado la rigidez, la rehabilitacin torcica pierde su eficacia.

Paciente mujer de 45 aos que acude por disnea. Antecedentes personales: Infecciones urinarias y amigdalitis de repeticin hasta hace 2 aos. Fumadora de 10 cigarrillos/da. Antecedentes familiares de cardiopata isqumica. Enfermedad Actual: Refiere desde dos das antes, tos seca y disnea con sensacin distrmica y opresin centrotorcica. Llevaba 4 das de tratamiento con nitrofurantona por infeccin urinaria, tomando la ltima dosis el da del ingreso. Cada vez que tomaba la medicacin notaba nauseas y mal estado general, lo cual no recuerda que le pasara la ltima vez que tom ese frmaco hace 2 aos. Exploracin: TA 150/50. FC 94 lpm. FR 28/rpm. T 376. Consciente, orientada, no cianosis ni tiraje. Ligeramente taquipneica. Faringe hipermica. AC: rtmica. AP: crepitantes fundamentalmente en base de hemitrax izquierdo. Abdomen y extremidades sin alteraciones. Anlisis: Bioqumica y enzimas hepticas normales. Hemograma: Hb:119, VCM:101, leucocitosis(15200) con desviacin izquierda. Frmula: monocitos 13,3% y eosinfilos 9,16% (leve eosinofilia). Estudio de coagulacin: normal. Dimero D: normal. Sedimento: normal; urocultivo negativo. Esputo y hemocultivo negativos. Gasometra: pH:7,46, p02:78, pC02:36. Rx Torax: Patrn intersticial con lineas B de Kerley en ambas bases pulmonares e imagen de condensacin alveolar en LII. ECG: Sin alteraciones. Ecocardiograma: Dentro de lmites normales. Evolucin: La paciente es tratada con oxigenoterapia y hasta observar el resultado del ecocardiograma se instaura tratamiento diurtico a bajas dosis, mejorando la clnica en 24h y desapareciendo los signos radiolgicos. Se sospecha enfermedad pulmonar inducida por nitrofurantona. Comentario La nitrofurantona es un derivado de los nitrofuranos, antispticos urinarios que solamente son tiles en infecciones del tracto urinario inferior, pues alcanzan elevadas concentraciones en orina (no en suero). Su mecanismo de accin es inhibir las enzimas bacterianas, impidiendo la sntesis proteica. Es activa contra la gran mayora de E. coli y una minora de Enterobacter y/o Klebsiella.

Aparte de su toxicidad sobre otros rganos, la nitrofurantoina puede producir dos tipos de neumopata: Aguda: Entre 2h y 7 das tras instaurar tratamiento. Clnica: Fiebre, disnea y tos seca. Puede cursar con eosinoflia perifrica y derrame pleural. El lavado broncoalveolar muestra linfocitosis. Los sntomas mejoran al retirar el frmaco. Como formas clnicas de presentacin tenemos: - Neumonitis por hipersensibilidad - Edema pulmonar no cardiognico. ste cursa como un edema pulmonar cardiognico sin reaccin inflamatoria (no hay linfocitosis en el lavado broncoalveolar ni eosinofilia perifrica). Crnica: Sntomas parecidos a los de la fibrosis pulmonar idioptica. Ocurre a los 6-12 meses del tratamiento. Aunque el cuadro clnico suele mejorar tras suspender la administracin del frmaco, en algunos casos evoluciona a la insuficiencia respiratoria grave. Las formas clnicas son: - Neumonitis intersticial - Sndrome Lupus-like. Mecanismos fisiopatolgicos: Se piensa que el dao pulmonar depende de la formacin de radicales oxidantes libres y la reaccin de hipersensibilidad. El pulmn es uno de los rganos ms afectado por reacciones adversas secundarias a frmacos Esta patologa ha adquirido importancia creciente en los ltimos aos, por la gran cantidad de frmacos implicados (ms de cien), porque en algunos casos puede ser mortal y porque se puede tratar o prevenir con la supresin del frmaco. Factores predisponentes Dosis del frmaco que determina el grado de afectacin pulmonar. Con bleomicina, busulfn y amiodarona el efecto se incrementa al sobrepasar una dosis determinada. En el caso de frmacos no citotxicos slo aparece toxicidad con la sobredosis. Edad avanzada, que incrementa la toxicidad de los frmacos citotxicos. Radioterapia y quimioterapia previa o concomitante: Por efecto sinrgico en el tratamiento por mitomicina, busulfn, bleomicina, ciclofosfamida, metotrexato y carmustina. Oxigenoterapia: Por efecto sinrgico en el tratamiento con nitrofurantona, ciclofosfamida, mitomicina y bleomicina. Transfusin: Con mitomicina la transfusin de hemates puede precipitar una anemia hemoltica microangioptica con edema pulmonar e insuficiencia renal. La transfusin de leucocitos puede dar una edema pulmonar no cardiognico en pacientes tratados con anfotericina B. Insuficiencia renal: Sobre todo con bleomicina. Mecanismos fisiopatolgicos: Son mltiples y pueden aparecer juntos. Formacin de radicales oxidantes libres: Bleomicina, carmustina, ciclofosfamida y nitrofurantona.

Lipoidosis: Amiodarona y clorozotocn. Alteraciones del colgeno: Bleomicina, penicilamina y sales de oro. Reacciones de broncoespasmo: Acido acetilsaliclico, bleomicina, morfina y penicilina. Reacciones de hipersensibilidad: Anfotericina, bleomicina, metotrexato, morfina, nitrofurantona, penicilina y sales de oro. Frmacos que pueden producir toxicidad pulmonar: Citostticos: Bleomicina, mitomicina C, busulfn, metotrexato, ciclofosfamida, melfaln, procarbazina, carmustina, clorambucilo, arabinsido de citosina, zinostatina, etopsido, vinblastina y vindesina. Antibiticos: Nitrofurantoina, sulfasalazina, cefalosporinas, estreptomicina, penicilina, ampicilina, isoniacida y tetraciclinas. Antimicticos: Anfotericina B. AINEs: AAS, ibuprofeno, indometacina, sales de oro y penicilamina. Frmacos cardiovasculares: Amiodarona, celiprolol, tocainida, verapamil, quinidina, hidralazina. Analgsicos: Codeina y morfina. Corticoides: Hidrocortisona y metilprednisolona. Diurticos e hipouricemiantes: Hidroclorotiazida y colchicina. Broncodilatadores: Terbutalina. Antagonistas H2: Cimetidina. Psicofrmacos: Haloperidol, imipramina, sales de litio y carbamacepina. Otros: Herona, marihuana, metadona, naloxona, polvo de hipfisis, acetato de dilisis, curare, diastasa y fluorescena. Formas clnicas: Neumonitis intersticial: Es la forma ms comn de presentacin de la enfermedad pulmonar por frmacos. La clnica es de comienzo insidioso con disnea progresiva y tos seca. Rx de trax: patrn intersticial difuso bilateral. Las PFR muestran alteracin restrictiva con disminucin precoz de la difusin de monxido de carbono (DLCO). En la histologa se aprecia un infiltrado intersticial mononuclear y fibrosis. La evolucin suele ser progresiva hacia la fibrosis pulmonar y no suele regresar con la retirada del frmaco. Es un efecto dosis-dependiente. Los frmacos capaces de ocasionar este cuadro son: amiodarona, azatioprina, bleomicina, busulfn, carmustina, ciclofosfamida, citosina-arabinsido, cloranbucil, clorozotofin, lomustina, melfalan, mercaptopurina, metotrexato, neocarcinostatn, nitrofurantona, penicilamina, sales de oro, sermustina, sulfasalacina, tocainida, vimblastina, vindexina y VM-26. Edema pulmonar no cardiognico: Presentacin brusca a los minutos u horas de la toma del frmaco, similar al edema agudo de pulmn cardiognico, salvo por ausencia radiolgica de cardiomegalia y signos de congestin venosa. En las PFR

se aprecia alteracin restrictiva con disminucin de la DLCO. Histolgicamente hay edema sin componente inflamatorio. Normalmente se resuelve sin secuelas tras supresin del frmaco. En el caso del A.A.S., colchicina, herona, metadona o propoxifeno, la toxicidad pulmonar aparece tras la sobredosis. Con lidocana se desarrolla a niveles teraputicos. Se han descrito casos de reaccin idiosincrsica (ej. con hidroclorotiacida). Frmacos asociados a esta forma clnica: A.A.S., anfotericina, butiroferonas, ciclofosfamida, citosina-arabinsido, clordiacepxido, codena, colchicina, contraste de linfografa, dextrano, etoclorvinol, fenilbutazona, fenotiacinas, fluoresceina, haloperidol, herona, hidroclorotiacida, ibuprofn, imipramina, isoxuprine, lidocana, metadona, metotrexato, mitomicina, morfina, naloxona, nitrofurantona, pentazocina, propoxifeno, ritodrine, terbutalina, tioxantenos y VM-26. Neumonitis por hipersensibilidad: Presentacin a las horas o das de la ingesta del frmaco sin que se relacione con la dosis o duracin del tratamiento. Clnica de fiebre, escalofros, disnea y tos seca. Puede aparecer eosinofilia y manifestaciones cutneas variadas. Histologia: clulas plasmticas y linfocitos en intersticio, con engrosamiento de septos alveolares y reas de fibrosis local. Radiologa variable, pero son habituales los mltiples infiltrados de predominio perifrico. Las PRF muestran trastorno restrictivo con afectacin precoz de la DLCO. La recuperacin tras la supresin del frmaco suele ser total, puede ser til la administracin de corticoides. Los frmacos implicados en este cuadro son: amiodarona, ampicilina, azatioprina, bleomicina, carbamacepina, clorpropamida, dantrolene, difenilhidantona, hidralazina, hidroclorotiazida, imipramina, isoniacida, metotrexato, nitrofurantona, penicilamina, penicilina, procarbazina, sales de oro, sulfasalazina, tetraciclina y tocainida. Sndrome asmtico: Multitud de mecanismos patognicos e intervalo causaefecto variable. El asma inducida por aspirina y AINEs afecta al 4-20% de los asmticos y se suele asociar a poliposis nasal recurrente, aparece a los pocos minutos o 1 hora de la ingesta y en cualquier momento de la vida del paciente aunque lo haya consumido previamente sin problemas. Los cuadros asmticos por penicilina pueden acompaarse de anafilaxia y muerte por asfixia, arritmias y shock. En el caso de colorantes y conservantes con bisulfitos, metasulfitos y tartracina, el inicio de la clnica se produce inmediatamente tras la ingesta. Atencin al asma producida por colirios con beta bloqueantes (en el tratamiento del glaucoma). El asma inducida por broncodilatadores inhalados se puede acompaar de infiltrados pulmonares y eosinofilia, Se han descrito cuadros asmticos acompaados de anafilaxia con el uso de hidrocortisona y metilprednisolona, pues parece ser que los corticoides inducen una activacin plaquetaria en estos sujetos, no detectada en la poblacin normal. Los frmacos relacionados con este cuadro son: cido acetilsaliclico, metil-dopa, ampicilina, bleomicina, bromelina, carbamacepina, cimetidina, curare, diastasa, hidrocortisona, indometacina, ketamicina, marihuana, metilprednisolona, morfina, penicilina, polvo de hipfisis, sales de litio, tartrazina, tiazidas y triptasa.

Bronquiolitis obliterante: Aparece en relacin con la ingesta de frmacos empleados en tratamiento de enfermedad inflamatoria intestinal (sulfasalazina) y la artritis reumatoide (sales de oro, penicilamina) y suele desaparecer con la retirada precoz del frmaco. Se manifiesta varias semanas tras la ingesta. Sndrome de tos crnica: Se ha relacionado con los IECAs y algunas sustancias en aerosol (pentamidina, mucolticos, cromoglicato sdico o beclometasona). Este es uno de los efectos indeseables ms comn de los frmacos. Su retirada es suficiente para que ceda el cuadro. Sndrome pulmonar-renal: En relacin con la administracin de penicilamina en altas dosis. Se caracteriza por la aparicin de infiltrados pulmonares, hemoptisis y nefropata; a diferencia del sndrome de Goodpasture, no se han encontrado anticuerpos antimembrana basal. La biopsia pulmonar muestra hemorragia alveolar sin vasculitis ni depsitos de inmunocomplejos, y la biopsia renal nos muestra glomerulonefritis necrotizante con depsito de inmunocomplejos en membrana basal. El tratamiento consiste en la retirada del frmaco y plasmafresis, ciclofosfamida, corticoides o azatioprina. Sndrome lpico: Son ms de 40 frmacos capaces de provocar un sndrome lupus-like. El cuadro suele aparecer a los meses o aos de iniciar el tratamiento. Las manifestaciones ms comunes son poliartralgias, mialgias y lesiones mucocutneas, siendo rara la afectacin renal. Los Ac antiADN son positivos, la VSG y la gammaglobulina, elevadas. La radiologa es indistinguible de la del lupus eritematoso no medicamentoso, apareciendo derrame pleural bilateral, infiltrados pulmonares basales bilaterales o atelectasias laminares en el 60% de los casos. Los sntomas suelen regresar a los pocos meses de retirar el frmaco, pudiendo ser til el tratamiento con corticoides. Los frmacos que pueden producir este sndrome son: clorpromazina, difenilhidantoina, fenilbutazona, hidralazina, isoniacida, metil-dopa, nitrofurantoina, penicilamida, procainamida, quinidina, reserpina, sales de litio, sales de oro, tiazidas y tetraciclinas. Procedimientos diagnsticos: Tenemos que tener en cuenta una serie de factores: Clnicos: Es importante el intervalo de tiempo transcurrido entre la ingesta del frmaco y la aparicin de los sntomas (inmediatos con la penicilina o de meses como con la furantona). Laboratorio: La leucocitosis es habitual. La eosinofilia es caracterstica de la neumonitis por hipersensibilidad o de la bronquiolitis obliterante. La presencia de Ac antiADN es til en el diagnstico del lupus-like. Radiologa: Puede ser normal en el 32% de los casos. Los patrones radiolgicos son mltiples: Afectacin intersticial, atrapamiento areo, condensacin alveolar, ndulos mltiples, infiltrados recurrentes, derrame pleural, etc. La TAC es ms sensible para detectar estas alteraciones.

PFR: Es an ms sensible que la TAC. Lo ms comn es un trastorno restrictivo, siendo la DLCO el parmetro ms til en el diagnstico precoz. Lavado broncoalveolar: Importante para establecer el diagnstico diferencial y descartar procesos tumorales o infecciosos. Adems puede identificar una alveolitis linfocitaria, neutroflica, eosinoflica o hemorrgica, o macrfagos con vacuolas de contenido graso. Biopsia pulmonar: se realiza en raras ocasiones, siendo su principal utilidad para descartar otras entidades, como la evolucin propia de la enfermedad que es objeto del tratamiento, la diseminacin neoplsica o la infeccin concomitante. Diagnstico: Es difcil y se realizar tomando como base el antecedente de tratamiento reciente o actual con frmacos y la exclusin de otras etiologas. Tratamiento: Es etiolgico, con la retirada del frmaco sospechoso. La utilidad de los corticoides est an por determinar (son tiles en la bronquiolitis obliterante y los cuadros asmticos). Es importante el tratamiento de soporte, siendo especfico para el tipo de dao pulmonar. Conclusin: La toxicidad pulmonar por frmacos es una patologa de dificil diagnstico por su carcter idiosincrsico idioptico, porque un paciente puede tomar varios farmacos a la vez y porque las reacciones secundarias pueden aparecer cuando ya se ha suprimido el frmaco causal. Ante la sospecha de esta patologa de cualquier toxicidad por frmacos debemos suprimir el agente causal e investigar otras posibles etiologias para descartarlas. En el caso de nuestra paciente, fue importante saber que haba estado tomando nitrofurantona y conocer los efectos secundarios de este frmaco. Bibliografa: Manual Merck Medicina Interna Farreras Rozman Revista Medicine 1997; 7:40.

La osteoporosis es la enfermedad sea metablica ms frecuente, ligada al envejecimiento pero tambin a otros factores que pueden acelerar su instauracin. Se caracteriza por una disminucin y una modificacin de la microestructura de la masa y el tejido seos que comprometen la resistencia sea y aumentan el riesgo de fracturas. Supone un importante problema de salud pblica, pues representa la primera causa de fracturas en mujeres postmenopasicas y de ms de la mitad de fracturas en ancianos. Osteoporosis y rehabilitacin La rehabilitacin ocupa un lugar esencial en el tratamiento de la osteoporosis y, muy particularmente, en su prevencin. Contribuye a la prevencin de fracturas osteoporticas por: -Accin directa al actuar sobre las tensiones mecnicas aplicadas sobre el esqueleto, y mejorar el trofismo seo influyendo en la remodelacin sea local. Un entrenamiento adecuado aumenta, o por lo menos, preserva el capital seo segn la edad. -Mecanismo indirecto (no seo). Reduce la frecuencia y la gravedad de las cadas, mediante ergoterapia, que acondiciona el entorno y cinesiterapia, con un objetivo doble: corregir las deficiencias fsicas de los pacientes propensos a las cadas (sobre todo mejorando el equilibrio y la coordinacin) y enseando cmo levantarse del suelo tras una cada. La rehabilitacin forma parte del tratamiento curativo de las fracturas osteoporticas. El tipo de tratamiento rehabilitador aplicado depender del tipo de fractura, del substrato seo y de la edad del paciente. Clasificacin Clsicamente hay dos tipos de osteoporosis, primaria y secundaria. Se distinguen dos tipos de osteoporosis primaria: 1. Tipo I u osteoporosis postmenopasica. La carencia estrognica produce disminucin en la concentracin de calcitonina, aumento del calcio srico y urinario, disminuye la PTH y secundariamente conversin de vitamina D en D3 que disminuye la absorcin del calcio. Aparece dentro de los 10 aos que siguen a la menopausia. Afecta preferentemente a hueso trabecular, lo que explica la frecuencia de aplastamientos vertebrales y de fracturas del extremo inferior del radio (fractura de Colles).

2. Tipo II u osteoporosis senil. Afecta a mujeres y hombres mayores de 70 aos, con una relacin 2:1. Durante el envejecimiento la formacin sea disminuye. Adems en las personas de edad avanzada se produce una disminucin en la absorcin intestinal de calcio, que puede inducir un hiperparatiroidismo, responsable de una estimulacin de la resorcin sea con prdida sea trabecular y cortical. La osteoporosis senil afecta a los tejidos seos trabecular y cortical, siendo las fracturas de cuello de fmur las complicaciones ms frecuentes y graves. Osteoporosis postmenopasica Edad Sexo femenino Prdida sea Fracturas predominantes 55-75 aos 6:1 Trabecular cortical Vrtebras Extremo inferior del radio Osteoporosis senil 75 aos 2:1 Trabecular y cortical Cuello femoral Hueso largo

Se observa que existe un aumento de la prevalencia relacionado con la edad, tanto en hombres como en mujeres y un rpido incremento a partir de los 70 aos. Patogenia de la osteoporosis Factores de riesgo -Edad -Factores genticos: sexo femenino, raza blanca, pico de masa sea mximo alcanzado, talla y peso (ms frecuente en personas delgadas), historia familiar con fracturas osteoporticas maternas, gen receptor de la vitamina D. -Dieta pobre en calcio, hiperproteica -Estilo de vida: sedentarismo, tabaco, alcohol -Frmacos: corticoides, psicotropos, antiepilpticos -Enfermedades: enfermedad crnica heptica, renal, malabsorcin intestinal, malnutricin, anorexia nerviosa, colagenosis. De todos los factores de riesgo que inciden en el desarrollo de la osteoporosis el ms determinante es la edad. Tratamiento profilctico de la osteoporosis Para la obtencin de una masa sea ptima: Calcio, Vitamina D y actividad fsica. Para retrasar la prdida de masa sea: Terapia hormonal sustitutoria, calcitonina, bisfosfonatos y ejercicio. Ejercicio fsico y prevencin de la osteoporosis Efecto trfico de las tensiones mecnicas sobre el tejido seo Las tensiones mecnicas influyen en el modelado y remodelado seos a lo largo de la vida aunque la respuesta sea vara con la edad. La adaptacin a las tensiones mecnicas es local y, por tanto, atae solamente a los huesos sometidos a carga. Las tensiones de compresin debidas a las fuerzas de gravedad y de traccin producidas por las contracciones musculares son potentes estmulos osteognicos. Las tensiones de compresin y de traccin acumulan sus efectos osteognicos. La respuesta sea depende de las caractersticas de la actividad fsica. La ganancia sea obtenida con la prctica regular de una actividad deportiva parece disiparse progresivamente tras la interrupcin de sta.

Existen numerosos argumentos a favor de una sinergia entre los estrgenos y la actividad fsica. La interaccin entre aportes alimentarios de calcio y ejercicio fsico es an mal conocida, pero existen claras evidencias a su favor. Objetivos del tratamiento rehabilitador Concienciar al paciente para mantener una esttica correcta. Prevenir la aparicin de deformidades. Potenciar globalmente la musculatura. Mantener o mejorar la movilidad articular. Mejorar la capacidad respiratoria del paciente. Modalidades prcticas de la rehabilitacin preventiva de la osteoporosis La prevencin de la osteoporosis empieza desde la infancia, aunque los objetivos y los medios son diferentes segn la edad. En el nio y en el adolescente el objetivo es optimizar el capital seo en vas de adquisicin. En el adulto, preservar este capital. En el adulto de edad avanzada es preciso, ante todo prevenir las cadas. Las actividades fsicas deben estar adaptadas a las aptitudes fsicas y a los gustos de los pacientes con el fin de obtener un esfuerzo regular y duradero. Es necesario corregir los trastornos hormonales y nutricionales que reducen la respuesta sea a las tensiones mecnicas. 1. Nio y adolescente Es preciso educar a los nios y adolescentes para que realicen una actividad deportiva regular y guiar su eleccin hacia actividades con carga e impacto importante como el atletismo, danza, juegos colectivos de pelota (ftbol, baloncesto, tenis), o deportes de combate. La estimulacin debe ser escolar y extraescolar. 2. Mujer en perodo de actividad sexual Objetivo: mantener el capital seo y preparar a las mujeres para la menopausia. Se debe realizar una actividad fsica regular, recomendando en primer lugar las actividades con carga individuales (correr, jugar a tenis) o colectivas en gimnasio (danza, aerobic). Si no se puede realizar por falta de tiempo, se les debe recomendar que se desplacen a pie, andando con paso rpido en vez de usar el coche, que suban las escaleras en lugar de tomar el ascensor y que hagan un poco de gimnasia personal. 3. Mujer menopusica La prevencin de la osteoporosis postmenopusica comprende 3 aspectos, que se deben asociar en la medida de lo posible: terapia hormonal sustitutoria, aporte alimentario rico en calcio y ejercicio fsico. Hay que insistir en la importancia de un esfuerzo regular que debe convertirse en costumbre. El entrenamiento debe ser progresivo, adaptado al estado cardiovascular y mantenido, sin sobrepasar un determinado umbral (3 4 horas/semana en varias sesiones). Las mujeres que presentan fragilidad sea tienden a reducir espontneamente su actividad fsica, por lo que es necesario estimularlas a ser activas, dejando de lado las actividades que aumentan peligrosamente las tensiones mecnicas.

Se deben seleccionar las actividades deportivas. Los estiramientos, el yoga, la gimnasia acutica o el ciclismo (excepto si el trabajo muscular es importante) no generan tensiones mecnicas suficientes para tener un poder osteognico. Se pueden realizar actividades con carga, correr Caminar es, a menudo, muy apreciado y lo ms frecuente es que sea compatible con el estado de salud. Se debe caminar lo ms velozmente posible para aumentar el impacto y as preservar la masa sea del esqueleto portador. La gimnasia personal es una alternativa, a condicin de que se elija un programa corto y adaptado, incluyendo ejercicios que hagan intervenir preferentemente los msculos insertados en los huesos que constituyen la localizacin habitual de las fracturas osteoporticas: cuerpos vertebrales dorsolumbares, extremo distal del radio y extremo superior del fmur. Los ejercicios dinmicos con poca resistencia permiten obtener contracciones musculares persistentes sin provocar importantes tensiones articulares: Ejercicios de pronosupinacin del antebrazo con resistencia que hagan intervenir los msculos pronadores. Ejercicios de flexin del muslo en posicin sentada con peso en tobillo, que hacen intervenir al msculo psoas-ilaco (insertado en la porcin anterolateral de los cuerpos vertebrales lumbares) para frenar la prdida sea postmenopusica de la zona lumbar. Extensiones del tronco contra la gravedad, para que intervengan los msculos espinales que se insertan en el arco neural de las vrtebras torcicas y lumbares. Ejercicios de abduccin del muslo efectuados en decbito lateral y con resistencia para trabajar el msculo glteo mediano que se inserta en el trocnter mayor. Hay que adaptar los ejercicios a cada persona y no deben ser doloroso. Se deben evitar algunos esfuerzos, sobre todo si existe fragilidad sea, por ejemplo, evitar las anteflexiones del tronco que aumentan las tensiones aplicadas a las vrtebras y el riesgo de aplastamiento vertebral. Se recomienda agacharse en cuclillas para recoger objetos del suelo, arrodillarse para hacer la cama y no llevar cargas pesadas. Hay que evitar ciertas actividades deportivas como el esqu alpino porque las caidas son frecuentes y a veces inevitables. No se debe prohibir el ciclismo a una mujer con osteopenia, pero deben evitar los terrenos resbaladizos o accidentados. Es mejor la bicicleta de carretera que la de montaa y el manillar debe estar bastante alto para evitar un aumento de las tensiones vertebrales en cifosis. 4. Personas de edad avanzada Objetivo: Prevenir las cadas y mantener a la persona en su ambiente. Prevencin de las cadas La mayor parte son multifactoriales, de ah que se deba realizar un ajuste de tratamientos farmacolgicos (frmacos que causen somnolencia, aturdimiento o hipotensin ortosttica. Evitar en lo posible los psicotrpicos y, si son

necesarios, utilizar los de vida media corta). Hay que detectar y tratar las patologas asociadas que favorezcan indirectamente las cadas: correccin de la agudeza visual, trastornos urinarios que hagan levantarse por la noche (no beber por la noche). Ergoterapia o acondicionamiento del entorno: las 3/4 partes de las cadas ocurren en el hogar, sobre todo en el dormitorio al levantarse o acostarse, en el cuarto de bao y en las escaleras. Hay que fijar o retirar alfombras arrugadas o cables que discurran por el suelo, poner alfombrilla antideslizante en la baera, procurar que la iluminacin sea adecuada, utilizar barras de apoyo, disponer en armarios muy accesibles los objetos ms usados Consejos sobre el vestir: Evitar las chinelas, los pantalones de pijama demasiado largos En los lugares pblicos, usar calzado adecuado (de cordones, con refuerzo posterior para sujetar correctamente el pie, suelas antideslizantes y tacones no demasiado altos. Usar ayudas para la marcha (bastones, andador) y evitar salir cuando el suelo est helado, en las aglomeraciones Tratamiento cinesiterpico activo Objetivo: mantener o restaurar las aptitudes fsicas del paciente y, en particular, el estado muscular de las extremidades inferiores y el control postural. Con el ejercicio fsico se pretende, no ya ganar masa sea sino retrasar su prdida. Adems el ejercicio procura una sensacin de bienestar. La gimnasia preventiva de las personas de edad avanzada incluye: ejercicios de flexibilizacin articular de tobillos y caderas, reforzamiento isomtrico de los principales grupos musculares implicados en la locomocin, rehabilitacin postural: trabajo del equilibrio en su conjunto (marcha delante-detrs, marcha funmbula, apoyo monopodal trabajo de la sensibilidad profunda, estimulaciones vestibulares, entrenamiento de las reacciones de adaptacin en situaciones desestabilizantes...) Es muy aconsejable realizar los ejercicios en piscina, actividad fsica regular: paseo diario, independientemente de la velocidad. Es esencial ensear a las personas de edad avanzada a levantarse del suelo en caso de cada. Conclusin La rehabilitacin es esencial en el tratamiento de la osteoporosis, tanto preventivo como curativo. El tratamiento fsico requiere una inversin humana ms importante que el farmacolgico, pero puede entraar a la larga una reduccin considerable del gasto sanitario pblico. Requiere la colaboracin del mdico de cabecera, del fisioterapeuta y del asistente social si la persona es de edad avanzada, con el fin de educar, entrenar, controlar, motivar y tranquilizar a las personas expuestas o afectadas por la osteoporosis.

La parlisis obsttrica del plexo braquial (POPB) se produce por el estiramiento forzado por traccin de uno ms componentes de dicho plexo. Se produce en 1,9/1000 neonatos nacidos vivos. Los factores de riesgo asociados son: -La extraccin ceflica en el parto de nalgas -La distocia de hombros en presentacin ceflica -Un peso neonatal elevado -Parto dificultoso (frceps) Hay que aadir la especial vulnerabilidad que caracteriza al plexo braquial del neonato, debida fundamentalmente a su disposicin anatmica, pues la distancia entre las races y el mun del hombro es muy corta. Las dos races superiores tensas y verticales son las ms expuestas. Las POPB derechas son ms frecuentes que las izquierdas (60 al 70% de los casos). Las formas bilaterales representan el 3 al 5% de los casos. Los nios varones son afectados en el 59% de los casos. Recuerdo anatmico del plexo braquial. Est formado por cinco nervios raqudeos, C5-C6-C7-C8-T1, destinados a inervar la extremidad superior. A estos nervios raqudeos se anastomosa, segn el caso, una rama que procede de C4 de T2. La anastomosis de C4-C5-C6, constituye el tronco primario superior, C7

constituye el tronco primario medio y las races C8 y T1 el tronco primario inferior. Cada uno de los troncos primarios se divide en una rama anterior y en una rama posterior. La unin de las ramas posteriores forma el tronco secundario posterior. La unin de las ramas anteriores de los troncos primarios superior y medio forman el tronco secundario anteroexterno. El tronco secundario anterointerno est formado por la rama anterior del tronco primario inferior. De los troncos secundarios parten los nervios propiamente dichos. Inervacin funcional Es importante tener en cuenta las relaciones existentes entre la inervacin y la funcin de la extremidad superior. Esta nocin es esencial para el diagnstico y para las opciones teraputicas quirrgicas. Las POB afectan a varias races y alteran diversas funciones en diferente grado. Una funcin tiene ms posibilidades de ser preservada cuanto mayor sea el nmero de races de las que depende e igualmente ms posibilidades de ser conservada si depende de races ms bajas. La abduccin del hombro (C5-C6) resulta afectada precozmente, mientras que la aduccin, ampliamente inervada desde C5 a T1, persiste hasta que han sido lesionadas todas las races. La rotacin interna del hombro est bien protegida, gracias a su gran inervacin C5-T1. En cambio, la rotacin externa dependiente nicamente de races altas C5-C6 Desaparece incluso en las lesiones menos extensas. La flexin activa del codo desaparece muy pronto, porque se encuentra nicamente bajo la dependencia de C5-C6, mientras que la extensin (C6-C8) slo es deficitaria en las lesiones ms extensas. La extensin de la mueca (C5-C7) desaparece antes que la flexin (C6-C8). La mano resulta afectada en las parlisis que se extienden hasta T1, excepcionalmente de manera aislada. Msculo

Clasificacin de las POPB. Segn la intensidad de la lesin Si existe slo una distensin, sin solucin de continuidad, que corresponde a una neuroapraxia de Seddon y al grado I de Sunderland, tiene una posibilidad de recuperacin espontnea rpida y completa. Si se ha producido la ruptura radicular, axonotmesis o neurotmesis de Seddon, tiene unas posibilidades muy variables de recuperacin. Si el axn se rompe (axonotmesis), pero la membrana basal permanece intacta (segundo grado de Sunderland), la regeneracin axonal se produce sin error de recorrido y la recuperacin funcional es completa.

Si el axn y la membrana basal se han roto (tercer grado de Sunderland), la reaccin cicatrizal intrafascicular da lugar a una regeneracin anrquica parcial, con errores de trayecto. La recuperacin muscular se ve afectada por cocontracciones, al no poder disociar su accin dos msculos antagonistas. Con la ruptura de las fibras nerviosas y tambin del perineuro que rodea al fascculo (cuarto grado de Sunderland), la regeneracin es totalmente anrquica y muy deficitaria. La interrupcin de todas las estructuras que constituyen la raz implica una ausencia de regeneracin axonal y, por tanto, de recuperacin. La avulsin es un arrancamiento de las races a nivel de la mdula espinal. Esta lesin no deja esperanza alguna de recuperacin. Segn los componentes del plexo lesionados 1. Parlisis de Duchenne-Erb ............. C5-C6 (ocurre en el 90% de los casos) 2. Parlisis de Klumpke ..................... C7,C8,T1. 3. Parlisis completa .......................... C5,C6,C7,C8,T1. Clnica El diagnstico es sencillo tras un parto laborioso. La extremidad superior presenta una parlisis flccida, hipotnica y colgante, en contraste con la hipertona fisiolgica del lado normal. La lesin motora se estudia gracias a la gesticulacin espontnea o provocada por excitacin cutnea. El anlisis de los movimientos reflejos normalmente presentes en el nacimiento contribuye a este estudio: Reflejo de Moro: en la parlisis ms frecuente, la que implica a las races altas, este reflejo ser asimtrico, por encontrarse afectados principalmente los msculos del hombro y parte superior del brazo. En las parlisis de races bajas este reflejo permanece conservado. Reflejo de prensin: se encuentra conservado en la parlisis de Erb. La prensin ser dbil en la parlisis de Klumpke al estar afectada la musculatura del antebrazo y de la mano. Evolucin y pronstico Tiene mejor pronstico la parlisis de Erb-Duchenne. El perodo medio de recuperacin vara enormemente, pero si es completa sta va a ocurrir en los tres primeros meses de vida.En este momento puede tener su lugar la electromiografa, puesto que una ausencia total de reinervacin en el tercer mes significa, casi con seguridad, un arrancamiento de la raz correspondiente.

Hay signos clnicos que conllevan mal pronstico: El signo de ClaudeBernard-Horner (miosis, ptosis y enoftalmos del lado de la parlisis). Ocurre como resultado de la lesin de las fibras neurovegetativas simpticas de la rama que comunica T1 con el ganglio estrellado. Supone una lesin proximal grave y extensa. La afectacin del nervio frnico del lado de la lesin. Puede producir una insuficiencia respiratoria. Durante los movimientos respiratorios se observa una asimetra abdominal. La lesin de la otra extremidad superior o de las extremidades inferiores. Hay que descartar una lesin medular crvicodorsal. Secuelas Dependen de la calidad de recuperacin espontnea. -Cocontracciones: Son contracciones simultneas de dos msculos antagonistas. Se deben a una regeneracin nerviosa anrquica. Son responsables de articulaciones congeladas funcionalmente. -Trastornos del crecimiento: La lesin unilateral del plexo braquial conlleva un defecto de crecimiento en longitud de la extremidad superior paralizada, as como una hipotrofia global. En la mayora de los casos constituye una alteracin esttica y no funcional de la extremidad. -Limitacin de las amplitudes articulares y trastornos de la mecanomorfosis: Las limitaciones de las amplitudes articulares aparecen en el transcurso de la recuperacin muscular y se deben al desequilibrio de las fuerzas musculares. Provienen de la retraccin de las partes blandas, que inmoviliza la articulacin en posicin viciosa. El modelado articular, permanente en el transcurso del crecimiento, est obstaculizado. La mecanomorfosis es imperfecta y se producen deformidades articulares. En el caso del hombro, se halla en aduccin y rotacin interna por retraccin del msculo subescapular. La cabeza del hmero, mantenida en rotacin interna, aplasta el borde posterior de la glena, se deforma y posteriormente se luxa hacia atrs. Otras deformidades seas: Omplato de menor tamao y ms alto que el contralateral un encorvamiento de acromion y apfisis coracoides en el lado partico. -Secuelas paralticas: La prdida de la rotacin externa activa del hombro es prcticamente constante. La flexin activa del codo desaparece muy pronto y causa un perjuicio funcional considerable porque no existe posibilidad de compensacin natural y la mano, incluso frecuentemente sana, llega a ser inutilizable. La mueca y la mano se encuentran indemnes en los casos de lesiones altas, que son las ms frecuentes.

Tratamiento rehabilitador En las formas que no mejoran espontneamente, el tratamiento rehabilitador tiene como objetivos vigilar la recuperacin nerviosa y, sobre todo, preservar la movilidad articular para permitir la accin completa de los msculos que se quieren recuperar. Durante las tres primeras semanas de vida se desaconseja toda movilizacin de la extremidad paralizada para evitar un estiramiento suplementario en esta etapa de cicatrizacin de las lesiones nerviosas. Se ensea a los padres la forma de proceder para atender al recin nacido sin forzar ese brazo. Durante el perodo de recuperacin y hasta los dos tres aos se asocia el trabajo pasivo, el activo y los cuidados posturales. La movilizacin pasiva debe ser muy prudente, insistiendo ms en la rotacin externa y la abduccin del hombro, evitando cualquier estiramiento intempestivo y doloroso atentos a la menor reaccin de defensa del nio. La movilizacin activa se basa en juegos dirigidos a favorecer el equilibrio de las fuerzas musculares. Se emplean las actividades bimanuales (pelotas, plastilina...) para integrar la extremidad afectada al esquema corporal. Los cuidados posturales evitarn la fijacin de actitudes viciosas, especialmente durante el sueo.

Paciente de 73 aos Antecedentes personales: HTA, IAM hace 25 aos, hiperglucemia, hipercolesterolemia, infarto lacunar hemisfrico izquierdo en tratamiento con antagonistas del calcio, nitritos, hipolipemiantes, diurticos, anticidos y acarbosa. Enfermedad actual: 20 das antes del ingreso comienza con un cuadro catarral que no cede del todo presentando dolor torcico superior contnuo, con sensacin de cuerpo extrao en garganta, sin disnea ni otra sintomatologa aadida. Exploracin: TA:160/90. T:36, FC: 84 pm. AC rtmica con tonos muy apagados. AP: normal. Abdomen normal. Extremidades con ligero edema que deja fvea. Exploracin ORL normal. RX Trax: Cardiomegalia global. Obliteracin de ambos senos costofrnicos. Lesiones nodulares de pequeo tamao, algunas de ellas calcificadas en LSD, de probable carcter cicatricial. Elongacin artica. ECG: Ritmo sinusal sin alteraciones. HBA. Ecocardiograma: Importante derrame pericrdico con signos de colapso de cavidades derechas. TAC traco-abdominal: Derrame pericrdico y leve derrame pleural bilateral. Pequea cantidad de ascitis. Anlisis: Bioqumica y enzimas cardacas normales. Glucemia: 143. Urea: 62. Hemograma normal. VSG: 38 a la 1 h. Orina: hemates aislados. Enzimas cardacas normales. Coagulacin normal. Proteinograma normal. Evolucin: El paciente durante su ingreso continu con su tratamiento habitual salvo los hipotensores, aadindose aspirina 4 g/da y metil-prednisolona 40 mg/da. Se consulta al Servicio de ciruga cardaca de la Policlnica y se le traslada para realizacin de ventana y biopsia pericrdicas con los diagnsticos de: Derrame pericrdico con signos de taponamiento cardaco, pendiente de filiar. Informe anatomo-patolgico: citologa positiva para clulas malignas de adenocarcinoma. Comentario Las causas ms frecuentes del derrame percrdico neoplsico son: los tumores primitivos del pericardio, generalmente mesotelioma o bien, con mayor frecuencia, tumores metastsicos (en el propio pericardio o en los ganglios de drenaje): Los carcinomas de pulmn y mama, as como los linfomas, leucemias, sarcoma y especialmente melanoma son con frecuencia los responsables. Clinica: Rara vez es la afectacin pericrdica la primera manifestacin del tumor. La mayoria de las veces produce disnea, dolor torcico, o bien molestias torcicas

inespecficas que pueden considerarse banales. Muchas veces se complica con derrame seroso o hemorrgico, que puede ser focal o extenso; si es extenso, la funcin cardiaca puede verse dificultada por taponamiento. Diagnstico: Se realiza teniendo en cuenta las manifestaciones clnicas, alteraciones electrocardiogrficas, la radiografia de trax y el ecocardiograma. Tratamiento: En la pericarditis constrictiva el llenado ventricular es normal al inicio de la distole y la radiografa de trax es aparentemente normal. Si es sintomtica suele ser preciso realizar reseccin pericrdica. Los enfermos con sntomas leves, calcificacin importante o lesin miocrdica amplia no suelen ser candidatos quirrgicos. El ndice de mortalidad por reseccin pericrdica puede aproximarse al 40% en los pacientes de clase funcional IV de la New York Heart Association (NYHA). La pericarditis sintomtica con derrame recurrente o persistente puede tratarse mediante la pericardiotoma con baln, ventana pericrdica quirrgica o esclerosis con tetraciclina. Dependiendo de la intensidad del trastorno hemodinmico, los enfermos slo presentan signos de IC derecha junto con leve disnea y a veces opresin precordial, pero con escasos signos de bajo gasto cardaco. Si el taponamiento es ms intenso puede producirse shock cardiognico, anuria y muerte en la mayora de los casos. Suelen presentar el signo de Kussmaul (con la inspiracin se produce un descenso de la presin arterial de ms de 10 mm de Hg). En estos casos graves est indicada la realizacin de pericardiocentesis urgente. Habitualmente los pacientes con taponamiento pericrdico presentan taquipnea, cianosis, frialdad de extremidades y pabellones auriculares, hipotensin arterial, ingurgitacin yugular incluso estando sentados con un ngulo de 90 grados. En cuanto a la ayuda que puedan prestar los marcadores tumorales cuando no se conoce el tumor primitivo o la histologa es de un tumor indiferenciado, la mayora de los que disponemos son de una especificidad intermedia. Analizando los diferentes marcadores tumorales: el CEA nos puede hacer sospechar una neoplasia colorrectal, la AFP una neoplasia heptica, el Ca 125 un tumor ovrico epitelial no mucinoso. Se encuentra anormalmente elevado en el 80% de los cistoadenocarcinomas, aunque tambin se puede encontrar en tumores de crvix, endometrio, mama, estmago y colon. El Ca 17.1, un carcinoma pancretico as como, el Ca 19.9, sobre todo en carcinomas ductales. El Ca 72.4 se encuentra anormalmente elevado en los tumores mucinosos csticos, teniendo una sensibilidad del 80% y una especificidad del 95%. Tambin se encuentra elevado en tumores de colon, gstricos y ovricos con una frecuencia de 55%, 533%, 545% respectivamente. Uniendo las determinaciones del Ca 19.9 y del Ca 72.4 se puede decir que se encuentran elevados en el 95% de las lesiones malignas pancreticoductales. El Ca 15.3 se encuentra anormalmente elevado en neoplasias de mama. La determinacin de este antgeno debe ser interpretado con cautela en mujeres embarazadas debido a que pueden dar un falso positivo. La ferritina es el mejor marcador para cnceres de pulmn. Es positivo en un 70% de los adenocarcinomas y carcinomas escamosos, 62,5% en los microcitomas, 87,5% de los carcinomas anaplsicos de clulas grandes. Bibliografa Cncer,1996 Julio15;78(2): 237-43.

Paciente de 34 aos que acude a Consultas Externas para completar estudio de porfiria. Antecedentes familiares: Su padre era muy moreno en zonas expuestas pero no diabtico ni hepatpata. Falleci por cncer de laringe (era fumador). Madre diabtica, sin hiperpigmentacin. Antecedentes personales: Asma en la infancia. Alergia al polvo. Mejor en la adolescencia. ADVP desde los 15 aos hasta los 33, actualmente en programa de deshabituacin con metadona. Espordicamente (1-2 veces/ao) se ha inyectado cocana. Desde el ao 90 sabe que es HIV positivo. No est en tratamiento porque la carga viral es indetectable (ltimo control hace un mes). Padeci hepatitis en 1993 con marcadores positivos para virus C. Ingres en Junio del 96 por absceso en EEII izquierda. Fumador de 2 paquetes de cigarrillos/da. Bebe de forma irregular, hasta 8-10 copas de aguardiente/da. Enfermedad actual: Desde hace aproximadamente un ao y sin relacin con la exposicin solar, nota aumento de la pigmentacin cutnea en cara e hipertricosis malar. Refiere leve sensacin de entumecimiento en manos. No presenta lesiones post-traumatismos en manos como sntoma de fragilidad cutnea. Apetito normal, incluso ha ganado peso. Ha notado aumento del volumen abdominal y orina oscura. No cambio en el color de las heces. Su mdico le aconseja unos anlisis y al comprobar elevacin de enzimas hepticas investiga porfirinas en orina. Ante su elevacin nos lo enva a nuestra consulta. Exploracin fsica: Funciones mentales normales, bien hidratado y perfundido, con hiperpigmentacin muy marcada en reas expuestas e hipertricosis malar (no hipertricosis en dorso de manos). No lesiones ampollosas. AC: rtmica. AP: normoventilacin. Abdomen sin masas, visceromegalias ni ascitis. EE:leve edema perimaleolar bilateral. Analisis solicitados por su mdico en el ambulatorio: Bioqumica general: Cu 102. Gamma GT 263, AST/GOT 53, ALT/GPT 71, Amilasa 33, Fe 137, saturacin de transferrina 35,6, transferrina 303, ferritina 247,7. Ceruloplasmina normal (0,21). Hemograma: Hematies 5,2. 106 Hto 49,7%, HCM 32,2, ADE 16,2, leucocitos 7090, Hb 16,7, VCM 95,6, CHCM 33,7, plaquetas 176000. Frmula leucocitaria normal. Inmuno/citometra: linfocitos CD4 30% (n:33-47). Resto normal. Carga viral VIH : 50 copias /ml (indetectable).

Orina minutada: Porfirinas totales 4176 ug/24h (n: 0-220). Uroporfirinas 1995 ug/24h (n: 0-60). Coproporfirinas 2181 (n: 0-160). Ecografa abdominal: aumento de ecogenicidad heptica. Diagnstico: Porfiria cutnea tarda tipo I en relacin con VIH y/o virus C y/o alcohol. Informe de Dermatologa: Cuadro compatible con porfiria cutnea tarda. Comentario Las porfirias son errores del metabolismo de las porfirinas debidos a dficits enzimticos, importantes para la sntesis del Hem. Clasificacin Porfirias hepticas - Porfiria aguda intermitente (PAI) - Coproporfiria hereditaria (CPH) - Porfiria variegata (PV) - Porfiria cutnea tarda (PCT) - Porfiria DE DOSS (PDD) Porfirias eritropoyticas - Porfiria eritropoytica congnita (PEC) - Protoporfiria eritropoytica (PPE) - Anemia sideroblstica ligada al cromosoma X (ASLX) Porfiria cutnea tarda (PCT) Consiste en la hipoactividad heptica de la enzima uroporfiringenodescarboxilasa, lo que origina un acmulo y excrecin aumentadas de la uroporfirina y otras porfirinas. La prevalencia es alta :1/1000 (si se incluyen los casos subclnicos detectados por estudios epidemiolgicos). Es 10 veces ms frecuente en el hombre que en la mujer. Tipos: -PCT espordica o Tipo I: Dficit parcial de la enzima uroporfiringenodescarboxilasa (U.D.) limitada exclusivamente al hgado y asociada al consumo de alcohol, Fe, anticonceptivos y a la exposicin a virus hepatotropos. -PCT familiar Tipo II: Dficit de uroporfiringeno descarboxilasa en hgado, eritrocitos y otros tejidos. -PCT familiar Tipo III: Dficit de la enzima exclusivamente en hgado. -Porfiria hepatoeritropoytica: Forma homocigtica rara de porfiria cutanea tarda con manifestaciones graves iniciadas en la infancia (similar a la porfiria eritropoytica congnita). -Porfiria cutnea tarda txica: Por exposicin a compuestos aromticos polihalogenados. Ej.: hexaclorobenceno.

Clnica: La edad de comienzo de las manifestaciones clnicas es ms tarda que en otras porfirias: 50 aos en hombres y 40 aos en mujeres. La variedad familiar tipo II se inicia a los 20-30 aos y la hepatoeritropoytica en los primeros aos de vida. La porfiria cutanea tarda en el VIH se inicia a edades ms tempranas: 30 aos aproximadamente. Sndrome drmico: Originado por la accin fotosensibilizante de las porfirinas acumuladas. Tras exposicin solar o pequeo traumatismo se producen a) bullosis, b) miltia, c) lesiones esclerodermiformes, d) hipertricosis (ms acentuada en zonas tmporomalares) y e) hiperpigmentacin cutnea (en reas expuestas). Hepatopata: La expresividad clnica es habitualmente pobre y variable, desde cambios inespecficos hasta hepatitis crnica persistente, hepatitis crnica activa y cirrosis heptica. A veces se asocia a hepatoma maligno. GOT/AST, ALT/GPT y GPT estn moderadamente aumentadas en el 60-80% de los casos. El 70% de los pacientes no tratados presentan hiperferritinemia. Epidemiologa En Espaa, Italia o Francia ms del 50% de los pacientes con PCT tipo I estn infectados por el virus de la hepatitis C (VHC), el 50% abusan del alcohol, en el 40% se dan ambas cosas y el 12% estn infectados por el VIH. La prevalencia de PCT se ha visto incrementada tanto en paciente en los primeros estados de infeccin por VIH como en SIDA establecido. Se ha comprobado mediante ensayos clnicos que el metabolismo de las porfirinas es anormal en el 40% de las personas con SIDA y este porcentaje es an mayor en los estados precoces de la infeccin por VIH. De todos ellos el 93% presenta tambin anticuerpos positivos para el VHC. El HIV predispone a la fotosensibilidad, lo cual juega a su vez un papel patognico. Si medimos las porfirinas urinarias en pacientes infectados por VIH, VHC o ambos comprobaremos que solo el 0,5% presentan perfil tpico de PCT. En el 99,5% slo se objetiva un aumento de los niveles de coproporfirinas, sin llegar a presentar clnica. Todo ello puede ser debido a cambios hepticos producidos por los virus pero no parece que halla relacin directa entre VIH, VHC y el metabolismo de las porfirinas sino que son factores predisponentes pero no suficientes por si slos para producir PCT. El nivel de coproporfirinas no est relaccionado con el grado de inmunosupresin, viremia ni con los niveles de ALA.

El diagnstico de PCT, especialmente en gente joven, tiene que impulsar a descartar la infeccin por VIH y/o VHC; as mismo todo VIH con fotosensibilidad debe ser estudiado. El alcohol tambin tiene accin porfiringena. Tras ingesta excesiva de alcohol aumentan los niveles hepticos de coproporfirina temporalmente. Podra convertirse en persistente en caso de dao heptico producidos por el alcohol. Tratamiento -En la fase clnica o bioqumica activa de la PCT hay que evitar y protegerse de la exposicin solar. -Suprimir factores desencadenantes: alcohol, estrgenos, hidrocarburos policloronados. -Sangras peridicas (tratamiento de eleccin): la pauta de flebotomas debe ser individualizada pero en todos los casos, enrgica. -Tratar a todo paciente cuya uroporfirinuria sea a 100 o 200 microgramos/l. -Se ha confirmado la eficacia de la administracin oral del anti-paldico cloroquina a bajas dosis, cuyo principal mecanismo de accin consiste en formar complejos solubles con las porfirinas facilitando as su excrecin. -Pauta de administracin recomendable: Cloroquina base 150 mg/da (250 mg/da de difofonato de cloroquina) dos das por semana hasta lograr remisin bioqumica completa o casi completa, la cual se consigue ms o menos a los 12-18 meses de tratamiento. Durante las 2 primeras semanas la dosis debe reducirse a la mitad. Habr un incremento inicial de la porfirinuria y un descenso progresivo en los siguientes meses. Al finalizar el tratamiento mejoran los parmetros indicativos de funcin heptica pero no se modifican los depsitos corporales de Fe (ferritina) por lo que el empleo de cloroquina debe limitarse a pacientes que no muestren sobrecarga frrica o a aquellos en los que estn contraindicadas las sangras. El tratamiento se tolera bien y no se observan efectos secundarios pero es recomendable efectuar exmenes oftalmolgicos. El tratamiento combinado de sangras y cloroquina a dosis bajas puede estar indicado en algunos casos de escasa o nula sobrecarga frrica. La Desferoxamina puede competir con la sangras en relacin coste/beneficio. Se usa sobretodo en casos aislados sometidos a hemodilisis peridica por insuficiencia renal terminal.

Paciente de 81 aos que ingresa por lesiones cutneas. Antecedentes personales: EPOC. Episodio de FA revertido a RS. Antiguo ACVA sin secuelas. En tratamiento con antiagregantes, amiodarona y diurticos. Enfermedad actual: Cuatro das antes del ingreso comenz con lesiones vesculo-ampollosas distribudas por todo el cuerpo includo cuero cabelludo, mucosa oral y nasal. Febrcula. Las lesiones evolucionaban a costras. Tratado con antivirales y en los ltimos das con antibiticos, no hubo mejora. Exploracin: TA:130/80. P:60 pm. T 36,1. Buen estado general. Auscultacin cardio-pulmonar normal. Abdomen sin hallazgos. No edema de extremidades. Lesiones vesculo-ampollosas, difusamente distribudas, pruriginosas, la ms extensa en cuero cabelludo, en distintos estados evolutivos, algunas con costra. Anlisis: A su ingreso: Cr. 2,7, glucosa 150 y urea 105. En planta: Cr:1,5, urea 75, Pt:5,8, Na:134, potasio 5,4, FA 344, GOT:71, leucocitos 18.800 con frmula normal. VSG:11. Proteinograma normal con banda homognea muy ligera. RX Trax: Normal. Informe de Dermatologa: Probable varicela. Menos probable herpes zster diseminado. Tratamiento: El paciente es somettido a aislamiento respiratorio y es tratado con: Aciclovir IV ( 250 mg/8h) durante 5 das y sulfadiacina pomada en cuero cabelludo. Evolucin: Mejora progresiva. Evolucin de todas las lesiones a costra. Creatinina al alta: 1,56. Posteriormente se reciben: Cultivo de piel para virus varicela zster: negativo. Cultivo negativo para VHS tipo 1 y tipo 2. Comentario La varicela est producida por el virus varicela-zster, que es uno de los ocho herpesvirus conocidos que producen infeccin humana. Tiene una distribucin mundial.

La primo-infeccin produce varicela en los individuos susceptibles. Los nios sufren la enfermedad de forma ms suave que los adultos o inmunocomprometidos. La reactivacin endgena del virus latente da lugar a la infeccin localizada en territorio metamrico conocida como herpes zster. Es altamente contagiosa. Tras un caso familiar, ms de un 90% de los individuos susceptibles enferman. La transmisin es area, por gotas tipo aerosol a partir de las secreciones nasofarngeas. Menos frecuente es el contagio por el contenido de las vesculas. El perodo de incubacin es de entre 14-16 das (10-21). Las lesiones aparecen por brotes que gradualmente desarrollan un aspecto pustuloso y finalmente costra. El diagnstico se realiza mediante la historia clnica y la exploracin El perodo de contagio abarca desde 48 h antes de la aparicin de las lesiones hasta que todas estn en fase de costra. Es excepcional un segundo episodio de varicela en inmunocompetentes. La evolucin en la mayora de los nios sanos es buena. Sin embargo el porcentaje de hospitalizaciones por complicaciones e incluso la mortalidad es significativa por lo que se ha desarrollado una vacuna, comercializada desde el ao 1995. Varicela en el adulto Ms del 90 % de los casos de varicela ocurren en menores de 15 aos, pocas veces en los mayores de 50 . La susceptibilidad en el adulto depender de la falta de exposicin previa, de ah que puedan presentar la primo-infeccin al entrar en contacto con hospitales, centros de da, instalaciones militares... Se est observando un aumento en la edad de aparicin de la varicela, tanto en estudios ingleses como en Estados Unidos, con el riesgo presumible de aumento de complicaciones, de transmisin a trabajadores sanitarios y a inmunodeprimidos. El adulto tiene 25 veces ms riesgo de complicaciones que los nios. Estas complicaciones son: neumona, sobreinfeccin bacteriana, (Strep. pyogenes o Staph. aureus), meningoencefalitis, ataxia cerebelosa... Los adultos ms susceptibles a las complicaciones son: -Enfermos con neoplasias malignas / linfomas y otros inmunodeprimidos (SIDA). -EPOC y fumadores (ms proclives a la neumona). La hospitalizacin en adultos se ha visto duplicada en los ltimos 5 aos. Se calcula que aproximadamente un 1,25% de los adultos requieren hospitalizacin. En cuanto a la mortalidad, segn un informe de los CDC de 1997, los adultos mayores de 20 aos padecen menos del 5% de casos de varicela pero tienen el 55% de las muertes relacionadas con la enfermedad. Tambin est aumentando el nmero de pacientes mayores de 60 aos que padecen herpes zster. Es menos contagioso (25% menos que la varicela).

CONTROL DEL ENFERMO CON VARICELA EN EL HOSPITAL Las recomendaciones de los CDC respecto a las precauciones ante un paciente hospitalizado con varicela son: Aislamiento respiratorio - Habitacin especial para este tipo de aislamiento. - Utilizacin de mascarillas de alta eficacia, antes de entrar en la habitacin. - Bata, guantes y lavado de manos. - Restriccin de visitas. El personal que no haya pasado la enfermedad no atender al enfermo. El personal inmune no precisa utilizar mascarilla. PROFILAXIS POST-EXPOSICIN Para personal sanitario expuesto a un enfermo de varicela: Si no ha pasado la varicela o tiene dudas (y no ha sido vacunado) se solicitarn serologas. Si el resultado es: a) Positivo, volver al trabajo. b) Negativo, se retirar del trabajo hasta el da 21 post-exposicin (28 si se le administr gammaglobulina). La gammaglobulina se debe administrar a las personas con alto riesgo de presentar la enfermedad o de padecerla con complicaciones. La dosis en adultos es de 125 U/10 Kg (mximo 625U). Es ms efectiva si se utiliza en las primeras 72 horas tras la exposicin. Es dudosa la eficacia de la administracin de aciclovir. Referencias Bibliogrficas 1.-Varicella-zoster virus infection: Chickenpox.2000 UpToDate. 2.-Miller E,Vurdien J, Farrington P. Shift in age in chickenpox.The Lancet 1993;341:308-309. 3.-Baren JM, Henneman PL, Lewis RJ. Primary varicella in adults; pneumonia, pregnancy and hospital admission. Annals of Emergency Medicine 1996;28:165-9. 4.-Choo PW, Donahue JG, Manson JE, Platt R. The epidemiology of varicella and its complications. Journal of infectious diseases 1995;172:706-12.

Indicaciones de la rehabilitacin cardiaca Est indicada en presencia de 3 ms de los siguientes factores de riesgo cardaco: Angina de pecho. Infarto de miocardio anterior, con el fin de reducir el riesgo de nuevo infarto. Ciruga cardaca previa. Miocardiopata. Vasculopata perifrica obliterante. Hipertensin. Invalidez de origen no cardaco (hemiparesia, amputacin bilateral) y pacientes muy obesos. Afecciones no coronarias: -anemia (moderada). -cardiomegalia. -cardiopatas congnitas con cianosis. -nefropata con retencin de nitrgeno. -enfermedades infecciosas agudas o crnicas. -hepatopata activa. -afeccin muscular o esqueltica que interesa la columna vertebral y/o extremidades. -tabaquismo intenso. -tendencia a aterosclerosis tipo Mnckberg. -tensin sistlica muy baja. -bradicardia con aceleracin importante tras ejercicio. -espasmo bronquial por esfuerzo. -hipotensin ortosttica. -estados vertiginosos relacionados con el esfuerzo. -alcoholismo crnico. -prtesis valvular (frecuencia media 120 l/min durante el ejercicio).

Contraindicaciones Absolutas Aneurismas ventriculares masivos. Aneurismas disecantes de aorta. Obstruccin severa del tracto de salida del ventrculo izquierdo. Temporales Angina inestable Patologas en fase de descompensacin Insuficiencia cardaca Enfermedades metablicas (diabetes, hipertiroidismo) Hipertensin arterial Enfermedades en fase aguda Embolismo pulmonar Miocarditis y pericarditis Tromboflebitis Infecciones Sndrome varicoso severo Arritmias significativas del tipo de: - Extrasistole ventricular que aumenta con el ejercicio - Taquicardia ventricular - Taquiarritmia supraventricular no controlada - Bloqueo A-V de segundo y tercer grado En resumen, si hay persistencia de dolor isqumico, arrtimias malignas, insuficiencia cardaca no controlada o enfermedades intercurrentes en fase de agudizacin. Objetivos 1. Mejora en la capacidad para el esfuerzo fsico. 2. Correccin de deterioros psicolgicos (miedo, ansiedad, depresin). 3. Conseguir una condicin fsica idnea para la prctica deportiva. 4. Retorno temprano a la actividad laboral. 5. Mejora en las relaciones sociales y sexuales. 6. Disminuir la incidencia de reinfartos. 7. Evitar la muerte sbita y aumentar la supervivencia. Los cinco primeros puntos enfocan la terapetica hacia la mejora en la calidad de vida. Los dos ltimos intentan mejorar el pronstico de la enfermedad.

Protocolo de la rehabilitacin cardaca La rehabilitacin funcional se debe comenzar precozmente para paliar las complicaciones del encamamiento y el miedo exagerado al esfuerzo. A la hora de iniciar el tratamiento rehabilitador hay que tener en cuenta que el paciente que ha sufrido un IAM es un paciente frgil, por el importante riesgo de complicaciones que presenta: muerte sbita, arritmias, insuficiencia cardaca, shock cardiognico, aneurisma ventricular Existen diferentes protocolos de rehabilitacin funcional, pero todos siguen el esquema clsico de tres fases: - Fase I o precoz - Fase II de readaptacin al esfuerzo fsico - Fase III reanudacin de una actividad lo ms cercana posible a la normal. Fase I o precoz Esta fase se inicia el tercer da tras el infarto, siempre y cuando el enfermo est estabilizado desde el punto de vista cardaco y se mantiene en general durante 3 semanas. En general, se tomar el pulso al comenzar cualquier actividad, mientras se realiza y tras haberla terminado. Si el pulso aumenta en 20 ms latidos sobre la frecuencia cardaca de reposo, hay que disminuir la actividad. La aparicin de vrtigos, disnea o dolores torcicos y en el brazo durante la actividad indica que hay que ajustar la medicacin y se debe reducir el ejercicio en un 25%. Cuidados mnimos: Ventilacin abdomino-diafragmtica, 5-10. Favorece, adems del intercambio gaseoso, el retorno venoso y el trnsito intestinal. Relajacin. Drenaje linftico manual para prevenir y reabsorber el eventual edema de los miembros inferiores. Movilizacin pasiva de los miembros y del tronco, en casos favorables. Ejercicios durante el periodo de permanencia estricta en la cama Se inicia con el paciente instalado en decbito a 30 para ir incorporndole progresivamente hasta realizar los ejercicios en el borde de la cama. Flexin-extensin activa de los dedos de las manos y de los pies, de los codos y tibiotarsianas. Elevacin de los miembros superiores. Bambolear los pies al borde de la cama.

Ejercicios durante el periodo en el que el paciente est autorizado a levantarse Se continan los ejercicios de la primera semana, duplicando su frecuencia. Sentarse en una silla junto a la cama durante 30 minutos, primero una vez al da y luego de 2 a 4 veces. Flexin de cada rodilla, deslizando el pie sobre la superficie de la cama. En pie junto a la cama, dar 20 pasos e ir aumentando hasta 40. Terapia ocupacional con poco consumo energtico. A la 2-3 semana: Continuar con todos los ejercicios anteriores. Sentarse en la silla de 30 a 60 minutos, 4 veces al da. Paseos. Iniciarlos recorriendo 45 metros y aumentando 20 m/da. Programa de apoyo a partir de la 2 semana Psicolgico Social Regimen alimenticio Al final de esta fase el paciente que no haya presentado ninguna complicacin es remitido a su domicilio o a un centro de rehabilitacin. Hacia la 3 semana del episodio agudo e incluso antes, segn algunos autores, se realiza una prueba de esfuerzo, con el objetivo de evaluar la funcin cardaca y poder tomar una decisin sobre la readaptacin al esfuerzo. Mediante esta prueba se pueden distinguir 3 grandes grupos de pacientes segn el grado de riesgo: leve, moderado y grave, segn las reservas de la funcin cardaca. Fase II: readaptacin al esfuerzo fsico Duracin aproximada de 2 a 3 meses. Las posibilidades de rehabilitacin dependen de la extensin del infarto y de la ausencia o no de complicaciones del tipo de trastornos del ritmo. Algunos estudios han demostrado claramente que la mortalidad es menor entre los pacientes rehabilitados que entre los dems. Esta fase incluye los 3 elementos siguientes: -Sesin de gimnasia -Trabajo ergomtrico -Relajacin Sesin de gimnasia Sesiones de 30-35 minutos, 3 veces por semana. Puede ser colectiva. Incluye ejercicios de flexibilizacin y musculacin. - Ejercicios para los miembros superiores. - Ejercicios para el tronco: fortalecimiento de la musculatura dorsal y abdominal. - Ejercicios para los miembros inferiores: fortalecimiento isomtrico del cudriceps

Trabajo ergomtrico Con dos tipos de ejercicios: - Bicicleta ergomtrica: su objetivo consiste en el desarrollo de la resistencia. - Marcha sobre una cinta sin fin. Se trabaja sobre todo la eficacia de la marcha. Antes de iniciar el trabajo ergomtrico es necesario un periodo de reposo de varios minutos en posicin acostada. Se realiza 3 veces por semana. Relajacin Se realizan sesiones dos veces por semana. Despus de esta segunda fase se realiza una nueva prueba de esfuerzo. Fase III: mantenimiento del estado fsico adquirido Continuacin de la gimnasia, 3 das por semana. 1 hora diaria de marcha, salvo en caso de condiciones meteorolgicas desfavorables. La enfermedad coronaria se presta muy bien a la readaptacin funcional, puesto que la actividad muscular que se solicita al paciente depende de sus capacidades miocrdicas, a su vez, dependientes del gasto coronario. El desarrollo de una circulacin colateral y la apertura de las anastomosis coronarias se ven favorecidos por la actividad muscular. Riesgos y complicaciones Menores Clnicos: angina de pecho. hiper o hipotensin arterial. lipotimias. ruidos de galope. disfuncin msculo-papilar. ECG: ascenso o descenso del ST. extrasstole supra o ventricular. bloqueos A-V. Mayores - Taquicardia y fibrilacin ventricular - Reinfartos - Muerte sbita Los accidentes menores son habituales, obligando a suspender temporalmente los ejercicios, pero tras una prueba de esfuerzo y una buena programacin de la frecuencia cardaca de entrenamiento, la angina y los trastornos de la repolarizacin son infrecuentes. Casi un 10% de los pacientes presentan hipotensin ortosttica, que con una modificacin del programa de ejercicios no se repetir. La sensacin subjetiva de disnea aparece en el 25% de los pacientes.

Durante la tabla de gimnasia o la bicicleta ergomtrica pueden aparecer arritmias ventriculares de grado menor, que se controlan mdicamente, permitiendo reanudar la actividad a los mismos niveles en pocos das. Durante los ejercicios de relajacin se han producido cuadros de prdida de conciencia, no secundarios a arritmias y s a hipotensin por vasodilatacin. El porcentaje de reinfartos por 100 pacientes suele ser de 128 y stos siempre se producen en el grupo incluido en el programa como consecuencia de haber presentado un infarto anterior. La mortalidad se estima en 105 por cada 100 pacientes y ao. Resultados Est demostrado que la capacidad funcional de los sujetos incluidos en un Programa de Rehabilitacin Cardaca mejora significativamente, independientemente del sexo y de la edad. Los mximos beneficios empiezan a obtenerse al final de la 14 semana. El promedio de mejora en la condicin fsica es de alrededor del 300%. La mejora en la capacidad funcional incide muy positivamente en la sensacin subjetiva de bienestar ( /- 75% de los pacientes) y, por tanto, mejora la calidad de vida de los pacientes. Por otro lado, es preocupante el alto porcentaje de sujetos que, con el tiempo, abandonan la prctica del ejercicio. Por ello, se les aconseja acudir peridicamente al hospital (1 vez/mes en la fase III). Vydem y cols., utilizando el Californian Psychologic Advantory, encontraron un incremento en la eficiencia intelectual, menor inflexibilidad y mayor grado de sociabilidad, incremento de responsabilidad y tolerancia de los pacientes incluidos en los programas de rehabilitacin cardaca. Rehabilitacin y reincorporacin laboral La reincorporacin laboral depende del estado cardio-vascular, pero tambin de la motivacin personal. Es importante que hayan participado en programas de rehabilitacin cardaca. Los parmetros relacionados con la severidad del IAM no sirven para predecir la incorporacin al trabajo. El 85% de la frecuencia cardaca mxima es la permitida en la actividad fsica y laboral. Los factores psicolgicos negativos (sentimiento de inutilidad, desesperanza) inciden negativamente en la reincorporacin laboral. La edad: a menor edad mayor reincorporacin. La actividad fsica en el trabajo previo influye en la reinsercin laboral: Menor reincorporacin en trabajos fuertes y muy fuertes (6 METS). En otras publicaciones no se ha visto diferencia en la reincorporacin, pero si se ha visto que los que realizaban trabajo fuerte se reincorporaban ms tarde. Influyen las condiciones fsicas en el trabajo, organizacin del trabajo (turnos, horarios)

La sangre es la fuente principal por la que puede contagiarse el VIH en el medio sanitario. La patogenia de la infeccin tras una exposicin accidental al VIH no est totalmente definida. Se ha demostrado que las primeras clulas infectadas son las clulas dendrticas. Estas sirven de plataforma para la diseminacin hacia los linfocitos T susceptibles. Es a este nivel donde parecen actuar los frmacos antirretrovirales, impidiendo la diseminacin del virus1. La probabilidad de contagio de otros virus, como el de la hepatitis B es mucho mayor que la del VIH. Hay una serie de recomendaciones universales (considerando que todo paciente puede estar infectado por el VIH), propuestas por los CDC que deben observarse siempre que exista contacto con lquidos orgnicos potencialmente infectados por el VIH, ms si se realizan maniobras invasivas. Hay estimaciones del riesgo de transmisin ocupacional del VIH a trabajadores sanitarios, basados en estudios prospectivos2. Tras una exposicin percutnea, el riesgo de contagio es del 0,3% (IC 95%=0,2%-0,5%), y despus de una exposicin a mucosas o membranas, del 0,009% (IC 95%= 0,006%-0,5%). El riesgo de exposicin cutnea no ha sido calculado, pero se estima menor que el calculado para mucosas. No se ha estimado el riesgo para otro tipo de contactos. En un estudio llevado a cabo por los CDC se considera que el riesgo es mayor si concurren una serie de caractersticas en el accidente3. Tabla 3: caractersticas de los accidentes con mayor riesgo de contagio. Gran cantidad de sangre involucrada (pinchazo, herida profunda). Sangre visible en la aguja. Aguja que ha sido utilizada para cateterizar una vena o arteria. Paciente en fase avanzada de su enfermedad.

En 1998 fueron actualizadas las guas para el tratamiento de la exposicin ocupacional al virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) entre trabajadores sanitarios, publicadas por el Servicio de Salud Pblica de los EE.UU, a travs de los CDC. A continuacin desarrollamos un esquema de actuacin basado en esas recomendaciones4.

Paso 1 - Primeras medidas Lavado de las heridas visibles con agua y jabn o suero salino estril. Lavado de las superficies mucosas contaminadas con agua abundante. No hay datos cientficos que apoyen el uso de leja, iodados, agua oxigenada u otros desinfectantes. Paso 2 - Comunicar el accidente y realizar las determinaciones siguientes: HbsAg, HbsAc, VHC y VIH en los afectados (previo consentimiento). Dar los partes correspondientes en el lugar estipulado para ello. Paso 3 - Determinar el Riesgo de Exposicin al VIH (RE): basado en los estudios de estimacin del riesgo5. A.- LA FUENTE DE ORIGEN Es la sangre, fluido sanguneo u otro material potencialmente infeccioso (semen, secreciones vaginales, lquido cefaloraqudeo, sinovial, pleural, peritoneal, pericrdico, lquido amnitico o tejidos), o un instrumento contaminado con alguna de estas sustancias. La sangre u otro fluido sanguneo es de alto riesgo y por tanto precisan profilaxis post-exposicin (PPE). Otro material potencialmente infeccioso requiere evaluacin individualizada. En general se consideran como de bajo riesgo de contagio en instituciones sanitarias. Cualquier contacto con el VIH concentrado en un laboratorio deben ser evaluadas para establecer el riesgo y necesidad de PPE. B.- TIPO DE EXPOSICIN Piel intacta: NO es necesaria la PPE. Si la exposicin es con sangre, y se considera que se trata de un volumen alto (superficie expuesta a la sangre amplia) o durante mucho tiempo, considerar PPE. Membrana mucosa o piel con integridad afectada (grietas, dermatitis, abrasiones o heridas abiertas), segn el volumen implicado: Pequeo (unas pocas gotas o contacto de corta duracin): RE 1. Grande (SIDA avanzado, infeccin primaria por VIH, carga viral alta o aumentada, recuento CD4 bajo): RE 2. Exposicin percutnea, segn la gravedad: Leve (aguja slida, araazo superficial): RE 2. Grave (aguja de dimetro grande, pinchazo profundo, sangre visible en el instrumento, o aguja utilizada en una vena o arteria del paciente): RE 3.

Paso 5 - Determinar la PPE recomendada RE 1 1 RC 1 2 PPE RECOMENDADA2-7 La PPE puede no estar justificada. No hay riesgo conocido de transmisin del VIH. Supone un riesgo insignificante de transmisin del VIH. Un ttulo alto de VIH en la fuente puede justificar el considerar la PPE. Considerar el rgimen bsico. La mayora de las exposiciones al VIH estn en esta categora. No se ha observado mayor riesgo de transmisin del VIH aunque es adecuado el empleo de la PPE. Rgimen bsico recomendado . Representa un riesgo elevado de transmisin del VIH. Rgimen extendido recomendado. Representa un riesgo elevado de transmisin del VIH. Rgimen extendido recomendado En caso de una FUENTE DESCONOCIDA Si la situacin en la que se produjo la exposicin (RC) o la fuente sugieren un posible riesgo de exposicin al VIH y el RE es 2 3, considerar iniciar PPE (rgimen extendido) hasta obtener las muestras y tras evaluar el riesgo real, decidir segn este algoritmo. PPE durante el EMBARAZO El uso de zidovudina y lamivudina se ha mostrado seguro durante el embarazo, aunque sus efectos a largo plazo son desconocidos. Con excepcin del indinavir, todos los IP actualmente comercializados son seguros en el embarazo.

Regmenes propuestos para realizar PPE (recomendacin grado B) Rgimen bsico: Zidovudina 300 mg cada 12 horas lamivudina 150 mg cada 12 horas (Combivir 1 comp. cada 12 horas), cuatro semanas. Rgimen extendido: Cuatro semanas con zidovudina 300 mg cada 12 horas y lamivudina 150 mg cada 12 horas (Combivir 1 comp. cada 12 horas), aadiendo indinavir 800 mg cada 8 horas (Crixivan 400, 2 cpsulas cada 8 horas) o nelfinavir 750 mg tres veces al da (Viracept 250, 3 cpsulas cada 8 horas). Paso 6 - Actuacin frente a posible contagio de hepatitis8-9 Solicitar al paciente-donante serologa de hepatitis: HbsAg (si es positivo hacer antgeno e) y VHC. Riesgo estimado de contagio Riesgo de adquirir la enfermedad con donantes HbsAg positivos del 5% Si el donante es antgeno e positivo, el riesgo se eleva al 43%. a) Personal que ha pasado de forma natural la hepatitis B: No hacer nada b) Personal no inmune (no vacunado) de la hepatitis B: Si no puede conocerse la situacin serolgica del paciente-donante, administrar gammaglobulina antihepatitis B ms vacuna contra la hepatitis B (ver tabla). c) Personal vacunado: Obtener ttulos de anticuerpos HbsAg. Si no estn disponibles de forma rpida: Gammaglobulina antihepatitis B (si los ttulos son bajos, debe repetirse al mes). Ttulos bajos: vacuna contra la hepatitis B (proteccin adecuada en 4 das). Ttulos adecuados: no hacer nada. d) No existen argumentos slidos, a favor o en contra, de la profilaxis en pacientes expuestos a hepatitis C10. Paso 7 - Seguimiento posterior al accidente11-12. Evolucin de los pacientes que seroconvierten para el VIH segn datos de los CDC Un 81% desarrollan sntomas de primoinfeccin aguda en los primeros 25 das. Media de tiempo entre la exposicin y la seroconversin: 65 das. El 95% lo hacen en los primeros 6 meses. Se recomienda el registro del accidente y la consulta con un Servicio de Enfermedades Infecciosas. Remitir al sanitario a la consulta de referencia. Se deben realizar controles hasta el ao del accidente. Debern ser instruidos sobre cmo solicitar evaluacin mdica si desarrollan cualquier sntoma sospechoso de enfermedad aguda durante el perodo de seguimiento: fiebre, erupciones cutneas, mialgias, fatiga, malestar o linfadenopata.

Bibliografa 1. Henderson DK. Postexposure chemoprophylaxis for occupational exposures to the human inmunodeficiency virus. JAMA 1999; 281: 931-936. 2. Bell DM. Occupational risk of human immunodeficiency virus infection in healthcare workers: an overview. Am J Med 1997;102(suppl 5B):9-15. 3. Cardo DM, Culver DH, Ciesielski CA, Srivastava PU, Marcus R, Abiteboul D, Heptonsall J, et al. A case-control study of HIV seroconversion in health care workers after percutaneous exposure. N Engl J Med 1997;337:1485-1490. 4. CDC. Public Health Service Guidelines for the Management of HealthCare Worker Exposures to HIV and Recommendations for Postexposure Prophylaxis. MMWR: 1998,47(RR-7);1-28. 5. Bell DM. Occupational risk of human immunodeficiency virus infection in healthcare workers: an overview. Am J Med 1997;102(suppl 5B):9-15. 6. Wade NA, Birkhead GS, Warren BL, et al. Abbreviated regimens of zidovudine prophylaxis and perinatal transmission of the human immunodeficiency virus. N Engl J Med 1998;339:1409-1414. 7. CDC. Transmission of HIV possibly associated with exposure of mucous membrane to contaminated blood. MMWR 1997;46:620-3. 8. Gerberding JL, Henderson DK. Management of occupational exposures to bloodborne pathogens: hepatitis B virus, hepatitis C virus, and human immunodeficiency virus. Clin Infect Dis 1992;14:1179-85. 9. CDC. Recommendations for preventing transmission of human immunodeficiency virus and hepatitis B virus to patients during exposure-prone invasive procedures. MMWR 1991;40(no. RR-8). 10. CDC. Recommendations for follow-up of health-care workers after occupational exposure to hepatitis C virus. MMWR 1997;46:603-6. 11. Pinto LA, Landay AL, Berzofsky JA, Kessler HA, Shearer GM. Immune response to human immunodeficiency virus (HIV) in healthcare workers occupationally exposed to HIV-contaminated blood. Am J Med 1997;102 (suppl 5B):21-4. Ciesielski CA, Metler RP. Duration of time between exposure and seroconversion in healthcare workers with occupationally acquired infection with human immunodeficiency virus. Am J Med 1997; 102 (suppl 5B):115-6.

SESIN BIBLIOGRFICA Cristina Aguirre EN LA INFECCIN INTESTINAL POR SALMONELLA. LOS ANTIBITICOS NO TIENEN EFECTO EN LA DIARREA Y AUMENTA LA RECAIDA BACTERIOLGICA Evidence-Based Medicine January/February 1999. Antibiotics in salmonella gut infections. The Cochrane Library. Introduccin De un 2 a un 45% de los pacientes con diarrea por Salmonella pueden desarrollar bacteriemia que puede llevar a meningitis,osteomielitis, artritis sptica, aortitis, endocarditis... Estas complicaciones son ms frecuentes en los nios, ancianos e inmunocomprometidos. Se denominan portadores a los pacientes con Salmonella en heces pero SIN diarrea.Pueden ser portadores transitorios (continuan excretando Salmonella tras la infeccin o diarrea hasta un ao) o portadores crnicos. El tratamiento con antibiticos se ha recomendado precozmente en la enfermedad para reducir la duracin de la diarrea y prevenir las complicaciones severas asociadas.Sin embargo hay dudas sobre la efectividad de los mismos ante la sospecha de diarrea por Salmonella o ante cultivo positivo de la misma. No est claro que reduzcan la duracin de la diarrea o prevengan la invasin extraintestinal.Hay varios estudios que incluso sugieren una prolongacin de la excrecin del germen por heces ante el tratamiento antibitico. El tratamiento en los portadores puede empeorar la situacin prolongando el estado de portador e induciendo una resistencia a los antibiticos. La Salmonella: es un germen patgeno de actividad intracelular. Se han utilizado tres grupos de antibiticos para su tratamiento: Antibiticos no absorbibles como neomicina y colistina, absorbibles: ampicilina, amoxicilina, cloranfenicol, tetraciclinas y TMP-SMX; absorbibles con actividad intracelular: quinolonas.

Pregunta: - Cules son los efectos de los antibiticos en las infecciones intestinales por Salmonella? Objetivos: - Determinar los efectos del tratamiento antibitico en pacientes con diarrea y coprocultivo positivo para Salmonella (duracin de diarrea, otros sntomas GI, fiebre, complicaciones sistmicas, resistencia bacteriana, efectos 2 del tto...). - Determinar el efecto del tratamiento antibitico en pacientes con coprocultivo positivo y asintomticos (portadores). Criterios de inclusin: Participantes: - Nios y adultos CON diarrea y coprocultivo positivo a Salmonella. - Infeccin asintomtica por Salmonella. Se excluyen las infecciones por S.typhi, paratyphi,S.schottmulleri,S.hirschfeldii que producen fiebres tifoideas y paratifoideas. Tipos de intervencion: Antibiticos orales versus placebo o NO tratamiento. Objetivos: -Resultados clinicos: Duracin de la enfermedad/ duracin de diarrea / presencia de diarrea en los das 2 a 4 y das 5 a 7 / duracin de la fiebre / presencia de fiebre en das 2 a 4 / enfermedad extraintestinal severa . -Resultados bacteriolgicos: Prevalencia del coprocultivo En los primeros 4 das, das 5 a 7 , en la 1 a 3 semana, 3 a 6 semana y de la 6 semana en adelante. Tipos de estudios incluidos: Ensayos controlados randomizados o pseudorandomizados (con asignaciones alternativas) de tratamiento versus placebo. Bsqueda: - Grupo Cochrane de Enfermedades Infecciosas. - Registro de Ensayos clnicos controlados de la Cochrane. - Bases de Datos: MEDLINE 1980 - 1998 / Science Citation Index 1981 - 1998/ African Index Medicus / LILACS. - Contacto con organizaciones e investigadores incluyendo OMS y CDC. - Se buscaron ensayos NO publicados o en vas de publicacin o en proyecto.

Mtodos de la revisin: Se aplicaron los criterios de inclusin a los estudios potenciales y si hubiese alguna duda se consult con una 2 persona. Los datos se extrajeron de forma independiente por 2 personas usando formulario standard. -Adems de datos descriptivos bsicos se obtuvieron datos de los participantes, intervenciones, nmero de participantes, resultados y comentarios. -Subgrupos: sintomticos y asintomticos. -Anlisis de subgrupo segn riesgo: BAJO: (nios, adultos) ALTO: neonatos y nios pequeos, pacientes inmunocomprometidos. -Anlisis primario: con intencin de tratar. Se estudian los tres tipos de antibiticos versus placebo y luego uno con otro si se demuestra que son mejor que el placebo. Anlisis individual de cada antibitico. -Anlisis secundario:examina el subgrupo con coprocultivo positivo . Descripcin de estudios: -13 estudios randomizados y 2 pseudorandomizados.(n=855). -Excluyen embarazadas, pacientes con enfermedades subyacentes, tratamiento antibitico previo, enfermedad severa, historia de alergia medicamentosa. -Todos incluyen pacientes sintomticos (93%). Asintomticos en 3 estudios (n=62). -Tratamiento: norfloxacino, ampicilina, neomicina, amoxicilina, cotrimoxazol, ciprofloxacino, cloranfenicol y fleoxacino. Duracin: 1 a 14 das. Seguimiento: desde 5 das a 6 meses. Calidad metodolgica: -La calidad de la randomizacin vara considerablemente. En 2 estudios, asignacin aleatoria, en 11 definidos como randomizados, no describen tcnicas. En 2 estudios, aleatorizacin alternativa. -En ninguno se determina la intencin de tratar. Resultados: -Objetivos clinicos: 4 ensayos analizan la duracin de la enfermedad: media 1,7-3,7 das en 3 ensayos; el otro con una media mayor SIN que se hallen diferencias significativas entre los diferentes grupos. 4 ensayos analizan la duracin de la diarrea. Metaanlisis (n=196): demuestra que los AB no tienen efecto. 2 ensayos analizan el efecto en la duracin de la fiebre (n=101) : no efecto. En 6 estudios se analiza el fracaso clnico al final del tratamiento Metaanlisis: NO efecto de antibitico aunque hay tendencia a mejor control clnico en el grupo control. Antibitico 43/231 Placebo 40/172 OR 0,60 (0,35-1,05)

-Resultados bacteriolgicos: 2-4 das tras inicio del tratamiento. Hay menos pacientes con coprocultivo positivo en el grupo de antibiticos (5 estudios: quinolonas -3; cloranfenicol -1; ampicilina -1). Antibitico 37/143 Control 76/119 OR 0,14 (0,08 - 0,25) En los das 5-7 el metaanlisis demuestra menos coprocultivos positivos en el grupo de los antibiticos. Antibitico 60/216 Control 101/185 OR 0,30 (0,20 -0.45) En los das 22 a 42 el metaanlisis demuestra que hay ms pacientes con coprocultivo positivos en el grupo de AB. Antibitico 62/174 Placebo 50/157 OR 1.67 (1.02-2.75) El metaanlisis demuestra que la recada bacteriolgica es ms frecuente en el grupo de antibiticos (8 estudios). OR 4.84 (2.91 - 8.05) Efectos adversos del tratamiento: Hay ms efectos adversos en el grupo del tratamiento (13 estudios). Antibiticos 55/1040 Control 25/823 OR 1.57 (1.05 - 2.67) Conclusiones de los revisores: Implicaciones para la prctica: La antibioterapia no tiene efectos clnicos positivos en el tratamiento de la diarrea no severa por salmonella en nios y adultos sanos. Ocurren ms efectos secundarios, aunque mnimos con el tratamiento antibitico. La antibioterapia NO debe ser indicada de forma rutinaria para esta enfermedad. Los datos obtenidos son insuficientes para pacientes inmunosuprimidos. Se observa un aparente efecto en los coprocultivos slo de forma precoz, pero no se ha demostrado el impacto clnico y pblico de dicho efecto. Los regimenes de tratamiento durante 1-14 das NO disminuyen la tasa de salmonella intestinal en 2-3 semanas. En cambio, prolongan la excrecin de dicho grmen. Implicaciones para la investigacion: No se puede determinar por esta revisin el efecto de la antibioterapia en la salmonelosis intestinal en los grupos de alto riesgo con infeccin extraintestinal y en la diarrea severa. Son necesarias medidas de erradicacin en los portadores. Los antibiticos NO reducen la duracin de la clnica o la duracin de la diarrea, enfermedad o fiebre. Los antibiticos aumentan la recada bacteriolgica y los efectos adversos.

Varn de 54 aos que ingresa por sndrome febril y artromialgias. No tiene antecedentes familiares ni personales de inters. No viajes ni contacto con animales. Enfermedad actual: Hace 40 das present un cuadro diarreico inespecfico, autolimitado, de 4 das de evolucin. A los 2 das, febrcula y artromialgias con astenia y malestar general. Sigui tratamiento ambulatorio con AINES y tetrazepam, sin mejora. Al suspender el tratamiento comenz con fiebre de 3940 con tiritona y aumento de las artromialgias. Exploracin: T.A.: 140/80. T: 38 C. FC: 80 lpm. Eupneico. No adenopatas, conjuntivitis ni lceras. No lesiones drmicas. Rodilla iquierda: Ligero aumento de tamao y de calor local con limitacin de la movilidad. Leve edema en pierna y tobillo izquierdos. Resto de exploracin normal. Analtica: FA: 275. Fe.: 35. Transferrina: 154. Ferritina: 724,5. VSG: 58. PCR: 123. FR: 1. ECA: normal. Resto de bioqumica, hematimetra y coagulacin: normales. Sedimento urinario: normal. Urocultivo: negativo. Hemocultivos: negativos. Serologas a hepatitis: Negativas. Serologa a infecciones bacterianas: Negativas. (S. typhi y paratyhpi, Leptospira, Coxiella, Legionella, Borrelia burgdoferi, M. pneumoniae, Chlamydia psittaci, Chlamydia trachomatis, Yersinia enterocoltica, Shigella). Serologas a infecciones vricas negativas: CMV, VEB, Parvovirus B19, VIH 1 y 2. Serologa infecciones parasitarias negativas: Toxoplasma, toxocara, triquina, ANA: negativos. Marcadores tumorales: normales (AFP, CEA y PSA). HLA B27: Positivo. ECG: Sin hallazgos patolgicos. Ecocardiograma: Normal, sin afectacin valvular. RX trax: Sin hallazgos. RX rodilla y tobillos: Ligera osteoporosis en porcin medial de cabeza del 5 metatarsiano. RNM rodilla izda: Derrame articular. Edema de partes blandas y miositis de gemelos. Eco doppler extremidad inferior: No signos de TVP. Ecografa abdominal: Normal. TAC traco-abdmino-plvico: Diverticulosis de sigma. Evolucin: Tratado con Metamizol han ido desapareciendo los picos febriles y mejorando ostensiblemente las mialgias y artralgias, pero sin llegar a desaparecer. Juicio clnico: Artritis reactiva.

Comentario Hay que diferenciar varios conceptos en lo que se refiere a las artritis reactivas: 1.-Artritis: Manifestacin de una enfermedad sistmica bien definida. Ej: Fiebre reumtica, enfermedad de Whipple, lupus... 2.-Artritis diferenciada, tanto perifrica como espondiloartropata. Se trata de una enfermedad heterognea, seronegativa, cuya clnica y manifestaciones se solapan con la artritis reactiva. Puede tratarse de: - El estado precoz de una enfermedad reumtica que se diferenciar en su evolucin. - Una forma abortiva de una enfermedad reumtica que no desarrollar una clnica tpica. - Un sndrome de superposicin entre varias enfermedades reumatolgicas que no se diferenciar en una enfermedad concreta. - Una enfermedad desconocida, etiolgicamente indefinida que puede que se conozca en un futuro. Ejemplo: Un estudio prospectivo de 146 pacientes con oligoartritis indiferenciada, seguidos durante 24 semanas, con edades entre 18-60 a., encuentra 46 artritis reactivas, 19 por C. trachomatis y 27 por bacteria enterocoltica, 62 artritis indiferenciadas, 8 otras artropatas inflamatorias y 15 sarcoidosis. S: 69.2% y E 93.5%. 3.-Artritis reactiva: Inflamacin articular asptica que se manifiesta tras 2-4 semanas de haber padecido una infeccin, sintomtica o no, en cualquier otra parte del organismo. El punto de partida de la infeccin puede ser: Enterocoltica, gnitourinaria y otras menos frecuentes. Etiologa - Enterocoltica Shigella Salmonella Yersinia Campylobacter Diarrea del viajero Anastomosis intestinal - Gnitourinaria Chlamydia trachomatis Ureaplasma urealyticum -Otras Postestreptoccica Endocarditis bacteriana Meningitis Haemophilus influenzae tipo B Mycoplasma pneumoniae Borrelia burdoferi VIH

Parasitaria: Giardia lamblia Ascaris Entamoeba hartmanni Strongyloides stercolaris Tras picadura de insecto Parvovirus B19 Bacillus de Calmette- Guerin Clnica -Fase pre-reactiva: Sntomas propios de la enfermedad desencadenante. Puede ser asintomtica. -Fase aguda: Aparecen la mayora de las manifestaciones de la enfermedad (meses). -Fase crnica: La enfermedad se autolimita en un perodo de tiempo variable, pero un porcentaje de pacientes desarrollan enfermedad recurrente o crnica (un 30% de pacientes tiene una evolucin de aos). -Sintomas generales: Fatiga, disminucin de peso, fiebre, MEG. Artritis: Oligoartritis aguda, asimtrica y aditiva, de predominio en EEII. Tpico pero no patognomnico dedo en salchicha. Entesitis: Lumbalgia, tendinitis aqulea, talalgia, bursitis, dolor torcico. En el hombre: Uretritis, prostatitis. Urogenitales: Mujer : Cervicitis, salpingitis. Oculares: Conjuntivitis bilateral leve Uveitis anterior aguda Iridociclitis crnica Mucocutneas: Ulceras orales: Superficiales y asintomticas. Queratodermia blenorrgica: Ppulas y pstulas en palmas y plantas. Eritema nudoso: Sobre todo en yersiniosis. Distrofia ungueal: Engrosamiento, eritema e incluso onicolisis. Balanitis ulcerada: lceras superficiales y confluentes a nivel de meato y glande. Otras: Afectacin cardiovascular: Roce pericrdico, trastorno de la conduccin e insuficiencia artica. Neurolgicas: meningoencefalitis, neuropata perifrica, afectacin de pares craneales. Pulmonares: pleuritis, infiltrados pulmonares. Diagnstico diferencial Artritis gonoccica Enfermedad de Still del adulto Fiebre reumtica Artritis psorisica Artritis reumatoide Artritis por cristales

Tratamiento Terapia inicial AINES a dosis altas. Ej: Indometacina 75 mg. 2-3 veces/da. Doxiciclina 100 mg, 2 veces/da si Chlamydia confirmada, durante 3 meses Inyecciones intraarticulares de corticoides en enfermedad crnica articular. Enfermedad persistente Sulfasalazina:1 g, 2-3 veces/da. Terapia de la enfermedad crnica deformante Metotrexate: 7,5 - 25 mg por semana. Azatioprina: 100 - 150 mg por da. Laboratorio: VSG elevada, PCR elevada, discreta leucocitosis, anemia de procesos crnicos, alteraciones inespecficas del proteinograma, hematuria y leucocituria, hemocultivo negativo. El FR puede ser positivo en un 6-30 % de casos. Lquido articular inflamatorio (turbio, viscosidad disminuida, 50% de polimorfonucleares). Biopsia sinovial: Sinovitis inespecfica con infiltracin de polimorfonucleares sin hiperplasia de la ntima. Radiologa: Aumento de partes blandas en fases iniciales. Alteraciones inespecficas de artritis crnica: Pinzamientos, erosiones, periostitis irregular, sobre todo en prominencias seas. Osteoporosis leve. Sacroileitis en casos de larga evolucin, frecuentemente asimtrica. Espondilitis discontinua asociada a sindesmofitosis asimtrica. Epidemiologa: La artritis reactiva es el tipo ms frecuente de oligo-poliartritis en hombres jvenes. Incidencia: 10 casos /100.000 hab. Prevalencia: 0,1%. La artritis reactiva tiene lugar entre 1-3% tras infeccin intestinal o genitourinaria, excepto para yersinia que oscila entre un 10-33%. Es similar en hombres y mujeres tras infeccin intestinal, ms frecuente en hombres tras infeccin gnito-urinaria. El 80 - 90% de pacientes son HLA B27 positivo. Patogenia Representa uno de los ms claros ejemplos de predisposicin gentica y factores ambientales, actuando conjuntamente para producir la enfermedad. Cada vez hay ms evidencias y estudios que postulan la permanencia de la bacteria en estado latente o sus antgenos, dentro de las articulaciones afectadas. Pueden detectarse cidos nucleicos mediante PCR. En las AR enterocolticas se cree que persisten en la mucosa intestinal. HLA B27: Similitud estereoqumica entre la molcula HLA y Ag. de superficie de las bacterias implicadas. Puede haber reaccin cruzada. Los individuos HLA B27 producen menor cantidad de citoquinas.

Porqu surgen los nuevos Frmacos Anti-Epilpticos (FAE)? Los frmacos antiepilpticos utilizados habitualmente no controlan las crisis en todos los pacientes, fundamentalmente en aquellos con crisis parciales, y en ocasiones producen efectos secundarios inaceptables. Estas dos circunstancias han propiciado en los ltimos aos el desarrollo de la investigacin cientfica sobre frmacos con actividad antiepilptica dando lugar a nuevos frmacos y otros que estn pendientes de aprobacin. Qu tenamos hasta ahora? FAE de primera lnea: Valproato (VPA) Carbamacepina (CBZ) Fenitoina (PHT) Fenobarbital (PB) FAE de segunda lnea: Primidona Etosuximida Benzodiacepinas ACTH Caractersticas generales de los nuevos FAE Ventajas: El mecanismo de accin normalmente es mejor conocido. Tienen menos efectos secundarios y menos interacciones farmacocinticas, permiten control o reduccin de crisis en algunos pacientes con epilepsia rebelde y aumentan las opciones de tratamiento. Inconvenientes: Aunque al parecer tienen menos efectos secundarios, stos son todava poco conocidos, sobre todo a largo plazo. Tambin es menor el conocimiento de sus efectos teratognicos. Todos son de administracin oral, no se miden habitualmente los niveles plasmticos, estn indicados habitualmente en crisis parciales, en principio como tratamiento adyuvante o cuando existen contraindicaciones o efectos secundarios no tolerables con los FAE clsicos.

Lamotrigina (LTG) Mecanismo de accin: bloqueo de los canales de Na. Espectro: amplio. Farmacocintica: Tiene un metabolismo heptico. La vida media depende de los frmacos concurrentes. Se une a las protenas en un 55%. Las dosis habituales: 100-200 mg diarios en una o dos tomas. Nombre comercial: Lamictal 25,50,100,200 y Labileno 25,50,100,200 Efectos adversos: Unos son dosis-dependiente: mareo, diplopia, ataxia, cefalea, irritabilidad, sntomas GI... y otros idiosincrsicos: rash cutneo, fiebre, adenopatas... Interacciones: Hay que vigilar sobre todo al VPA porque disminuye el metabolismo de LTG y da lugar a un rash. Eficacia: Reduce las crisis en un 50%, segn 7 estudios. En otros, en un 25%. Uso clnico: Al ser de amplio espectro, es til en las crisis parciales, (CP), en las parciales secundariamente generalizadas (CPSG), en las CGTC y en el sndrome de Lennox-Gastaut Es til en epilepsias generalizadas refractarias a VPA y si otros frmacos producen sedacin importante. Ventajas: El no ser sedante y su amplio espectro. Inconvenientes: El rash, y que hay que efectuar escalada de dosis lenta. Su precio aproximado es de 6400-12000 ptas/mes. Gabapentina (GBN) Mecanismo de accin: Potencia la accin gabargica por un mecanismo incierto. Espectro: intermedio. Farmacocintica: Su metabolismo es renal. La vida media, de 5-7 horas. Se une escasamente a las protenas plasmticas. Dosis habituales: 900-3600 mg diarios en tres tomas. Nombre comercial: Neurontin 300, 400 mg. Efectos adversos: Unos son dosis-dependiente: somnolencia, vrtigo, ataxia, fatiga, nistagmus, cefalea, aumento de peso, etc y otros idiosincrsicos. Ocasionalmente irritabilidad. Interacciones: no interacciona con otros FAE Eficacia: reduccin de crisis en un 50% (3 estudios): 22%. Uso clnico: Es til en las CP y CPSG siendo probablemente de eleccin en EPR. Es til en pacientes con hepatopata y tiene otras indicaciones: migraa, dolor neuroptico, alteraciones psiquitricas, espasticidad... Ventajas: bien tolerado, carente de efectos secundarios importantes, no interacciones, la instauracin rpida y su efecto antilgico. Inconvenientes: menor eficacia y que la dosificacin hace precisa la toma de muchas pastillas. El precio aproximado es de 10600-39000 ptas/mes.

Tiagabina (TGB) Mecanismo de accin: inhibicin de recaptacin de GABA. Espectro: intermedio. Farmacocintica: Su metabolismo es heptico. La vida media, de 5-13 horas y su unin a protenas del 95%. Dosis habituales: 15-50 mg diarios en tres tomas. Nombre comercial: Gabitril 5,10,15 mg. Efectos adversos: mareo, astenia, temblor, somnolencia, nerviosismo, labilidad emocional, equimosis espontneas. Interacciones: es modificada por inductores enzimticos (CBZ, PHT, PB). Eficacia: reduccin de crisis en un 50% (2 estudios): 30%. Uso clnico: siempre como coadyuvante en CP refractarias. Ventajas: Es bastante seguro y su mecanismo de accin conocido. Inconvenientes: Al ser de vida media corta, puede desencadenar status de ausencia (no en las CG). El precio aproximado es de 12000-30000 ptas/mes. Vigabatrina (VGB) Mecanismo de accin: inhibicin de GABA transaminasa. Espectro: intermedio. Farmacocintica: Su eliminacin es renal. La vida media, de 5-7 horas. Dosis habitual: 2000-4000 mg diarios en dos tomas. Nombre comercial: Sabrilex 500 mg. Efectos adversos: Los hay dosis-dependiente: sedacin, fatiga, mareos, agitacin, cefalea, cambios del humor, alteracin de memoria, aumento de peso, lteraciones gastro-intestinales, e idiosincrsicos: psicosis (1.1%), constriccin de campos visuales (28%) y puede aumentar las crisis mioclnicas. Interacciones: disminuye de forma poco importante los niveles de PHT. Eficacia: reduccin de crisis en un 50%: 46%. Uso clnico: En las CP como tratamiento adyuvante. Muy til en el sndrome de West, sobre todo si ste es secundario a esclerosis tuberosa (60% libres de crisis). Ventajas: Es eficaz, la eliminacin renal y el no presentar interacciones. Inconvenientes: La alteracin visual. La constriccin de campos visuales por VGB consiste en una reduccin concntrica bilateral Suele ser asintomtica e irreversible o parcialmente reversible, de mecanismo incierto y precisa realizar una campimetra basal y luego cada 6 meses. Topiramato (TPM) Mecanismo de accin: Bloqueo de canales de Na, aumento de transmisin gabargica, bloqueo de receptores de glutamato y es un dbil inhibidor de la anhidrasa carbnica.

Espectro: amplio. Farmacocintica:La eliminacin es renal, pero con metabolismo heptico, la vida media de 19-25 h, tiene una baja unin a protenas: 13-17%. Dosis habituales: 200-400 mg en dos tomas. Nombre comercial: Topamax 25,50,100,200. Efectos adversos: Unos son dosis-dependiente: problemas cognitivos, somnolencia, disminucin de peso, cambios de humor, parestesias, nerviosismo, alteraciones del habla, enlentecimiento psicomotor, sntomas gastro-intestinales, y otros idiosincrsicos: psicosis (1%), nefrolitiasis (1.5%). Interacciones: PHT y CBZ disminuyen niveles de TPM. Eficacia: reduccin de crisis en un 50% (5 estudios): 41%. Uso clnico: til en CP pero tambin aumenta espectro a epilepsias generalizadas Ventajas: efectivo, sin muchas interacciones, sin efectos secundarios graves. Inconvenientes: efectos cognitivos y afectivos. El precio aproximado es de 18000-33000 pts/mes. Otros nuevos FAE Oxcarbacepina, Felbamato, Zonisamida, Levetiracetam, Harkoserida, Losigamona y Pregabalina. Eleccin de un nuevo FAE Ante los datos de los ensayos clnicos y debido a los pocos estudios en que se realizan comparaciones directas entre los diferentes frmacos, no se puede concluir definitivamente que un frmaco sea ms eficaz que otro pues los intervalos de confianza se solapan. Las comparaciones de los metanlisis son indirectas y no se deben tomar como algo indiscutible pues las poblaciones de los ensayos son diferentes, existe una variacin del efecto placebo entre los estudios y las dosis de los frmacos no son equivalentes. Es decir, por ejemplo, el concepto de que la gabapentina es un frmaco muy bien tolerado y de menor eficacia y que topiramato es un frmaco ms potente y ms txico puede ser debido a que se estn utilizando dosis no equivalentes. De ah que no se deba elegir un FAE en funcin de los datos sobre eficacia, sino que deberamos basarnos en las caractersticas individuales de cada paciente, la coexistencia de otras patologas, caractersticas epidemiolgicas, tipos de crisis, otros frmacos concomitantes, etc. Pautas para la eleccin de un FAE:

Nuevas formulaciones de FAE clsicos Fosfenitona: Tiene las mismas indicaciones que fenitoina ev y menos problemas de tromboflebitis, hipotensin, bradicardia... CBZ de liberacin retardada: Permite la administracin cada 12 horas, tiene menos fluctuaciones de los niveles plasmticos. Valproato endovenoso til en aquellos casos en los que no es viable la via oral.

LOS SIGNOS FSICOS NO SON TILES PARA DETECTAR HIPOVOLEMIA POR CAUSAS NO HEMORRGICAS Evidence-Based Medicine Septiembre/Octubre 1999-11-30 JAMA Marzo 1999 17; 281, 1022-9 Sesin Bibliogrfica Cristina Aguirre Pregunta: En los pacientes con sospecha de hipovolemia; qu signos fsicos son indicativos de depleccin volmica o deshidratacin? Bsqueda: MEDLINE (1966 a Noviembre 1997). 3 estrategias de bsqueda. Limitacin al ingls. Estudios en 16 aos (excluyendo nios). Revisin de bibliografa encontrada en estos artculos. Revisin de libros de texto sobre diagnstico clnico. Tipos de estudios: Investigacin de signos vitales posturales y tiempo de relleno capilar en voluntarios sanos. Estudios en sujetos con sospecha de hipovolemia por vmitos, diarreas o disminucin de ingesta oral. Datos extraidos: Nmero de pacientes Edad Hallazgos fsicos Definicin de hallazgos anormales Diagnstico estndar de hipovolemia (Patrn Oro/Gold Standard) Calidad metodolgica del estudio Sensibilidad y Especificidad de cada hallazgo fsico. 2 autores de forma INDEPENDIENTE graduarn los estudios en A, B y C (segn metodologa).

Anlisis estadstico. Los clculos de Sensibilidad y Especificidad provienen de los clculos realizados en los grficos y de datos tabulados que aparecen en el artculo original o son dados por los autores de los estudios. Los estudios donde se incluyen las flebotomas se revisaron pero se EXCLUYERON del clculo de Sensibilidad y Especificidad. Resultados: Signos posturales vitales: 25 estudios (3500 sujetos normovolmicos) Supino-bipedestacin 97% Tilt-table 3% Se encuentra un aumento de FC de 10.9/min (8.9-12.8; CI 95%). El aumento del pulso est inversamente relacionado con la edad. Perodos ms largos en decbito pueden aumentar la FC debido a mayor transferencia de sangre a EEII y disminucin del gasto cardaco. Con los estudios que tienen los datos tabulados (n=774); la ESPECIFICIDAD del aumento de la FC postural de 30 lat/min o ms es de 96% (92 - 98; CI 95%). Signos fisicos en hemorragias Tilt-test: es valorable la aparicin de aumento de la FC a ms de 30 lat/min o incapacidad para la incorporacin por sensacin de mareo severo. Se observa en 1 de cada 5 pacientes que pierden 450-630 ml. La SENSIBILIDAD aumenta a 97% (91 - 100%) tras una prdida de 630 - 1150 ml. La ESPECIFICIDAD es del 98% (97 - 99%). Si el paciente se sienta en vez de ponerse de pie; la SENSIBILIDAD disminuye hasta el 39% y 78% en dos estudios descritos en los que la prdida es de 1000ml. Los estudios con hemorragias grandes (630 - 1150) estn realizados en pacientes jvenes; por ello la SENSIBILIDAD puede ser menor en pacientes mayores o en aquellos que toman medicacin (p.e: beta-bloqueantes). La hipotensin postural (disminucin de 20 mmHg en la TA sistlica) tiene un valor predictivo pequeo adicional. La SENSIBILIDAD para prdidas de 450 - 630 ml es de )% en 65aos y de 27% en 65aos. Hay pocos datos sobre el valor en prdidas de 630 - 1150 ml. La taquicardia en decbito ( 100 lat / min) es especfica pero no indicador de sensibilidad para la prdida de sangre. La ESPECIFICIDAD es del 96%. As pacientes en decbito SIN taquicardia pueden tener prdidas sanguneas significativas.

La hipotensin en decbito supino (TA sistlica 95) es especfica de hipovolemia con una ESPECIFICIDAD del 97% pero sin sensibilidad para prdidas de 450 - 630 ml (SENSIBILIDAD del 13%) y con prdidas de 630 - 1150 ml del 33%. Usando como lmites la edad y sexo; un tiempo de relleno capilar prolongado NO predice una prdida de 450 ml : SENSIBILIDAD 6% y ESPECIFICIDAD del 93% dando CPP de 1.0. Si como lmite se escoge un tiempo de relleno capilar 2sg; el diagnstico NO mejora: SENSIBILIDAD 11%, ESPECIFICIDAD del 89% y CPP de 1.0. El hallazgo de sequedad axilar,aumenta la probabilidad de hipovolemia: CPP 2.8 (1.4 - 5.4) aunque la SENSIBILIDAD es de 50%. CPN:0.6 (0.4 - 1.0) Se realizan anlisis multivariante en 202 sujetos con enfermedades agudas (excluyendo el estudio con las embarazadas) Se calcula con la OSMOLALIDAD srica el dficit hdrico corporal.La sequedad axilar est significativamente asociada a un nivel de deshidratacin (p=0.03). El aumento de la FC postural: p=0.02 NO hay relacin entre la deshidratacin y los cambios de la TA sistlica postural. La media de dficit acuoso en estos estudios es de 3.9% que se correlaciona con 140ml en espacio vascular ( - 250ml sangre). El tiempo de relleno capilar prolongado: CPP = 6.9. En el estudio en donde se observa esto, el criterio estndar usado son los signos vitales posturales. Otros estudios NO encuentran correlacin entre RC y medidas objetivas de hipovolemia. En el estudio con anlisis multivariante se observa que ningn hallazgo o signo fsico en solitario puede ser de ayuda. De todos los signos los que ms van a aportar para descartar la hipovolemia son: Humedad de mucosas. Ausencia de ojos hundidos. Ausencia de surcos en la lengua. Hay algn otro estudio que no encuentra relacin entre sequedad de mucosas e hipovolemia. En el estudio con embarazadas (n=23), ni la hipotensin postural ni el aumento de FC postural son particularmente de ayuda. La ESPECIFICIDAD del aumento de FC es baja: 75%. Puede que se deba a que el autor defina la deshidratacin como aumento de peso en 5% despus de 12h de rehidratacin NO incluyendo a mujeres con menos ganancia de peso. El aumento de la FC es menos especfico debido al embarazo.

Objetivos: Analizar los factores epidemiolgicos, clnicos, teraputicos y evolutivos de los pacientes ingresados en nuestro centro con el diagnstico de ttanos. Pacientes y mtodos: Se revisan las historias clnicas de pacientes con ttanos entre 1992 y el primer semestre de 1999. Resultados: Se contabilizaron 15 pacientes, de edades comprendidas entre 29 y 81 aos (media de 60 aos), estando el 50% en el grupo de 50 a 70 aos. La proporcin de varones era de 10/15 (67%). El 67% provenan de una poblacin rural (10/15). El estado de vacunacin era conocido en 3 (20%), siendo incompleta en los tres. Se identific la puerta de entrada en el 87% (13/15), la ms frecuente una herida reciente (9/15, 70%). Slo 1 paciente (6,7%) era UDVP. El 93% (14/15) padeci ttanos de tipo generalizado, 1 de ellos ceflico. No se dieron casos de ttanos neonatal. La gravedad fue: grado I en 3 pacientes (20%); II en 4 (26%); III en 8 (53%). La media de presentacin fue de 1,8 pacientes por ao, la mayora en meses de verano (7/15, 47%). El tiempo de estancia en el hospital vari entre 7 y 85 das (media de 26). Ingresaron en la UCI 10 pacientes (66%), con una media de estancia de 23,7 das. Con respecto al tratamiento especfico, en 3 pacientes no consta la dosis de gammaglobulina antitetnica, en el resto se utilizaron dosis variables entre 500 UI (2/15), hasta 10.000 UI. El tratamiento antibitico fue penicilina G en 12 pacientes (80%) y en 3 metronidazol. Precisaron desbridamiento quirrgico 6 pacientes (40%). La tasa de complicaciones fue alta, registrndose en 7 de los pacientes (47%), la mayora de ellas de tipo respiratorio, malnutricin, lceras de decbito, etc. Slo 1 paciente falleci (6,7%), siendo dados de alta a su domicilio 11 pacientes (73%) y 3 pacientes (20%) a otro centro hospitalario. Conclusiones: 1. Aunque con tendencia decreciente, el ttanos sigue estando presente en nuestro medio a pesar de existir una vacuna eficaz. 2. Si bien es baja la mortalidad en nuestra serie, la morbilidad sigue siendo alta.

3. Se detecta la necesidad de unificar criterios con respecto al tratamiento especfico ms eficaz, recomendndose en las guas de prctica clnica la dosis de 500 UI de gammaglobulina y metronidazol como antibitico, aunque los datos de que disponemos actualmente se basan en estudios con bajo nivel de evidencia cientfica. Bibliografa 1. Ahmadsyah I, Salim A. Treatment of tetanus: an open study to compare the efficacy of procaine penicillin and metronidazole. Br Med J (Clin Res Ed) 1985; 291648-650. 2. Camacho JA, Jimenez JM, Diaz A, Montijano A, Quesada JL, Montiel D. Severe-grade tetanus in a multipurpose ICU: review of 13 cases. Enferm Infecc Microbiol Clin 1997; 15:243-5. 3. Cilla G, Perez-Trallero E, Saenz-Dominguez JR, Esparza H, Otero F. Tetanus immunity among intravenous drug users in Guipuzcoa. AIDS 1994;8:271-272. 4. Cilla G, Saenz-Dominguez JR, Montes M, Part C, Perez-Trallero E. Immunity against tetanus in adults over the age of 49 years. Med Clin (Barc) 1994; 103:571-573. 5. Nogue S, Prat A, Sanz P, Nadal P. Tetanus in the adult: patients treated a an university hospital. Med Clin (Barc) 1992;99:198. 6. Perez-Camarero E, Marti J, Idigoras Juaristi I. Tetanus in the elderly. Enferm Infecc Microbiol Clin 1998;16:439-440. 7. Saenz Dominguez JR, Cilla G, Urbieta M, Marco P, Perez-Trallero E. Cases of tetanus in Guipuzcoa. An Med Interna 1992;9:372-376.

Varn de 80 aos que ingresa de Urgencias por crisis epilpticas. Antecedentes personales: Insuficiencia cardaca por cardiopata isqumica y A.C. x F.A. Aplastamiento de L4. Hemorragia digestiva alta por ulcus duodenal. Hipoacusia. Quistes hepticos y renales. Hipertrofia de prstata. Episodios de temblor en tratamiento con Valium. DMNID e HTA. Tratamiento habitual: ADO, verapamilo, diurticos, nitritos y digoxina. Enfermedad actual: Cuatro das antes del ingreso comienza con cefalea frontal irradiada a ambas regiones temporales, muy intensa, acompaada de sensacin de encontrarse raro, sin focalidad neurolgica evidente. La noche previa al ingreso sufre una prdida de conocimiento difcil de precisar, con prdida de control de esfnteres, sin saber si convulsiona o no. Posteriormente la familia lo encuentra estuporoso y poco reactivo. El da del ingreso presenta convulsiones tnico-clnicas durante unos 5 minutos, con relajacin de esfnteres. Acude la ambulancia medicalizada, que lo encuentra con un Glasgow de 7/15. En Urgencias se encuentra estuporoso, responde al dolor y moviliza las 4 extremidades. No rigidez de nuca, PICNR. Constantes normales. Sufre otro episodio de convulsiones, por lo que se le administra clonazepam y fenitona. Se le ingresa en planta. En la anamnesis en urgencias se recoge la toma de hierbas laxantes y diurticas durante 4 semanas. Anlisis: glucosa 233, urea 44, creatinina 1,69, Hb 15, plaquetas y leucocitos normales. CPK 996, CPK MB normal, GPT y LDH normales. Txicos y carboxihemoglobina normales. Gasometra: pH 7,45, pO2 52,7, pCO2 47,3, Bicarbonato 32,3. RX Trax normal. ECG: AC x FA a 88 p.m. TAC craneal: Normal. Evolucin: El paciente a su ingreso se mantiene estuporoso, no obedece rdenes verbales, slo abre los ojos y moviliza las 4 extremidades con el dolor. PICNR. Hipotona muscular. ROT normales, RCP izquierdo indiferente, derecho extensor. Bien perfundido e hidratado, normocoloreado. Respiracin de CheyneStokes, no aleteo palmar. Mordedura de lengua, no rigidez de nuca ni otros signos menngeos. A.C.: arrtmica a 120. A.P.: normal. Abdomen y EEII normales.

A lo largo de la maana sufre varios episodios de convulsiones tnicoclnicas, por lo que se aade Luminal al tratamiento. Nuevos anlisis includa gasometra, no aportan datos de inters. TAC craneal: atrofia cerebral, resto normal. Se intenta puncin lumbar sin xito. Juicio clnico: Encefalopata difusa o multifocal, en situacin de coma grado II y status epilptico. Probable origen txico, sin precisar. Etiologas a descartar: Causa metablica, estructural, bacteriana, a virus hrpes, Listeria... El paciente contina en coma ms profundo y no responde al dolor. No se repiten las crisis. La respiracin es taquipneica sin pausas de apnea. Reflejos oculo-ceflicos presentes. Aparecen crepitantes difusos en ambos pulmones y esputos verdosos, con RX de trax normal. EEG: Enlentecimiento difuso de la actividad, sin focalidad. PL: 391 hemates, 2 leucocitos, protenas 199, glucosa 141. Bilirrubina normal. Gram y baciloscopia negativas. Borrelia, VDRL, ADA Ag de criptococo y clulas malignas: negativo. Se aade cefotaxima, aciclovir y ampicilina al tratamiento. RM cerebral: atrofia difusa, sinusitis maxilar bilateral. Aumento de seal en sustancia blanca supratentorial, ganglios de la base y tronco de origen isqumico. Infarto en fase de edema en cpsula interna y tlamo derecho. Infarto en fase de edema parietal izquierdo. Se aade Manitol y Fortecortin al tratamiento. Dos das ms tarde la situacin es similar. Los neurlogos, que haban sido consultados desde el primer momento, sospechan trombosis de senos venosos intracraneales. Se realiza estudio de trombofilia y se inicia anticoagulacin con heparina. Angio-RM cerebral: Confirm la trombosis venosa en seno sigmoide y transverso izquierdo, y seno sagital superior. Lesiones secundarias en regin parietal izquierda, ganglios de la base, tlamo y sustancia blanca derechas. Se suspenden la ampicilina, cefotaxima, aciclovir, manitol y fortecortin,. Cuatro das ms tarde est ms reactivo, alterna periodos de consciencia y apertura de ojos con otros de inconsciencia. Moviliza las dos EESS. En un nuevo EEG se aprecia enlentecimiento difuso sin focalidad. Se elimina luminal. A las dos semanas del ingreso ha experimentadogran mejora. Est consciente, orientado en tiempo y espacio aunque algo bradipsquico. Tiene amnesia de lo sucedido. Lenguaje normal. PICNR. Pares craneales normales. Fuerza 4/5 en EESS, 3-4/5 en EEII. Sensibilidad normal. ROTnormales. Presenta pequeos movimientos de ESD y EID, probables crisis parciales. Se aade carbamacepina al tratamiento. El estudio de trombofilia es normal. Existe un ligero aumento de GGT, GOT y GPT. Comentario Trombosis venosas intracraneales Epidemiologa La incidencia es desconocida, mayor en mujeres jvenes, en relacin al embarazo y uso de anticonceptivos orales, y en gente de edad avanzada.

Etiologa. Su aparicin se favorece por situaciones de hipercoagulabilidad, como ocurre en casos de infeccin, embarazo y puerperio, enfermedades cardacas ciangenas, neoplasias, discrasias sanguneas, frmacos, trastornos de la coagulacin, enfermedades autoinmunes, enfermedades digestivas, TCE y tumores cerebrales. La causa es desconocida en un 20-35% de los casos. Clnica Los sntomas ms frecuentes son, por orden de frecuencia: Cefalea, nuseas y vmitos, papiledema, crisis epilpticas, dficit motor, afasia, disminucin del nivel de consciencia, dficit sensitivo, alteracin de pares craneales, encefalopata difusa, alteraciones visuales y signos menngeos. Las manifestaciones focales se deben a infartos hemorrgicos por stasis, por lo que no suelen darse sndromes topogrficos bien definidos. Diagnstico TAC craneal: Primera exploracin a realizar, aunque suele ser normal entre un 10 y un 40%. Pueden verse signos directos como el signo del tringulo denso, signo de la cuerda, signo del delta vaco o signos de infartos hemorrgicos. RM: tcnica de eleccin. Se suele observar cambio de seal dentro del seno, adems de los cambios parenquimatosos. Angiografa por RM. Tcnica que confirma el diagnstico. Angiografa convencional. Mtodo tradicional que slo se usa en situaciones de duda. Otros: LCR, EEG, Eco-doppler de senos craneales... Se har el estudio basado a determinar la etiologa. Tratamiento - En primer lugar, hay que tratar la hipertensin intracraneal. - El tratamiento de las crisis convulsivas se continuar durante un ao, y si reaparecieran, de por vida. - Tratamiento etiolgico. - Anticoagulacin: Se ha discutido por el riesgo de sangrado de los infartos hemorrgicos. Sin embargo hay ensayos clnicos que han demostrado la inocuidad y el beneficio clnico de la heparina sdica i.v. (aunque estadsticamente no significativo), tratamiento que luego se mantiene con anticoagulacin oral 3-6 meses si no hay causas predisponentes. No se ha demostrado la eficacia de la heparina de bajo peso molecular. - Fibrinolisis con rTPA. Se ha visto que repermeabiliza los senos en pocas horas, pero aumenta el riesgo hemorrgico, por lo que se reserva para casos de trombosis rpidamente progresivas o cuadros muy graves. Evolucin y pronstico Con el diagnstico y tratamiento precoz se ha mejorado el pronstico, con una mortalidad del 5 al 15%. Son factores de mal pronstico: edad avanzada, coma, causa infecciosa o neoplsica. Deja secuelas en un 50%: Atrofia ptica, crisis epilpticas residuales (14%) o dficits focales.

Paciente mujer de 22 aos con antecedentes de hirsutismo y acn. En anlisis solicitados por su endocrino se haba apreciado aumento de la hidroepiandrosterona-sulfato. Estaba en tratamiento con anticonceptivos orales y antiandrgenos (Androcur) desde haca 2 aos. Era obesa. Enfermedad actual: Desde 10 das antes del ingreso presenta cefalea frontal derecha, con irradiacin hacia el odo, contnua, sin relacin horaria y de comienzo insidioso. Acude a Urgencias donde lo ponen en relacin con sinusitis y comienza tratamiento con amoxicilina. No refiere fiebre. Posteriormente comienza con vmitos, en supuesta relacin con el antibitico. Tres o cuatro das antes del ingreso nota al mirar a lo lejos visin doble. Antecedentes familiares: una hermana con trombosis venosa en un brazo y leve disminucin del factor XII. En los padres no se haba preciado ninguna alteracin de la coagulacin. Exploracin: Consciente y orientada, sin rigidez de nuca. Pupilas normales. Paresia del VI par craneal derecho. Hipoacusia derecha. Resto de pares craneales normales. Fuerza y sensibilidad normal. Hiporreflexia generalizada. Cutneoplantares en flexin bilateral. Marcha normal. Fondo de ojo: edema de papila bilateral importante. No soplos crvico-craneales. Auscultacin cardiopulmonar y abdomen: Normales. Anlisis: Hemograma, VSG y coagulacin: normales. Bioqumica, enzimas hepticas, proteinograma y cuantificacin de inmunoglobulinas: Normales. ANAs, ANCAs, ac. Anticardiolipinas:negativos. Serologa a Borrelia burgdorferi y RPR negativos. En LCR: 15 hemates, protenas 19 mgr., glucosa 66 con glucemia simultnea de 92. No se observan leucocitos. ADA normal. VDRL en LCR: Negativo. Ac. Anti-Borrelia burgdorferi: negativo. Cultivo negativo. Albmina, IgG, IgA e IgM en LCR: normales. RX de Trax P-A y lateral: Normal. TAC craneal:Defecto de repleccin en seno longitudinal y sigmoide derecho, sospechoso de trombosis venosa de dichos senos. Angio-RM cerebral: trombosis venosa de seno longitudinal superior y seno lateral y sigmoide derechos. Informe de oftalmologa: paresia de VI par derecho. No diplopia salvo mirando a la derecha. Agudeza visual de ojo derecho: 0,4. Ojo izquierdo: 0,8-1.

Fondo de ojo: borramiento de los lmites papilares de ambos ojos con exudados algodonosos peripapilares y alguna hemorragia. No hay sobre-elevacin de los bordes. Evolucin: Al ingreso, y con la sospecha de trombosis venosa cerebral se realiz la PL que dio salida a un lquido claro con una presin de ms de 40 cc de agua. Una vez confirmado el diagnstico con las pruebas complementarias, se inici tratamiento anticoagulante y anti-edema cerebral con Edemox. Se suspendi su tratamiento hormonal. En los das siguientes se apreci disminucin del dolor de cabeza y mejora en la parlisis del VI par derecho. Al alta todava tena edema de papila.En relacin con su patologa endocrina previa se realizo un test de Nugent siendo el cortisol basal menor de 1 microgramo/dl. En una TAC abdmino-plvica, las glndulas suprarrenales y el resto de estructuras son normales. Un posterior estudio de trombofilia no demostr alteraciones. Comentario La incidencia de las trombosis venosas cerebrales no es bien conocida. Suelen describirse unos 3-4 casos por ao en un servicio de neurologa. La mortalidad es del 10%. No existe una clara preferencia de sexo ni de edad. Etiologa Causa Infecciosa Local Trauma sptico directo Infeccin intracraneal Infeccin regional Sistmica Sepsis bacteriana Virus Parsitos Hongos Ciruga Patol. Ginecolgico-obsttrica Cardiopatas Neoplasias Alteraciones hematolgicas Alteraciones de coagulacin Deshidratacin severa Conectivopatas Enfermedades digestivas (EII)

Cefalea .......................................................... 80 Papiledema ................................................... 50 Dficit sensitivo o motor .............................. 35 Crisis epilpticas ........................................... 29 Estupor, confusin, coma ............................. 27 Afasia ............................................................ 6 Multineuritis de pares craneales ................... 4 Alteracin cerebelosa ................................... 3 Nistagmo ....................................................... 3 Sordera .......................................................... 3 Lugar de la oclusin venosa %

Seno sagital superior ..................................... 70 Senos laterales .............................................. 72 Seno recto ..................................................... 13 Seno cavernoso ............................................. 3 Venas cerebrales ........................................... 38 Un seno aislado ............................................. 25 Ms de un seno ............................................. 33 Senos ms venas cerebrales .......................... 41

Aspectos clnicos La trombosis venosa cerebral se puede presentar con gran variedad de sntomas, como queda recogido en la tabla de una serie de 76 pacientes a la que me he referido antes. El dolor de cabeza es el sntoma ms frecuente en todas las series (alrededor de un 80 %) y a menudo es el sntoma de comienzo. El edema de papila puede estar presente en un 50 % de casos. La presentacin clnica la podemos dividir en cuatro grandes grupos: Hipertensin intracraneal aislada: Dolor de cabeza, papiledema y paresia de VI par craneal, es decir los mismos sntomas que una Hipertensin Intracraneal benigna, con la que tendremos que hacer el diagnstico diferencial.

Signos cerebrales focales: Dficits motores o sensitivos, convulsiones, disminucin de nivel de conciencia. Los casos agudos simulan un ictus cerebral, los subagudos una encefalitis o un absceso sobre todo si cursan con fiebre y los casos crnicos simulan un tumor cerebral. Sndrome del seno cavernoso: Tiene un cuadro clnico tpico que incluye una oftalmopleja dolorosa, exoftalmos y enrojecimiento ocular. Inicialmente es unilateral pero frecuentemente se hace bilateral. Presentaciones poco frecuentes: Dolor de cabeza aislado despus del parto cuando se ha utilizado anestesia epidural que nos puede confundir con una cefalea post-puncin o una meningitis; convulsiones en una mujer embararazada que podemos atribuir a eclampsia; alteraciones psiquitricas o incluso un cuadro similar a la hemorragia subaracnoidea por rotura de una aneurisma intracraneal. Exmenes radiolgicos TAC: La TAC sin y con contraste es la primera prueba de neuroimagen que debemos realizar. Signos directos de trombosis venosa cerebral son: el signo de la cuerda, visible en la TAC con contraste y refleja una vena cortical trombosada; el tringulo denso, hiperdensidad en la TAC sin contraste que refleja una trombosis del seno longitudinal superior; el signo del delta vaco, el signo ms frecuente, presente en la TAC con contraste y aparece despus de los 5 primeros das y hasta los dos meses de iniciado el proceso. Signos indirectos de trombosis venosa cerebral son: Hiperdensidad en tentorio en la TAC con contraste; disminucin del tamao ventricular secundario a edema cerebral; infartos de origen venoso que pueden ser hemorrgicos y no hemorrgicos, unilaterales o bilaterales, nicos o mltiples. Una imagen que podemos encontrar es la hipodensidad bilateral de ganglios basales secundaria a un infarto bilateral por trombosis del sistema venoso profundo. RM y angioRM: La RM ofrece ms ventajas que la TAC para la evaluacin de la trombosis venosa cerebral. En estadios precoces la ausencia de flujo en los vasos ocluidos aparecer como isointensa en T1 e hipointensa en T2. Pocos das despus si la ausencia de flujo persiste la imagen ser hiperintensa en T1 y T2. Adems la angioRM nos permitir ver los senos y venas obstruidos pudiendo as realizar el diagnstico preciso. Angiografa: Ha sido el procedimiento por excelencia en el diagnstico de las trombosis venosas cerebrales pero las posibilidades diagnsticas de la angioRNM de hoy da hacen que la dejemos en un segundo lugar.

Tratamiento Est basado en una combinacin de medicaciones sintomticas y antitrombticas. - Antiepilpticos: No se aconseja como tratamiento preventivo de crisis sino slo cuando las crisis se hacen presentes. Se debe mantener durante dos aos y retirar si la TAC craneal y el EEG son normales y no ha habido recurrencia de crisis con relacin a secuelas neurolgicas. - Antibiticos: En los casos de etiologa sptica se debe utilizar una combinacin de antibiticos de amplio espectro como cloxacilina, cefotaxima y metronidazol por un periodo mnimo de dos semanas. - Disminuir presin intracraneal: Punciones lumbares repetidas, acetazolamida combinada con furosemida, manitol, dexametasona o derivacin lumbo-peritoneal. Lo normal es empezar con una puncin lumbar, que se debe hacer como parte del protocolo diagnstico y para extraer LCR hasta dejar una presin entre 10 y 20 cm de H2O, y despus dar 1-2 comprimidos de Edemox y 1 compr. de Seguril. Si esto no fuera suficiente se debe hacer una derivacin lumboperitoneal para evitar que la hipertensin intracraneal lesione a los nervios pticos y cause una prdida de visin. Hay autores que no aconsejan la dexametasona. - Trombectoma: En raras ocasiones, por ejemplo en pacientes con un absceso cerebral asociado que no mejoren con el tratamiento antibitico. - Anticoagulantes: Se debe anticoagular a todo paciente con trombosis venosa cerebral demostrada si no hay contraindicaciones generales. Se empieza con heparina y se contina con anticoagulantes orales. Se debe mantener este tratamiento entre 3 y 6 meses. La presencia de un infarto venoso hemorrgico no es contraindicacin para el uso de anticoagulantes. Como comentario final, conviene decir que la incidencia de una trombosis venosa cerebral es ms alta que las cifras presentadas en la literatura y que debemos tener en cuenta esta entidad clnica en el diagnstico diferencial de una hipertensin intracraneal. Quiero insistir tambin en que se explore el fondo de ojo ante la presencia de un dolor de cabeza.

Paciente mujer de 45 aos de edad que consulta por edema facial. Antecedentes personales: Ocasionales bronquitis con componente espstico. Es fumadora. Hace 5 aos padeci un sndrome depresivo. Enfermedad actual:Acude a la consulta externa de Medicina Interna por presentar desde hace 4 meses edema facial, parestesias en manos, ms la derecha, dolor en las muecas, irradiado a los tres primeros dedos, que no cede al tratamiento con AINEs. Est algo deprimida. Ligera alopecia, sequedad de garganta y torpeza al hablar. Ha ganado peso ultimamente. A la exploracin se aprecia una facies edematosa. No se palpa bocio. Edema en manos. Auscultacin cardio-pulmonar, abdomen y extremidades inferiores: normales. Constantes normales, siendo la frecuencia cardaca de 56 p.m. El dolor de los dedos aumenta al comprimir la mueca. Anlisis: Colesterol total:292. CPK:859. GOT:72. LDH:677. T4 libre: 0,1 y TSH100. ANAs y anticuerpos antitiroglobulinas normales. Anticuerpo antimicrosomal tiroideo: 135. Ecografa tiroidea: Tiroides de pequeo tamao sin patologa nodular. EMG y velocidad de conduccin nerviosa: Nervio mediano derecho: Latencia motora distal muy retardada: 6,4 mm/s. Potenciales sensitivos en mueca: ausentes. Nervio mediano izquierdo: Latencia motora distal retardada:5,2 mm/s. Potenciales sensitivos no evocados. Conclusin: neuroapraxia bilateral importante en ambos tneles carpianos. El diagnstico es por tanto de sndrome del tunel carpiano secundario a hipotirotidismo. Se instaura tratamiento con hormona tiroidea a dosis de 100 mcg/da y a los 2 meses la TSH es de 28,6 y a los 4 meses de 9,5. Posteriormente se normaliza. El dolor mejor a los 2 meses y las parestesias desaparecieron a los 3 meses. Comentario El sndrome del tnel carpiano se produce por atrapamiento del nervio mediano a su paso por la mueca. Clnica: Dolor y entumecimiento de la eminencia tenar, 1,2 y 3 dedos. Puede llegar el dolor al codo e incluso al hombro. Suele ser ms intenso de noche. Diagnstico: Adems de los sntomas, que lo hacen sospechar, las maniobras de percusin

del mediano en la mueca, cara palmar, y la dorsiflexin forzada de ambas manos enfrentadas, reproducen el dolor. El diagnstico se confirma mediante el estudio electromiogrfico y de la velocidad de conduccin nerviosa, que demuestran siempre el retraso de las latencias motoras y la dificultad para la evocacin de los potenciales sensitivos. Etiologa: La ms frecuente es la idioptica, de mayor incidencia en la mujer entre la 4 y 5 dcadas. En ocasiones tiene que ver con circunstancias ocupacionales pero no siempre existe esa relacin. Si se trata de una artritis que afecte a mueca puede verse este cuadro, como ocurre en la artritis reumatoide. Lo mismo ocurre en la amiloidosis, por infiltracin de amiloide del tejido articular o periarticular de la mueca. En cuanto a las enfermedades endocrinas o alteraciones hormonales en las que podemos encontrarlo, se citan: Diabetes. Hipotiroidismo. Menos frecuente, hipertiroidismo. Embarazo. Afectacin msculo-esqueltica en el hipotiroidismo: Miopata: La ms conocida, responsable de la elevacin de CPK frecuente en el momento del diagnstico. Puede haber casos incluso de rabdomiolisis. Tambin estn descritos cuadros musculares que semejan una polimiositis. Polineuropata: en general mixta, sensitivo-motora. Suele haber un enlentecimiento de la respuesta de los reflejos osteo-tendinosos. Sndrome del tnel carpiano. Otras neuropatas perifricas Artropata , que puede llegar a ser incluso una artritis erosiva Tratamiento: En general ha de ser conservador y de correcin de la causa que lo origina, si es conocida. Puede precisar como soporte el utilizar frulas, infiltraciones con corticoides, si el dolor es muy intenso, e incluso corticoides (prednisona) por va oral, en ciclos cortos. El tratamiento quirrgico consiste en la descompresin del nervio. En general da muy buenos resultados (hasta en un 90% de los casos seleccionados) Referencias Bibliogrficas Atcheson, S.G .Carpal tunnel syndrome: is it work-related?. Hosp Pract (Off ED). 1999;34:49-56. Neeck G. Et al. Neuropathy, myopathy and destructive arthropathy in primary hypothyroidism. J Rheumatol.1990;17:1697-700. Hochberg MC et al. Hypothyroidism presenting as a polymyositis-like syndrome. Report of two cases. Arthritis Rheum. 1976;19:1363-6.

Paciente de 54 aos de edad, sin antecedentes familiares de inters. Antecedentes personales: Trabaja en contacto con pinturas. No hbitos txicos. Enfermedad actual: Hace 4 aos, en un anlisis rutinario se observ alteracin enzimtica heptica por lo que se realiz seguimiento clnico y analtico, observndose que continuaban elevadas. Acude para completar estudio. Exploracin fsica: Normal. RX de Trax: Normal. Ecografa abdominal: Aumento de la ecogenicidad heptica con vena porta en el lmite alto de la normalidad. Informe de Oftalmologa: No presenta anillo de Kayser-Fleischer. Anlisis: GPT 44, Cobre 37(n: 65-165), Colesterol :246, Ceruloplasmina 0,02 (n: 0,15-0,6), proteinograma, hemograma y coagulacin: normales. Anticuerpos antimsculo liso, antimitocondriales y anti LKM negativos. Serologa a virus B y C negativas. Cobre en orina de 24 h:230 ugr/24h.(n: 0-60). Biopsia heptica: Cilindro heptico que muestra esteatosis leve. Cobre en tejido heptico: 687 mcg/g peso seco. (Normal 10-43 mcg/g peso seco). Juicio clnico: Enfermedad de Wilson. Tratamiento: Se le administr D-Penicilamina (Cupripn ) a una dosis de 250 mg/6 horas/ da, vitamina B6: 1 comp/da con controles hematolgicos y urinarios. Comentario Ante una hipertransaminasemia elevada de forma mantenida es preciso realizar, en primer lugar, una buena historia clnica y posteriormente una ecografa abdominal. Entre los primeros anlisis se descartarn las etiologas virales. Si despus de sto no hay diagnstico, hay que pensar en las siguientes entidades clnicas: Enfermedad deWilson. Hemocromatosis. Cirrosis biliar primaria. Hepatitis crnica autoinmune. Dficit de alfa1-antitripsina. Hiper/Hipotiroidismo. Porfiria cutnea tarda.

Las determinaciones analticas a practicar sern, en cada caso: Cobre y ceruloplasmina, ferritina, ANAs, ac. antimitocondriales, anti msculo liso y anti LKM-1, determinacin de alfa-1AT, TSH y uro y coproporfirinas en orina de 24 h. Si existe colestasis dominante, se valorar la realizacn de CPRE y en el resto de los casos, en su mayora se precisa de una biopsia heptica. Enfermedad de Wilson (EW): Historia Natural: Puede presentarse en distintos estados: Estadio I: Los pacientes estn asintomticos. Sin embargo, el cobre se acumula progresivamente en el citoplasma de los hepatocitos. Estadio II: Es tambin una forma silente. Los pacientes estn asintomticos pero existen cambios necrticos e inflamatorios en el hgado y evolucin hacia la cirrosis.El citoplasma se satura y el cobre se redistribuye depositandose en los lisosomas y posteriormente se libera al plasma. Si la redistribucin heptica y la liberacion plasmatica se produce de forma brusca se puede originar una necrosis heptica severa (con hepatitis autolimitada o bien insuficiencia hepatica fulminante). Habitualmente se asocia a hemlisis aguda con muy mal pronstico. Estadio III: Ya existen sntomas en relacin con cirrosis heptica, alteraciones neurolgicas o renales. Hay redistribucin extraheptica. Estadio IV: Ya existen alteraciones irreversibles que ocasionan secuelas hepticas o neurolgicas. Diagnstico A continuacin se exponen los datos que pueden ser de mayor ayuda diagnstica: - Los anillos de Kayser-Fleischer no son patognomnicos. Existen en el 80-90% de los pacientes neurolgicos y en el 30-50% de los que padecen enfermedad heptica. - Ceruloplasmina. Ms del 90% del cobre circulante en suero est ligada a ella. En el 80% es de 0-10mg/dl, en el 10-15%, de 10-20 mg/dl, en el 5-10% dan valores normales. En ningn enfermo de Wilson el valor es superior a 30mg/dl. Es la mejor prueba de cribado de la EW, de tal manera que una cifra mayor de 30 mg/dl excluye la enfermedad. - Cobre no ligado a ceruloplasmina: Durante el tratamiento quelante, niveles inferires a 10 ug/dl indican eficacia del mismo. Para algunos, es el mtodo mas fiable para el diagnstico. - Cobre srico total: En la mayoria de los pacientes con EW el nivel es 80 ug/dl, por el marcado descenso de la fraccin de ceruloplasmina, que es insuficientemente compensada por el aumento de la fraccin libre. No ofrecen ninguna ventaja sobre la ceruloplasmina.

- Excrecin urinaria de cobre: Es negativa en pacientes asintomtios. Su monitorizacin es til para valorar la respuesta al tratamiento. - Concentracin heptica de cobre: Los pacientes con EW no tratados tienen concentraciones hepticas de 200-250 microg/g, pudiendo alcanzar valores de hasta 3000 microg /g. - Incorporacin de cobre isotpico a la ceruloplasmina: Es un mtodo caro, sofisticado y no disponible en la mayoria de los hospitales. - Tcnicas de imagen abdominales: Poco tiles. - Tcnicas de imagen cerebrales: Hasta un 50% de los pacientes asintomticos y un 75% de los que tienen slo sintomas hepticos tienen alteraciones en la TAC cerebral.Pero no son patognomnicas por lo que no sirven para el diagnstico. -La falta de correlacin entre los hallazgos radiolgicos y los sntomas neurolgicos y la reversibilidad de las alteraciones en el TAC y la RM tras tratamiento quelante o trasplante heptico sugieren que la presencia de dichas alteraciones no indica lesin cerebral permanente. Prueba Anillo de Kayser Fleischer Ceruloplasmina plasmtica Falsos positivos Colestasis Heterocigotos Hipoceruloplasminemia hereditaria I.H.fulminante Colestasis Colestasis Falsos negativos Asintomtico Enf. heptica Embarazo Hepatitis aguda Tto estrgenos Comentarios Prueba de cribado Prueba de crbado

Se debe sospechar la EW en presencia de: -Alteraciones neurolgicas con predominio de trastorno de los movimientos. -Alteraciones psiquitricas de aparicin brusca en personas sin antecedentes previos,tras descartar abuso de sustancias txicas. -Cirrosis,hepatitis crnica activa, fallo heptico fulminante, hepatitis aguda o alteracin de transaminasas de etiologa no filiada (tras descartar origen etlico, viral, txico, autoinmune) en personas de edad inferior a 40 aos. Se requieren para el diagnstico: 1-La demostracin de anillos de Kayser - Fleischer, un nivel bajo de ceruloplasmina y una excrecin urinaria de cobre a 100 ug en 24 horas. 2-En ausencia de alguno de estos hallazgos, una biopsia heptica con cuantificacin de cobre en el tejido. 3-Se descarta EW si la concentracin de ceruloplasmina es 30 mg/dl y la cupruria 50 ug/da. Estudios de cribado: Los sntomas de EW se pueden evitar si se establece el diagnstico y se inicia el tratamiento precozmente, teniendo entonces un pronstico excelente. Se debe estudiar a todos los familiares de primer grado del caso ndice. La evaluacin debe constar de : 1 -Exploracin fsica buscando signos de enfermedad heptica o neurolgica. 2-Examen ocular con lmpara de hendidura. 3-Analtica heptica. 4-Ceruloplasmina srica. Si existe algn resultado anormal se debe determinar la excrecin urinaria de cobre y realizar biopsia heptica. Clnica Manifestaciones neurolgicas. Es la primera manifestacin en un 40%. El ms frecuente es un sndrome extrapiramidal con rigidez, espasticidad, babeo, disartria, disfona, ataxia, temblor postural e intencional, discinesias, incoordinacin cerebelosa, distonia No suele haber cambios sensitivos. Manifestaciones hepticas: Es la primera manifestacin en un 50-60%. Hepatomegalia, ictericia, hepattis aguda, hepattis crnica activa, cirrosis, hepattis fulminante, presencia de hialina de Mallory. Alteraciones psiquitricas: Neurosis clsica, esquizofrenia, psicosis maniaco depresiva, alteraciones de la conducta Mejoran con el tratamiento. Anillo de Kayser-Fleischer: De color verde o dorado, por depsito de cobre en la membrana de Descemet siempre presente si hay manifestaciones neuropsiquitricas. No interfiere en la visin. No es patognomnico. Formas atpicas:Tubulopata proximal, hematuria, proteinuria, acidosis tubular renal. Hemolisis intravascular con anemia, arritmias, amenorrea...

Tratamiento El tratamiento precoz evita la aparicin de alteraciones hepaticas y neurolgicas, mejora las alteraciones existentes y, si la enfermedad est avanzada, mejora el pronstico. Los pilares del tratamiento son los frmacos y el trasplante heptico. No se produce recidiva de la enfermedad en el injerto. El tratamiento no corrige el defecto enzimtico, por lo cual se ha de mantener de por vida. Dieta sin cobre. Hay que evitar alimentos especialmente ricos en cobre como el chocolate, hgado, mariscos, nueces, championes y caf. Sera conveniente consumir agua desionizada. Frmacos: D-penicilamina Es el frmaco de eleccin por su disponibilidad, precio y efectividad. Tiene una accin despolimerizante sobre proteinas, inhibe la sntesis del colgeno, es un quelante del cobre,oro,mercurio,plomo y de otros metales pesados. Tiene accin antiinflamatoria y produce aumento de ac.rico, ac.ascorbico y glutatin reducido. La dosis es de 750-1g oral diario en 4 tomas 1/2 hora antes de cada comida y al acostarse, con el estmago vaco. Hasta controlarse la enfermedad, se deben hacer anlisis, al principio semanales y luego mensuales. Las interrupciones del tratamiento favorecen la aparicin de reacciones de hipersensibilidad. Ante un acto quirrgico es aconsejable suspender el tratamiento o reducirlo a 250 mg diarios. Efectos secundarios: En las primeras semanas puede aparecer fiebre, exantema, adenopatias, trombopenia y leucopenia. De forma tarda pueden aparecer las siguientes complicaciones: Sindrome nefrtico, glomerulonefritis membranosa (la proteinuria es el primer sntoma), induccin de enfermedades autoinmunes: LES, pnfigo, miastenia gravis..., trombopenia, dermopata: Equmosis en las zonas de roce, liquen plano, cutis laxa localizada o elastosis perforans serpinginosa, hiperplasia mamaria y trastornos gastrointestinales. El 10-50% de los pacientes con sntomas neurolgicos presentan un deterioro neurolgico inicial que en la mitad de los casos se mantiene a pesar de la retirada del frmaco. En pacientes con artrtis reumatoide parece desencadenar Bronquioltis Obliterante. Trientina Es la alternativa teraputica para los pacientes que deban suspender la penicilamina. Tiene baja disponibilidad y su uso es restringido. Entre los efectos indeseables estn: Anemia sideroblstica, dficit de Zinc, ferropenia por malabsorcin, pancoltis inflamatoria, Rash cutneo, episodios de rabdomiolisis, adenocarcinomas de mltiples rganos (no probado) y teratognesis (no probada).

Tertiomolibdato No est disponible comercialmente. Se ha utilizado en pacientes con manifestaciones neurolgicas. Esta indicacin se basa en que se ha apreciado deterioro neurolgico en tratados con penicilamina y trientina, y en la lentitud de accin del zinc. Se han descrito pocos efectos indeseables, probablemente debido a su escaso uso. Sales de Zinc. Es el tratamiento de eleccin en pacientes presintomticos, en la fase de mantenimiento de pacientes tratados con penicilamina o trientina y en mujeres embarazadas. Los efectos indeseables son escasos y de poca relevancia clnica. En contra, se han descrito casos de hepatitis fulminante, fallecimiento, resistencia al tratamiento... Los defensores de este medicamento dicen que es por azar Pronstico a los 20aos: En el estudio realizado por Scheinberg y Sternlieb. con Penicilamina, el 58% de los pacientes estn vivos (36% asintomticos y 22% con sntomas neuropsiquiatricos). El 42% fallecidos, un 21% de complicaciones de la EW y otro 21% por causas ajenas.

Varn de 19 aos que acude por ictericia. Antecedentes familiares sin inters. Antecedentes personales: Fumador 20 cigarrillos/da desde hace 3 aos. Bebedor de fin de semana. Consumidor de Speed (metanfetamina). Ginecomastia izquierda (valorada por Ciruga). Enfermedad actual: Desde 3-4 semanas antes refiere coloracin amarillenta en conjuntivas y piel con malestar general, astenia y anorexia. Personas de su entorno le notaron el tinte amarillento desde haca meses. Exploracin fsica: TA 110/70 , FC 92, FR 16. Afebril. Consciente y orientado. Bien nutrido, hidratado y perfundido. Ictericia de piel y mucosas. No ingurgitacin yugular, no adenopatas. AC: Tonos rtmicos sin soplos. AP: Buena ventilacin bilateral. Abdomen: Blando, no doloroso, sin masas ni organomegalias. Extremidades sin edemas ni signos de TVP. Pulsos perifricos presentes y simtricos. RX trax y abdomen: Normal. Ecografa abdominal: Aumento difuso de la ecogenicidad heptica compatible con hepatopata crnica o infiltracin grasa difusa. Vescula alitisica con pared normal. Va biliar no dilatada. rea pancretica sin alteraciones. Ambos riones y bazo normales. Anlisis: Bilirrubina total 8.86. Directa 0.33. Hemates 4.200. Hematocrito 38.2. HCM 33.1. CHCM 36.4. Leucocitos 13.700. LDH 635. Resto de bioqumica y enzimas hepticas normales. Proteinograma normal. Hemates 4.200. Reticulocitos: cifra absoluta 409 porcentaje 975%. VSG 14. Resto de hemograma, frmula y coagulacin normal. Hierro, saturacin de transferrina, transferrina y ferritina normales. Alfa-1-antitripsina y ceruloplasmina normales. Despistaje de hemlisis: Bilirrubina total 9.0. Bilirrubina indirecta 8.3. Haptoglobina 24. Morfologa de serie roja: Presencia de esferocitos y hemates con punteado basfilo. Test de Coombs Directo e Indirecto negativos. Serologa hepatitis viral e infecciones virales negativas.

Bilirrubina en orina 1.0. pH urinario 5.0. Urobilingeno 1.0. Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa 157 (n:118-144). Piruvato-Kinasa eritrocitaria 220 (n: 60-220). Alteraciones de membrana: R.G.O. Basal 0.48 (0.41-0.46) y R.G.O. tras incubacin de 24 horas 0.57 (0.54-0.60). Test de Ham simplificado negativo. Estudio de supervivencia de hemates: Vida media de hemates: 55 das (patolgico por debajo de 28 das). Indice bazo/corazn: oscila entre 0,23 y 0,61 (patolgico superior a 1,20). Conclusin: no se detecta secuestro esplnico. Juicio Clnico: Trastorno heptico de la conjugacin de bilirrubina en probable relacin con enfermedad de Gilbert, descompensado por situacin de ayuno, al que se aade posible hemlisis txica por consumo de anfetaminas. Comentario La ictericia se define como la coloracin amarillenta de piel, mucosas y fluidos corporales debido al exceso de bilirrubina. Es detectable si la bilirrubinemia es superior a 2-3 mg/dl. La bilirrubina procede en un 85% de la destruccin de los hemates maduros, el 15% restante de la eritropoyesis ineficaz y del catabolismo de protenas tisulares. La bilirrubina no conjugada circula en suero unida no covalentemente a la albmina. Es conjugada a nivel heptico por la glucuroniltransferasa (UDP-GT). La bilirrubina conjugada o directa es excretada por va biliar, llegando al intestino donde entra a formar parte de la circulacin enteroheptica. Cuando existe hiperbilirrubinemia directa, dada la hidrosolubilidad de esta fraccin, se produce eliminacin renal; por el contrario, la bilirrubina indirecta o no conjugada es liposoluble y su eliminacin pasa por la conjugacin a nivel heptico. Clasificacin. a) Alteraciones aisladas del metabolismo de la bilirrubina. b) Enfermedad heptica. c) Obstruccin de la va biliar extraheptica. a) Alteraciones aisladas del metabolismo de la bilirrubina. Aumento de la produccin de bilirrubina. -Hemlisis: determina una hiperbilirrubinemia en la que predomina la fraccin no conjugada. Salvo en casos de hemlisis aguda intensa, raras veces cursa con niveles superiores a 5 mg/dl. -Eritropoyesis ineficaz: es la destruccin intramedular de precursores eritrocitarios, se comprueba una hiperbilirrubinemia no conjugada con anemia e hipersideremia, pero sin disminucin de la vida media eritrocitaria. Adems se acompaa de un ndice reticulocitario inferior al 1%.

Otras causas: Transfusiones sanguneas y reabsorcin de grandes hematomas. Disminucin de la eliminacin heptica. -Dficit en la captacin heptica: tras la administracin de Rifampicina, algunos contrastes yodados, probenecid y cido flavispdico se puede ocasionar leve aumento de la bilirrubina indirecta por competir con la captacin heptica de la bilirrubina. -Alteracin en la conjugacin de la bilirrubina: Ictericia neonatal. -Sndrome de Crigler-Najjar: ictericia familiar por dficit congnito de UPD-GT Existen dos tipos segn su gravedad. 1) Tipo I (A.R). Produce la muerte en el primer ao de vida por querncterus. 2) Tipo II (A.D penetrancia variable). La actividad de la UDP-GT est disminuida. La bilirrubina llega a niveles entre 6-20 mg/dl. -Sndrome de Gilbert (A.D penetrancia variable): alteracin hereditaria por dficit parcial de la actividad de UDP-GT. Se manifiesta por leve ictericia que se acenta despus del ayuno, infecciones o esfuerzos fsicos. La bilirrubina es de 2-4 mg/dl. El diagnstico requiere la exclusin de hemlisis o hepatopata. -Dficit de excrecin canalicular: los sndromes de Dubin-Johnson y Rotor producen hiperbilirrubinemia directa. b) Enfermedad heptica: predominio de hiperbilirrubinemia conjugada. c) Obstruccin de la va biliar extraheptica (colestasis extraheptica): predominio de hiperbilirrubinemia conjugada. La evaluacin inicial de una ictericia debe incluir una anamnesis, exploracin fsica completa y estudios de laboratorio generales. La ecografa abdominal se incluye en la mayora de los casos en la evaluacin inicial. Anemias hemolticas La hemlisis se define como la disminucin de la supervivencia eritrocitaria en la circulacin y se caracteriza por el aumento del catabolismo hemoglobnico con hiperbilirrubinemia e ictericia y el incremento de la eritropoyesis medular con reticulocitosis. Su diagnstico se realiza con facilidad por la existencia de cinco signos biolgicos caractersticos: a) reticulocitosis b) hiperregeneracin eritroblstica c) hiperbilirrubinemia no conjugada d) incremento de la LDH srica y e) descenso de la haptoglobina. Los dos primeros pueden observarse tambin en la hemorragia, pero los tres restantes son indicativos de destruccin eritrocitaria.

Las principales manifestaciones clnicas son anemia, ictericia y esplenomegalia y su intensidad depende del grado de hemlisis y de su forma de aparicin (aguda, crnica o episdica). La ictericia hemoltica es acolrica y, en caso de hemlisis aguda, suele acompaarse de taquicardia y signos de insuficiencia cardaca La esplenomegalia es de intensidad variable y aparece predominantemente en las formas crnicas. El hallazgo de hemlisis requiere siempre la demostracin del acortamiento de la supervivencia de los hemates en la circulacin mediante la determinacin de la vida media eritrocitaria. Etiologa: a) anomalas de la membrana eritrocitaria, b) anomalas del interior de la clula roja, y c) factores extrnsecos. a) Anomalas de la membrana eritrocitaria (membranopatas congnitas). -Esferocitosis hereditaria: Es la anemia hemoltica crnica de origen congnito ms frecuente en los pases desarrollados. Los esferocitos no son exclusivos de esta enfermedad (anemia hemoltica autoinmune, hemlisis microangioptica o hemlisis por septicemia). Los esferocitos poseen una mayor concentracin corpuscular media de hemoglobina (CHCM 36) y una resistencia o fragilidad globular osmtica disminuida. -Eliptocitosis congnita: se transmite con carcter A.D y en su forma ms habitual se caracteriza por la presencia de una proporcin variable de ovalocitos y eliptocitos en sangre perifrica. -Hidrocitosis congnita: A.D. La presencia de numerosos estomatocitos constituye el criterio diagnstico fundamental. Existe una disminucin de la CHCM y de la resistencia osmtica eritrocitaria. -Xerocitosis congnita: A.D. Cursa casi siempre con hemlisis compensada o ligera anemia hipercroma (CHCM 35) y gran aumento de reticulocitos circulantes; la resistencia osmtica eritrocitaria se encuentra elevada. -Anemia de clulas de spur (hepatopata): acantocitos. -Hemoglobinuria paroxstica nocturna: trastorno hemoltico adquirido de la clula madre de la hematopoyesis, que origina una clona de clulas que son susceptibles a una lesin de la membrana mediada por el complemento. La anemia tiene intensidad variable y puede acompaarse de trombocitopenia y granulopenia. Es posible hallar microcitosis e hipocroma, que reflejan la existencia de ferropenia. La cifra de reticulocitos suele estar ligeramente elevada. La fosfatasa alcalina granulocitaria es baja. La haptoglobina se halla descendida. La presencia de hemosiderinuria es constante y puede ocasionar un estado de ferropenia. La prueba diagnstica de esta enfermedad es la prueba de Ham,

aunque no es lo suficientemente sensible para detectar a todos los pacientes. La prueba de la sacarosa es muy sensible pero poco especfica. b) Anomalas del interior de la clula roja Enzimopatas -Dficit de piruvato-Kinasa: A.R. La anemia, generalmente macroctica, se acompaa casi siempre de una intensa reticulocitosis. Presencia de algunos equinocitos. La vida media eritrocitaria est siempre acortada. La demostracin del dficit enzimtico exige determinar la actividad PK en el hemolizado. Tambin puede ser til en el diagnstico el hallazgo de un aumento del 2,3-DPG. -Dficit de glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa: recesiva ligada al cromosoma X. La confirmacin diagnstica exige siempre la determinacin de la actividad de la G-6-PD en el hemolizado. Tienen gran importancia los antecedentes de ingesta de habas o de frmacos oxidantes. Se acompaa de hemoglobinuria. La extensin sangunea permite establecer una orientacin diagnstica al mostrar anisopoiquilocitosis y excentrocitos. -Dficit de pirimidina 5nucleotidasa: se acompaa de anemia hemoltica crnica e intenso punteado basfilo. Hemoglobinopatas -Drepanocitosis (Hb S): hemoglobinopata ms frecuente en el mundo. Hemates falciformes y Hb S en la electroforesis. -Hb C: presencia de dianocitos. -Hb inestable: presencia de cuerpos de Heinz. -Hb con aumento de la afinidad por el oxgeno: eritrocitosis secundaria al aumento de eritropoyetina. -Talasemia: microcitosis y cifra elevada de hemates. c) Factores extrnsecos -Hiperesplenismo: en hepatopatas crnicas, sndromes mieloproliferativos, linfomas y algunas enfermedades por almacenamiento. -Anemia hemoltica inmune (por aloanticuerpos, autoinmune o por frmacos): se caracterizan por la existencia de un test de Coombs directo/indirecto positivo. Pueden observarse esferocitos en la extensin de sangre perifrica. -Anemia hemoltica microangioptica: presencia de esquistocitos. -Efecto txico directo: infecciones (Plasmodium, Babesia, Bartonella,...), quemaduras, venenos de serpiente o araas, txicos (arsnico, cobre, plomo, cloro).

Definicin Se denomina lipodistrofia a la reduccin hasta su casi desaparicin de los depsitos grasos subcutneos perifricos y la distribucin anmala de la grasa central. Signos clnicos - Adelgazamiento extremo de la cara (desaparicin de la bola de Bichat), extremidades y glteos: Lipoatrofia. - Adiposidad central. Hipertrofia mamaria en las mujeres. Adiposidad en la zona dorsal alta (joroba de bfalo). Alteraciones metablicas - Hipertrigliceridemia - Hipercolesterolemia - Resistencia a la insulina - Hiperuricemia Complicaciones cardiovasculares Parece existir cierta tendencia a la hipertensin. Similitudes con el sndrome X. Prevalencia Es desconocida. Ms frecuente en las mujeres, entre un 20-50% ms que en los hombres. Existe una clara relacin con la duracin del tratamiento anti-retroviral en el SIDA. Etiologa - La propia infeccin por VIH y caractersticas del husped como edad y sexo. - Alteraciones endocrinas en el sentido de disminucin de la dehidroepiandrosterona por efecto viral o inmunolgico.

- Accin de los frmacos: Los ms implicados, los inhibidores de la proteasa (IP). Las primeras hiptesis relacionaban la lipodistrofia con la inhibicin por parte de los IP de enzimas hepticas implicadas en el metabolismo de las grasas. Los inhibidores de la transcriptasa inversa como la estavudina D4T9 y otros, estn claramente implicados en la aparicin de lipodistrofia. No est claramente establecida la patogenia, en la que, probablemente intervienen varios factores. Tratamiento Medidas higinico-dietticas Dieta equilibrada Ejercicio regular, aerbico Medidas farmacolgicas Cambio de frmaco antiretroviral, si es factible. Hipolipemiantes, si hiperlipemia severa, con precaucin: riesgo de miopatas, hepatopata... Metformina si existe diabetes. Medidas quirrgicas En situaciones de importante alteracin esttica: ciruga plstica.

Bibliografa - Wanke CA. Epidemiological and clinical aspects of the metabolic complications of HIV infection: the fat redistribution syndrome. AIDS 1999;13: 1287-1293. - Carr A, Samaras K, Thoridottir A, Kaufmann GR,Chisholm DJ, Cooper DA: Diagnosis. prediction and natural course of HIV-1 -protease inhibitor-associated lipodystrophy, hyperlipidaemia and diabetes mellitus: a cohort study. Lancet 1999; 353:2093-2099.

TRATAMIENTO DEL FENMENO DE RAYNAUD Garca Carrasco M, Sis A, Ramos-Casals M, Cervera R y Font J. Rev Esp Reumatol 2000;27:322-327. Sesin Bibliogrfica Vctor Aramburu El fenmeno de Raynaud (FR) consiste en la aparicin de episodios vasoespsticos agudos e intermitentes localizados en zonas acras, que se acompaan de dolor y limitacin en el territorio afectado. Tiene tres fases: Palidez, cianosis y rubeosis, aunque puede faltar alguna. La prevalencia es muy variable y la proporcin hombre/mujer es de 3% en hombres y 5% en mujeres. Las exploraciones complementarias que pueden tipificar las caractersticas y la gravedad del fenmenio de Raynaud con el fin de establecer el tratamiento adecuado e individualizado son: Pruebas inmunolgicas, capilaroscopia y el eco-doppler. Objetivos del tratamiento: Conseguir la reduccin de la frecuencia y gravedad de los ataques de vasoespasmo agudo manteniendo el flujo y previniendo las lceras. En los casos ms graves, con estructuras vasculares daadas por la isquemia crnica, la estrategia teraputica est encaminada a permitir una correcta vasodilatacin para mantener el flujo y evitar necrosis. Desde un punto de vista fisiopatolgico el principal objetivo es proteger el endotelio y su funcin en el control del tono vascular as como regular y mantener la capacidad vasodilatadora del sistema nervioso perifrico. Medidas teraputicas generales: Educar al paciente: Minimizar las prdidas de calor corporal (guantes, calcetines, etc.) Evitar los cambios bruscos de temperatura. Suprimir el tabaco. Evitar frmacos como beta-bloqueantes, ergotnicos, antimigraosos, algunos citotxicos (bleomicina). Tratamiento farmacolgico Bloqueantes del calcio: Frmacos de primera lnea, que liberan el Ca intracelular de las clulas musculares lisas e inducen vasodilatacin. Nifedipino de liberacin retardada, de 20-40 mg (iniciar con 10 mg) y se aumenta hasta conseguir eficacia. Otros: Amlodipino, con lento inicio de accin pero con buenos resultados. Nitratos: Disminuyen el nmero y gravedad de los ataques. Los parches de liberacin sostenida estn limitados por los efectos secundarios. En gel, se aplican sobre las zonas isqumicas. Hay que evitarlos si existen lceras o solucin de actividad en la piel. Puede producirse dolor en la zona de aplicacin por vasodilatacin intensa. IECAs. No han demostrado efecto en control del FR Algn estudio de efectividad con ARAII (losartn).

Prostaglandinas. Buenos resultados en cuanto a vasodilatacin pero la vida media es escasa y obliga a repetir los tratamientos muy a menudo. PGE1 es efectiva en tratamiento de isquemia crnica grave de EEII y de las lceras digitales, y la prostaciclina en pacientes con FR e hipertensin pulmonar. Alprostadil. En ataques agudos de FR con componente vascular grave (lcera y/o gangrena digital). Se requiere ingreso. Dosis: 40 microgramos /12h administrado durante 2-3 horas. A partir del segundo da pueden administrarse 60 microg/12h. Evaluacin a las tres semanas. Los efectos secundarios son hipotensin, cefaleas y arritmias. Iloprost. Anlogo de las prostaciclina, potente vasodilatador y antiagregante plaquetario. Induce una respuesta clnica muy duradera (hasta 8 semanas) a la vez que reduce la FC y la gravedad del ataque del FR. Dosis: 0,5-2 ng iv/K/min durante 6 h/da durante 3-5 das. Tratamiento de mantenimiento: Un da cada 4 semanas. Es efectivo sobre las lceras y en la prevencin y aparicin de necrosis (efecto secundario cefalea, nuseas, vmitos y diarrea). Resultados contradictorios por va oral. Pptido del gen relacionado con calcitonina (CGRP). Los pacientes con FR presentan deficiencia de CGRP en las fibras nerviosas perivasculares de los vasos cutneos digitales. Podra ser efectivo, los estudios son prometedores. Fibrinoliticos. Se ha descrito la efectividad del activador del plasmingeno tisular en el tratamiento de las lceras digitales graves. La urocinasa ha mejorado esclerosis cutnea as como las condiciones de la microcirculacin en casos de FR secundario a esclerosis sistmica. Estrgenos. En investigacin. En algn estudio parece que puede ser eficaz. Al parecer obran consiguiendo vasodilatacin dependiente del endotelio. Otros: Pentoxifilina y timoxamina, en desuso. Simpaticolticos: efectos contradictorios. Tratamiento quirrgico. Se considera como una de las ltimas opciones terapeticas en caso de FR invalidante y se ha demostrado til en caso de FR grave.

Fenmeno de Raynaud Leve Medidas generales Moderado Medidas Nifedipino generales Sin respuesta/Intolerancia Amlodipino Sin respuesta Asociar 2 frmacos Sin respuesta Sin respuesta Simpatectoma? Iloprost i.v. o Alprostadil i.v. Vasodilatacin Grave

Clinical effects of b-adrenergic blockade in chronic heart failure. A MetaAnalysis of Double Blind, Placebo-Controlled, Randomized Trials. Philippe Lechat et al. Circulation 1998, 98 : 1184-1191. Pregunta: La administracion de beta-bloqueantes en pacientes con insuficiencia cardaca disminuye la morbi-mortalidad? Revisin: Fuente de datos: Medline, sponsores, bibliografa de artculos conocidos, abstracts de congresos internacionales, comunicaciones de otros colegas, investigadores. Seleccin de estudios Estudios randomizados de grupos placebo-control, doble ciego en pacientes con insuficiencia cardaca crnica EXCLUYENDO estudios con pacientes con IAM o en los que se utiliza xamoterol. Total......18 estudios con 3023 pacientes. (1305 en el grupo placebo y 1718 en el grupo experimental). Extraccin de datos P: Insuficiencia cardiaca congestiva cronica. I: placebo vs beta-bloqueante. O: Mortalidad (18 estudios), Morbilidad (hospitalizacion) (18 estudios), Mortalidad-Morbilidad (9 estudios- 87% de pacientes-), Cambios en capacidad funcional y cambios en FE (16 estudios). -Describen un test para determinar la HOMOGENEIDAD de los estudios. -Anlisis con intencin de tratar.

Comentarios El metaanalisis est basado en la literatura publicada y puede haber un sesgo de publicacin ya que no se investiga en la literatura gris o estudios no publicados con efectos negativos. En el estudio no aparecen los filtros de calidad que utilizan para elegir los diferentes ensayos. Los estudios que son HETEROGENEOS los corrigen. Se realiza un analisis de sensibilidad y de robustez. Se necesitan bastantes estudios con resultado neutro para invalidar el resultado del Meta-anlisis y adems parece que todos los grandes ensayos ya son conocidos. Los 18 estudios tienen un peso de 50% y las prdidas halladas son mnimas, pudiendo estar as ms seguros de que no realizamos un tipo de sesgo. El nmero pequeo de resultados fatales y la posibilidad de diferencias entre los diferentes beta-bloqueantes hace que sean necesarios otros estudios. Conclusin El nmero necesario a tratar con beta-bloqueantes es de 29 pacientes con insuficiencia cardaca para evitar una muerte y tratar a 16 evitara una hospitalizacion en un perodo de unos 7 meses.

Paciente de 78 aos de edad que acude por primera vez a este hospital en 1992 por sndrome constitucional, leucopenia y trombopenia. Antecedentes personales: Diagnosticada de cirrosis heptica desde 1984, en tratamiento con furosemida, potasio y lactulosa. Intervenida en 1982 y reintervenida de cadera en 1988 sin problemas postoperatorios. Insuficiencia venosa en miembros inferiores. Enfermedad actual: Astenia y aumento del permetro abdominal. ltimamente, problemas de comportamiento. No hbitos txicos. Exploracin fsica: Distensin abdominal sin claros signos de ascitis. Trastornos trficos en miembros inferiores. No estigmas hepticos ni signos de encefalopata, hepato ni esplenomegalia. Coloracin normal de piel y mucosas. Anlisis: Leucocitos 1260 con 749 neutrfilos. 64000 plaquetas . Hb: 12,4 g.Bioqumica normal. GOT: 68. GPT: 63. FA y GGTP normales. Sideremia 82. Proteinograma con aumento policlonal de gammaglobulinas, de 1,66g. Coagulacin normal. Marcadores de hepatitis: positivos para VHC. RX Trax: Normal. Ecografa abdominal: Colelitiasis. Ascitis moderada. Hipertensin portal. Moderada esplenomegalia. Informe de Psiquiatra: Personalidad paranoide. Se recomienda tratamiento con un neurolptico. Es diagnosticada de hepatopata crnica, descompensacin asctica y leucopenia con trombopenia probablemente secundarias a hipertensin portal e hiperesplenismo. Es dada de alta con espironolactona y haloperidol. Reingreso: A los dos aos, en 1995, ingres en oftalmologa para ser operada de catarata en O.D. La bioqumica y coagulacin fueron normales. GOT: 70. GPT: 65. Leucocitos 1990 y plaquetas 70000. Hb 14g. Ese mismo ao es intervenida de catarata en el O.I. siendo los datos analticos similares. ltimo ingreso: En 1997. Tiene 83 aos. Institucionalizada. Su mdico la enva por presentar de forma sbita vmitos de contenido alimentario, repetidos e intenso dolor contnuo abdominal difuso. Diarrea la noche anterior.

Exploracin: TA 110/50, T: 35,7. taquicardia rtmica sin soplos, a 125 pm. AP: Normal. Intensa palidez de piel y mucosas, dolor abdominal difuso a la palpacin, ms intenso en hipocondrio derecho. Ruidos intestinales normales. Tacto rectal normal. Trastornos trficos venosos. RX Trax: Cardiomegalia. RX Abdomen simple: Dilatacin gstrica. Aumento de densidad abdominal en posible relacin con lquido peritoneal. ECG: Taquicardia sinusal a 130 pm. Anlisis: Leucocitos 12500 con 10200 neutrfilos. Hb: 10 g. Plaquetas: 109000. INR: 1,5. APTT: 37 (n:32). Urea 99, Crs: 2,2. GPT: 211. pH: 7,07. Bicarbonato: 10. Glucosa e iones: Normales. Juicio clnico: Descompensacin heptica. Tratamiento: Glucosado al 5% para mantener va, lactulosa, paramomicina y haloperidol. Se dejan pedidos hemo y urocultivo. Al llegar a planta, a las 16:30, est estuporosa y no se consigue tomarle la TA. Taquicardia. Pulso superficial. Un cuarto de hora ms tarde el mdico de guardia es avisado por falta de respuesta a estmulos, vmitos e hipotensin. Cuando ve a la paciente, sta presenta una parada de la que no se recupera. Certifica el exitus y pide la autopsia. Discusin Se trata de una paciente cirrtica que ya en su primer ingreso presentaba leucopenia, trombopenia, colelitiasis, ascitis moderada, signos de hipertensin portal y moderada esplenomegalia. Antgeno de hepatitis C positivo. Actualmente ingresa por un cuadro de abdomen agudo con leucocitosis y trombocitosis relativa, si la comparamos con la cifra previa. Al parecer presenta ascitis, que podra ser por su hipertensin portal o por un escape visceral. Las causas del abdomen agudo por orden de frecuencia seran: Colecistitis, compatible con el cuadro de la paciente. Diverticulitis: El dolor es ms frecuente en FII. No se aprecian niveles hidroareos en la radiografa del abdomen. Apendicitis: En los mayores tiene tendencia a gangrenarse y a la perforacin. Peritonitis: Siendo cirrtica y con ascitis, podra tratarse de una peritonitis bacteriana espontnea por Gram negativos, ms fgrecuentemente E. coli. Isquemia intestinal mesentrica: Esta puede ser de causa trombtica, emblica, no oclusiva y venosa. Faltan las rectorragias. Un infarto esplnico justifica la analtica reactiva de la paciente. Pancreatitis, no descartable, teniendo en cuenta la colelitiasis. El cuadro clnico tambin es compatible. El shock en estos casos suele ser ms hipovolmico que sptico. Gastroenteritis: A favor, la diarrea repetida previo al inicio del cuadro. Una salmonellosis por S typhi puede complicarse con rotura esplnica y dar sepsis. Aneurisma de aorta abdominal y esplnica, lcera perforada o hernia incarcerada: No tiene antecedentes de presentar esta patologa. Podra tratarse de la rotura de cualquier rgano abdominal.

Conclusin: De todo lo expuesto, y a pesar de la falta de datos, me parece ms probable la trombosis venosa mesentrica. Dr. Vivanco Si la hubieras visto en Urgencias, le hubieras pedido alguna otra exploracin? Dr. Labat Hubiera hecho una paracentesis exploradora y mandado a analizar el lquido. Dr. Vivanco Y alguna otra prueba ms? Dr. Labat Una ecografa abdominal desde luego. Y a partir de ah, probablemente una TAC abdominal. Dr.Lapaza El signo que a m me parece de ms alarma es la acidosis metablica. Dr. Aramburu Dentro de la historia natural de su cirrosis est el que hubiera desarrollado un hepatocarcinoma y que ste se haya roto. Dra. Amato S. Adems, en la exploracin se hace constar una palidez muy marcada. Solucin Dr. Vivanco: Se puede admitir que se trata de una paciente con cirrosis secundaria a hepatitis por virus C. Se echa de menos que, teniendo hipertensin portal conocida desde el ao 92, sta no le haya dado ningn problema hasta el 97. Tampoco consta que se le haya hecho un seguimiento. Respecto al ltimo ingreso, matizar que su abdomen agudo fue de comienzo sbito y con complicaciones severas a corto plazo. En cuanto al informe preliminar de la autopsia, del 10/4/97 (Dra. Lobo) es el siguiente: Hemoperitoneo abundante. Cirrosis ms ndulo subcapsular, hepatocarcinoma?. Colelitiasis sin colecistitis. No hay isquemia intestinal. Informe definitivo(5/5/97): Ndulo subcapsular nico de 8cm con cpsula rota cuya histologa es de adenocarcinoma bien diferenciado. Cirrosis heptica mixta, sin caractersticas histolgicas de etiologa. Sobre lo que podra haberse hecho para evitar la rotura de un ndulo presumiblemente tumoral mayor de 5 cm: La embolizacin, con el fin de mejorar la calidad de vida y evitar el sangrado. Si se rompe, y es factible, slo puede hacerse hemostasia. Diagnsticos finales Adenocarcinoma heptico con rotura capsular. Hemoperitoneo. Cirrosis heptica. Causa de la muerte: Shock hipovolmico.

Paciente de 61 aos que ingresa por fiebre. Antecedentes personales: Diabetes mellitus tipo 2. Retinopata diabtica. Intervenido de carcinoma escamoso cutneo. Deficiencia psquica. En tratamiento habitual con antidiabticos orales. Enfermedad actual: Unos 5 dias antes del ingreso habia presentado vmitos a diario. En los ltimos 2 dias apenas tomaba alimento, casi exclusivamente leche. El dia anterior al ingreso fiebre de hasta 38C con tos y expectoracin. No otra clnica acompaante. Exploracin fsica: A su ingreso, en Urgencias: T 36,7, TA 80/ diastlica inaudible, Fc 100 pm, dextrostix 505. Consciente, desorientado. Bien nutrido, ligeramente deshidratado, bien perfundido. Eupneico, bien coloreado. Yugulares normales. AC: rtmica sin soplos ni extratonos. AP: crepitantes bibasales. Abdomen: indoloro, sin irritacin peritoneal, masas ni visceromegalias. Ruidos intestinales normales. Extremidades: sin edema ni signos de TVP. Anlisis: De urgencias: Cr 2,3, glucosa 621, urea 146, protenas totales 6,3, cloro 111, sodio 145. Potasio, calcio: normales. Hematies 4.040.000, Hgb 13,2 gr, Hto 37,7%. VCM, CHCM, plaquetas: normales. Leucocitos 17.700 con 85,7% de neutrfilos. INR 1,42, ndice de protrombina 63%. Gasometra arterial: pH 7,43, pO2 80,1, pCO2 29,4, HCO3 19,2, saturacin de O2 96%. (10-12-00): Cr 4,35, glucosa 210, urea 112, sodio 150,3, cloro 119, calcio 7,9. Orina: normal. Orina minutada: sodio 5, cloro 10, potasio 98,5. RX Trax: En decbito. Aumento de densidad en base derecha en probable relacin con infiltrado neumnico. RX de abdomen: Abundantes heces con patrn gaseoso inespecfico. Evolucin inicial: El paciente fu tratado de shock sptico de origen

respiratorio y de grave descompensacin diabtica. Se inici tratamiento con dopaminrgicos el mismo dia 10 de Diciembre porque continuaba hipotenso y oligrico. Asmismo, desde su ingreso se inici tratamiento antibitico (amoxiclavulnico 2 gr i.v. cada 8 horas). Ante el evidente trastorno de coagulacin, se aadi Vitamina K. Se comenta el caso con C.M.I. el dia 10-12, aconsejando tratamiento con inotropos, que ya se habia iniciado, y repleccin de volumen. Se coge una via subclavia. Se aade dobutamina. En el ECG realizado de rutina, se comprueba la existencia de un infarto ntero-lateral extenso, lo cual es corroborado con elevacin enzimtica: CPK-MB Masa de 2,4, Troponina I 0,8 y Mioglobina 376. Es trasladado a la Unidad de Cuidados Intensivos. Adems de confirmar el IAM se objetiva en el ecocardiograma una FE del 50%, movimiento disquintico en punta e imagen compatible con trombo en punta ventricular, que se confirma con ecocardiografa transesofgica. Se inicia tratamiento anticoagulante. Se traslada a planta con los diagnsticos de: IAM antero-lateral extenso silente en paciente diabtico. Trombo intracavitario en ventrculo izquierdo. Fracaso renal prerrenal. Coagulopata y trombopenia. Neumona basal derecha. Ingresa en nuestra Unidad el 13-12 con buen estado de conciencia y el dficit psquico ya conocido. Bien perfundido, eupneico, sin IY; AC: rtmica a 70 pm, sin soplos; AP: en plano anterior normal; abdomen: normal sin edemas. Anlisis: Cr 1,5, glucosa 209, urea 91, cloro 123, sodio 154, potasio 3,7, CPKMB 13,7, CPK 288, LDH 2.172. pH arterial 7,48, pO2 90,9, HCO3 23,4, pCO2 32, saturacin de O2 97,4%. Hematies 2.800.000, Hgb 9 gr, Hto 26%, HCM 32,2, plaquetas 79.000, leucocitos 11.400 con ligera neutrofilia. INR 1,65. Evolucin: Durante las primeras 72 horas permaneci estable, salvo persistencia de fiebre que lleg a un mximo de 38,5C. Se realizaron hemocultivos que llegaron posteriormente y fueron negativos. El dia 16, se queja de dolor abdominal, por lo que se instaura tratamiento analgsico. Se apreciaban secreciones bronquiales, escasas a la auscultacin. El dia 17-12, su familiar le encuentra disneico y le ve el mdico de guardia, quien aconseja Nolotil ante una temperatura de 38C ms mascarilla de Ventolin Atrovent y oxgeno con gafas nasales. Refiere secreciones respiratorias. A la exploracin esta bien perfundido, taquipneico con abundantes roncus, sin que aprecie signos de fallo cardaco. El paciente continu peor, adormilndose, con mala perfusin perifrica, por lo que la madrugada del dia 18 el mdico de guardia aade dopamina y diurticos. En esta situacin fallece. Se solicita la necropsia.

Discusin Me voy a centrar en las complicaciones del infarto que me puedan explicar la mala evolucin posterior del paciente. As, tenemos: complicaciones elctricas, complicaciones mecnicas y otras. Dentro de las elctricas (frecuencia de 7595%) estaran los extrasstoles ventriculares, bradicardias y taquicardias sinusales. No nos parece que esta sea la explicacin pues no nos justifica ni el dolor abdominal que padeci despus ni el deterioro progresivo. De las mecnicas, la ms frecuente es la insuficiencia cardaca, seguida del shock cardiognico. Y por ltimo, la rotura de miocardio, que podemos dividir en rotura de pared libre, del tabique interventricular y necrosis de msculos papilares. Dentro del apartado de otras complicaciones, a destacar las embolias sistmicas y complicaciones pericrdicas. Podra haber estado en insuficiencia cardaca descompensada. No tena signos de fallo cardaco evidente por lo que lo descartamos. Hasta los momentos finales, tampoco hay datos que apoyen el shock cardiognico, as que tambin lo descartamos. Rotura de pared libre: Era de esperar una muerte sbita y no que estuviera dos das hemodinmicamente estable. Pero podra ser una rotura diferida con taponamiento cardaco. Se tena que haber visto ingurgitacin yugular, aunque puede no aparecer, sobre todo en el contexto de un shock hipovolmico, en cuyo caso no se aprecia la ingurgitacin. En el ECG se vera una disociacin electromecnica. En la rotura del tabique era de esperar auscultar soplos y en la rotura del msculo papilar, que entrara en edema pulmonar. En cuanto a la embolia sistmica, entra dentro de las posibilidades. El paciente tena un trombo intraventricular, el dolor abdominal podra corresponder a una isquemia mesentrica. Explicara tambin el posterior deterioro del paciente. La pericarditis es en principio una complicacin benigna del IAM pero en pacientes tratados con anticoagulantes se puede provocar un hemopericardio. En conclusin: El paciente podra tener: - Una pericarditis complicada por tratamiento anticoagulante, con hemopericardio. - Una embolia arterial sistmica o - Una rotura de pared libre aunque no nos queda muy claro por el hecho de que falte la ingurgitacin yugular.

Solucin Dra. E Ojeda Muy bin. Efectivamente, lo que el paciente presenta es una complicacin de su infarto de miocardio y t has dicho cules son estas complicaciones. Toda esta situacin de grave deterioro final ocurri practicamente en una noche: llaman al mdico de guardia quien en un primer momento interpreta el cuadro como un dolor abdominal no relevante, de hecho posteriormente no vuelve a avisar por l sino por disnea. Le llaman ms la atencin lo que denomina secreciones y pauta broncodilatadores. En la siguiente llamada al mdico de guardia, el paciente est shockado. Es decir, que en un intervalo de varias horas, aumenta progresivamente la disnea y entra en un shock irreversible. En la necropsia los hallazgos ms relevantes son los siguientes: Rotura reciente de pared posterior de ventrculo izquierdo. Hemopericardio de 260 cc. Infarto transmural reciente e infartos antiguos de VI. Cardiomegalia. Hipertrofia ventricular izquierda y de tabique interventricular. Arterioesclerosis coronaria, arterioesclerosis de aorta abdominal. En el abdomen hay importante dilatacin gstrica con abundante contenido hemtico. Hgado con congestin pasiva crnica, colelitiasis. Pulmones con reas focales de bronconeumona en pulmn derecho. Causa de muerte: Infarto transmural con rotura de la pared libre del ventrculo izquierdo. Hemopericardio. Como dato que llama la atencin, el infarto es de pared posteroinferior, localizacin donde asientan ms frecuentemente los infartos que se rompen (ms que los extensos, anteriores), pero en el ECG, su IAM era anterior extenso. Por otra parte, surgen las preguntas de cundo se inici la rotura, si fue en dos tiempos, en el sentido de que el trombo mural estaba sobre una zona dislacerada que ya estaba iniciando la rotura. Entrara en el concepto de la rotura compleja o diferida. Revisados los indicadores o predictores de riesgo de rotura de infarto, parece ser que se rompen ms los primeros infartos, y menos en el paciente que tiene ya historia previa de cardiopata isqumica. Suelen ser pequeos. Se trata de una lesin completa de la coronaria, sin establecimiento de circulacin colateral. La rotura es la 2 causa de muerte de los infartos, (en un 25% fallecen por este motivo). El % de rotura es de un 2-3 y hasta un 10%. Se supone que ha disminudo la frecuencia en la era post-fibrinolisis pero no hay estudios muy amplios en ese sentido. En el caso del diabtico, la rotura del miocardio puede ser la forma de debut de un IAM. De esto se derivara que en el diabtico hay que plantearse an ms la fibrinolisis o la anticoagulacin. Datos ECG de riesgo seran un ST o una T que no descienden en el perodo esperable. El ecocardio, sobre todo transesofgico, debera dar imagen de adelgazamiento de la pared y si hay derrame y es hemtico, se recomienda ciruga. Pero a este paciente se le hizo ecocardio estando en CMI y slo vieron el trombo pero

no refieren adelgazamiento de la pared ni derrame. El que la rotura se complete en otro tiempo puede ser facilitada por un esfuerzo, (deposicin no facilitada por laxantes) que no hubo en este caso. Dr. Aramburu Creo que los datos de la exploracin son muy escasos. No se dice si tiene o no ingurgitacin yugular y tampoco es muy clara la exploracin del abdomen. El paciente con esa rotura tena que tener ingurgitacin yugular. Dra. E. Ojeda El primer mdico de guardia que le ve aunque trata el dolor abdominal con un analgsico, valora ms el trastorno respiratorio porque no especifica nada del abdomen y s ausculta lo que le parecen secreciones. Y el mdico que le ve a las 6 de la maana, que describe de forma prolija la exploracin no dice que tuviera ingurgitacin yugular. Lo encuentra ya shockado y le trata como shock cardiognico y/o sptico. Quiz hubiera tambin hipovolemia si hubo sangrado gstrico. Al solicitar la necropsia se hizo en base a los hallazgos que aqu se han comentado. Diagnsticos finales Infarto de miocardio con rotura de la pared libre pstero-inferior. Hemopericardio. Infartos antiguos en VI. Hipertrofia de VI y de tabique. Hgado de estasis Focos de bronconeumona en pulmn derecho. Arterioesclerosis generalizada. Bibliografa -Lpez-Sendn J, Gonzlez A, Lpez de Sa E, Coma-Canella I, Roldn Maqueda I, Martn Jadraque L. Diagnosis of subacute ventricular wall rupture after acute myocardial infarction: sensitivity and specificity of clinical, hemodynamic and achocardiographic criteria. J Am Coll Cardiol 1992;19:1145-53. -Oliva PB, Hammill SC, Edward WD. Cardiac rupture, a clinically predictable complication of acute myocardial infarction: report of 70 cases with clinicopathologic correlations. J Am Coll Cardiol 1993;22:720-6. -Purcaro A, Constantini C, Ciampani N, Mazzani M, Silenzi C et al. Diagnostic criteria and management of subacute ventricular wall rupture complicating acute myocardial infarction.Am J Cardiol 1997;80:397-405. -Zahger D, Milgalter E, Pollak A, Hasin Y et al: Left ventricular free wall rupture as the presenting manifestation of acute myocardial infarction in diabetic patients. Am J Cardiol 1996;15:681-2.

HIPERGLUCEMIA DE STRESS Y AUMENTO DEL RIESGO DE MUERTE TRAS INFARTO DE MIOCARDIO EN PACIENTES DIABTICOS Y NO DIABTICOS: UNA VISIN SISTEMTICA. Sarah E. Capes et al. The Lancet, 4 de marzo de 2000. Sesin Bibliogrfica Flix Aza

Introduccin Desde 1931 se conoce una alta prevalencia de hiperglucemia en pacientes con IAM, mayor del 50% en ciertos estudios. Se ha observado un aumento de mortalidad en pacientes con IAM e hiperglucemia, y que si se trata la hiperglucemia con insulina dicha mortalidad se reduce. Ello lleva a suponer que la hiperglucemia no es un fenmeno simple de la respuesta al stress, sino que tendra una afectacin directa sobre el miocardio, por lo que la hiperglucemia en el momento del IAM en pacientes con y sin diabetes sera un importante factor de riesgo de muerte, factor de riesgo que sera modificable. Por ello buscan y revisan artculos que estudian esta relacin, y calculan el riesgo relativo para la mortalidad intrahospitalaria y la insuficiencia cardaca post-IAM en pacientes con hiperglucemia al ingreso con respecto a los que no la presentan, tanto en diabticos como no diabticos. Mtodos Seleccin de artculos: dos seleccionadores independientes han realizado la bsqueda de artculos relacionados con el tema en MEDLINE, artculos relacionados con los anteriores, y contacto son expertos. Deben ser ensayos clnicos o un estudio de cohortes que midan la glucemia en las primeras 24h, con prdidas menores al 30% y objetivos medidos segn la glucemia al ingreso. Definicin de diabetes e hiperglucemia: los pacientes eran clasificados como diabticos si tenan historia previa de diabetes. La definicin de hiperglucemia vara de un estudio a otro, y los autores han seguido la clasificacin del estudio original.

Anlisis estadstico: Para cada estudio por separado se calcul el riesgo relativo con un IC del 95% para la muerte, ICC y shock cardiognico en pacientes con hiperglucemia en el momento del IAM con respecto a los pacientes que no lo presentaban. Posteriormente se ha intentado calcular un riesgo relativo global. Resultados Inicialmente se detectaron 266 artculos relacionados con el tema, de los que se seleccionaron 14 artculos que recogan 15 estudios de cohortes. De estos 15 estudios 4 comparaban nicamente el valor medio de la glucemia segn los objetivos. As, los pacientes diabticos que moran por IAM presentaban una glucemia media de 354,6 y 322,2 gr/l , mientras que los que no moran presentaban una glucemia media de 293,4 y 180 gr/l respectivamente (p0,05). Por otro lado, los pacientes no diabticos que moran por IAM presentaban una glucemia media de 177,3 y 203,4 gr/l , mientras que los que no moran presentaban una glucemia media de 135 y 140,4 gr/l respectivamente (p0,01). Debido a que estos estudios no permitan calcular el RR no se incluyeron en el metaanlisis. Los 11 estudios restantes fueron incluidos en el metaanlisis, con una edad de entre 50 y 68 aos. Proporcin de pacientes con hiperglucemia de stress: 3-71% en nodiabticos, 46-84% en diabticos. El riesgo relativo no ajustado para 1856 pacientes no diabticos con hiperglucemia de stress es de 3,9 con un IC del 95% de 2,9 a 5,4, con respecto a los que no lo presentaban. El riesgo relativo no ajustado para 688 pacientes diabticos con hiperglucemia de stress es de 1,7 con un IC del 95% de 1,2 a 2,4, con respecto a los que no lo presentaban. En ambos casos no existe una heterogeneidad significativa en los resultados p0,1. La ICC o el shock cardiognico post-IAM se recoge en cuatro estudios, pero debido a su heterogeneidad no se ha podido hacer un metaanlisis. En estos estudios se ha visto un aumento del RR en pacientes con hiperglucemia de stress y no-diabticos (en uno de ellos de 3,1 1,2-7,4 p.ej.), pero no en los diabticos. Discusin Los autores enumeran una serie de hiptesis fisiopatolgicas que explicaran este aumento de RR. Nombran ensayos clnicos controlados y randomizados que muestran una mayor supervivencia si se trata con insulina a los individuos no diabticos con hiperglucemia de stress en el momento del IAM . Aunque los autores reconocen sus limitaciones (definicin de hiperglucemia, grupos con tratamiento diferente, riesgo relativo no ajustado a otros factores pronsticos...), la fuerte asociacin sugiere que la hiperglucemia de stress puede ser un importante factor de riesgo para la morbi-mortalidad en pacientes con IAM, y se necesitan ms estudios que amplien este tema.

Concepto Se trata de una antrozoonosis: Enfermedad de los animales que se transmite al hombre, de declaracin obligatoria, descrita por primera vez en la isla de Malta. Tiene una enorme repercusin econmica por lo que supone de prdidas en el ganado, absentismo laboral, hospitalizacin... Es una enfermedad profesional reconocida para trabajadores en contacto con animales y sus derivados. Etiologa Est producida por la bacteria brucella de la que se conocen varias especies, siendo necesario un intermediario o reservorio: Especies y reservorio: B.melitensis(cabra y oveja), B.abortus (vaca), B.suis (cerdo), B.ovis (carnero), B.canis (perro), B.neotomae. Slo las cuatro primeras son causas de enfermedad humana. Son cocobacilos aerobios gram-negativos y requieren medios especiales, pobres en oxgeno para su desarrollo. Muchas requieren anhdrido carbnico para crecer. Las especies pueden cambiar de reservorio, si bien los ms frecuentes para cada una son los citados entre parentesis. Epidemiologa Definicin clnica de caso:Enfermedad que se caracteriza por aparicin aguda e insidiosa de fiebre, escalofrios, sudoracin nocturna, anorexia, astenia, prdida de peso, cefalea, artralgias, esplenomegalia y linfadenopatas. Situacin en Espaa. La distribucin es mundial,especialmente en pases mediterrneos. En Espaa,ms del 99% de las cepas aisladas en humanos son de B.melitensis. La evolucin presenta una tendencia ondulante,descendente, pero, a pesar de esto, an presentamos un nmero de casos superior al resto del conjunto de los pases de la C.E.E.

Los datos de incidencia resaltan una disminucin en el ltimo decenio como consecuencia del inicio de campaas de vacunacin animal. Con un control adecuado, el nmero de casos que se deberian presentar oscilara en torno a 200. Reservorio y fuente de infeccin. En nuestro pas,el reservorio y fuente de infeccon ms importante es la oveja y la cabra.En otros paises la B.abortus (Argentina) o la B.suis (Estados unidos). El periodo de incubacin es muy variable y difcil de precisar,suele ser de 5-60 das y a veces de varios meses. Mecanismo de transmisin. Por contacto con tejidos, secreciones, fetos, placenta de animales infectados, sobre piel alterada y conjuntiva. Por va digestiva: Ingestin de leche cruda y derivados. Por transmisin area: En el personal de laboratorio o que maneja ganado. Por pinchazo accidental de la vacuna Rev-1: En veterinarios. - En el medio rural e interior de la pennsula,la transmisin se produce fundamentalmente por contacto,combinado con el ambiental. - En el medio urbano y del litoral mediterrneo, es por va digestiva preferentemente. Sujeto sano susceptible. Es ms frecuente en el medio rural, con una relacin 4/1 entre el medio rural y el urbano. La relacin hombre-mujer es de 3/1. La edad ms frecuente es entre los 20-40 aos. Es ms frecuente en ganaderos,veterinarios o agricultores. Clnica Aguda -subaguda: Es la forma ms frecuente, insidiosa, con fiebre ondulante, sudor nocturno, adenopatas y esplenomegalia. Crnica,localizada,complicada-persistente: Pueden presentar espondiltis, sacroiletis, orquidoepididimtis, endocardtis (grave), neurobrucelosis... Diagnstico Cultivo: Hemocultivo en medios de Ruiz-Castaeda. Sensibilidad de un 75-90 %. Serologa: Aglutinacin en tubo. Un ttulo 1/160 indica exposicin. Es diagnstico un incremento x 4 o mayor en ttulo de Ac. en dos muestras estudiadas en el mismo laboratorio y separadas por un intervalo de 15 das o ms. La Ig M puede permanecer con titulos altos durante aos. La Ig G llega a desaparecer. Un titulo Ig G es indicacin de enfermedad activa. Deteccin de Ac.IgM por ELISA.

Rosa de Bengala: es una prueba de aglutinacin rpida,que muestra una buena correlacin con la seroaglutinacin. Coombs: Es la prueba que ms tiempo persiste. El cociente coombs/ seroaglutinacin se incrementa a lo largo de la evolucin de la enfermedad. Actuaciones preventivas Diagnstico precoz. Fundamental para evitar invalideces posteriores. Pruebas a realizar: Hemocultivo, aglutinacin y test de Coombs. Tratamiento correcto. Declaracin obligatoria y ficha epidemiologica. Medidas de aislamiento de secreciones y desinfeccin. Expediente de enfermedad profesional. Tratamiento Doxiciclina 100 mg/12h (45 das) Estreptomicina 1g/24h (21das) Rifampicina 900mg/24h (45das). Nios8aos:Rifampicina 15mg/kg/da Cotrimoxazol 5-10 mg/kg/da (45das). Embarazadas:Rifampicina Cotrimoxazol.(1-2 trimestre). Meningoencefalitis:Rifampicina,doxiciclina y cotrimoxazol 3 meses corticoides durante los primeros 15 das. Endocarditis:Doxiciclina Rifampicina Cotrimoxazol al menos 3 meses y estreptomicina 1 mes. Recambio valvular.

Varn de 31 aos. Antecedentes personales: Aneurisma cerebral intervenido a los 14 aos. Hace un ao, tratamiento erradicador de Helicobacter pylori. Es fumador de 20 cigarrillos/dia. No ADVP. Hace 2 meses realiz un viaje por Espaa con gran consumo de productos lcteos. Trabaja como electricista. Enfermedad actual: Un mes antes del ingreso comenz con artralgias (tobillos, rodillas, ingles) y posteriormente, dolor intenso en parte derecha de mandbula con parestesias en labio inferior. Se le realiz extraccin del 3 molar inferior. A la semana el dolor es bilateral. Prdida de peso de 6 kg en un mes. No refiere fiebre. S importante sudoracin en la ltima semana. Unos 15 dias antes del ingreso nota distensin abdominal postprandial; por aumento de la molestia abdominal acude a Urgencias e ingresa. Exploracin fisica: Ta 378 C. TA 150/90. FC 84 lpm. Importante sudoracin. No rigidez de nuca ni dolor a la palpacin en senos frontales, maxilares ni sobre arcadas dentarias. No adenopatias supraclaviculares ni laterocervicales. Adenopatia axilar derecha de 05 cm de diametro, indolora. AC: normal. AP: hipoventilacion en base derecha. Abdomen distendido, doloroso sobre todo en vacio derecho, con matidez a la percusin. Ascitis evidente. No edemas. Exploracin neurolgica normal. Anlisis en Urgencias: Hemograma y bioquimica normal. RX de Trax: Derrame pleural derecho. ECG: Normal. Diagnstico sindrmico inicial: Fiebre, sudoracin, artralgias, dolor facial (neuralgia bilateral del trigemino?), derrame pleural y ascitis. 1) Enfermedad infecciosa: A descartar brucelosis, tuberculosis, tifoideas, leptospirosis, borreliosis o fiebre Q. 2) Conectivopatias. 3) Enfermedad tumoral: a) linfoma, b) carcinomatosis.

Anlisis en planta: Uratos 126, K 52, GOT 1225, GPT 105, LDH 4846. Creatinina, urea, Pt, Na, Ca, colesterol, FA, GGT, Bbna y F.R.normales. Hb 13. Hto 372.VCM y HCM normales.Leucocitos 11000 con frmula normal salvo leve linfopenia (136%). VSG 29. PCR 114.Orina: Proteinas 75 mg/dl, leucocitos 7-10 / campo. Aglutinaciones: Typhi, paratyphi, Rosa de Bengala, Clamydia, Legionella, Coxiella y Mycoplasma: negativas. Hemocultivos (2): negativos. VIH 1 y 2: negativos. Marcadores tumorales (-). BK en esputo y en lquido ascitico:(-). Lquido ascitico: se extraen 1800 cc de lquido serohemorrgico turbio: Leucocitos . cultivo (-). Hematies 36000. celulas 20000: 7% pmn. 93% linfocitos. Amilasa 17. LDH 13129. proteinas 4.2. ADA: 179.8. RX senos frontales y maxilares: Sin alteraciones. Ecocardiograma: Derrame pericrdico. Ecografia abdominal: Hepatomegalia sin lesiones ocupantes de espacio. Disminucin del calibre de las suprahepticas. Abundante liquido peritoneal libre con marcado engrosamiento de mesenterio. Importante derrame pleural derecho. El diagnstico diferencial se plantea entre linfoma o tuberculosis diseminada. TAC traco-abdmino-plvico: Derrame pleural bilateral. Ascitis. Conglomerado de adenopatias en ngulo cardiofrnico derecho. Sospecha de diseminacin peritoneal e infiltracin renal bilateral y de pelvis menor (sigma, fondo de saco de Douglas) por probable linfoma de alto grado. Citologa del lquido asctico: La mayora de las clulas son linfomatosas de Burkitt. Fenotipo inmunolgico: Casi todas las clulas son clulas B que expresan CD 19, CD 20, FMC 7, HLA-DR, CD 10 y cadenas ligeras lambda e IgM . Son negativos el CD 22 y CD 23. Fenotipo caracterstico de linfoma de Burkitt. Mielograma: Infiltracion masiva, de ms del 90% por clulas linfomatosas de Burkitt. Estudio citogentico de mdula sea: Presencia de T 8,14. Evolucin: Durante el estudio fue aumentando de forma evidente el derrame pleural y el peritoneal El dolor facial era tan intenso que no cedia con analgsicos habituales y hubo que recurrir a opiceos. Trasladado al servicio de Hematologa para tratamiento, se observ ese mismo da una masa en region retromolar de arcada inferior derecha de 1 cm aproximadamente. En 24 horas sufri un deterioro de la funcin renal con una Crs. de 68 y oligoanuria, uratos de 24 mg y LDH de 8668. En el hemograma: 481000 plaquetas y 21700 leucocitos con 9% de linfocitos. En la morfologa celular slo se apreciaban 2 clulas mononucleares atpicas. Se inici hemodilisis e inmediatamente despus quimioterapia. Fallece de forma brusca en 24 horas. El tiempo de evolucin desde el inicio de los sntomas al fallecimiento fue de 41 dias y desde el ingreso, de 11 das. Diagnstico final: Linfoma de Burkitt leucemizado.

El linfoma de Burkitt es un linfoma de alto grado, B de clulas pequeas no hendidas, muy agresivo. Tiene un tiempo de duplicacin tumoral in vivo inferior a 3 dias. Es muy quimiosensible. El Burkitt verdadero es infrecuente en el adulto aunque ocasionalmente se observa en pacientes de hasta 35 aos. Las tumoraciones abdominales son la principal manifestacion en 2/3 de los casos. Los tumores maxilares o mandibulares estn presentes en una proporcin de 1/4 a 1/3 de los casos. Un 25% de los pacientes tiene tumoraciones. Existen tres formas clnico-epidemiolgicas: 1.- Forma endmica o africana: Tiene una edad media de presentacion de 7 aos y una relacin directa con el virus de Epstein-Barr (VE-B). Se caracteriza por la afectacion de maxilares. 2.- Forma no endmica o americana: La edad media de presentacion es a los 11 aos, pero puede aparecer ms tarde. En la mayora no se detecta V E-B. Existe relacin con LAL3. Suele debutar como cuadro abdominal y ascitis. Es menos frecuente la afectacin de maxilares. 3.- Forma epidmica asociada al SIDA: Tiene la misma expresin que la forma epidmica. En cuanto al diagnstico diferencial del dolor facial, se plantea el que se trate de: a) dolor dentario, b) artritis tmporo-mandibular, c) sinusitis maxilar, d) cefalea en racimos y e) neuralgia del trigmino. La neuralgia del trigmino puede ser: Idioptica, post-herptica, post-traumtica, o secundaria a: conectivopatas, vasculitis, esclerosis mltiple, disestesia mentoniana, algia facial atpica, tumores de la vecindad (benignos y malignos) de crneo-cara, rea ORL (cavum) o carcinomas metastsicos (mama, pulmn, prstata), mieloma o linfomas primarios o metastsicos. En el dolor dentario suele existir una distribucin siguiendo la 2 y 3 raices del V par. En ocasiones puede simular una neuralgia del trigmino pero es mucho ms frecuente el error diagnstico inverso. El dolor de origen tmporo-mandibular est en relacin con trastornos congnitos, inflamatorios, traumticos o degenerativos y aparece una limitacin dolorosa de la motilidad articular. El dolor localizado en regin preauricular puede irradiarse a zona temporal, a conducto auditivo y a rama mandibular. Esta topografia preauricular es frecuente en la artritis psorisica. Las sinusitis maxilares cursan con dolor en regin malar con irradiacin orbitaria y maxiloalveolar superior; el dolor es en general de tipo opresivo, a veces pulstil.

La cefalea en racimos es un dolor en regin periorbitaria y ocular, siempre a la misma hora, y se acompaa al menos de uno de los siguientes signos: Inyeccin conjuntival, lagrimeo, congestin nasal, rinorrea, sudoracin de la frente o cara, miosis o ptosis. La neuralgia del trigmino idioptica es un dolor paroxstico, lancinante, intenso, de breve duracin (segundos) y recurrente distribuido por una o varias ramas del trigmino. El propio enfermo es capaz de localizar zonas gatillo a nivel de encias, labio, mejillas. No existen alteraciones motoras ni sensitivas ni dficits neurolgicos. Si es postherptica acompaa, sigue o antecede en menos de una semana a una erupcin herptica facial. La secundaria a conectivopatias, a veces la precede a la enfermedad del tejido conectivo pero lo habitual es que aparezca en el curso de ella. Es ms frecuente en la enfermedad mixta del tejido conectivo, en el Sjgren (donde la afectacin del sistema nervioso perifrico se da en el 10%) y en la esclerosis sistmica progresiva donde la afeccin neurolgica es infrecuente (1-15%) pero dentro de ella la neuropata trigeminal es relativamente comn y puede anteceder a la aparicin de otras manifestaciones de la enfermedad. En las vasculitis, en la PAN, la mononeuritis mltiple suele tener un inicio agudo y es la primera manifestacin de la enfermedad en un 30% de casos; es comn la disfuncin de pares craneales, sobre todo el V, el VI y el III par. En el tumor de cavum, su inicio es muy silente y la discrecin de sintomas focales lleva a consultas triviales. La afectacin ms precoz sera la del V par en forma de dolor y ms tarde de hipoestesia. Hay que investigar la existencia de un tumor de cavum ante cualquier neuralgia de la cara o disestesias faciales en un sujeto de ms de 45-50 aos porque con un diagnstico precoz la radioterapia puede conseguir remisiones bastante prolongadas. En la esclerosis mltiple se dan neuralgias del trigmino bilaterales. El algia facial atpica es un diagnstico por exclusin. Aparece en el curso de estados depresivos; no sigue nunca el territorio de distribucin de ningn nervio, siendo un dolor no lancinante. Disestesia mentoniana (signo de Roger): Es una manifestacin de la carcinosis sea. El nervio mentoniano es rama del nervio dentario inferior, nace en la proximidad del agujero mentoniano, lo atraviesa y alcanza la regin del mentn. Los linfomas malignos, sobre todo el Burkitt americano y la leucemia aguda de clulas de Burkitt se describen como responsables del 50% de los casos descritos. Las metstasis oseas de los carcinomas de mama, pulmn, prstata y mieloma les siguen en orden de frecuencia.

Los enfermos suelen describir sensacin de acorchamiento en la mitad del mentn y labio inferior. La disestesia suele percibirse espontneamente, pero a veces slo aparece con el contacto con algo (mquina de afeitar, etc). Algunos pacientes han seguido tratamiento como si se tratara de un absceso dentario ya que se acompaa de crisis agudas de dolor, debidas a la necrosis del nervio o hiperplasia sea con atrapamiento posterior. Su alta incidencia en la carcinomatosis menngea (alrededor de un 30% si se interroga bien al paciente) hace imprescindible el estudio citolgico del LCR. Algunos autores consideran la disestesia mentoniana como el signo gua de la presencia de tumores malignos sistmicos, o bien su presencia pondra en evidencia la recidiva de un proceso tumoral en remisin. El estudio radiolgico es el instrumento de diagnstico de eleccin ya que muestra lesiones osteolticas a nivel del agujero mentoniano. Las parestesias y la hipoestesia pueden desaparecer con tratamiento citosttico (metrotexate) o bien con radioterapia localizada en la mandbula.

Bibliografia 1.-Enciclopedia Iberoamericana de Hematologa. Antonio Lopez Borrasca. Edic. Universidad de Salamanca 1992. Tema 97.Vol. II (aspectos clinico-biolgicos y factores pronsticos de los LNH de estirpe B). Tema 261. Vol. IV (complicaciones neurolgicas de los linfomas malignos). 2.-ORL. P. Abello- J. Trasera. Edit: Doyma 1992. Capitulo 96: Tumores malignos de la rinofaringe. 3.-Enfermedades de la nariz, garganta, oido, cabeza y cuello. 3 edicin 1998. Capitulo 8 : cefalea y neuralgia facial. 4.-Tratado de Neurologa. A.Codina Puiggros. Edit: Libro del ao S.L. 1996. Capitulo 37: Manifestaciones neurolgicas de las enfermedades sistmicas. Capitulo 47: Enf. del Sistema Nervioso Perifrico. Enfermedades de los Pares Craneales.

Ejemplos de sncopes. Episodio de prdida de conciencia en varn de 83 aos. Antecedentes personales: D.M. tipo 2, en tratamiento con antidiabticos orales. Cardiopata isqumica con cudruple pontaje en Mayo del 98. En tratamiento con nifedipino y aspirina. Enfermedad actual: Estando de pie, presenta un episodio brusco de prdida de conciencia, sin prdromos, con cada y traumatismo craneal. Dura 1 minuto, sin estupor post-crtico ni incontinencia urinaria. Exploracin fsica: Consciente y orientado. Bien hidratado y perfundido. Buen estado general. FC: 156 lpm. arrtmico. TA: 120/65. Dextrostix: 156. No signos de fallo cardiaco. Exploracin neurolgica normal. Anlsis: Hemograma y bioqumica normales. Enzimas cardacas al ingreso: CPK: 548, CPK-MB: 56. LDH: 416 sin evolucin enzimtica de infarto. ECG: ACxFA a 150 lpm Tras 2 amp. IV de digoxina pasa a ritmo sinusal. Infarto anteroseptal antiguo. Ecocardiograma: hipoquinesia septo-apical. FE: 58%. Holter: Ritmo sinusal con frecuencias normales. Frecuente extrasistolia ventricular con 2 episodios de TV de 6-8 latidos. 11 rachas cortas de TSV. Con estos datos llegamos al diagnstico de sncope de origen cardaco, probablemente secundario a una arrtimia autolimitada. Varn de 77 aos con episodio de prdida de conciencia. Antecedentes personales: HTA. Cardiopata hipertensiva. Marcapasos por BAV completo en el 98. D.M. tipo 2. En tratamiento con antidiabticos orales, IECAs, antagonistas del calcio y diurticos. Enfermedad actual: Estando de pie, esperando al autobs, tiene sensacin de mareo y pierde el conocimiento durante 2-3 mins. con relajacin de esfnteres. No estupor post-crtico.

Exploracin fsica: Consciente y orientado. Bien hidratado y perfundido. Sudoroso. T: 36,3. TA: 80/40. FC: 70 lpm. DTX: 250. Resto de exploracin normal. Bioqumica: Hb: 15,6. Hto: 44. Cr: 1.77. ECG: Ritmo de marcapasos. Ecocardiograma: FE: 60% sin alteraciones segmentarias. Evolucin: A pesar de suspender toda la medicacin hipotensora y diurtica, persisti TA baja. Al alta, TA: 120/80 sin medicacin. Cuadro muy sugestivo de sncope ortosttico en un paciente al que se le ha aumentado bruscamente el tratamiento hipotensor y diurtico. Siempre, y especialmente en ancianos, debemos preguntar por la toma de frmacos. Episodio de prdida de conciencia en varn de 85 aos. Antecedentes personales: Diabetes mellitus controlado con dieta. HTA en tratamiento con Fositens. Episodio similar hace 6 aos. Enfermedad actual: Estando en la cama dormido, es encontrado por su mujer inconsciente, con respiracin estertorosa y relajacin de esfnteres. No movimientos convulsivos. Estupor postcrtico de 2 horas. Exploracin fsica: Consciente y desorientado tmporo-espacialmente. Somnoliento. Bien hidratado y pefundido. Eupneico. T: 35C. TA: 140/90. FC: 76 lpm. DTX: 127 ACP: Normal. Exploracin neurolgica: No recuerda lo ocurrido. No se objetiva focalidad. Anlisis: Dentro de los lmites normales. ECG: Ritmo sinusal. Hemibloqueo anterior. EEG: Sin anomalas valorables. RM: Encefalopata vascular crnica. Por la historia clnica parece lgico pensar que el episodio de prdida de conciencia fue una crisis convulsiva y al revisar la historia antigua, tambin el episodio 6 aos antes haba sido etiquetado de crisis epilptica. La encefalopatia vascular por otro lado es la causa ms frecuente de crisis en la edad de nuestro paciente. Varn de 44 aos con prdida conciencia Antecedentes personales: Fumador de 8-10 cigarros/da. Enfermedad actual: Sentado, viendo una escena violenta en la televisin, nota malestar epigstrico, sudoracin fra profusa, dificultad respiratoria y cianosis. Se recupera sin estupor ni fatiga. Episodios similares en otras ocasiones. Exploracin fsica: Sin hallazgos significativos. Enzimas cardiacas normales. ECG: Elevacin ST en V3 y del punto J en V4 (poco llamativo). En planta: Elevacin de 4 cm. en cara inferior e isquemia subendocrdica de V2-V5.

Coronariografa: Normal con vasoespasmo en coronaria derecha. En un principio el episodio fue etiquetado como probable sncope vasovagal, aunque al llegar a planta present el ECG antes descrito, y tras la coronariografa fue diagnosticado de sncope de etiologa cardiaca por angina vasoespstica. Comentario El sncope se define como una prdida brusca y transitoria de la conciencia, y del tono postural, seguido de recuperacin espontnea. El 90% de las veces es debido a disminucin global del flujo sanguneo cerebral durante ms de 10 segundos.(PAS menor de 70mmHg). Se llama presncope al cuadro de obnubilacin y debilidad sin llegar a perder la conciencia. Epidemiologia Ocurre en el 8,8% de los varones y 10,8% de las mujeres. Un 16,7% son mayores de 60 aos. La tasa de recurrencia es del 30%. La mortalidad al ao es del 30% en los de causa cardiaca, 5% en los no cardiognicos y 10% en los no filiados. Clasificacin: 1. Vasomotor a) Vasovagal b) Situacional:

2. Hipotensin ortosttica a) Hipovolemia b) Farmacolgico:(beta-bloqueantes, VD, antidepresivos, diurticos, antipsicticos etc...) c) Disautonoma: Atrofia multisistmica Neuropata perifrica (d.mellitus, alcohol, amiloidosis) Fallo autonmico puro (Riley-Day) 3. Cardaco a) Arritmias: Taquiarritmias(TSV,TV) Bradiarritmia(BAV de alto grado, enf. del nodo sinusal ) Sindrome de Q-T largo b) Estructural: Fallo de bomba: Obstruccin -Dcha: TEP, HTP -Izda: Estenosis aortica MHO Estenosis mitral. Miocardiopatas c) Enfermedad Coronaria

4. Neurolgico a) Epilepsia: Temporal. b) Enf C-V: Isquemia vertebrobasilar: AIT, ataque migraoso, robo de la subclavia. Estenosis carotidea bilateral. c) HITC: tumor del 3 ventrculo. Arnold-Chiari tipo I. d) Metablicos: Hipoglucemia. Hiperventilacin. 5. Desconocido

HIPOTENSIN ORTOSTTICA En edad avanzada En bipedestacin Por la maana, tras comidas copiosas, ambientes calurosos y hmedos Ingesta de frmacos: diurticos, vasodilatadores, anticolinrgicos, etc. La ausencia de taquicardia compensatoria indica disautonoma. Disminucin de PAS20 o PADde 10 mm de Hg despus de 3 min de ortostatismo AP: diabetes, alcoholismo, parkinson, intolerancia al calor, impotencia sexual, dificultades miccionales, estreimiento.

En bipedestacin Tos, Prdromos: Palidez, sudoracin, visin borrosa. Bostezo, nuseas, debilidad (no siempre) Evitable si se acuesta o sienta inmediatamente Recuperacin inmediata Se recupera con fatiga, sin confusin H familiar o personal de episodios similares

En edad avanzada DD con epilepsia: En cualquier edad En cualquier posicin Tras privacin del sueo, aura, Sbito o con palpitaciones, Duracin mayor, automatismos, sudoracin, opresin precordial. Movimientos tnico-clnicos, Sincope de esfuerzo Desviacin ocular, relajacin de esfnteres Recuperacin sin fatiga ni estupor Dficit focal posterior Antecedentes: Arritmia, enf. Coronaria, insf. Cardaca, migraa o uso de frmacos Cardioactivos. Exploracin fsica: arritmias, soplos cardiacos, vmitos Descartar HTIC: cefalea intensa, ECG Evaluacin A la hora de evaluar un episodio de prdida de conciencia hay que seguir un orden bsico. Fase 1: obligatoria en todos los sncopes. -Historia clnica -Exploracin fsica -ECG La historia clnica, la exploracin y el ECG tienen una rentabilidad diagnstica del 50-80%. Historia clinica. No debemos olvidar preguntar las siguientes cuestiones: Edad, sexo, sintomas premonitorios, circunstancias desencadenantes, sintomas durante el episodio (testigos), sintomas en la recuperacion, antecedentes familiares, antecedentes personales. Exploracion fisica: Hay que prestar especial atencin a las siguientes datos: P.A en decubito y ortostatismo, frecuencia cardiaca, glucemia por dextrostix, auscultacion cardiaca, auscultacin de cartidas, subclavias, temporales, determinacin de pulsos en extremidades. Examen neurologico: parkinsonismo, deficits focales, neuropatia periferica, hipertension intracraneal. Prueba de hiperventilacin Bioqumica, hemograma Fase 2: Si la fase anterior nos orienta hacia un origen cardiaco o neurolgico, se realizarn ms estudios para llegar al dianstico etiolgico.

a) Evaluacin de causas neurolgicas (EEG,TAC,RNM,Eco-doppler TSA). b) Evaluacin de causas cardiovasculares (Ecocardio, Holter, estudios electrofisiolgicos etc) Fase 3: Prueba de la mesa basculante. A esta tercera fase se llega en algunas situaciones especiales que sern comentadas ms adelante. 1 Fase sugestiva de enfermedad cardaca: Estructural: Ecocardiograma. Arritmias: Estudio Holter: 10% de rentabilidad en casos no seleccionados. Se debe realizar en casos de alteracin en la exploracin, ECG o historia muy sugestiva de arritmia. Se diagnostican 20% de las arritmias antes no detectadas. Prueba de esfuerzo: sindrome de Q-T largo. Estudio electrofisiolgico invasivo: enfermedad cardiaca estructural y con reiterados episodios de sncope. Rendimiento entre el 18-75%, aunque con riesgos. Otras. Enfermedad coronaria: Coronariografa. Prueba de esfuerzo. Hipersensibilidad del seno carotideo: Masaje del seno carotideo: excluir soplos carotideos y enf. vascular perifrica, monitorizando P.A y ECG con via perifrica y preparada atropina. Presin unilateral a nivel de la bifurcacin durante 5sg. Positiva si asistolia de 3sg. o caida de PAS50 mmHg o 30mmHg ms sntomas. Sugestiva de sncope neurolgico: Para diagnstico diferencial con epilepsia: EEG: Sensibilidad del 40% y 95% de especificidad. Enfermedad cerebrovascular: Ecodoppler de TSA TAC, RNM Sospecha de HTIC: RNM Sincope de causa indefinida: Prueba de la mesa basculante: Es una prueba que ha causado gran controversia. Segn los distintos estudios, parece ser que si se reproduce el sncope con una inclinacin de 60 durante 45-60 min, sin la administracin de frmacos, y sobre todo si este sncope se produce en los primeros diez minutos, podemos diagnosticar el episodio como sncope vasovagal con alta seguridad. No

es necesario realizarlo en todos los pacientes con sncopes vasovagales ya que a la mayora se llega al diagnstico con la historia clnica. Estara indicado en aquellos pacientes con sncopes de repeticin, o aquellos que a pesar de haber llegado al diagnstico de origen cardiaco o neurolgico y poner tratamiento para el mismo, se siguen repitiendo los sncopes. Bibliografa: 1. Vivancos, Mora y E.Bata Paniagua. Sncope. Medicine 1995; 6(84): 757764 2. Editorial.Neurocardiogenic syncope. NEJM. April 15, 1993. Vol 328, No.15. 3. Sincope. Neurobase. 1999 Fourth edition. Arbor Publishing Corp. 4. E.E. Benarroch. Sncope: diagnstico diferencial neurolgico. Revista de Neurologa vol 25 n137, enero 1997.

Paciente que ingresa para estudio de anemia ferropnica. Antecedentes personales: Fumadora de 1 paq/da. Intervenciones quirrgicas: cesrea, hernia umbilical y mioma uterino. No antecedentes familiares que destacar. Enfermedad actual: En el chequeo anual de la empresa se le detecta una importante anemia ferropnica. El mdico de cabecera la remite para estudio. La paciente refiere conocer dicha situacin que comenz con su primer embarazo y que, a pesar del tratamiento con Fe en varias ocasiones, no ha conseguido normalizar. Desde entonces viene presentando episodios de diarrea en nmero de 7 deposiciones al da, lquidas, sin productos patolgicos, incluso por la noche, de unos das de duracin que cedian con dieta y se seguan de estreimiento. Parecian coincidir con la menstruacin. En su momento se le hicieron coprocultivos que resultaron positivos para Campylobacter jejunii, recibiendo tratamiento antibitico con lo que mejoraba. Actualmente tiene un ritmo intestinal de 3 deposiciones al da, tras las comidas, con heces pastosas de color claro con flatulencia importante y muy mal olor. Acidez gastrica desde hace unos meses. Menstruaciones regulares cada 28 das de poca cantidad y corta duracin. Exploracin fsica: TA: 110/60; FC: 90 l/m; T: 36,5C. Consciente y orientada, palidez de piel y mucosas, no soplos carotideos, corazn rtmico sin soplos, buena ventilacin pulmonar. Abdomen blando no doloroso, sin masas ni megalias, con peristaltismo presente. Extremidades no edemas ni signos de TVP. Pulsos presentes. Malformacin congenita en mano. Mltiples nevus por toda la superficie corporal. Analtica: Hematies: 4.500.000, Hb: 9,9, Hto: 31, 3, MCV: 69, MCH: 22, Hierro: 11, Saturacin de Transferrina: 3,4, Transferrina: 2,57, Ferritina: 2,7. Vitamina B12: 280. Acido flico: 1,2. Resto de anlisis de hematologa, bioqumica y proteinograma normales. Coprocultivo negativo. Beta 2 Microglobulina: 2,09. Ac Antiendomisio superior a 20.

RX Trax: Normal. RX abdomen: Inespecfica. Planteamiento sindrmico: Anemia ferropnica con alteracin del estudio del hierro, acompaada de otros dficits vitamnicos en paciente con probable sndrome malabsortivo. Esofagostroscopia: sin alteraciones significativas. Trnsito intestinal: Velocidad de trnsito lenta. Dilatacin de asas de intestino delgado. Fragmentacin y segmentacin. Signos radiolgicos compatibles con sndrome de malabsorcin. Biopsia duodenal: Marcado aplanamiento de vellosidades, compatible con enfermedad celiaca. Juicio diagnstico: Anemia ferropnica. Sndrome de malabsorcin por enfermedad celaca. Tratamiento: Dieta sin gluten. Hierro parenteral: 1 ampolla intramuscular al da durante 5 das (de lunes a viernes) descansando sbados y domingos. En total 10 ampollas. Se le indica contacto con la Asociacin de Celiacos de Euzkadi. Comentario Sndromes de malabsorcin A.- Por digestin inadecuada: -Esteatorrea postgastrectomia -Disminucion o inactivacion de la lipasa pancreatica B.- Por reduccin de la concentracin de sales biliares en el intestino delgado. -Hepatopatias. -Proliferacion bacteriana anormal en ID. -Interrupcin de la circulacin de sales biliares. -Frmacos. C.- Por superficie de absorcin inadecuada -Extirpacin o derivacion intestinal -Gastroileostoma D.- Por obstruccin linftica E.- Por trastornos cardiovasculares F.- Por enfermedades endocrinas y metablicas: -DM, hipotiroidismo, Insuficiencia suprarenal, hipertiroidismo

G.- Por defectos primarios de absorcin por la mucosa: -Enfermedades inflamatorias o infiltrantes: Enteritis regional Amiloidosis Esclerodermia Enteritis por radiacin Enteritis eosinoflica Esprue tropical - Anomalias bioqumicas o genticas: Esprue celaco Disminucin de disacaridasas Hipoglobulinemia Abetalipoproteinemia Enfermedad celaca del adulto Definicin: Es una enteropata crnica generada por una anormal sensibilidad al gluten, con una lesin histolgica caracterstica pero inespecfica de la mucosa intestinal, que conlleva una malabsorcin real o potencial de todos los nutrientes y que mejora con la retirada del gluten de la dieta. Epidemiologa: Ms frecuente en la raza blanca. Distribucin con gran variabilidad geogrfica. La prevalencia es desconocida y la incidencia de 1/200 habitantes. Anatoma patolgica: Atrofia vellositaria con preservacin del resto de las capas de la pared: enterocitos de aspecto cuboide, acortamiento de las microvellosidades, proliferacin de las criptas y aumento de celularidad de la lmina propia. No son lesiones patognomnicas. Etiopatogenia: Se asocia a consumo de gluten contenido en productos farinceos, siendo alfa la fraccion txica. Factores inmunolgicos: En los enfermos celacos no tratados existe un aumento de IgA con IgM baja; no es as en los tratados. Se han descrito los siguientes anticuerpos: antigliadina, anti-reticulina y antiendomisio, de significado incierto. Menos frecuente, antitransglutaminasa y linfocitos T CD8. Factores genticos: Se hallan presentes los antgenos HLA I-b8 y HLA II-Dr3 en el 60-90% pacientes y HLA II Dqw2 en ms del 90% de pacientes. Dficits enzimticos: Lo sugiere el hecho de que la digestin incompleta del gluten es lo que ocasiona el acmulo de sustancias txicas que daen la mucosa. Estudios in vitro sugieren que el gluten no es txico directo sino que acta por mecanismo endgeno. Teora infecciosa: Sugiere que la causa sea un adenovirus. Resumen: La enfermedad celaca sera el resultado de la interaccin de factores inmunes, dficit enzimtico y factores genticos que requieren la exposicin a un factor ambiental adecuado para desencadenar la lesin intestinal. Cuadro clnico: En la niez puede haber anorexia y apata con cierto grado de

palidez. En ocasiones, hipotonia general y distensin abdominal. Las heces son blandas,voluminosas, despigmentadas y de olor desagradable. En nios menores de 4 aos a veces se diagnostica tras un cuadro agudo de vomitos sin esfuerzo y de gran volumen, con apenas o ninguna diarrea. En nios mayores: dolor abdominal intenso. La estatura reducida puede ser indicacion de biopsia yeyuno En adultos y adolescentes los sntomas ms frecuentes son: -diarrea -alteraciones constitucionales: anemia, disminucin de peso, glositis -sintomas variados: neuropatias, osteomalacia - menarquia retrasada y menopausia precoz -amenorrea y oligomenorrea -estatura reducida, no slo por desnutricin sino por mecanismo directo -alteraciones emocionales y del estado de nimo, por mecanismo directo y/ o por dficit de K, Mg -manifestaciones hemorragicas: (10-31%) por dficit de vitamina K Hemorragia digestiva y gnito-urinaria potencialmente mortal Hemartrosis CID -trastornos seos y del calcio: (63%) Raquitismo y osteomalacia: dolor seo, fracturas espontneas Miopatias-marcha de pato-osteoporosis -diuresis nocturna -lesiones cutneas: eccema atpico, psoriasis, dermatitis exfoliativa, eritemas solares, dermatitis herpetiforme -trastornos cardiovasculares: hipotensin -atrofia esplnica o esplenomegalia Manifestaciones digestivas: -anorexia y bulimia sin ganancia de peso. -glositis: 1/3 leve, 1/3 moderada y 1/3 importante. -afectacin de otras mucosas que ocasione dolor perianal y dispareunia. -queilosis, ulceras aftosas -alteraciones intestinales: deposiciones diarreicas durante varios dias 3-4 veces/ ao, 3-4 depos/dia. -episodio agudo si el desencadenante es una infeccin. -diarrea nocturna con incluso incontinencia nocturna, a veces mal diagnosticados de alteracion funcional intestinal. -dolor abdominal: moderado o intenso en 5-43%. Exploracin radiolgica obligada. Prdida electrolitica que ocasione dilatacin y distensin abdominal e incluso vlvulo. Invaginaciones intestinales ms frecuentes en nios desencadenado por ingesta casual de gluten.

dficits Fe ac.flico, vit B12 vit K Ca, vit D Ca, Mg, K B12,tiamina,piridoxina desconocida Ca desnutricin disfuncin hipotlamo-hipofisaria Fe vit A depsito de IgA desconocida

Diagnstico: Indirecto: -Pruebas de malabsorcin: (pueden ser normales) van de Kramer d-xilosa prueba del aliento h2 -Radiologa: (pueden ser normales) Simple de abdomen Trnsito intestinal : fragmentacin y floculacin, asas sin vlvulas conniventes sea: osteoporosis y osteomalacia -Laboratorio ac sricos: antigliadina IgA, IgG, antiendomisio y antirreticulina. Hay diferente sensibilidad y especifidad entre laboratorios por lo que la biopsia es insustituible, pero s sirven para la seleccin de sujetos dentro de la poblacin de alto riesgo para la realizacin de una biopsia.

Directo: El estudio histolgico resulta imprescindible, pero inespecfico. En una revisin de criterios de 1990 aconsejan una 2 biopsia de control tras dieta sin gluten en aquellos casos de paciente asintomtico al realizar la 1 biopsia o cuando la supresin del gluten haya resultado dudosa. En el resto de pacientes la remisin clnica es definitiva para el diagnstico. Hay controversia sobre la necesidad de una 2biopsia tras 2 aos sin gluten en la dieta para constatar normalizacin histolgica. Tratamiento: -Dieta sin gluten -Tratamiento sustitutivo: Fe, Ca, vitaminas liposolubles, K, Mg La mejoria clnica ocurre en semanas y la normalizacin histolgica puede llevar aos. Si los sntomas no remiten hay que sospechar otra enfermedad. Algunos celacos obtienen respuesta a dosis bajas de corticoides Complicaciones: -Desnutricin, hemorragias, infecciones o insuficiencia suprarrenal. -Enfermedades autoinmunes. -Linfoma intestinal (10%). -Yeyunitis crnica ulcerativa no granulomatosa. -Enfermedad colgena. Pronstico: Con tratamiento correcto es excelente. Es aconsejable investigar los familiares prximos porque la prevalencia de enfermedad subclnica es del 4% con mayor incidencia de neoplasias.

NDICE Presentacin ................................................................................................. 3 Caso Cerrado. Ascitis en paciente con sida. ................................................ 4 Caso Cerrado. Sndrome menngeo y paraplejia post-traumtica ............... 12 Colangiocarcinoma ...................................................................................... 17 Sndrome pluriglandular .............................................................................. 21 Sndrome de Lffler ..................................................................................... 23 Sncope tusgeno .......................................................................................... 25 Transtornos de la motilidad esofgica ......................................................... 29 Mediastinitis ................................................................................................ 32 Tiroiditis subaguda silente ........................................................................... 35 Absceso esplnico por prevotella melaningena y adenocarcinoma de endometrio ................................................................................................... 39 Caso cerrado. Movimientos anormales en paciente VIH ............................ 41 Nocardiosis en paciente hematolgico ........................................................ 44 Cncer de esfago. Relacin con esclerosis de varices ............................... 49 Linfoma intestinal y enfermedad celaca del adulto .................................... 52 Anemia hemoltica secundaria a fuga para valvular de prtesis mitral ....... 56 Enfermedad de Crohn .................................................................................. 61 Anemia perniciosa ....................................................................................... 66 Derrame pleural de diagnstico difcil ........................................................ 72 Alteraciones neurolgicas en el sndrome de Churg-Strauss ...................... 76 Hipercalcemia secundaria a mieloma no secretor ....................................... 83 Dndrome de brugada .................................................................................. 89 Tratamiento de la diabetes mellitus ............................................................. 91 Tratamiento de la miastenia gravis. Actualizacin ...................................... 96 Vacunaciones recomendadas en adultos y adolescentes .............................. 101 Arteritis de la temporal versus panarteritis nodosa ..................................... 106 Urticaria crnica .......................................................................................... 111 Leimioma gstrico ....................................................................................... 117 Sndrome de Sweet ...................................................................................... 119 Endocarditis infecciosa y complicaciones neurolgicas ............................. 124 Ampuloma ................................................................................................... 127 Edema agudo de pulmn secundario a la obstruccin aguda de la va area superior ............................................................................................... 130 Esquistosomiasis .......................................................................................... 133 Delirio o sndrome confusional agudo......................................................... 135

Fibrilacin auricular .................................................................................... 140 Gripe ............................................................................................................ 144 Hepatitis autoinmune ................................................................................... 150 Prevencin de muerte sbita en pacientes en espera de transplante cardaco ... 155 Quistes hepticos y renales congnitos ....................................................... 159 Listeriosis .................................................................................................... 163 Lumbalgia y lumbociatalgia ........................................................................ 169 Anemia en pacientes con prtesis valvulares .............................................. 174 Rehabilitacin en la mucoviscidosis............................................................ 176 Enfermedad pulmonar inducida por frmacos: Nitrofurantona.................. 181 Prevencin y rehabilitacin de la osteoporosis............................................ 187 Parlisis obsttrica del plexo braquial. Rehabilitacin ................................ 193 Pericarditis neoplsica ................................................................................. 199 Porfiria hepato-cutnea ................................................................................ 201 Varicela del adulto. Actitud a seguir ante un paciente con varicela en el hospital ........................................................................................................ 206 Rehabilitacin en el infarto agudo de miocardio ......................................... 209 Profilaxis post-exposicin en accidentes sanitarios..................................... 215 Sesin bibliogrfica. En la infeccin intestinal por salmonella. Los antibiticos no tienen efecto en la diarrea y aumenta la recada bacteriolgica............................................................................................... 220 Artritis reactiva ............................................................................................ 224 Nuevos frmacos antiepilpticos ................................................................. 228 Los signos fsicos no son tiles para detectar hipovolemia por causas no hemorrgicas ........................................................................................... 233 Ttanos. Revisin en los pacientes ingresados en nuestros centro desde 1992 .... 236 Trombosis de senos craneales ...................................................................... 238 Trombosis venosas cerebrales en relacin con tratamiento hormonal ........ 241 Sndrome del tnel carpiano ........................................................................ 246 Enfermedad de Wilson................................................................................. 248 Sndrome ictrico ......................................................................................... 254 Sndrome de lipodistrofia ............................................................................ 259 Tratamiento de fenmeno de Raynaud ........................................................ 261 Beta bloqueantes e insuficiencia cardaca ................................................... 263 Caso cerrado. Abdomen agudo en paciente cirrtica .................................. 265 Caso cerrado. Infarto de miocardio complicado .......................................... 268 Hiperglucemia de stress y aumento del riesgo de muerte tras infarto de miocardio en pacientes diabticos y no diabticos: una visin sistemtica ...... 273 Brucelosis .................................................................................................... 275 Linfoma de Burkitt ...................................................................................... 278 Sncope ........................................................................................................ 283 Celaca del adulto y anemia ferropnica...................................................... 290 Fe de erratas ................................................................................................. 299 Fotografas ................................................................................................... 301

En el libro anterior de Sesiones Clnicas (III), se adscribi la sesin Valoracin de las lceras por presin a la Dra. M. Lekuona en lugar de a la residente de Rehabilitacin, Dra. Virto Lekuona. Igualmente, en la sesin Anemia hemoltica autoinmune, donde pona P. Martnez Burcelay deba decir Barastay. Les pido disculpas.

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